超声心动图诊断儿童马凡综合征

目的 观察儿童马凡综合征（MFS）患者的超声心动图表现。方法 回顾性分析临床疑诊MFS的59例患儿的影像学及临床检查资料,观察其超声心动图表现。结果 12例诊断为MFS,6例诊断为潜在MFS,其中11例存在家族史,7例为散发病例。上述18例中,4例存在主动脉窦部增宽,11例存在主动脉窦部扩张,1例合并主动脉瓣轻度反流,2例合并肺动脉窦部扩张;8例二尖瓣受累,5例二尖瓣脱垂并中—重度反流,5例三尖瓣受累;1例同时存在二尖瓣及三尖瓣脱垂而接受二尖瓣成形术;1例合并室间隔缺损,接受室间隔缺损修补术。结论 儿童MFS中,以主动脉窦部增宽或扩张最为常见,可合并二尖瓣脱垂;超声心动图检查有助于早期诊断和及时干预儿童MFS。     

马凡综合征并主动脉夹层1例

马凡综合征（Marfan＇s syndrome,MFS）是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病,主要累及骨骼、眼及心血管系统。心血管系统中常见有主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全,主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤。当夹层动脉瘤破裂时,可导致患者猝死。现就马凡综合征并发主动脉夹层动脉瘤破裂1例报告如下。     

Bentall手术治疗马凡综合征疗效观察

我科2003-07～2004—06共收治马凡综合征6例，术前因瘤体破裂死亡1例．行Bentall手术治疗5例，效果满意，现总结如下。     

马凡综合征大血管病变的MR诊断

目的总结马凡综合征大血管病变的MRI表现,评价MRI对其主动脉病变及继发病变的诊断价值.方法回顾性分析28例马凡综合征心脏大血管的MRI表现,并与20例正常组进行对照分析.结果马凡综合征心脏大血管MRI主要表现为:①主动脉窦部瘤样扩张,②左房受压,③左室扩大,室壁增厚,④主动脉瓣关闭不全及升主动脉扩张,⑤可合并主动脉夹层.结论 MRI在显示马凡综合征心脏大血管病变的部位,形态特点,继发性改变或并发症以及鉴别诊断上具有显著的优越性.     

马凡综合征并发腹主动脉瘤破裂

【病例】女,28岁,孕3产0。因左侧中下腹痛伴恶心、呕吐16小时入院。平素月经规律,末次月经为入院前15天。患者3年前因马凡综合征二尖瓣关闭不全行心脏瓣膜置换术。查体:脉搏114/m in,呼吸24/m in,血压75/55 mmHg,身高180 cm。贫血貌,精神萎靡,四肢湿冷,长头,鸡胸,双肺呼吸音清晰,心率114/m in,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平坦,未见胃肠型及蠕动波,下腹腹肌紧张,压痛,反跳痛,以左下腹为著,左下腹叩诊呈浊音,移动性浊音阴性,肠鸣音3/m in。脊柱无畸形,四肢长,手指细长。妇科检查:已婚未产型外阴,阴道通畅,宫颈着色不明显,有举痛及…     

马凡综合征行Bentall手术2例护理配合

马凡综合征是一种较少见的基因遗传性结缔组织疾病,主要累及心血管系统,表现为升主动脉和瓣环扩张,导致主动脉瓣关闭不全,严重者出现瘤壁破裂或形成夹层,其预后险恶,一旦确诊,应手术治疗[1]。2007年3月～2008年7月,我院为2例马凡综合征患者在全麻低温体外循环下行带瓣导管替换升主动脉-主动脉瓣及冠状动脉移植手术(Bentall手术),获得成功。现将护理配合体会报告如下。     

