骨髓增生异常综合征54例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组源于造血干细胞的疾病,其特点为骨髓增生异常,造血功能障     

骨髓增生异常综合征的临床与血细胞形态学分析

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndmme，MDS)是一组高度异质性的造血干细胞异常克隆性疾病，表现为多相性造血功能紊乱，其特征是病态造血及向白血病转化。本文总结我院10多年收治的32例MDS患者临床及血液学特征并进行综合分析，报道如下。     

骨髓增生异常综合征(附41例分析)

本文观察的41例 MDS 有5例转为急性白血病。作者总结了 MDS 的临床及血液学特点,并复习有关文献,讨论 MDS的命名、诊断及转归的某些问题。骨髓增生异常综合征(MDS)是指造血组织中红系、粒系或巨核系的分化和成熟功能紊乱,使造血组织出现不同程度的质和量的异常。可能为造血干细胞的病变。我们近几年来观察了41例,现分析报告如下。     

骨髓增生异常综合征合并风湿病5例并文献复习

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic synduome,MDS)是一种造血干细胞克隆性疾病,以外周血细胞减少,骨髓病态造血为特点,并有向白血病转化的风险。由于本病的发生机制与针对造血干祖细胞的自身免疫有关,患者存在细胞及体液免疫功能异常,故而本病可与风湿病伴发。今报道5例风湿病伴发MDS的病例。     

骨髓微环境与骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一组起源于造血干细胞 （HSC） 的异质性克隆性疾病, 特点是髓系细胞一系或多系发育异常, 表现为无效造血、 外周血细胞减少, 高风险向急性髓系白血病 （AML） 转化。MDS的发病、 造血功能改变及预后与骨髓微环境密切相关。骨髓微环境是一个复杂的网络系统, 其中基质细胞包括间充质干细胞的形态和功能异常、 成骨细胞分化受损、 血管内皮细胞数量增加、 单核/巨噬细胞数量减少都会促进MDS发病; 细胞因子如肿瘤坏死因子-α （TNF-α） 过表达、 血管内皮生长因子 （VEGF） 及基质细胞衍生因子-1 （SDF-1） 表达异常也与MDS发病密切相关; 基因如Dicer1低表达、 AURKA高表达、 SPINT2低表达均会促进MDS发病; Wnt/β-catenin信号通路的异常激活、 异常的PI3K/AKT及Hh信号通路也参与MDS的发病、 进展。对MDS和骨髓微环境相互作用的研究, 将进一步阐明该病的发病机制、 进展和预后, 并有助于靶向治疗的发展。本文就MDS中骨髓微环境基质细胞、 细胞因子、 基因、 信号通路异常的研究进展进行综述。     

骨髓增生异常综合征13例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一类起源于髓系造血干细胞的克隆性疾病,好发于老年人。表现为一系或多系血细胞减少,骨髓功能异常而致三系细胞病态发育及增生异常活     

骨髓增生异常综合征发病机制的研究进展

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes,MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,以增生异常和无效造血为特点.其特点是外周血中表现一系或一系以上细胞减少,骨髓增生亢进,并有形态异常,包括病态红系、病态粒系或病态血小板生成.MDS是一个累及多基因的多阶段的病理过程,干细胞基因异常、造血微环境改变和免疫机制缺陷在发病中均起着重要作用.近年来随着对MDS进行的更为广泛而深入的研究,发现在MDS的疾病过程中,越来越多的基因异常起着不同的致病作用.对MDS发病机制的不断认识,为新的治疗方案提供了基础.     

骨髓增生异常综合征贫血原因及治疗策略

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一组高度异质性疾病, 贫血是MDS常见的临床表现, 也是影响MDS患者生存及生活质量的重要因素。MDS贫血的发病机制复杂, 患者的贫血可以是多种因素的结果。本文论述了MDS常见的贫血原因, 包括异常克隆的扩增、 免疫异常、 5q-的造血异常、 无效造血和铁过载等。针对不同原因的贫血, 可以采用促红细胞生成素、 免疫抑制剂、 祛铁治疗、 免疫调节治疗、 转化生长因子-β （TGF-β） 通路阻断剂、 去甲基化药物治疗和造血干细胞移植等策略。     

基因突变检测在骨髓增生异常综合征诊疗中的应用

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一种由遗传学异常驱动的克隆性造血干细胞或祖细胞性疾病, 通常表现为全血细胞减少、 病态造血及向白血病转化的高风险。细胞形态学和细胞遗传学异常是目前确立MDS诊断的主要参数。近年来, 随着基因测序技术, 尤其是二代测序技术的快速发展和广泛应用, 大多数MDS患者可检出基因突变。本文就基因突变在MDS诊断、 分型、 危险度分层和治疗中的应用作一评述。     

