橄榄桥脑小脑萎缩及痴呆

对13例橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)患者及20例正常对照组进行了记忆及智能检查。OPCA组男8例,女5例;年龄19～60岁,平均37.85岁;正常对照组男12例,女8例;年龄20～62岁,平均39.1岁。3例有家族史;病程1～20年,平均7.15年。13例均有共济失调,眼震者9例,震颤4例,眼肌麻痹9例,有锥体束征者4例,视神经萎缩1例,吞咽困难1例,肌力减退2例,语言均缓慢、断续或呈暴发性。13例均做了头颅MRI或CT     

橄榄桥脑小脑萎缩一家系

橄榄桥脑2小脑萎缩(oPCA)是遗传性共济失调症小脑型中较为常见的一种类型。我们对一个家系进行了调查,现报告如下: 先证者(家系图Ⅲ 3),男,58岁。30岁发生走路摇晃,5年后步态明显不稳,常无故跌跤,需扶杖行走,伴饮水发呛,说话慢,含糊,40岁后扶杖行走亦感困难,45岁后不能站立,坐位也不稳。14年前住解放军总医院神经内科,作气脑造影,脑干及小脑萎缩。12年来卧床不起,生活完全需人照顾。检查:神清,     

橄榄桥脑小脑萎缩2例报告

我院于八七年收治两例橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)病人,报告如下:例1,徐某,男,54岁,进行性加重走路不稳。一年,饮水返呛一个月入院。该患于一年前自觉走路不稳,逐渐加重,但从没跌倒过.同时伴有言语不清,曾在当地按     

橄榄桥脑小脑萎缩的生化改变

橄榄桥脑小脑萎缩有一系列的生化改变,涉及氨基酸类神经递质及有关酶、乙酰胆碱及其酶活性、单胺类递质、喹啉酸有关酶、以及嘌呤、甘油磷酸乙醇胺、硫胺等变化,这些生化改变尤其是兴奋性氨基酸类递质的进一步研究,对揭示本病的病因与发病机理有重要意义。     

橄榄桥脑小脑萎缩的临床和MRI

本文报告２６例临床上符合ＯＰＣＡ诊断并经ＭＲＩ证实的患者，其中属Ｍｅｎｚｅｌ型６例，Ｄｅｊｅｒ－ｉｎｅ－Ｔｈｏｍａｓ型２０例。２６例均具典型的临床表现，ＭＲＩ特征：全组均见黑质信号不同程度减低，而壳核无异常信号改变。认为ＭＲＩ对ＯＰＣＡ的诊断可提供可靠依据     

橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断

目的研究橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)进行诊疗的过程中MR影像学表现所起的作用。方法选取我院16例诊治的橄榄桥脑小脑萎缩患者的临床资料进行分析。磁共振为Marconieclipise1.5T超导型成像系统,做T1WI及T2WI的矢状位以及轴位像,进行扫描时,选择的层厚为8mm,层距为1mm。结果橄榄桥脑小脑萎缩患者在临床上主要表现为进行性加重的共济失调,但进展较为缓慢,这种疾病多伴有锥体束、椎体外系以及眼球运动障碍,还有些患者表现为大脑功能受损。在经过MR检查后,可以进行明确诊断。结论患者首先出现的症状为小脑性共济失调,同时伴有进行性加重时首选MR检查,这样可以提高OPCA的诊断率,对临床诊断有重要意义。     

橄榄桥脑小脑萎缩51例临床分析

目的：分析橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）的临床表现、CT及MRI特征,以利早期诊断。方法：对51例OPCA病人的临床表现及其18头颅CT和33例头颅MRI特征进行回顾性分析。结果：OPCA男性多于女性,平均年龄45．5岁,平均病程12年,其临床表现多种多样,以小脑症状,植物神经症状及锥体外系症状多见,头颅MRI比头颅CT效果好,以小脑和干萎缩为主,大脑皮质萎缩轻,结论,成年人出现小脑性共济失调,植物神经功能紊乱和锥体外系症状,应高度怀疑OPCA,且MRI有助于早期诊断。     

橄榄桥脑小脑萎缩伴精神障碍一例

橄榄桥脑小萎缩(OPCA)是一个病因不明的神经系统变性病.临床症状比较复杂,除有小脑共济失调外,可伴有自主神经损害症状和(或)帕金森综合征、锥体束征等,同时伴有智能障碍、精神症状者少见,现报告如下.     

