小儿二尖瓣关闭不全瓣膜成形术的临床疗效分析

目的回顾性分析二尖瓣成形术在治疗小儿二尖瓣关闭不全中的临床疗效。方法收集2012年1月至2019年1月南京医科大学附属儿童医院心胸外科202例采用二尖瓣成形术治疗的二尖瓣关闭不全(排除房室间隔缺损)患儿作为研究对象。采用超声心动图评价患儿手术前后左心室功能及二尖瓣反流程度的改善情况,分析随访结果。本组患儿中男童84例,女童118例,手术年龄为(21. 2±33. 3)个月,体质量为(9. 92±6. 75) kg。瓣叶活动正常型112例,瓣叶脱垂型54例,瓣叶活动异常型36例。所有患儿在中低温体外循环下行二尖瓣成形术(瓣叶修补、瓣环扩大、二尖瓣双孔成形等),体外循环时间(75. 89±51. 36) min,平均主动脉阻断时间为(45. 65±17. 89) min,合并其他心脏畸形者行同期矫治术。结果所有患儿中,无术中死亡病例;术后早期死亡5例;术后晚期死亡3例;术后多次行二尖瓣成形术15例,其中死亡1例。平均随访时间(19. 49±17. 48个)月。所有患儿行超声心动图评估手术前后左心室以及二尖瓣功能,其中左心室舒张末期内径(left ventricular end diastolic dimension,LVDD)、左房内径(left atrial dimension,LAD)、主肺动脉内径(main pulmonary artery dimension,MPA)与术前相比改善明显(P 0. 05)。术后1年心功能分级(New York Heart Association,NYHA)与术前相比亦有明显改善(P 0. 05)。结论二尖瓣成形术是一门综合技术,根据病情不同选择的不同方法可以很好纠正小儿二尖瓣关闭不全,临床疗效满意。     

儿童主动脉瓣瓣叶扩大成形术的近中期疗效分析

目的分析应用自体心包行主动脉瓣瓣叶扩大成形术治疗儿童主动脉瓣疾病的近中期效果。方法回顾性分析2017年9月至2021年6月在阜外华中心血管病医院行自体心包主动脉瓣成形术的26例主动脉瓣疾病(狭窄或关闭不全)患儿的临床资料, 收集近中期随访时资料, 比较术前和术后主动脉瓣最大跨瓣压差、主动脉瓣下反流面积、左心室舒张末期容积(LVEDV)和左心室射血分数(LVEF)等相关指标, 并采用配对t检验分析自体心包主动脉瓣扩大成形术的近中期疗效。结果 26例患儿手术均获得成功, 术后随访无死亡和严重并发症病例, 随访时间(22.96±6.45)个月。术后近中期主动脉瓣狭窄或狭窄合并轻中度关闭不全患儿中与术前主动脉瓣跨瓣压差比较, 术后1个月(t=7.85, P<0.05)、6个月(t=6.43, P<0.05)、1年(t=6.16, P<0.05)、2年(t=4.22, P<0.05)差异均有统计学意义;单纯主动脉瓣狭窄9例患儿随访结果, 术前舒张期主动脉瓣反流面积(8.87±3.57) cm2, 术后1个月、6个月、1年和2年主动脉瓣反流面积与术前比较差异均有统计学意义(...     