地西他滨治疗高危骨髓增生异常综合征二例疗效观察

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是一类异质性的恶性克隆造血系统疾病,表现为骨髓无效造血,外周血细胞减少和易向急性髓细胞白血病(AML)转化。随着对MDS发病机制的探索和深入,目前认为MDS发病机制中表观遗传调控的异常有非常重要的意义,由于DNA的过度甲基化使某些抑癌基因如     

小儿骨髓增生异常综合征15例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞异常克隆性疾病,表现为难治性血细胞质量异常。本文收集了我院儿科血液组1998年6月～2004年2月诊断为MDS 15例临床资料,现综合分析如下：     

铁过载对骨髓增生异常综合征患者的危害及地拉罗司祛铁疗效探讨

长期规律输血是骨髓增生异常综合征(MDS)最为重要的支持疗法,然而长期输血带来的铁过载会导致器官损害,严重影响患者的生存预后。祛铁治疗对于改善MDS患者造血机能、减少心脏事件、延长生存起着重要作用。地拉罗司是一种新型的口服铁螯合剂,能有效改善MDS患者的造血机能、促进血液学缓解并改善脏器功能,是MDS患者祛铁治疗的一线药物。本文就铁过载对MDS患者的危害、MDS祛铁治疗指南及地拉罗司在MDS铁过载治疗中的应用做一综述。     

老年原发性骨髓增生异常综合征70例临床分析

原发性骨髓异常增生综合征(Myelodysplastic Syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血,高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。一般认为MDS是老年性疾病,欧美国家报道中位     

重组人红细胞生成素联合重组人粒细胞集落刺激因子治疗较低危骨髓增生异常综合征的临床研究

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组以髓系细胞发育异常而致骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤,又称为造血干细胞的恶性克隆性疾病,临床主要表现为粒系、红系、巨核细胞一系或多系增多且形态学异常及外周血细胞一系或多系减少。虽然联合化疗和造血干细胞移植是可以治愈MDS的有效手段,但由于MDS多集中发生于老年人群,移植病死率较高,多数患者难以耐受造血干细胞移植;一般依据国际预后评分系     

沙利度胺联合环孢素A及泼尼松治疗骨髓增生异常综合征的疗效观察及免疫学效应

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是血液内科的一种常见病、多发病,主要临床特征为骨髓造血细胞形态改变、发育异常,造血功能障碍或难治性血细胞减少等。MDS早期或中、低危患者骨髓过度凋亡,类似自身免疫系统疾病;而进展期MDS主要表现免疫侵袭,部分MDS患者可发展为白血病[1]。临床上通常采用免疫抑制剂治疗MDS,血液改善率高达约60%。沙利度胺作为一种抗血管新生及免疫调节剂在原发性骨髓纤维化中已取得了较好     

慢性苯中毒致继发性骨髓增生异常综合征2例

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）是一种源于造血干细胞水平损伤而产生的异常克隆性疾病。苯能够导致造血干细胞的损害，除可致再生障碍性贫血及白血病外，也有致MDS的报道，现将近3年我院收治的2例慢性苯中毒所致MDS报道如下。     

骨髓增生异常综合症免疫方面发病机制研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于骨髓造血干／祖细胞的恶性克隆性疾病,主要特征为一系或多系病态造血、无效造血及高风险发展成为急性白血病。目前MDS的发病机制仍不完全清楚,研究显示其发病与遗传、免疫、环境等多方面因素有关。     

RAEBT型骨髓增生异常综合征患者白血病相关融合基因分析(附病例报告)

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组由于造血干细胞异质性克隆导致的疾病。MDS临床表现较为复杂,通常表现为外周血一系至三系降低,骨髓增生异常,并伴有造血细胞病态造血,其最终发展结局并不一致,其中约30%～60%的患者经过数月或数年后可以转变为     

铁蛋白和骨髓铁染色在骨髓增生异常综合征表达的相关性分析

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细,以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征,且具有难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。法英美协助组(FAB)根据MDS患者外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量,将MDS分为5型:难治性贫血(refractory anemia,RA)、环形     

骨髓增生异常综合征的中医药研究现状

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的髓系肿瘤,以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的恶性血液病。MDS的自然病程呈动态变化,大约一半患者死于血细胞减少的并发症,另有