家族性良性慢性天疱疮1例及家系调查

先证者,女,85岁。腋下、腹股沟及下腹部反复红斑、水疱、糜烂、结痂伴瘙痒10余年,加重1周。患者母亲、姐姐、哥哥、儿子、外甥有类似病情。查体:双侧腹股沟大片状潮红斑,表面糜烂、渗液,有黄色分泌物,双腋下、腹部暗红斑、色沉斑、散在丘疹结痂。病理:表皮轻度增生,棘层增厚,棘细胞层见松解细胞,部分区域不完全松解,如"倒塌的砖墙"。真皮浅层血管周围淋巴细胞、组织细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润。诊断:家族性良性慢性天疱疮。     

A case of bullous transient acantholytic dermatosis

报告1例大疱性暂时性棘层松解性皮病.患者女,22岁.因全身起水疱伴瘙痒2周就诊.组织病理检查显示表皮内海绵状水疱形成,疱液中有棘层松解细胞.直接免疫荧光检查阴性.符合大疱性暂时性棘层松解性皮病的诊断.     

八岁女孩患落叶型天疱疮

患儿女,8岁,因大疱性发疹3个月而就诊。开始仅上背部发现一些小水疱和大疱,渐波及胸、腹及下肢。查体见上背、肩、胸、腹、胫及踝部广泛分布松弛性小疱和大疱(0.5～2.0cm),表面有糜烂。水疱呈小群集,临床类似疱疹样皮炎。尼氏征阳性。口腔及生殖器无皮损。血常规检查正常。HLA分型:A1,24~9;B22,49~(21);BW4,6;DR4;DRW53;DQW3。皮肤活检有棘层松解细胞的表皮中层裂隙。DIF检查在细胞间质中有IgG和C_3     

表皮松解性角化过度鱼鳞病1例

患儿男,22天。出生时周身皮肤潮红、大疱,伴脱屑。组织病理示角化过度,中度棘层肥厚,颗粒层和棘层上部细胞内透明角质颗粒粗大、深染而不规则,明显的空泡形成,见网状变性、表皮内水疱和棘层松解细胞,棘层下部和基底细胞层无异常。诊断:表皮松解性角化过度鱼鳞病。     

大疱性类天疱疮180抗体阳性的寻常型天疱疮3例

报告3例大疱性类天疱疮(BP)180抗体阳性的寻常型天疱疮患者。所有患者均以口腔、外阴黏膜糜烂,躯干多发水疱逐渐加重就诊。皮肤科检查:患者分别在头皮、面部、颈部、口腔、外阴、躯干及下肢等部位出现绿豆至花生米大的孤立或融合性水疱,部分糜烂面潮湿。实验室检查:血清检测抗桥粒芯糖蛋白(Dsg)抗体和Bp180抗体均阳性,直接免疫荧光(DIF)示抗棘细胞桥粒抗体(PCDA)阳性或抗表皮基膜抗体(EBA)阳性。皮损组织病理检查:表皮内水疱,棘细胞松解,基底呈"绒毛"样改变,基底层见中量淋巴细胞浸润。结合临床及实验室检查诊断为BP180抗体阳性的寻常型天疱疮。     

局限于外阴和肛周的慢性家族性良性天疱疮1例

患者女,25岁。外阴及肛周散在分布水疱伴瘙痒和疼痛1年。皮损组织病理检查示:角化过度,表皮增生,基底细胞层上水疱,棘层松解细胞见于表皮全层或表皮的下半部,大部分棘层松解细胞只是轻度分离,犹如坍塌的砖墙,可见角化不良的棘层松解细胞。真皮乳头水肿,浅层血管周围以淋巴细胞为主的浸润。诊断:慢性家族性良性天疱疮。     

葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征合并Kaposi水痘样疹1例

1 临床资料 患儿女,6岁.口周脓疱6天,全身泛发红斑、水疱,伴糜烂、结痂及发热4天.6天前患"化脓性上颌窦炎",口周出现一黄豆大松弛性脓疱,4天前面部出现弥漫性红斑、水疱,伴疼痛,皮疹较快累及双侧腋下及腹股沟,半天内累及全身,且红斑或正常皮肤上出现多数水疱和松弛性大疱,部分表皮松解剥脱,似烫伤样.     