小儿二尖瓣双孔成形术

目的 探讨二尖瓣双孔成形术治疗儿童特别是婴幼儿二尖瓣关闭不全的临床可行性及有效性.方法 对16例重度二尖瓣关闭不全的小儿行二尖瓣双孔成形术,并在术前、术中、术后利用超声心动图对瓣膜进行评价.结果 全组体外循环时间(74.4±23.3)min,主动脉阻断时间(51.3±17.1)min.术中及术后超声心动图检查提示,患儿二尖瓣口均无中度以上反流,无患儿须立即再次手术,术后常规使用血管活性药物,所有患儿均在术后24 h内脱离呼吸机.全组患儿均存活,无灌注肺、术后重度心衰等严重并发症发生.随访10个月～4年,所有患儿心功能(NYHA)为Ⅰ级,超声心动图显示双孔成形瓣膜活动良好,无瓣口狭窄,跨瓣压差均≤5 mmHg,术后14例无瓣膜反流、无左房增大,1例二尖瓣轻度反流,1例中度反流,无近远期死亡.术后常规行阿司匹林抗凝治疗3～6个月.结论 双孔瓣膜成形术治疗儿童重度二尖瓣关闭不全,修补后瓣膜形态稳定,早中期疗效满意,双孔成形术指数是一种简便而有效实用的参数.     

小儿主动脉瓣下狭窄的外科治疗及疗效观察

目的 探讨小儿主动脉瓣下狭窄(subvalvular aortic stenosis,SAS)的外科治疗方法并观察其治疗效果.方法 统计1990年1月至2010年12月我院收治并进行手术治疗的22例SAS,男15例,女7例,年龄8个月至15岁,平均(5.93±3.90)岁.随访时间1个月至13.5年,平均(7.30±5.60)年.22例中单纯SAS 5例,合并其他心内畸形为:室间隔缺损16例,右室双腔2例,动脉导管未闭2例.22例患儿全部进行外科手术治疗,行单纯隔膜状狭窄或肌纤维环切除术18例,加左室肥厚心肌切除术3例.1例合并动脉导管未闭患儿先经左胸行动脉导管结扎术,随访6年后再次手术行单纯隔膜狭窄切除术.结果 所有患儿手术顺利,22例中治愈19例(86.36％),复发3例(13.64％),无死亡病例.治愈病例中,临床症状均消失,经超声心动图检查,均未见主动脉瓣下狭窄复发,无左室到主动脉收缩期压力阶差.3例复发患儿随访时间分别为4年、10年、12年.结论 小儿主动脉瓣下狭窄的外科治疗关键是彻底解除左室流出道梗阻,避免二尖瓣、主动脉瓣及传导束损伤.术中梗阻解除不彻底以及术后局部组织过度生长可能是SAS术后复发的重要因素.     

Doty法矫治小儿先天性主动脉瓣上狭窄的疗效

目的 总结Doty法矫治小儿先天性主动脉瓣上狭窄的临床疗效.方法 2009年1月至2013年6月,Doty法矫治小儿先天性主动脉瓣上狭窄12例,其中合并Williams综合征5例.其中男9例,女3例;年龄9个月～12岁[(5.3±4.2)岁];体质量7.5～ 32.0(11.5±5.3)kg.心脏超声和增强CT明确诊断,局限型9例,弥散型3例;跨主动脉瓣上收缩压差6.86 ～16.23(11.07±3.68) kPa,压差＞13.33 kPa者3例;合并左、右肺动脉分支狭窄3例,主动脉瓣二瓣化2例,主动脉瓣轻度返流2例,动脉导管未闭2例,轻度狭窄1例,主动脉瓣下膈膜1例,肺动脉瓣狭窄1例.1例二尖瓣中-重度关闭不全.12例患儿均在全麻体外循环下行Doty法矫治术,并处理合并畸形.结果 体外循环时间68～ 129(85±26) min;主动脉阻断时间43 ～68(51±16) min.术后早期无死亡,无严重低心排出量综合征;5例轻度ST段改变,3例偶发期前收缩;呼吸机应用7～58 h,心脏重症监护室治疗时间1 ～5 d;超声心动图检查提示跨主动脉瓣上收缩压差1.01 ～3.76(2.18±1.09) kPa;有效随访患儿11例,随访6个月～3年,无死亡,无头晕、心悸.除2例患儿外,其余残余压差均低于3.33 kPa.结论 Doty法治疗小儿先天性主动脉瓣上狭窄可获得满意的疗效.     

