IgA肾病患者肾组织单核细胞趋化蛋白-1表达的意义

目的 探讨原发性IgA肾病(IgAN)患者肾组织单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)的表达变化.方法 选择经皮肾组织穿刺活检确诊为IgAN的患者40例.根据肾脏病理Lee氏分级(Ⅰ～Ⅴ级)将纳入研究的患者分为2组:A组20例,病理分级为Ⅰ～Ⅲ级;B组20例,病理分级为Ⅳ～Ⅴ级.对照组20例标本选取手术切除的肾肿瘤、肾囊肿患者远离病变组织的正常肾组织.同时将肾组织的肾小管和肾间质按照Katafuchi标准分为无间质病变组21例,轻度间质病变组8例,中度间质病变组19例和重度间质病变组12例.均采用免疫组织化学方法测定其肾组织中MCP-1的表达(以灰度值反映),观察其肾组织切片的染色强度及染色透光度,灰度值大则MCP-1表达少,反之则表达多.结果 根据肾脏病理Lee分级分组,各组灰度值比较:B组灰度值(68.08±2.37)与A组灰度值(74.50±3.27)比较、B组与对照组灰度值(81.98±3.21)比较、A 组与对照组比较,差异均有统计学意义(Pa<0.01);根据Katafuchi标准分组,无间质病变组、轻度间质病变组、中度间质病变组及重度间质病变组灰度值分别为82.03±3.13、76.44±2.01、71.49±1.69、66.54±1.23,各组比较差异均有统计学意义(Pa<0.01).结论 MCP-1可反映原发性IgAN患者肾组织的病理损害程度,且表达水平与肾组织损害程度有关.     

GRβ在原发性肾病综合征患儿糖皮质激素耐药中的作用

目的　研究原发性肾病综合征患儿PBMCsGRβ表达水平与肾组织中原位GRβ表达水平的关系及其在PNS患儿糖皮质激素耐药中的作用。方法　40例原发性肾病综合征患儿分成激素敏感组与激素耐药组,每组各 20例,应用免疫组织化学技术,对其肾活检组织与PBMCs中GRα、GRβ进行检测,应用半定量评分法对各组肾病患儿肾小球与肾小管间质病理改变进行半定量分析。结果　激素耐药组肾小球病理积分与肾小管病理积分高于激素敏感组 (P均 <0.01);激素敏感组与激素耐药组原发性肾病综合征患儿肾活检组织GRα与PBMCs中GRα表达低于正常对照组 (P均 <0.01);激素敏感组与激素耐药组原发性肾病综合征患儿肾活检组织GRβ与PBMCs中GRβ表达高于正常对照组(P均<0.01);中度损害组肾活检组织与PBMCsGRβ表达高于轻度损害组,重度损害组高于中度损害组(P均<0.01);相关分析表明:原发性肾病综合征患儿PBMCs和肾固有细胞GRβ表达明显正相关(r=0. 651; P<0.01), PBMCs和肾固有细胞中GRβ表达与肾脏病理积分正相关(r=0.579, 0.623,P均<0.01)。结论　原发性肾病综合征患儿肾局部、PBMCs中GRβ过表达与PNS患儿糖皮质激素耐药发生有关,与PBMCs和肾局部GRα数目的多少无关,过表达的GRβ可能是通过拮抗GRα的活性影响激素效应的发挥。     

