以溶血性贫血为首发表现的系统性红斑狼疮

报告1例以溶血性贫血为首发表现的系统性红斑狼疮（SLE）。患者女,18岁。在出现SLE典型临床表现之前2年出现溶血性贫血症状,经Coombs试验确诊为自身免疫性溶血性贫血。回顾相关文献发现,以溶血性贫血为首发症状的SLE少见,且多伴有抗心磷脂抗体阳性,后者是否是导致溶血的直接原因目前仍有争议。该例患者将来可能出现继发性抗磷脂综合征的症状,如血栓形成、血小板减少、自发性流产等,应密切随访。     

以贫血为首发症状的系统性红斑狼疮误诊1例

系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。育龄女性多见，也可见于儿童和老年人。SLE基本病理改变是免疫复合物所介导的血管炎。遗传、感染、环境、性激素、药物等多种综合因素所致的免疫紊乱导致了该病的发生。现将我院2005年2月收治的1例以贫血为首发症状的SLE患者，将误诊误治经过，及时转诊，明确诊断患者疾病，得到及时治疗的情况报告如下。     

狼疮性肾炎的治疗新进展

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythmatosus，SLE）是多系统、多器官受累的自身免疫性疾病。狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）在SLE发生率极高，在疾病初期，有尿检或肾功能异常者占25％～50％，儿童狼疮性肾炎更为多见，而肾活检显示几乎100％的SLE患者均有不同程度的肾损害，大约有3％～9％的SLE患者以肾脏损害为首发表现；5％～22％的狼疮性肾炎在诊断后5～10年内发展为终末期肾损害（end-stage renal disease，ESRD），因此狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）是决定SLE预后的重要因素之一。     

结缔组织疾病

99025086例SLE合并细菌感染患者的临床及细菌学研究/李志军(蚌埠医学院附院)…//中华医学杂志(英文版).-1998,110(10).-913～916对86例SLE合并细菌和/或真菌感染患者进行统计分析,以求了解特征。结果发现86例SLE患者中有133次间隔性的感染发生。13％为医源性感染,76.69％发生于血液系统、呼吸道、肺及泌尿道。革兰阴性杆菌、革兰阳性球菌、真菌及其它细菌感染占39.85％、31.58％、18.80％及9.77％。在细菌感染中,L-型引起者18.52％,60％患者无明显中毒表现。在心、肺、肾功能受损及大剂量皮质激素治疗的患者中,感染机率(OR)明显上升。作者认为SLE患者易发生医源性感染,最常见的病原为革兰阴性杆菌。临床表现不典型,仔细监视,不时采样作L-型菌培养可降低漏诊率。表4参8(彭振辉)     

系统性红斑狼疮患者外周血网织红细胞的测定

系统性红斑狼疮(SLE)患者存在自身免疫性溶血性贫血,而贫血的存在以及严重程度常与病程发展密切相关,常作为监测SLE活动期发生发展的指标。但部分患者血红蛋白水平最初的变化常发生于正常区域内,故不能敏感地反映贫血的发生发展状态,难以用于对患者进行病情变化的监测。网织红细胞为晚幼红细胞脱核后到完全成熟红细胞之间的过渡细胞,是反映骨髓造血功能的重要指标。近年来国际上采用流式细胞技术测定网织红细胞内的RNA含量,用于骨髓造血功能状态的观察^[1,2]。我们将流式细胞仪测定网织红细胞运用于对SLE患者病程发展的监测,报道如下。     

系统性红斑狼疮合并假性肠梗阻及MDS-RAS 1例

患者女,37岁。面部红斑、关节痛2月,腹痛、腹胀伴呕吐20天。查ANA,抗dsDNA抗体等阳性,面部皮肤组织病理符合系统性红斑狼疮(SLE)诊断,腹部CT符合假性肠梗阻(IPO),骨髓细胞学检查符合骨髓增生异常综合征-环形铁粒幼细胞性难治性贫血(MDS-RAS),根据临床症状和实验室检查诊断为SLE合并IPO及MDS-RAS。     

以纯红再障为首发表现的SLE

系统性红斑狼疮(SLE),常可见某种程度的血液学改变,但以纯红细胞再生障碍性贫血为首发表现者,国内尚未见报道,我院近十年来治疗2例,报告如下.     