橄榄桥脑小脑萎缩的MRI测量诊断

橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)是一种原因未明的神经系统变性疾病。本病的病理解剖资料较少,CT对本病的形态学诊断有较大帮助,但受其性能限制仍不能令人满意。MRI以其卓越性能,为本病形态学改变提供最佳医学影像,显示出超乎寻常的优越性。作者结合1989～1992年对3例OPCA患者的MRI正中矢状断面之脑干、小脑和上颈髓各部位的测量,讨论本病的MRI诊断。资料与方法一、选MRI正中矢状断面图像,分别进行下述各条径线的线性测量。 A 中脑大脑脚前缘与导水管中间距 B 桥脑中点前缘与第四脑室底间距 c 桥脑延髓移行部之延髓最短前后径 D 延髓脊髓移行部之延髓前后径 E 第四脑室顶点与小脑后缘间前后径 F 小脑最长长轴距离     

橄榄桥脑小脑萎缩－家系5例报告

橄榄桥脑小脑萎缩－家系５例报告王磊，吉中国橄榄桥脑小脑萎缩（简称ＯＰＣＡ）为神经系统少见的变性疾病。临床表现以进行性小脑性共济失调为主征。本文报告一家族４代３８人，５例ＯＰＣＡ患者。临床资料先证者（ＩＩＩ８）男，３６岁。２年前无诱因出现双下肢无力，走...     

橄榄桥脑小脑萎缩患者的智能障碍与随访

目的　探讨橄榄桥脑小脑萎缩 ( OPCA)患者的智能障碍与年龄、性别、病程、受教育程度、影像学改变及运动障碍的相关性。方法　对 38例 OPCA患者按 Hoehn和 Yahr分类标准进行分期 ;采用 HDS进行智能评价 ;用 MRI定性和线性测量方法了解 OPCA患者影像学改变 ,并与临床改变和正常对照组进行比较。对其中 2 8例进行了随访。结果　有智能障碍 1 8例 ( 4 7.4 % ) ;随年龄增长发生智能障碍的危险性增大 ;与性别和病程无相关性 ;受教育多者发生率较低 ;头影像学检查发生额颞叶萎缩。结论　本组约近一半患者发生智能障碍 ;脑的额颞叶萎缩是主要原因之一。随访发现其智能障碍与病变的部位、程度、年龄增大和运动障碍可能有关与病程长短可能不相关     

橄榄桥脑小脑萎缩的临床和磁共振诊断

橄榄桥脑小脑萎缩 (ｏｌｉｖｏｐｏｎｔｏｃｅｒｅｂｅｌｌａｒａｔｒｏｐｈｙ ,ＯＰＣＡ)在临床上并不少见 ,ＭＲ为本病提供了较为可靠的形态学诊断依据。现将我院确诊的 48例ＯＰＣＡ作一回顾性分析。临床资料 :　男 41例 ,女 7例 ,年龄为 44～ 6 9岁 ,平均5 6 .4岁。主要症状均以缓慢进行性加重的小脑共济失调及双下肢无力为主。主要体征有上肢轮替试验阳性、眼球震颤等。全部病例均否认有家族发病史。ＭＲ扫描 :在 0 .5Ｔ或 1.5Ｔ超导ＭＲ仪上进行 ,头部线圈 ,自旋回波 (ＳＥ)序列 :Ｔ1Ｗ1:ＴＲ =5 0 0ｍｓ,ＴＥ =15ｍｓ,Ｔ2Ｗ1:ＴＲ =2…     

橄榄桥脑小脑萎缩一家系5例报告

橄榄桥脑小脑萎缩（简称OPCA）为神经系统少见的变性疾病。临床表现以进行性小脑性共济失调为主征。本文报告一家族4代38人，5例OPCA患者。     

橄榄桥脑小脑萎缩一家系调查及分析

1　病例介绍某男 ,2 0岁 ,河南中牟县人。以“走路不稳 ,全身肌肉不定时跳动半年”为主诉就诊。半年前自觉走路不稳 ,双下肢无力 ,行走困难 ,易跌倒 ,并有全身不定处肌肉跳动 ,每次约2～ 3ｍｉｎ ,反复发作 ,无意识障碍 ,但有头晕 ,自觉头脑不清醒 ,记忆力明显下降 ,转头后视物     