原发性免疫球蛋白A肾病55例临床病理分析

目的探讨儿童原发性免疫球蛋白A肾病(IgAN)的临床、病理特征及预后。方法对1996~2005年经肾活检确诊为原发性IgAN的患儿55例进行详尽的临床病理分析。本组男35例,女20例,发病年龄2~16岁,平均9岁,占同期肾活检的10.5%。结果临床表现为肾病综合征占30.9%、孤立性血尿占25.5%、血尿蛋白尿占23.6%、急性肾炎综合征占18.2%、慢性肾炎综合征占1.8%;病理分级以Ⅲ级多见(61.8%),其次为Ⅳ级(21.8%)和Ⅱ级(12.7%),Ⅰ级仅占3.6%;免疫病理分型IgA IgM IgG( C3)型占45.5%,IgA IgM( C3)型30.9%,IgA单独沉积21.8%,满堂亮者1.8%。双向有序χ2检验表明临床表现的严重程度与病理分级间存在线性关联,伴蛋白尿者病理改变较重;且临床表现与免疫病理分型间也具有一定相关性,孤立性肉眼血尿患儿中,以IgA型较多见,而表现为肾病综合征患儿中,IgA IgM IgG( C3)型最多见。对其中24例平均随访39个月,除1例孤立性血尿尿检无改变,1例血尿蛋白尿蛋白尿好转血尿无改善外,其他患儿均明显好转,仅有轻微血尿或微量蛋白尿。结论儿童原发性IgAN的临床表现与病理特征存在一定程度关联。临床表现为肾病综合征及肾炎综合征者病理改变较重,以Ⅲ、Ⅳ级为主,而孤立性血尿者病变较前者轻。     

IgA肾病患儿血管紧张素Ⅱ变化的临床意义

目的探讨血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)在IgA肾病(IgAN)中的临床意义。方法选择2008年5月至2012年12月间经肾活检诊断为原发性IgAN的30例患儿(IgAN组)及同期健康体检的30例儿童(对照组);以ELISA法检测并比较IgAN组与对照组的血和尿AngⅡ水平;以免疫组织化学法检测IgAN组肾组织中AngⅡ表达,分析IgAN组肾组织中的AngⅡ与各临床指标间的相关性。结果 IgAN组的尿AngⅡ水平高于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。IgAN组的尿AngⅡ水平与尿微量白蛋白水平呈正相关(r=0.37,P=0.046);不同病理分级IgAN患儿的尿及肾组织AngⅡ表达差异均有统计学意义(P0.05)。IgAN患儿的病理分级与尿AngⅡ水平及肾组织AngⅡ表达呈显著正相关(r=0.69,0.79,P均=0.000)。结论 IgAN患儿尿AngⅡ水平升高,并与病理分级和尿微量白蛋白水平正相关,检测尿AngⅡ可能对评定IgAN疾病进展及判断预后有实用价值。     

IgA 肾病患儿感染与血压及免疫指标的关联性

目的探讨IgA肾病(IgAN)患儿感染与血压及免疫指标的关联性。方法收集2006年1月至2013年12月经肾活检确诊的108例IgAN患儿的临床病理资料,根据起病前有否感染分为感染组(66例)和非感染组(42例),比较两组患儿血压,血清免疫球蛋白、补体水平及肾组织免疫球蛋白、补体沉积强度。结果与非感染组比较,感染组的肉眼血尿比例较高,脉压较大,血清IgA、IgG水平较高,差异均有统计学意义(P0.05)。两组间肾组织IgM和补体C3沉积强度分布差异均有统计学意义(P0.05);IgM沉积强度阴性的比例较高,补体C3沉积强度为++的比例较高。感染与肉眼血尿、脉压、血清IgA和IgG水平、肾组织补体C3沉积强度均呈正相关(P0.05),与肾组织IgM沉积强度呈负相关(P0.01)。结论 IgAN儿童起病前常伴有感染,感染与脉压、血清IgA和IgG、肾组织IgM和补体C3沉积强度相关联,其变化特点对儿童IgAN防治有指导意义。     

儿童免疫球蛋白A肾病临床与病理分析

目的分析儿童免疫球蛋白(Ig)A肾病(IgAN)临床、病理特点及临床和病理的关系。方法经肾活检诊断为原发性IgAN的39例儿童,男32例,女7例,发病年龄2岁11个月~14岁1个月,对其临床表现和肾小球、肾间质及免疫病理进行分析。结果性别和病程不同的儿童IgAN,其病理分级程度无差异性(Uc=0.018 P>0.05;χ2=1.365 P>0.05),临床分型、肾间质病变和免疫沉积种类不同的有差异性(Uc=2.277 P<0.05;χ2=7.66 P<0.01)。结论不能根据病程长短来判断儿童IgAN病理轻重,有蛋白尿者病理分级较重,必须尽早行肾活检明确诊断及病理类型,早期予正确有效治疗,要重视间质病变对预后的影响。     