狼疮脑病及其中西医结合治疗(附32例严重脑病分析)

狼疮脑病，尤其是严重狼疮脑病是系统性红斑狼疮（SLE）的危症之一，它发病急死亡快，处理是否及时得当直接影响SLE的预后。我院结缔组织病专科组经２０多年的临床摸索，诊疗SLE脑病，尤其是严重SLE脑病，不论是紧急发作时的抢救，还是脑病发作后的中西医结合调理等，均有临床体会，现将专科组SLE脑病（１９７４年—１９９３年）诊治情况报告如下。１一般资料在６００例SLE的宏观分析中，有脑损害者（癫痫、精神病、脑器质性损害、感觉改变、交感神经紊乱等）９４例，占１５．７％，其中严重SLE脑病３２例，占脑病的３４％（癫痫型…     

系统性红斑狼疮患者血小板减少与血小板相关抗体和抗心磷脂抗体的相关性研究

系统性红斑狼疮（SLE）伴血小板减少较为常见,其发生率约占SLE的25％。急性严重的血小板减少（〈20×10^9／L）常危及患者生命,是造成狼疮危象的原因之一。SLE出现血小板减少的因素有多种,如血小板相关抗体（PA）升高、抗心磷脂抗体（ACA）阳性、脾肿大、骨髓巨核细胞系抑制以及药物等。本研究收集2000年1月-2006年6月35例SLE伴血小板减少的患者资料,并对以上相关因素进行回顾性的研究和分析,结果报告如下。[第一段]     

中西医结合治疗狼疮性肾炎疗效观察

系统性红斑狼疮（SLE）是一种全身多脏器受累的自身免疫性结缔组织病，女性约占９０％，尤以２０～４０岁发病者居多。我国发病率７０／１０万，狼疮性肾病（LN）是SLE最常见和最严重的内脏损害，以表现肾炎和肾病综合征者较常见。SLE患者的LN发病率，从病理角度几乎达１００％     

系统性红斑狼疮患者血清中α干扰素和白介素6、10与临床及免疫学指标相关性研究

目的：通过对系统性红斑狼疮（SEE）患者血清中异常表达的干扰素（IFN）-α、白介素（IL）-6、IL-10与多种临床与免疫学指标相关性研究，为探讨该细胞因子在SLE免疫紊乱中的作用奠定基础。方法：选择50例SLE患者，采用ELISA法测定血清中IFN—α、IL-6、IL-10水平，并分析其与SLE临床与免疫学指标的相关性。结果：①SLE患者血清中IL-6、IL-10水平均显著高于正常对照组，差异具有统计学意义。@SEE患者血清中IFN-α、IL-6、IL-10水平与SLE疾病活动度指数（SLEDAI）均呈正相关。③SLE患者血清中IFN-α、IL-6、IL-10水平与某些临床表现及免疫学指标具有相关性。结论：SLE患者血清中存在的多种细胞因子异常，对SLE的发生、发展、表现、转归及指导治疗都具有十分重要的意义。     

SLE患者红细胞I型补体受体密度相关基因多态性分布与临床表型相关性研究

为探讨系统性红斑狼疮（SLE）患者红细胞I型补体受体（ECR1）密度相关基因多态性分布与SLE患者临床表型间的相关性，采用聚合酶链式反应（PCR）结合Hind Ⅲ内切酶限制性片段长度多态性（RFLP）技术对58例SLE患者的ECR1密度相关基因多态性分布进行测定，并比较不同基因型患者在疾病活动期的临床表型，在SLE患者组中，ECR1密度相关基因HH型占36．21％，HL型占62．07％，LL型占1．72％，其ECR1密度相关基因的点突变（由脱氧三磷酸腺苷到脱氧三磷酸胸苷，A→T）发生率明显高于正常人，在疾病活动期，HL组患者的抗核抗体（ANA）阳性率明显高于HH组患者，在抗Sm抗体阳性的患者群中，HL组患进的血清尿酸水平及尿蛋白含量明显高于HH组患者，在SLE患者中ECR1葙关基因的点突变发生率上升可能在SLE的发病机理中发挥某种作用，将H／L基因型与其他检测指标联合运用，有可能对判断SLE患者病情变化及预后提供帮助。     

