夜间大剂量地塞米松抑制试验对柯兴综合征进行病因诊断

柯兴综合征一般由三种疾病引起;①垂体促皮质索(ACTH)分泌亢进或称柯兴病.多与垂体腺瘤有关;②自主性肾上腺肿瘤(腺瘤或癌)分泌皮质醇过多;③异源 ACTH 分泌亢进。一般常根据血浆ACTH 浓度结合甲吡酮刺激试验或二日大剂量地塞米松试验,对之予以鉴别,一般隔夜地塞米松抑制试验在夜间服1mg 地塞米松。作者用夜间(11pm)单次8mg 地塞米松试验研究了17例(男3、女14例,年龄     

甲吡酮试验对库兴氏综合征鉴别诊断与大剂量地塞米松试验相比的优越性

内源性库兴氏综合征的病因一般可分为三种:(1)库兴氏病,通常为垂体腺瘤分泌ACTH过多,(2)异位ACTH综合征,通常为良性或恶性肿瘤分泌ACTH所致,(3)良性或恶性肾上腺皮质肿瘤自主性分泌过多的皮质醇及其它皮质激素。传统的鉴别方法有赖于测定大剂量(8mg/日)地塞米松试验后的24小时尿皮质醇或其它糖皮质激     

库兴氏综合征诊断中的若干问题

自1932年Cushing氏系统地描述本病以来,人们对库兴氏综合征(以下简称库兴氏征)的认识逐渐深刻。本综合征可见于垂体瘤引起的肾上腺增生、下丘脑——垂体功能障碍所致的肾上腺皮质增生及肾上腺皮质的肿     

极大剂量地塞米松抑制试验鉴别诊断库欣综合征

除基础促肾上腺皮质激素（ＡＣＴＨ）测定外,大剂量地塞米松（ｄｅｘ,８ｍｇ）抑制试验和ＣＲＨ兴奋试验均是库欣综合征（ＣＳ）鉴别诊断的主要手段。但是部分垂体库欣病（ＣＤ）患者８ｍｇｄｅｘ试验阴性,即血浆皮质醇、ＡＣＴＨ和尿游离皮质醇（ＵＦＣ）不被抑制到基...     

库兴氏综合征的鉴别诊断

Hermus医生等对CRH试验和大剂量地塞米松试验做了比较,并强调在解释CRH试验时应慎重。因为要达到对库兴氏综合征病因的准确诊断仍有很大困难。 目前诊断肾上腺皮质瘤困难不大,因为通过在高度质醇血症时测不到血浆基础ACTH以及CT检查可证实。采取综合实验,包括这种新的CRH试验并非必要。当前在库兴氏综合征中的诊断困难在于区别垂体ACTH依赖性库兴氏病与细小隐袭而异位分泌ACTH的相对良性的非垂体性肿瘤。作者的一组病人中ACTH依赖性患者占14％,通常表现出典型的类库兴氏病特征。隐袭性肿瘤患者,其基础生物化学包括血浆ACTH,与垂体性库兴氏病部分重叠,因此动态的生化试验是很必要的。任何一个新的试验如CRH试验都必须建立它本身的指标。     

库兴氏综合征与妊娠

活动型库兴氏综合征妇女怀孕者很少见,可能因LH释放受抑,使排卵过程衰竭所致。此类病人如妊娠常伴有较高的胎儿丧失率、早产率及母亲发病率。孕期对患库兴氏病的确诊及其病因了解常有困难,因为正常妊娠也常存在生理性高皮质醇症,并同时具有循环ACTH及地塞米松抑制力的改变;此外,孕妇因保护胎儿,很少进行放射检查。本文作者报告2例由于肾上腺腺瘤而导致库兴氏综合征的孕妇。     

库兴氏综合征的今昔

库兴氏综合征是半个世纪以前(1932年)由著名的神经外科医师Cushing首先描述,以后人们就以他的名字命名这一临床综合征。他提出,由垂体的嗜碱细胞腺瘤或增生的分泌物增多,刺激两侧肾上腺皮质增生,因而引起该临床综合征。此后,人的糖皮质激素氢化考的松和促肾上腺皮质激素(ACTH)的特性得到确定。1961年Li-ddle及其同事肯定了Cushing所推测的双侧肾上腺皮质增生原发性疾病部位在垂体,他     

Trilostane治疗库兴氏综合征

库兴氏综合征可由下丘脑、垂体和肾上腺疾患所引起。有关治疗问题一般认为控制皮质醇增多是比较有效的方法。但由于各种原因,没有一种疗法是完全令人满意的。多数病人最终要接受双侧肾上腺切除,但手术治疗既不理想,也难被病人接受。由于手术前高皮质醇血症,病人常伴中度和严重的钾丢     