免疫球蛋白A肾病与紫癜性肾炎患儿临床病理比较

目的对比研究IgA肾病(IgAN)和紫癜性肾炎HSPN患儿临床表现、辅助检查结果及病理改变的异同,探讨两者的关系。方法比较33例IgAN和69例HSPN患儿的临床表现、尿常规、血常规、24h尿蛋白定量、血浆免疫球蛋白(Ig)、C3和C4等指标及肾病理活检结果。结果IgAN组男性发病率明显高于女性,发病前常有呼吸道感染病史;临床上以血尿为主,缺乏皮疹、腹痛、消化道出血症状,血红蛋白低于HSPN组。而IgAN和HSPN在水肿、高血压、蛋白尿程度、血浆清蛋白水平及血IgG、IgA、IgM、IgE、C3、C4水平及肾病理改变程度及特征方面无显著差异。结论IgAN和HSPN在临床、免疫学指标、病理改变方面极其相似,是否为同一疾病的不同阶段,有待进一步探讨。     

伴有新月体形成的原发性IgA肾病的临床与病理分析

目的了解儿童伴有新月体形成的原发性IgA肾病的临床与病理特点.方法对29例伴新月体形成的原发性IgA肾病患儿的临床及病理资料进行分析,并依受新月体累及的肾小球比例分组比较,≥50%(A组),9例;<50%(B组),20例.结果 (1)临床方面29例均有血尿+蛋白尿,尿蛋白≥1 g/24 h 者22例(76%)和肉眼血尿86%,水肿、高血压、肾功能异常者均不及半数.A组以肾病综合征和急进性肾炎为主,持续性肉眼血尿、大量蛋白尿、高血压、肾功能衰竭均较B组明显(P<0.05).B组无症状性血尿+蛋白尿者65% .(2)病理方面新月体形成累及肾小球5%～85%, A组为52%～85%(其中新月体型IgA 肾病10%),B组5%～40%,以细胞性为主.均有系膜增生和小管-间质病变,球囊粘连易见. 两组比较A组系膜增生严重、小球硬化和小管灶状萎缩明显(P<0.05),B组球囊粘连多见(P<0.05).(3)免疫荧光均有IgA+IgM+C3沉积,合并IgG沉积者18例(62%),其中5例(17%)为"满堂亮"(A组占4例).未见一例单纯IgA沉积.结论伴有新月体形成的原发性IgA肾病临床均有血尿合并蛋白尿,以持续性肉眼血尿和大量蛋白尿为主;以弥漫性系膜增生为主要病理改变,易见球囊粘连和小管-间质病变;沉积物以IgA+IgM型或IgA+IgM+IgG型多见,部分呈"满堂亮";较一般型IgA肾病临床、病理明显加重.     

儿童毛细血管内增生性紫癜性肾炎19例临床及病理分析

目的探讨儿童毛细血管内增生性紫癜性肾炎(DEP-HSPN)的临床、病理、治疗及预后。方法回顾性分析19例确诊为DEP-HSPN患儿的临床、病理、预后及其影响因素,随机选取同期入院行肾活检明确为HSPN但非DEP的55例患儿作为对照组。结果 19例DEP-HSPN患儿,男14例、女5例,平均年龄(10.6±2.6)岁;肾活检前病程(19.4±7.4)d;占同期肾活检紫癜性肾炎患儿3.92%。19例DEP-HSPN中10例为肾病综合征型,9例为血尿和蛋白尿型;均接受免疫抑制治疗,14例完全缓解,5例部分缓解;肾脏病理分级均为Ⅲb级,伴有6.38%~36.36%不等的新月体。DEP-HSPN患儿与病理均为Ⅲb级的55例年龄、性别相匹配的对照组患儿比较,肾穿前病程短、蛋白尿水平高、肾脏病理慢性损伤积分低,差异具有统计学意义(P均0.05);新月体百分比两组差异无统计学意义(P0.05)。结论儿童DEP-HSPN起病急,临床表现重,组织活动性病变多而慢性病变少;尚无证据表明毛细血管内增生性病变是影响HSPN预后的危险因素。     