卡介菌多糖核酸对SLE患者辅助T细胞因子和疾病活动性的影响

为研究卡介菌多糖核酸（BCG-PSN）对SLE患者辅助T(Th)细胞因子及疾病活动性的影响。将SLE患者分为处理组34例和对照组32例，于治疗产后采用ELISA法检测患者血清中细胞因子水平，并评估疾病活性。治疗后处理γ-干扰素（IFN-γ）、白介素（IL）-4、IL-10均降至正常；治疗后对照组IFN-γ水平低于正常，而IL-4、IL-10水平仍高于正常，处理组疾病活动降低的程度明显优于对照组。提示BCG-PSN可作为SLE的一种辅助治疗方法。     

狼疮带试验诊断SLE的可靠性如何?

目前常用狼疮带试验来诊断和鉴别SLE和DLE。在皮损处两者部可出现阳性,但90％～95％的SLE病人光曝露部位的“正常”皮肤出现阳性,而DLE正常皮肤阴性。狼疮带试验被认为是一种鉴别SLE和DLE的较好方法。它的可靠性如何,作者观察如下: 从10例SLE患者和10例健康对照者的手背正常皮肤取材,通过常规直接免疫荧光法检测基底膜的免疫球蛋白和补体。所有SLE患者检溅均阳性,其中4例IgG阳性(2例颗粒状,2例纤维状),7例IgM阳性(4例合并IgG     

儿童 SLE 53 例分析

目的 探讨儿童SLE的临床及实验室特点。方法 对53例儿童SLE的临床资料进行回顾性分析。结果 儿童SLE患者存在明显性别差异,男女比例为1 ∶ 9.6。年龄7 ~ 14岁,中位数为12岁。首发症状以皮疹最为常见,占41.51%;其次为发热占20.75%;关节痛占20.75%。系统损害中最常受累的是血液系统,占84.90%;肾脏占60.38%,神经系统也易受累,占18.87%。血液、肾、神经系统受累最常见的表现分别为贫血、蛋白尿、癫痫。实验室检查ANA阳性率最高,占90.57%,其次为抗dsDNA抗体,占67.92%。男女在发病年龄、入院评分、出院评分、糖皮质激素起始剂量、出院剂量、住院时间等方面差异均无统计学意义。结论 儿童SLE临床表现多样,倾向于多系统受累。应提高警惕,早期诊断积极治疗。     

系统性红斑狼疮患者外周血单一核细胞及中性粒细胞p16基因甲基化状态研究

目的：研究系统性红斑狼疮（SLE）患者外周血单一核细胞（PBMC）及中性粒细胞（PMNL）的P16基因甲基化状态,探讨其在SLE发病中的作用。方法：采用甲基化特异的PCR方法对25例活动期SLE患者PBMC及PMNL的P16基因甲基化状态进行分析,并与21名健康者进行对照？结果：SLE患者PBMCP16基因甲基化阳性率为76．0％（19／25）,对照组为47．6％（10／21）。两者比较差异有统计学意义（P〈0．05）;两组PMNL．P16基因甲基化率分别为54．3％（12／25）和45．7％（11／21）,差异无统计学意义（P〉0．05）。在PBMCP16基因高甲基化的SLE患者中,IgG升高者占78．9％（15／19）,与该细胞系P16基因甲基化阴性的SLE患者IgG平均水平比较,差异有统计学意义（P〈0．05）。结论：SLE患者PBMCP16基因甲基化明显异常,IgG升高与之相关,p16基因高甲基化可能在SLE的发病中起一定的作用。     

