特发性腹膜后纤维化三例

特发性腹膜后纤维化属罕少见病 ,目前认为系机体的一种自身免疫性反应 ,易引起腹膜后多脏器受累。自 1948年Ｏｒ ｍｏｎｄ首先报道 2例以来 ,国内范氏仅报道2例 ,由于以往缺乏对本病的认识 ,易误诊。我院影像中心共遇到 3例并经手术病理证实 ,现报道如下。病例资料　病例 1,女 ,42岁。左下肢麻木 3个月余 ,2周后发现右腹股沟区近骨盆处有约 3ｃｍ× 3 .5ｃｍ的圆形肿物 ,固定、压痛、分界不清 ,以占位性病变收入院。超声检查 ,见右侧腹股沟区近骨盆处有一 3ｃｍ× 4ｃｍ的实性肿物 ,回声较好 ,逆行肾盂造影见右侧输尿管下段狭窄 ,长约3 .5ｃ…     

特发性腹膜后纤维化1例诊治及文献复习

目的 提高对腹膜后纤维化疾病的认识及早期诊断和治疗水平.方法 分析我科1例特发性腹膜后纤维化的诊治过程,并复习近年国内外有关腹膜后纤维化的文献资料.结果 ①本例患者以腰背疼痛就诊,CT示腹主动脉周围肿块,经B超引导下穿刺病理活检确诊为特发性腹膜后纤维化,经泼尼松治疗2年痊愈.②近年关于腹膜后纤维化的确切发病机制还不清楚,可能与自身免疫反应有关;约70%为特发性腹膜后纤维化,男性发病高于女性(2～3∶1);CT、MRI和经皮穿刺活检是目前主要确诊手段.结论 腹膜后纤维化发病率低,早期误诊率高.糖皮质激素对腹膜后纤维化治疗效果较好,晚期常需要手术治疗.     

腹膜后纤维化患者腹腔镜和开放输尿管松解术的回顾性分析(附23例报告)

目的比较腹膜后纤维化患者行腹腔镜与开放输尿管松解术的临床效果。方法回顾性分析腹腔镜下输尿管松解术(LS组)10例及开放输尿管松解术(OS组)13例患者的临床资料,对两组手术准备时间、手术时间、术中出血量、肠功能恢复时间、下地活动时间、术后住院天数、住院总天数及并发症等进行比较。结果 LS组的术中出血量、肠功能恢复时间、术后住院天数、住院总天数(分别为59.50ml、2.70±0.82d8、.70±1.42d、17.40±5.64d)均少于OS组(分别为100.00ml、3.85±1.07d、11.62±3.18d2、3.38±5.45d,P<0.05);LS组手术准备时间(29.25±11.43min)长于OS组(19.85±7.36min,P<0.05);两组的手术时间和下地活动时间差异无统计学意义(P>0.05)。两组均无输血病例,无严重并发症发生,随访18个月,无原位复发及再次梗阻出现。结论与开放手术相比,腹腔镜输尿管松解术具有术中出血量少、术后肠功能恢复快、住院时间短等优点,是治疗腹膜后纤维化安全、有效的手术方式。     

特发性腹膜后、纵隔、眼球后广泛纤维化一例

患者　男,27岁。间歇性头痛、腹胀、双眼睑及下肢浮肿5年,持续性加重半年入院。体检:血压170/110ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ=0.133ｋＰａ),双侧球结膜水肿,颈静脉返流征阳性,双侧颌下触及肿大淋巴结,心尖区闻及Ⅲ级收缩期杂音,双肾区叩击痛,腹水征阳性。实验室检查无特殊。Ｘ线检查:左心室增大。静脉肾盂造影:双肾盂、肾盏扩张,杯口变平,右肾盂下缘见一弧形压迹,右输尿管上段向外移位。超声心动图:左室增大,室后壁及室间隔增厚,二尖瓣、肺动脉瓣轻度返流,心包少量积液。ＥＣＴ:双肾血流灌注、肾小球滤过功能中度受损,尿路不畅,双肾盂积水。ＣＴ检查…     

特发性腹膜后纤维化之临床线所见研讨－附二例报告

特发性腹膜后纤维化于1949年首先为Ormend‘s氏描述，称为Ormend‘s氏病，以后国外陆续有少许病例报告。文献上有各种命名，如硬化性后腹膜炎，输尿管周围炎，阻塞性输尿管周围炎，肾周围筋膜炎等，说明病变累及输尿管邻近组织为著，本文2例其临床表现及X线所见均较特殊。     

腹膜后纤维化误诊腹膜后恶性肿瘤1例

病人,男,52岁.上腹部触及包块伴腹胀、消瘦3月余.查体:心肺无异常.腹平软,肝脾肋下未触及,于脐部上方可触及一10 cm×8 cm 的包块,质软、固定、边缘不清,无明显压痛及血管杂音,余未见异常.腹部CT提示腹膜后可见一8 cm×10 cm×5 cm之占位性病变,包裹腹主动脉,考虑为腹膜后恶性肿瘤.     