儿童IgA肾病临床与病理的关系

目的探讨儿童IgA肾病(IgAN)的临床特点及其与病理的关系。方法对肾活检确诊为IgAN 21例进行临床分型、病理分级及免疫分型,并分析之间的相互关系。结果本组IgAN发病率男童多于女童(2.5∶1.0),临床表现为单纯性肉眼血尿14例(66.7%),血尿伴蛋白尿4例(19.1%),肾病综合征1例(4.7%),肾炎综合征2例(9.5%),病理改变以Ⅲ级为主,免疫球蛋白沉积以复合型为主。结论随着对无症状血尿、蛋白尿者肾活检的增多,小儿IgAN的诊断有逐年增加趋势。IgAN临床表现多样,几乎包括肾小球疾病的所有类型,且临床与病理有一定关系。单纯血尿者病理改变相对较轻,预后较好;蛋白尿者病理改变较重,应早期诊断,早期治疗。     

儿童新月体性IgA肾病临床与病理分析

目的 了解儿童原发性新月体性IgA肾病的临床、病理和免疫病理的特征 方法 分析9例儿童原发 性新月体性IgA肾病患儿的临床、病理和免疫病理资料,进行疗效观察及随访 结果 临床表现为肾病综合征5例, 急进性肾炎3例,无症状性血尿和蛋白尿1例。尿蛋白均>2 g／d,其中>3 g／d者7例:有持续性肉眼血尿8例,其中>2 周者7例;肾功能减退苦8例,其中5例仅内生肌酐清除率(CCr)轻度下降者;伴高血压7例 9例肾病理均有不同程 度的弥漫性系膜增生和小管-间质病变,平均74.5％肾小球有新月体形成,半数病例可见球囊粘连、小球硬化、节段内 皮增生和间质灶状纤维化。免疫荧光无1例单纯IgA型,IgA M和IgA M G型占55.6％,4例呈"满堂亮"。8例经大剂 量甲基泼尼松龙冲击2~4个疗程治疗,肉眼血尿、高血压全部消失,肾功能恢复正常,蛋白尿有不同程度改善 7例随 访3~18个月,3例尿蛋白正常,2例轻度蛋白尿(<1 g／d),尿蛋白>3 g／d者2例 结论 本组儿童原发性新月体性IgA 肾病临床以肾病综合征为主,持续性肉眼血尿和大量蛋白尿突出,肾功能减退程度不一;肾小球、小管和间质均有急、 慢性病理改变,球囊粘连、小球硬化和间质纤维化易见,免疫病理以IgA合并IgM、IgG沉积为主,可见"满堂亮"现象 及时大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗,短期疗效好。     