应用自体心包二尖瓣成形术治疗小儿二尖瓣关闭不全

目的探讨应用自体心包的改良二尖瓣成形术治疗小儿二尖瓣关闭不全的手术经验及临床效果。方法回顾性分析2005年1月至2012年1月我们收治的32例二尖瓣关闭不全患儿临床资料,年龄1～17岁,平均年龄（8．12±7．05）岁;单纯二尖瓣关闭不全14例,合并其他心血管畸形18例。其中中度二尖瓣关闭不全15例,重度17例。二尖瓣脱垂2例,瓣叶裂24例,二尖瓣环扩大32例。患儿均在全麻中低温体外循环下采用自体心包行改良二尖瓣成形术,同时矫正合并心血管畸形;术中均采用经左心室注水试验、心脏复跳后再次检查及停体外循环后测左房压等一系列方法评价成形效果。结果全组无一例手术死亡;术后早期死亡1例,于术后第2天死于低心排出量综合征。31例痊愈出院,完整随访28例,时间6～72个月,平均（42．10±9．50）个月。术后6个月超声心动图复查提示二尖瓣中度反流2例,心功能Ⅱ级,于术后1年再次行二尖瓣成形术。随访期间无死亡病例。除2例再次手术患儿外,其余获访患儿NYHA心功能评级均保持在I级,5年生存率96．8％,再手术率6．25％。结论应用自体心包的改良二尖瓣成形术治疗小儿尖瓣关闭不全具有预防后瓣环扩张和保留前瓣叶及其瓣环部分生长潜力的优点,同时能够保证二尖瓣开口的柔软性,再手术率相对较低,可获得良好疗效。     

不同胎龄胎儿心脏二尖瓣复合体形态观察

目的观测不同胎龄胎儿心脏二尖瓣复合体形态特征,分析其变化规律,为先天性心脏病的诊治提供依据。方法取非正常分娩正常胎儿心脏40例,根据胎龄分为Ⅰ组(≤20周)、Ⅱ组(21~24周)、Ⅲ组(25~36周)、Ⅳ组(>36周);解剖并观测其二尖瓣复合体形态特征,分别进行二尖瓣瓣环周长,前、后乳头肌最大高度测量。结果二尖瓣瓣环周长为(2.06±0.75)cm;前、后乳头肌的最大高度分别为(0.58±0.15)cm、(0.59±0.17)cm。心脏二尖瓣复合体的形态变化与胎龄增长趋势一致,但21~24周胎儿其二尖瓣环周长及前、后乳头肌最大高度与≤20周胎儿比较增长缓慢,无统计学差异(P均>0.05),从24周后呈快速增长。结论胎儿心脏在生长发育过程中二尖瓣复合体在一定时间内可能会出现增长迟滞现象。     

主动脉瓣成形术治疗室间隔缺损并中重度主动脉瓣关闭不全

目的探讨室间隔缺损(VSD)并中重度主动脉瓣关闭不全(AI)患儿行主动脉瓣成形术的疗效。方法分析13例14岁以下VSD并中重度AI患儿行主动脉瓣成形术的临床资料。其中VSD为干下型9例,膜周部型4例;中度AI 4例,重度AI 9例。结果全组均无手术死亡。出院查体脉压差均恢复正常。术后彩色多普勒超声心动图检查平均左心室舒张末径与术前比较明显缩小(P<0.05),未发现有室间隔残余漏,2例有轻度AI。随访无手术死亡,患儿心功能均为纽约心脏协会(NYHA)Ⅰ或Ⅱ级。结论儿童主动脉瓣成形术效果良好,对于VSD并中重度AI患儿应首选主动脉瓣成形术。     