扁平苔藓误诊为带状疱疹1例

患者男 ,5 6岁。左侧胸背部丘疹伴瘙痒 2月。 2月前患者无明显诱因感到左侧胸背部瘙痒 ,搔抓后出现红斑、紫红斑 ,后逐渐隆起成丘疹 ,不伴疼痛。自购皮炎平外涂无效 ,皮疹逐渐增多 ,呈带状分布于左侧胸肋、腋下及背部 ,在院外以“带状疱疹”治疗病情无好转。既往史、个人史无特殊 ,否认家族中有类似患者。体检 :一般情况好 ,系统检查未发现异常。皮肤科情况 :皮损呈带状分布于左侧胸肋、腋下及背部 ,为群集性紫红色扁平多角形丘疹 ,部分丘疹表面可见灰白色网状纹 (图 1)。取背部皮损病理活检提示表皮角化过度 ,棘层肥厚 ,基底层部分液化变性…     

疱疹样天疱疮1例

患者男,25岁。头皮红斑脱屑1年伴躯干四肢红斑水疱、瘙痒1月。体检:头皮、躯干及四肢伸侧呈环形或半环形排列的紧张小水疱,尼氏征阴性。皮损组织病理示:表皮内水疱及嗜酸性海绵形成,无棘层松解细胞,真皮混合炎症细胞浸润。直接免疫荧光示C3棘细胞间沉积。诊断:疱疹样天疱疮。     

口服阿莫西林后发生天疱疮

报告1例口服阿莫西林后发生天疱疮的病例。患者男,40岁。因全身出现红斑、水疱1个月后就诊。1个月前患者全身皮肤出现散在黄豆大红斑、瘙痒,2d后在红斑和正常皮肤上出现水疱,水疱破裂后干燥结痂,但仍有新发水疱,皮损多分布在胸、背、颈部和腋下。经口服泼尼松20mg/d治疗2周后,皮损基本消退,5d前全身又出现红斑和水疱,皮损瘙痒。患者2次发病前均有口服阿莫西林史。皮肤科检查:躯干和四肢可见大小不一的散在水肿性红斑,部分红斑上可见松弛性水疱,尼氏征阳性,皮损组织病理检查示表皮内水疱和棘刺松解细胞,免疫组化组织病理示在表皮内IgG、C3呈网状沉积。体外γ干扰素释放实验阳性。最终诊断为药物诱发的天疱疮。     

误诊为泛发性脓疱疮的青年寻常型天疱疮1例

患者男,24岁。鼻、口周水疱、脓疱、糜烂、结痂40d,泛发全身半个月。患者曾诊断为泛发性脓疱疮。皮肤科情况:面部、背部、外阴、双足散在分布大小不等水疱、脓疱,其上见糜烂面、少量脓性分泌物及黄色痂壳;双足趾表面皮肤发黑,趾间可见糜烂、浸渍,伴肿胀;口腔及外阴黏膜均可见大小不一的糜烂面。脓疱细菌培养无细菌等生长,糜烂面分泌物培养分别为大肠埃希菌及奇异变形杆菌;皮损病理检查示:表皮内基底层上大疱,疱腔内可见棘层松解细胞及混合炎细胞浸润。直接免疫荧光示:角质形成细胞间网状IgG(2+),C_3(+)沉积;血清桥粒芯蛋白抗体Dsg1,3均(+)。诊断:寻常型天疱疮。系统使用糖皮质激素,疗效佳,2周后好转出院。     

烟酰胺和四环素联合治疗轻型落叶型天疱疮1例

据文献报道烟酰胺和四环素联合治疗各种自身免疫性疾病包括泛发性和局限性大疱性类天疱疮效果很好。我们应用烟酰胺和四环素治疗 1例轻型落叶型天疱疮取得良好临床效果 ,现报告如下 :患者 ,男 ,6 2岁 ,退休工程师。鼻尖部局限性鳞屑性红斑伴背部轻痒 3个月。来我所首次就诊时似诊为脂溢性皮炎和银屑病 ,取背部皮损组织病理学检查示 :表皮上部棘层内水疱 ,疱内见嗜酸性细胞和棘松解细胞。真皮浅层扩张的血管周围少许淋巴细胞和嗜酸性细胞浸润。直接免疫荧光检查示 :表皮细胞间ＩｇＧ网状沉积。Ｃ3 、ＩｇＡ和ＩｇＭ均阴性。间接免疫荧光示天…     

具有阴囊舌表现的增殖型天疱疮

本文描述了1例阴囊舌病例,病理及免疫荧光发现该例为增殖型天疱疮。患者女,63岁,口腔内出现水疱及舌部皲裂3年。于1980年4月发现舌部肿胀并有麻刺感,舌部肿胀持续存在并出现明显裂纹,无皮肤损害。体检:舌部肿胀、有裂纹及触痛,舌背表面为脑回状,即“脑形舌”。下唇内侧发现一些半米粒大小的水疱,水疱损害处培养未发现病毒及真菌。活检显示表皮内水疱,有棘刺松解细胞及嗜酸细胞浸润。舌部组织病理为角化过度,棘层肥厚,基底层上裂隙,并有棘刺松解细胞,皮突内可见嗜酸性白细胞小脓肿。水疱及舌部损害直接     