Peyer小结在IgA肾病发病机制中的作用

目的探讨Peyer小结在IgA肾病(IgAN)发病中的作用。方法雄性BALB/C小鼠予牛血清清蛋白、葡萄球菌肠毒素B诱导IgAN模型,另选40只正常雄性BALB/C小鼠作为对照组。第12周免疫荧光检测其肾组织IgA沉积,测定其血清总蛋白(TP)、清蛋白(Alb)、BUN、Cr、半胱氨酸蛋白酶抑制剂C(Cys C)。荧光定量反转录(RT)-PCR检测Peyer小结IL-21、转化生长因子-β1(TGF-β1)mRNA的表达。Western blot测定Peyer小结IL-21、B细胞淋巴瘤因子-6(Bcl-6)、B淋巴细胞诱导成熟蛋白-1(Blimp-1)蛋白表达。结果 1.IgAN组和对照组第0周、第6周、第12周24 h尿蛋白定量分别为(0.61±0.26)mg vs(0.67±0.22)mg、(3.61±0.75)mg vs(0.77±0.27)mg、(4.15±0.82)mg vs(2.09±0.51)mg,IgAN组第6周、第12周24 h尿蛋白均高于对照组(Pa<0.01)。2.IgAN组和对照组IL-21、TGF-β1 mRNA表达相对值分别为1.67±0.13 vs 1.48±0.13、1.21±0.09 vs 1.10±0.10,与对照组相比,IgAN组IL-21、TGF-β1 mRNA表达均增加,差异均有统计学意义(Pa<0.05)。3.Western blot显示IgAN组和对照组IL-21、Bcl-6、Blimp-1蛋白表达相对值分别为0.67±0.21 vs 0.45±0.10、0.34±0.21 vs 0.60±0.19、1.03±0.07 vs 0.67±0.07,与对照组相比,IgAN组IL-21、Blimp-1蛋白表达均显著增高,差异均有统计学意义(Pa<0.05),Bcl-6蛋白表达降低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 Peyer小结有促进B淋巴细胞向分泌IgA浆母细胞分化的微环境,参与IgAN的发病。     

黄芪对实验性IgA肾病大鼠肾小管间质损害及NF-κB MCP-1表达的影响

目的：观察黄芪对实验性IgA肾病大鼠肾间质损害及肾组织核转录因子-κB （NF-κB）、单核细胞趋化蛋白（MCP-1）表达的影响,探讨黄芪防治IgA肾病肾小管间质损害的作用机制。方法：28只SD大鼠分为模型组、干预组、对照组3组。模型组和干预组复制IgA肾病模型,干预组给予黄芪颗粒剂口服,并以正常SD大鼠为对照组。应用全自动生化分析仪检测尿红细胞、24 h尿蛋白定量、尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶（NAG）活性;应用免疫荧光法检测肾组织冰冻切片IgA免疫复合物沉积情况,利用免疫组织化学方法,观察大鼠肾组织NF-κB p65,MCP-1表达的影响;半定量评分法计算病理积分以观察肾脏病理损害程度。结果：①干预组大鼠的尿红细胞、尿蛋白、尿NAG酶含量较模型组明显降低,差异有统计学意义(P<0.01);②模型组大鼠肾组织NF-κB、MCP-1的表达与干预组、对照组相比均明显增高(P<0.01),差异有统计学意义;③干预组大鼠肾脏病理评分较模型组明显降低,差异有统计学意义(P<0.01 )。结论：黄芪能减轻模型组大鼠的尿红细胞数、尿蛋白和尿NAG酶活性;能减轻IgA肾病模型大鼠肾小管间质病理损害,其减轻肾小管间质损害作用可能与下调NF-κB,MCP-1表达有关。     

miR-124-3p与miR-506-3p在蛋白C降低中的作用及机制研究

目的:探讨miR-124-3p和miR-506-3p在蛋白C(protein C,PROC)降低中的作用及机制。方法:将PROC 3'-UTR野生型(PROCwt)和PROC 3'-UTR突变型(PROCmut)克隆构建到含萤火虫荧光素酶报告质粒中(Luc-PROCwt和Luc-PROCmut),利用双荧光素酶报告体系...     