腹膜后纤维化1例

患者　男 ,38岁。于 1982年起出现双眼痛伴眼混和性充血和畏光流泪。全身乏力 ,腰酸痛 ,午后低烧 ,每次持续 1月左右。查体见两侧小腿伸侧中下交界区皮肤非隆起红斑、局部疼痛 ,愈合后局部色素沉着。于 1985年在山东大学齐鲁医院行剖腹探查术 ,于腹膜后肾门附近仅取活检 ,病理诊断为纤维肉芽组织 ,符合急慢性炎症。于 1990年眼部症状进一步加重 ,并出现口腔溃疡 ,在上级医院诊为“角膜炎”且疑诊“白塞氏病” ,应用激素、中药等药物治疗有一定效果。近期腰痛加重 ,并出现恶心、呕吐 ,遂于 2 0 0 2年 11月 19日来我院就诊。CT表现 :肾门至腹…     

IgG4相关性腹膜后纤维化CT诊断

目的:总结IgG4相关腹膜后纤维化的临床表现及影像特点,提高对IgG4相关的硬化性疾病的认识。方法:报告1例IgG4相关腹膜后纤维化的临床表现、实验室检查、影像学资料、病理结果等,并复习相关文献。结果:该病临床症状无明显特异性,可有腹痛、背痛、疲乏、食欲下降等,影像表现为腹膜后肿块,该病与自身免疫性胰腺炎关系密切,血清IgG尤其是IgG4显著升高;受累脏器组织学表现为弥漫性淋巴浆细胞浸润和纤维化,大量IgG4阳性浆细胞;糖皮质激素治疗有效。结论:IgG4相关腹膜后纤维化临床症状缺乏特异性,极易误诊或漏诊,需提高对该病的认识。     

腹膜后纤维化的影像学诊断

目的:探讨腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)的影像学表现及诊断价值。方法:回顾分析了1996年11月~2006年2月收治的15例腹膜后纤维化患者的X线、B超、CT及MRI表现。结果:RPF的影像学表现为腹膜后弥漫性斑块或肿块及腹膜后脏器的浸润,多伴有肾盂输尿管扩张积水。结论:CT和MRI在腹膜后纤维化的诊断中起重要作用,并能进行分期及疗效监测。X线和B超对RPF的诊断起辅助作用,综合分析X线、B超、CT、MRI影像学表现有助于RPF的诊断。     

腹膜后纤维化的影像学诊断

探讨腹膜后纤维化的影像学表现及其诊断价值。影像学表现为腹膜后弥漫性斑块或肿块及腹膜后脏器的受累,多伴有肾盂积水和输尿管扩张。综合分析各种影像学检查有助于腹膜后纤维化的诊断。但是最后诊断需要病理学检查。     

特发性腹膜后纤维化的MRI诊断

目的：探讨特发性腹膜后纤维化（IRPF）的MRI表现。方法：回顾性分析8例经穿刺活检病理证实的IRPF患者的MRI图像资料。所有患者均行腹部MRI常规扫描,其中5例同时行增强扫描,4例行DWI检查,5例行MRU检查。结果：IRPF呈类圆形或不规则形软组织信号,包绕腹膜后大血管及输尿管等腹膜后器官,早期病变呈稍长T1、稍长T2信号,动态增强扫描动脉期示病灶明显强化,DWI上呈稍高信号;中晚期病变T2WI信号逐渐减低,呈等信号或低信号,动态增强扫描动脉期及静脉期无明显强化,延迟期呈轻度不均匀强化,DWI上呈不均匀稍低信号。当病变包绕输尿管时,MRU检查可见一侧或双侧输尿管变细,病变段以上输尿管积水及肾盂积水。结论：MRI多序列检查有助于IRPF的诊断及鉴别诊断,有较大的临床应用价值。     

特发性腹膜后纤维化的MSCT表现

目的:探讨特发性腹膜后纤维化(IRPF)的CT表现特点,提高对该病的早期诊断准确性.方法:回顾性分析经病理证实的24例IRPF患者的病例资料,主要观察分析病变的部位、形态、范围、边界、密度、强化方式及邻近器官组织的受累情况.结果:本组患者的主要CT表现为肾门水平以下腹膜后区不规则形软组织密度影,近似肌肉密度,增强扫描病灶可无强化或明显强化;包绕腹主动脉前方和/或两侧18例,向下累及两侧髂总动脉8例,累及下腔静脉前方4例,累及肾动脉1例,受累血管均无明显移位;累及输尿管致梗阻性肾积水18例,其中8例双侧受累.结论:IRPF的MSCT表现具有一定特征性,可为临床诊治提供可靠依据.     