SLE患者血清可提取性核抗原体检测及其临床意义

用免疫印迹法检测92例红斑狼疮患者ENA多肽抗体，阳性率为68．4％。63例SLE患者Sm抗体为42．86％，RNP抗体为28．57％，SSA抗体为22．22％，SSB抗体为20．63％，J0-1抗为11．11％，Rib抗体为11．11％，ANA为90．48％，dsDNA为65．08％，试验结果表明ENA抗体与SLE病情活动无关。     

CGRP对SLE患者外周血单一核细胞凋亡的影响

目的探讨降钙素基因相关肽(CGRP)对系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血单一核细胞(PBMC)凋亡的影响。方法应用流式细胞仪膜联蛋白(Annexin)V/碘化丙啶(prop id ine iod ide,PI)染色法检测SLE患者、健康献血员PBMC与不同浓度的CGRP和(或)CGRP的受体拮抗剂CGRP8-37培养48 h的凋亡百分率。结果SLE患者PBMC凋亡率显著高于健康献血员(P<0.001)。不同浓度(0.5×10-8~1.5×10-8mol/L)的CGRP对健康献血员PBMC凋亡无影响(P>0.05);但可以不同程度的抑制SLE患者PBMC的凋亡(P<0.05~0.001);当CGRP浓度超过1.0×10-8mol/L时,其对SLE患者PBMC凋亡的抑制效应进入平台,增加CGRP浓度并不能进一步显著抑制SLE患者PBMC地凋亡。无论何种浓度的CGRP均不能使SLE患者PBMC的凋亡率降低至正常范围内。CGRP8-37本身对PBMC凋亡无影响(P>0.05),但是可以拮抗CGRP对SLE患者PBMC凋亡的影响。结论CGRP通过受体影响PBMC地凋亡;CGRP浓度地降低在某种程度上可导致SLE患者PBMC地凋亡加快。     

白介素-10启动子基因多态性与系统性红斑狼疮相关性研究

目的研究白介素-10(IL-10)基因启动子区域IL-10-592、-819、-1082多态性与系统性红斑狼疮(SLE)的相关性。方法采用聚合酶链反应(PCR)技术结合限制性内切酶酶切分析法检测鄂、豫、渝、陕毗邻地区137例汉族SLE患者和122例正常对照组IL-10-592、-819、-1082基因多态性。结果①SLE患者组和正常对照组IL-10-592、-819基因型和IL-10-592/-819单倍型频率差异无显著性意义,但二者IL-10-1082基因型频率和等位基因频率差异有显著性意义(P<0.001)。②-592*A、-592*C分别与-819*T、-819*C连锁。③-819*T和-592*A基因型者好发于女性(P<0.05),且发病年龄偏小(即发病较早)(P<0.05),易出现肾脏损害(P<0.001)和浆膜炎(P<0.01);同样,-1082*A/-819*T/-592*A单倍型者也是如此,并具有统计学意义(分别为P<0.05、P<0.001、P<0.01)。结论①IL-10基因启动子与鄂、豫、渝、陕毗邻地区汉族SLE易感性有关。②IL-10启动子基因型与该地区汉族SLE患者某些临床表现相关,可作为判断预后的一个指标。     

老年性皮肤病

990459 老年性SLE的特点与治疗探讨/李力(昆明医学院一附院)…//临床荟萃.-1998,13(12).-535630例SLE,≥50岁为老年组,男:女为1:3.2,14～49岁为非老年组,男:女为1:8.6,本组老年SLE发生率为6.7％,男性占23.8％,有增多趋势。老年组SLE起病多缓慢,初发症状以关节炎(62％)、发热(62％)、皮疹(40.5％)为主,关节炎、关节痛是最早出现的症状,发生率比非老年组增高(P<0.05),而皮疹发生率较非老年组明显低(P<0.05)。老年组实验室特点:补体C_3降低少于非老年组(P<0.01),蛋白尿阳性率明显低(P<0.01),A-ds DNA阳性率较低,阴性者不能轻易否认本病。治疗主张激素量宜偏小,疗程不宜过长,慎用免疫抑制剂,配合中医药治疗。预后大多良好。表2参8(张国平)