儿童典型溶血尿毒综合征36例临床分析

目的探讨儿童典型溶血尿毒综合征(D+HUS)的临床表现、辅助检查结果、预后及治疗。方法分析2001年1月至2019年1月中国人民解放军东部战区总医院儿科收治的36例D+HUS患儿的临床资料,比较治疗前后血常规、肝肾功能、凝血功能、体液免疫和尿液等实验室检查结果。结果经治疗,患儿血白细胞计数[(9.28±6.77)×109/L比(11.20±5.93)×10^9/L]、C-反应蛋白[7.15(3.34,29.33)mg/L比31.83(25.03,39.75)mg/L]、网织红细胞计数[(112.49±76.25)×10^9/L比(206.49±147.99)×10^9/L]、红细胞沉降率[15.02(11.79,22.83)mm/1 h比28.06(24.13,40.52)mm/1 h]、天冬氨酸氨基转移酶[50.04(41.92,60.11)U/L比62.61(54.58,83.52)U/L]、丙氨酸转氨酶[16.72(11.80,24.74)U/L比24.54(20.30,34.36)U/L]、尿酸[(532.84±309.06)μmol/L比(606.64±327.23)μmol/L]、血肌酐[160.07(124.87,221.18)μmol/L比200.56(160.62,283.01)μmol/L]、血尿素氮[20.74(15.77,28.40)mmol/L比33.67(25.91,45.84)mmol/L]、乳酸脱氢酶[488.21(337.59,692.82)U/L比1520.68(734.24,2272.10)U/L]、凝血酶原时间[(12.14±5.89)s比(17.91±6.12)s]、活化部分凝血酶时间[(25.05±6.26)s比(32.38±5.49)s]、纤维蛋白原[(3.79±2.17)g/L比(5.17±3.88)g/L]、D-二聚体[0.92(0.30,1.13)mg/L比1.27(1.01,1.90)mg/L]、24 h尿蛋白定量[(84.05±44.19)mg/(kg·24 h)比(112.18±78.26)mg/(kg·24 h)]、尿沉渣[175.73(79.72,258.66)×10^7/L比160.38(118.68,361.83)×10^7/L]、尿N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶[25.10(18.84,33.02)U/(g·cr)比41.57(29.49,58.61)U/(g·cr)]和尿视黄醇结合蛋白[0.35(0.18,1.33)mg/L比1.05(0.66,1.68)mg/L]水平均明显下降,差异均有统计学有意义(均P<0.05);红细胞计数[(4.51±1.73)×10^9/L比(2.43±1.40)×109/L]、血小板[(126.82±78.35)×10^9/L比(85.21±69.38)×10^9/L]、血红蛋白[(118.46±18.27)g/L比(62.36±16.11)g/L]和补体C3[(0.74±0.39)g/L比(0.58±0.27)g/L]水平均明显升高,差异均有统计学有意义(均P<0.05)。儿童D+HUS表现为多系统损伤,36例患儿中,发热17例(47.22%);腹痛、腹泻31例(86.11%),恶心、呕吐29例(80.56%);头痛、头晕8例(22.22%);蛋白尿、血尿36例(100.00%),肾功能不全34例(94.44%);皮肤巩膜黄染21例(58.33%)。肾脏病理主要表现为系膜增殖,内皮细胞增殖、肿胀和肾小管刷状缘脱落等,骨髓穿刺示骨髓增生活跃。肾脏B超示86.67%存在双肾肾损伤。结论儿童D+HUS表现为多系统损伤,消化系统异常是儿童D+HUS的最主要诱发因素,且病情凶险,早诊断和积极治疗可改善预后。     

Homocysteine, fibrinogen and lipid profile in children of young adults with coronary artery disease

Plasma homocysteine (9.05 ± 4.78 vs 5.93 ± 1.46 umol/L, P<0.01), plasma fibrinogen (313.76 ± 80.02 vs 275.47 ± 53.77 mg/dL, P<0.01), serum total cholesterol (171.64 ± 35.48 vs 152.62 ± 25.40 mg/dL, P<0.01), serum LDL cholesterol (109.51 ± 36.93 vs 87.6 ± 21.6 mg/dL, P<0.01) and fasting blood sugar (99.89 ± 7.46 vs 90.29 ± 9.85 mg/dL, ;were significantly higher in children (n=45) of young adults (<45 y) with coronary artery disease as compared to control group (n=45). No significant correlation was found for plasma homocysteine level of children with that of their parents in either group, whereas significant correlation was found for plasma fibrinogen of children with their parents in both the groups.     