大小剂量地塞米松抑制试验对亚临床库欣综合征的诊断价值

目的探讨大小剂量地塞米松抑制试验(DST)对亚临床库欣综合征的诊断价值。方法选取2007年6月—2013年6月我院及中山大学附属第一医院诊治的肾上腺意外瘤患者80例,对其临床资料进行分析,根据小剂量(2 mg)及大剂量(8 mg)DST结果分组。A组(n=15):2 mg及8 mg DST均不能抑制;B组(n=18):2 mg DST不能抑制,8 mg DST能抑制;C组(n=47):2 mg及8 mg DST均能抑制。对3组患者临床症状、生化指标及激素检测值进行统计分析。结果 A组和B组患者超重、肥胖、高血压、糖耐量异常、血脂异常发生率及腰臀比(WHR)、收缩压、舒张压、空腹血糖(FBG)、餐后2 h血糖(2 h FBG)、TC、TG、LDL-C、0:00及8:00血皮质醇(FC)、24 h尿游离皮质醇(VFC)均高于C组,而血促肾上腺皮质激素(ACTH)低于C组(P0.05)。本研究中亚临床库欣综合征患者共29例,其中15例(51.7%)大小剂量DST结果一致,其余14例(48.3%)大小剂量DST结果不一致。结论亚临床库欣综合征患者中约有半数表现为大小剂量DST结果不一致的现象,约半数表现为大剂量DST不能被抑制,因此小剂量DST对亚临床库欣综合征的诊断价值大。     

库欣综合征患者小剂量与大剂量地塞米松抑制试验之间的关系

目的 探讨库欣综合征患者小剂量地塞米松抑制试验中血清皮质醇水平抑制程度与大剂量地塞米松抑制试验可受抑制(血清皮质醇水平被抑制50%以上)之间的关系,及其对库欣病的诊断价值.方法 回顾性分析广州中山大学附属第二医院1990年1月至2009年1月收治的91例库欣综合征患者,观察过夜小剂量(1 mg)地塞米松抑制试验中血清皮质醇水平被抑制20%、30%、40%和50%以上与过夜大剂量(8 mg)地塞米松抑制试验可受抑制之间的关系,并比较上述各切点对库欣病诊断的敏感性与特异性.结果 在过夜1 mg地塞米松抑制试验中血清皮质醇水平被抑制的程度(较基础08:00血清皮质醇水平下降的百分比)与在过夜8 mg地塞米松抑制试验中血清皮质醇水平被抑制的程度相关(r=0.649,P<0.001);在过夜1 mg地塞米松抑制试验中血清皮质醇水平被抑制20%、30%、40%和50%以上的例数分别为30、22、13和9例.在这些患者中,过夜8 mg地塞米松抑制试验可受抑制的例数分别为23例(76.7%)、20例(90.9%)、12例(92.3%)和9例(100.0%).血清皮质醇水平被1 mg地塞米松抑制20%、30%、40%和50%以上对库欣病诊断的敏感性分别为52.8%、32.7%、22.6%和15.7%,特异性分别为94.7%、94.7%、97.4%和97.4%.结论 对于库欣综合征患者,若血清皮质醇水平可被过夜1 mg地塞米松抑制20%以上者,大多数也可被过夜8 mg地塞米松抑制试验所抑制,并且其大多数为库欣病患者.     

库兴氏综合征的胰岛素抵抗

库兴氏综合征的糖代谢紊乱很常见。目前认为与病人存在胰岛素抵抗有关,但其确切机理并不十分清楚。为了解库兴氏综合征的胰岛素抵抗机理是否肥胖症相似,以及库兴氏综合征的糖代谢紊乱与胰岛素抵抗的关系,作者用正常血糖胰岛素钳夹技术对4例库兴氏综合征、6例肥胖症病人及5例正常人的胰岛素反应性及胰岛素清除率进行了研究。 在血糖维持稳定的状态下,当胰岛素输入处于最高剂量(10mu/kg/min)时,正常人的葡萄糖     

结节性增生与库兴氏综合征

结节性肾上腺皮质增生的病理生理学还不清楚,但可区分为两种不同的疾病。凡肉眼可见结节性增生,有一个以上的结节者(大小不等,直径常达数厘米),同时有肾上腺皮质增生。增生的程度不等,但病程长的病例可有萎缩表现。关键问题是肾上腺的功能是受垂体控制抑或是自主的。这种情况发生在20～40%的柯兴综合征病人,表明有一个从垂体依赖到肾上腺自主的转变过程。未经治疗的柯兴综合征病人,5年死亡率为50%。患巨结节增生的     