二尖瓣成行术后二尖瓣特征参数的三维量化分析

目的量化分析二尖瓣成形术前、术后二尖瓣特征参数,明确二尖瓣成形术后残留二尖瓣反流（MR）的发生机制。方法选取行二尖瓣成形术患儿30例,根据患儿术后MR改善程度,分为反流改善组与未改善组,量化分析和比较患儿二尖瓣装置三维参数术前、术后的改变。结果二尖瓣成形术后,MR改善组与MR未改善组相比,瓣环扩大程度均较术前改善,差异有统计学意义（P<0.05）;后瓣活动度幅度、前后组乳头肌至瓣环的空间三维距离、前后组乳头肌之间的空间距离、乳头肌与瓣环夹角、左室容量及射血分数等参数,MR改善组较术前明显改善（P<0.01）,而MR未改善组,除后瓣活动度外,其余参数术前、术后差异无统计学意义（P>0.05）。结论MR改善组患儿术后二尖瓣装置参数较术前有明显好转,而MR未改善组除二尖瓣环大小与瓣叶活动度较术前好转外,乳头肌位置、瓣下牵拉力、左室功能等无明显改变,而这些因素可能是术后残余反流的关键所在。     

瓣环扩大在儿童主动脉瓣膜置换术中的应用

目的总结6例儿童主动脉瓣膜置换术中主动脉瓣环扩大的经验，探讨儿童主动脉瓣置换时主动脉瓣环细小的外科处理方法。方法主动脉瓣膜置换术中进行瓣环扩大术6例，年龄7～14岁，平均（11．2±3．3）岁；体重20～41．5kg，平均（29．5±8．6）kg，体表面积0．8～1．35m^2，平均（1．08±0．23）m^2。术前测定主动脉瓣环直径13．5～18．7mm，平均（15．9±2.6）mm。术中主动脉瓣环扩大2例采用Manouguian法，4例采用Konno法。经瓣环扩大后，主动脉瓣环植入了平均直径（19．2±1．3）mm（17～21mm）的机械瓣膜。其他心脏畸形也在术中予以矫治。结果无住院死亡。随访时间3～89个月，无晚期死亡，无再次手术。NYHA心功能分级均为Ⅰ级。复查超声心动图2例存在跨瓣压差，分别为25mmHg和40mmHg。结论儿童主动脉瓣膜置换术中，采用主动脉瓣环扩大术，特别是Konno法，可有效扩大狭窄的主动脉瓣环，植入较大的人工瓣膜，提高手术的成功率，改善远期疗效。     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

小儿法洛四联症根治术106例临床分析

目的探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效。方法对1998-02—2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%。术后随访率100%,随访3～93个月,无晚期死亡。全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA)。结论绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道。     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

Reliability of subjective estimates of exercise capacity after total repair of tetralogy of Fallot

Sixty-nine patients (age 10 × 3.5 years, median 9.7 years) operated on for tetralogy of Fallot, underwent excercise testing 5.1 × 2.5 years after total correction. Aerobic capacity was assessed by the ventilatory threshold method. After the exercise test, parents completed a validated standardized questionnaire to evaluate the habitual level of physical activity of their child. They were then asked to place their child into one of three groups, describing their child's activity level, compared to normals (below average, average and above average). In the average and above-average groups, 73% and 65% of the patients were misclassified when compared to objective exercise testing. However, in the below-average group, no misclassifications were found. Subjective estimates of activity level, and consequently exercise tolerance, were poorly associated with objective measurements of exercise performance in these patient groups. Our results question the reliability of self-reported estimates of physical activity level and consequently exercise capacity in children after surgical correction of tetralogy of Fallot.     

早产儿脑病研究进展

早产儿脑病是复杂的原发性脑损伤和继发性脑发育异常疾病.过去几年对该病有了较为深刻的认识,该文就最新的有关早产儿脑病概念演变,脑损伤后的细胞分子机制和损伤后发育障碍,尤其是活化小胶质细胞介导的少突胶质细胞损伤机制、神经/髓鞘受损和丘脑、板层下神经元及大脑皮层的受损机制或发育成熟障碍进行综述,以便对该病有更深刻的认识.     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...