儿童IgA肾病72例临床与病理分析

目的探讨儿童IgA肾病(IgAN)的临床、病理特点及其相关关系。方法对本院2005年5月-2011年8月经肾穿刺活检确诊为IgAN的72例患儿的临床表现、临床分型、病理特点及免疫分型进行回顾性总结,并分析它们之间的相关关系。结果本组72例。男48例,女24例;年龄1岁5个月～17岁[(8.99±2.94)岁];入院时病程2 d～9 a(平均12.86个月)。临床以血尿起病者58例(包括38例肉眼血尿及5例伴水肿者),以单纯水肿起病者12例,以蛋白尿起病者2例。临床分型为肾病综合征型28例(38.89%)、孤立性血尿型19例(26.39%)、血尿和蛋白尿型13例(18.05%)、急性肾炎型10例(13.89%)、孤立性蛋白尿型2例(2.78%)。病理改变:系膜增生型肾小球肾炎40例,局灶增生型肾炎25例、毛细血管内增生型肾炎6例、新月体型肾炎1例。其中伴新月体形成者17例(占23.61%)。免疫组织化学可见多种免疫球蛋白沉积。沉积类型为满堂亮型1例、IgA+IgG+C32例、IgA型8例、IgA+IgM+IgG+C3型17例、IgA+IgM+C3型44例。结论 IgAN的临床表现形式多样,其病情轻重与起病形式无关。病理表现以系膜增生型肾小球肾炎为主,免疫球蛋白沉积以复合型为主。临床表现为肾病综合征型及血尿和蛋白尿型者病理较重,应尽早行肾穿,及时治疗。     

Mechanism of onset and exacerbation of chronic glomerulonephritis and its treatment

Immunoglobulin A nephropathy (IgAN) is one of the most common causes of chronic glomerulonephritis (CGN) in the world. The proliferative and crescentic forms of IgA are found in up to 30% of cases and are associated with nephritic‐range proteinuria, accelerated hypertension, and accelerated decline toward end‐stage renal disease. On the other hand, Henoch–Schönlein purpura (HSP) is a systemic disorder characterized by leukocytoclastic vasculitis involving the capillaries and the deposition of IgA immune complexes. Renal involvement is the principal cause of morbidity and mortality in children with HSP. Two entity diseases are important as renal diseases in childhood. We herein review the mechanism of the onset and exacerbation of IgAN and HSP nephritis (HSPN) and its treatment. As to the pathogenesis, we found that CB4 provoked exacerbation of renal pathologic findings in hyper IgA mice via endothelial injury, γ‐interferon production, and dysfunction of the mesangial pathway and could possibly become one of the factors involved in the mechanism of the onset or evolution of human IgAN. As to the treatment of IgAN and HSPN, we evaluated the efficacy of multidrug combination therapy (prednisolone, warfarin, and dipyridamole, including mizoribine) for diffuse IgAN and the efficacy of methylprednisolone and urokinase pulse therapy plus immunosuppressive drugs for severe HSPN in children. These therapies were effective in ameliorating the proteinuria and histologic severity of patients with IgAN or HSPN. In future, detailed investigations into the pathogenesis of CGN and double‐blind randomized control studies on children with IgAN or HSPN will be necessary.     

儿童原发性肾病综合征血清酰化刺激蛋白及补体C3水平的变化

目的 观察原发性肾病综合征(PNS)患儿血清酰化刺激蛋白(ASP)、补体C3水平的变化以及与血脂的关系.方法 分别检测35例未经治疗的PNS患儿(蛋白尿组)和25例缓解期PNS患儿(缓解组)空腹血清ASP、C3、白蛋白及血脂水平,并与35例体重指数相匹配的正常儿童(对照组)进行比较.结果 蛋白尿组血清ASP水平(101...