库欣综合征筛查中不同剂量过夜地塞米松抑制试验诊断价值的比较

目的评价不同剂量（1 mg和2 mg）过夜地塞米松抑制试验（ODST）在库欣综合征筛查中的诊断价值,探究最佳筛查药物剂量和诊断切点,以提高临床工作中对该疾病的检出率,减少药物对人体可能造成的不良反应。 方法回顾性分析从2000年1月至2017年12月山东大学附属省立医院内分泌代谢病科收治并确诊的96例库欣综合征患者及61例临床怀疑经完善检查排除库欣综合征的患者的临床资料,在相同诊断切点下,比较不同剂量试验后血清皮质醇抑制程度及诊断敏感性、特异性;在相同剂量药物下,比较不同诊断切点在疾病筛查中的敏感性、特异性。 结果在1 mg过夜地塞米松抑制试验中,库欣综合征组皮质醇抑制率为17.9%,非库欣综合征组为78.7%;在2 mg过夜地塞米松抑制试验中,库欣综合征组皮质醇抑制率为24.2%,非库欣综合征组为87.2%。以试验当天8:00血清皮质醇为基础值,以次日8:00血清皮质醇<50 nmol/L（1.8 μg/dl）为库欣综合征诊断切点,1 mg ODST诊断库欣综合征的敏感性、特异性分别为为100%、42.8%;2 mg ODST诊断库欣综合征的敏感性及特异性分别为100%、69.7%;若以次日8:00血清皮质醇<138 nmol/L（5 μg/dl）为库欣综合征诊断切点,1 mg ODST诊断库欣综合征的敏感性、特异性分别为为100%、85.7%,2mg ODST诊断库欣综合征的敏感性、特异性为100%、93.9%。在库欣综合征的筛查中,在相同诊断切点下,2 mg ODST比1 mg ODST诊断结果更可靠;在相同剂量药物下,以次日8:00血清皮质醇<138 nmol/L（5 μg/dl）作为诊断切点,诊断敏感性无明显差别,特异性更高,诊断更准确。 结论综上所述,在库欣综合征筛查过程中,以次日8:00血清皮质醇<138 nmol/L（5 μg/dl）为库欣综合征诊断切点,进行2 mg ODST的诊断准确性明显提高,诊断结果更为可靠,值得在实践中推广应用。     

克霉唑在治疗库兴氐综合征中的应用

近来有报告表明,克霉唑是治疗库兴氏综合征 的有用药物,其机制可能是通过抑制该类病人的11β-羟化酶致皮质醇分泌减少,但对类固醇激素生物合成途径上的其他步骤也有抑制作用。 材料和方法:库兴氏病7例(女6例,男1例),库兴氏综合征女性1例。其中2例曾进行过不成功的垂体显微手术,1例成功地切除了垂体腺瘤,两年以后库兴氏病再次复发。两例分别有IDDM和NIDDM。4例有月经紊乱,1例有原发性闭经。所有病人的催乳素水平和甲状腺功能均正常。     

库兴氏综合征的血栓栓塞合并症

高皮质醇血症的血管合并症被认为是造成库兴氏综合征病人死亡率增加(为一般人的4倍)的一个因素。近年对库兴氏综合征病人的研究提出在该症中存在“高凝状态”和“血栓栓塞合并症”。一般认为血栓栓塞在库兴氏综合征中发生率增加,但对此仍有争论,文献报告不一。 为了确定自然发生的和手术后发生的动、静脉血栓形成的发生率,作者对1960—1980年期间的43     

库兴氏综合征病人的死亡原因

作者对203名库兴氏综合征患者中的45人进行了死亡原因分析,平均观察时间为4年（0.1~33年)。     

地塞米松抑制试验诊断抑郁

问:在精神病学临床实践中地塞米松抑制试验的价值,尤其是对临床抑郁的估计方面,医师们认为此试验估计是否有抑郁存在有无不同看法?答:地塞米松抑制试验(DST)过去在精神病学是一个可能的生物学标志,但在目前临床精神病学的诊断或治疗上用处有限,试验是11PM 时给予病人地塞米松1mg,次日8AM、4PM 及11PM 测定血清可的松水平。给予地塞     

库兴氏综合征患者的肝脂肪瘤

内源性或外源性皮质类固醇过多的许多临床表现中,最明显的是躯干部脂肪沉积。少见的脂肪沉积偶尔可产生异常的体征,导致鉴别诊断上的困难。本文报导一例库兴氏综合征患者的肝脂肪瘤。 女,40岁,因胸部和上腹部痛入院。糖尿病史4年,高血压史6年。查体:皮肤毛发增多,类库兴氏面容,躯体肥胖,四肢萎缩。实验室检查;血钾     

CRF在柯兴综合征鉴别诊断中的价值:与地塞米松抑制试验对比

为了探讨柯兴综合征鉴别诊断的手段,作者对28例病人和13例正常男性(26～28岁)进行了绵羊促皮质素释放因子(CRF-41)兴奋试验,并把该试验的诊断价值与传统的大剂量地塞米松(DX)抑制试验作比较。28例中确诊为柯兴病20例,拟诊为柯兴病1例,肾上腺腺瘤4例和异位分泌 ACTH 肿瘤3例。大剂量 DX 试验为在48h 内,每6h 口服2mg。试验结束时,如血清皮质醇(F)降至基值的50%以下即为明显抑制,未能降至该水平者定为“抵抗”。CRF 试