橄榄桥脑小脑萎缩的临床观察及随访研究

目的 :探讨橄榄桥脑小脑萎缩 (OPCA)患者病情的发生、发展和转归的规律及可能影响因素。方法 :对确诊的 38例 (家族性 2例 ,散发性 36例 )进行脑脊液、头颈 CT、 MRI检查及临床特点分析 ,并对其中 2 8例进行了 1～ 12年随访。结果 :1SOPCA和 FOPCA平均发病年龄分别为 4 6 .9岁和 2 0岁 ;平均病程分别为 6 .7年和 14 .5年。 2受累系统症状出现频率为小脑共济失调 92 .1% ,锥体束征 86 .8% ,构音障碍 84 .2 % ,自主神经损害 76 .3%。 3病程第一年内头颅 CT和 MRI分别有 16 .7%和 70 %的异常。 4平均确诊时间为 4 .1年 ,目前治疗无法改变其转归 ,随访 2 8例死亡 3例 ,死因分别为吸入性肺炎、窒息及全身衰竭。结论 :OPCA受累系统以小脑最多 ,无遗传家族史者病情发展较快 ,多死于并发症。核磁共振为首选辅助检查 ;随访有助于早期确诊。     

橄榄—桥脑—小脑萎缩患者体感诱发电位检测

采用Nicolet－viking－Ⅱ电生理诊断仪对28例橄榄—桥脑—小脑萎缩（OPCA）患者及19例健康志愿者行双侧肢体体感诱发电位（SEP）检查，结果表明：OPCA组正中神经N20潜伏期延长，N20及P23波幅减低，与对照组相比差异有显著性意义（P＜0．05）；中枢传导时间（N13—N20，经协变量校正后）明显延长（P＜0．05），其中N20波缺失1例，均为双侧性；腕部至Erb’s神经传导速度（CVI）及N9、N11、N13潜伏期均正常。左侧N20、右侧P23及胜后神经诱发电位P37潜伏期与对照组相比差异均有显著性意义（P＜0．05），经协变量校正后显示N21、N45潜伏期明显延长（P＜0．05）；而中枢传导时间N21—P37及周围神经的监护电位（PF）均无差异（P＞O．05）；内踝至皮层传导速度（CVZ）减慢，两组相比，差异具有极为显著意义（P＜0．01）；有8例P37波缺失（其中R侧6例，一侧性2例），占28．5％。上述结果提示OPCA患者除了有中枢传导障碍外，可能同时有周围神经传导障碍。     

橄榄桥脑小脑萎缩5例临床与MRI分析

橄榄桥脑小脑萎缩 (ｏｌｉｖｏｐｏｎｔｏｃｅｒｅｂｅｌｌａｒａｔｒｏｐｈｙ ,ＯＰＣＡ)是遗传性共济失调中较常见的一种类型 ,有遗传性和散发性两种类型 ,自ＣＴ及ＭＲＩ应用于临床后 ,对本类疾病的诊断有很大价值。1　临床资料1.1　一般资料　 5例ＯＰＣＡ患者 ,男 4例 ,女 1例 ,其中 2例为遗传性 ,3例为散发性 ,遗传性者平均年龄 37岁 ,散发性者平均年龄 5 5岁。1.2　临床表现　主要表现为以双下肢无力者 4例 ,走路不稳 5例 ,震颤 2例 ,记忆力下降 3例 ,构音障碍者 2例 ,有家族史 2例。1.3　头部ＭＲＩ检查　 4例均有不同程度小脑、桥…     

橄榄桥脑小脑萎缩11例临床与MRI表现

目的:分析橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)的临床表现及MRI特征,以利早期诊断。方法:对11例OPCA病人的临床表现及头颅MRI特征进行回顾性分析。结果:OPCA男性多于女性,平均年龄55岁,其临床表现多种多样,以小脑症状,植物神经症状及锥体外系症状多见,头颅MRI比头颅CT效果好,以小脑和脑干萎缩为主,大脑皮质萎缩轻。结论:成年人出现小脑性共济失调、植物神经功能紊乱和锥体外系症状,应高度怀疑OPCA,且MRI有助于早期诊断。     

橄榄桥脑小脑萎缩一家系的临床与MRI

橄榄桥脑小脑萎缩简称OPCA,是一种以共济失调为主要临床表现的中枢神经系统慢性疾病。本病有家族性及散发性两大类,目前将有家族遗传史及典型临床症状者称Menael型(FOPCA),散发病例则称Dejerine—Thomas(SOPCA)。笔者在临床工作中发现一个OPCA家系,共四代39人,4例OPCA患者。先证者(Ⅱ 2)女,56岁,患者于1976年