磁共振成像技术在腹膜后纤维化诊断中的价值

目的通过分析腹膜后纤维化（RPF）的MRI表现特点,提高其早期诊断水平。方法回顾性分析经临床病理证实的7例特发性RPF患者的MRI特点。结果腹膜后纤维化MRI表现为腹膜后不规则形的软组织信号肿块影,包绕腹主动脉,常累及下腔静脉及一侧或两侧输尿管;T1WI呈较低信号,T2WI信号强度不等。结论 MRI可清晰显示RPF的范围和并发症,有助于临床诊断。     

Hypermetabolic activity in patients with active retroperitoneal fibrosis on F-18 FDG PET: report of three cases

Idiopathic retroperitoneal fibrosis is an uncommon disease characterized by periaortic inflammation with gradual fibrosis and distortion of retroperitoneal structures such as the ureter. Several earlier case reports have documented hypermetabolic retroperitoneal activity on fluorodeoxyglucose positron emission tomography (FDG PET) in patients with active disease, and a decrease in the activity following immunosuppressive therapy. We report FDG PET positive findings in three patients presenting with active retroperitoneal fibrosis. In two cases, enhancing periaortic soft tissue seen on computed tomography (CT) markedly diminished following immunosuppressive therapy. In one patient, repeat FDG PET was performed following immunosuppressive therapy, with complete resolution of the retroperitoneal FDG avidity. We suggest that FDG PET may play a useful adjunct to anatomic imaging and serum inflammatory markers in assessing the severity of inflammation in retroperitoneal fibrosis, and in assessing the likelihood of response to immunosuppressive therapy. FDG PET may also be used in follow-up to assess therapeutic response if CT findings are unclear.     

Idiopathic presacral retroperitoneal fibrosis: report of two cases

Retroperitoneal fibrosis is characteristic plaques of dense fibrous tissue, typically extending from the level of the kidney down to the sacral promontory. Involvement of the presacral space is extremely rare in retroperitoneal fibrosis. We report two cases of idiopathic retroperitoneal fibrosis manifested by a presacral mass.     

FDG-PET/CT findings of autoimmune pancreatitis associated with idiopathic retroperitoneal fibrosis

We report the fluorodeoxyglucose positron emission tomography (FDG-PET)/computed tomography (CT) findings of autoimmune pancreatitis (AIP) associated with idiopathic retroperitoneal fibrosis. A 69-year-old male patient was admitted to our hospital with obstructive jaundice. Six months prior to this admission, he was treated with steroid therapy for retroperitoneal fibrosis. Laboratory data showed that elevated T-bil, C-reactive protein, amylase and immunoglobulin 4, and antinuclear antibodies were positive. Clinical history, laboratory data, CT image, and magnetic resonance imaging led to a diagnosis of autoimmune pancreatitis. To investigate the inflammatory activity, FDG-PET/CT was undertaken. FDG-PET/CT demonstrated diffuse intense FDG uptake in the enlarged pancreas and diffuse mild uptake in the region of the abdominal aorta-bilateral iliac arteries. A dilated right renal pelvis and upper ureter, corresponding to hydronephrosis probably caused by retroperitoneal fibrosis, were shown. An FDG-PET/CT was useful to evaluate inflammatory activity and morphological imaging, and supported our diagnosis of AIP and retroperitoneal fibrosis.     

多层螺旋CTMPR、CPR和CTU技术对腹膜后纤维化的诊断价值

目的:评价MSCT MPR、CPR和CTU技术诊断腹膜后纤维化(RPF)的价值。方法:回顾性分析经临床病理证实的12例腹膜后纤维化的CT资料,分别由2名高年资医师采用盲法对RPF病变位置、边界、密度、对周围组织的侵犯和强化情况进行评价,所有患者均接受CT平扫及增强扫描,采用多平面重建(MPR)、曲面重组(CPR)和CT尿路造影(CTU)技术比较分析。结果:所有患者CT平扫表现腹膜后近似于肌肉密度的不规则形软组织病变,12例中7例(58.3%)包绕腹膜后大血管,6例(50%)伴有肾盂输尿管扩张积水。增强扫描示9例(75%)病变不同程度强化。结论:MSCT可显示腹膜后纤维化的特征,采用MPR和CTU相结合的方式有助于对本病的诊断和鉴别诊断,并具有重要的临床应用价值。