99例天疱疮的护理体会

天疱疮是一种由于表皮细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解所致的慢性、复发性、自身免疫性皮肤黏膜大疱病,本病典型表现为正常皮肤、黏膜和红斑基础上出现大小不一的水疱和大疱,由于水疱原发于棘层细胞内并伴棘层细胞松解,故疱壁菲薄,松解极易破溃、剥脱,常伴有感染、电解质紊乱等严重并发症,因此病情较危重。现将99例天疱疮患者护理体会进行回顾性总结。     

寻常型天疱疮累及食管黏膜

报告1例寻常型天疱疮累及食管黏膜。患者女,47岁。反复口腔黏膜糜烂伴呕血2年,复发3 d。皮肤科检查:口腔上颚及牙龈糜烂及出血,尼氏征(+)。口腔黏膜组织病理检查:表皮角化过度,棘层松解,表皮内水疱,水疱内可见棘层松解细胞及红细胞。直接免疫荧光示复层鳞状上皮细胞间网状IgG(++)、C3(+)、IgA(-)及IgM(-)。间接免疫荧光:抗桥粒芯糖蛋白(Dsg)3抗体(+)及抗Dsg1抗体(-)。胃镜示食管黏膜剥脱出血。诊断:寻常型天疱疮累及食管黏膜。     

胫前大疱性表皮松解症并发落叶型天疱疮1例

报告胫前大疱性表皮松解症并发落叶型天疱疮1例。患者男,64岁。全身红斑、瘙痒1年,出现松弛性水疱、糜烂、结痂5个月。患者自10岁始四肢出现瘙痒性疱疹,渐形成红色瘢痕,并持续至今。皮损组织病理检查：大疱处示棘层上部大疱,疱中有嗜酸性纤维蛋白网、大量中性粒细胞及棘层松解细胞;胫前处皮损示表皮下裂隙性水疱,较多成纤维细胞和结缔组织。间接免疫荧光检查抗表皮细胞间基质抗体（＋）,滴度为1：40。     

99例天疱疮的护理体会

天疱疮是一种由于表皮细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解所致的慢性、复发性、自身免疫性皮肤黏膜大疱病,本病典型表现为正常皮肤、黏膜和红斑基础上出现大小不一的水疱和大疱,由于水疱原发于棘层细胞内并伴棘层细胞松解,故疱壁菲薄,松解极易破溃、剥脱,常伴有感染、电解质紊乱等严重并发症,因此病情较危重.1现将99例天疱疮患者护理体会进行回顾性总结.     

复发性线状棘层松解性皮病1例

患者女,4岁。反复左股部红斑、水疱伴瘙痒3年余,再发2个月。皮肤科情况:左股部水肿性红斑、斑片、色素沉着斑,局部可见水疱,尼氏征阳性,皮疹沿Blaschko线呈线状分布。皮肤组织病理:表皮角化过度伴角化不全,棘层肥厚,具有不完全的棘层松解,呈倒塌的砖墙样改变。诊断:复发性线状棘层松解性皮病。     

疱疹样天疱疮1例报告

患者男,55岁。1年前无诱因左乳上方出现红斑、丘疹,伴剧痒。按“湿疹”予口服抗组胺药、外用皮质类固醇激素药膏,皮损渐重。1个月后波及四肢、胸背、臀部,并出现环形红斑,其边缘隆起,上有丘疹及小水疱,疱壁紧张,尼氏征(-),抓破后糜烂、结痂。粘膜(-)。真菌镜检(-)。组织病理示表皮浅层大疱形成,疱内容物为浆液及少量嗜酸细胞为主的的炎细胞浸润,未见Ｔｚａｎｃｋ细胞,疱顶为颗粒及角质层,疱底有细胞间水肿及嗜酸性海绵形成。真皮浅层为浆液性水肿及散在灶状中等量混合炎细胞浸润,周围表皮无松解。ＤＩＦ示棘细胞间ＩｇＧ线网荧光沉着。诊断:…     

表皮内水疱

1组织病理读片 图1显示表皮内可见张力性大疱和数个小水疱,呈椭圆形,两端钝圆,疱液内可见较多的嗜酸性粒细胞和中性粒细胞及少许不典型的棘层松解细胞。表皮棘层细胞间水肿及海绵形成,伴有较多的嗜酸性粒细胞浸润。真皮层血管周围有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞呈烂状或散在浸润。