Marfan综合征超声表现1例

患者男,35岁。以心慌气短1月余要求心脏彩超检查。四肢细长,蜘蛛指,曾因晶状体脱位行晶状体摘除术。超声见主动脉窦部:77mm,升主动脉:61mm,左室:左室长轴前后径收缩末为55mm,舒张末为73mm,左心功能:EF为48%,FS为25%,(1)升主动脉显著增宽,大血管短轴切面可见主动脉瓣环明显增大呈“品”形,主动脉瓣为三叶,回声增强,闭合时可见三角形间隙,升主动脉内可见膜样回声,延续至主动脉弓右侧无名动脉开口处,CDFI示:舒张期主动脉瓣大量反流:速度430cm/s,压差9.84kPa;(2)左室明显扩大,余各房腔内径正常;(3)室间隔厚度正常高值,左室后壁厚度及运动幅度正常;(4)余各瓣膜未见明显增厚,CDFI示:二、三尖瓣极少量反流;(5)肺动脉内径正常;(6)左室射血分数减低;(7)心包脏壁层显示分离,其内可见无回声暗区,测右室前壁S/D:13/8单位,为mm,右室侧壁S/D:21/11。超声提示:声像图改变符合马凡综合征:(1)升主动脉瘤、升主动脉夹层、主动脉瓣反流(重度);(2)左室大;(3)左心收缩功能减低;(4)心包积液(少量)。讨论Marfan综合征为常染色体显性遗传疾病,主要累及全身结缔组...     

幼儿马凡综合征合并先天性主动脉瓣二叶畸形超声表现一例

患儿男,2岁7个月。外院诊断马凡综合征,近2个月心力衰竭加重就诊。患儿为足月,剖宫产,否认家族史。生后随访即发现生长发育迟缓,易反复呼吸道感染。患儿7个月发现视力差,1岁4个月时行眼科检查示:家族性渗出性视网     

马凡综合征FBN1基因的一个全新突变

目的：检测1例马凡综合征（MFS）患者的原纤维蛋白-1（FBN1）基因，探讨其基因突变。方法：利用聚合酶链反应（PCR），对1例符合“根特标准”的MFS患者FBN1基因65个外显子中的9个（24～32）进行扩增，并直接测序。结果：在该MFS患者的第24外显子检测到新突变3069G〉T．该突变以往无报道。结论：该患者FBNI基因第24外显子存在点突变3069G〉T，可能为该MFS患者的发病原因。     

马凡综合征患者行升主动脉置换术1例护理

马凡综合征是一种少见的常染色体显性遗传性的结缔组织性疾病,主要累及心血管、骨骼和眼等器官组织。心血管系统的病变主要表现为主动脉特发性扩张、主动脉夹层动脉瘤,可伴有主动脉瓣关闭不全。此病的主要死亡原因为扩张的主动脉瘤夹层破裂及升主动脉扩张致主动脉瓣严重返流而造成的难以控制的心力衰竭（1）。手术治疗是治愈该病的唯一方法。我院于2016年1月收治一例马凡综合征患者,现将此例手术的手术护理配合报告如下。     

马凡综合征并发急性主动脉夹层护理体会

马凡综合征是一种较少见的遗传性结缔组织病,系常染色体显性遗传[1]。患者多有家族史,以骨关节、眼、心肌受累为其特征。患者的预后视心血管病变的严重程度有所不同,患者常因升主动脉瘤或升主动脉夹层动脉瘤破裂、心力衰竭、心律失常致死[2]。南京医科大学第一附属医院心血管内     

马凡综合征合并主动脉夹层瘤的围手术期护理

目的探讨马凡综合征合并主动脉夹层瘤的围手术期护理。方法16例马凡综合征合并主动脉夹层瘤患者术前严格卧床休息,严密监测血压变化,密切观察疼痛的性质、部位、程度,充分有效的镇静及心理疏导;术后严格控制血压变化,保持呼吸道通畅,预防肺部感染,严密观察脑、脊髓、四肢功能,肾功能,及时抗凝等治疗。结果16例马凡综合征合并主动脉夹层瘤患者中治愈出院14例,偏瘫2例,死亡2例。结论及时的外科手术是治疗马凡综合征合并主动脉夹层瘤的有效方法,加强围手术期监护是手术成功的重要环节,可提高手术成功率和患者的生活质量。     

动脉干下型室间隔缺损合并畸形的外科治疗

目的 探讨动脉干下型室间隔缺损(SAVSD)合并主动脉窦瘤(ASV)、主动脉瓣脱垂(AVP)及主动脉辩关闭不全(AI)的外科处理方法 .方法 回顾分析我院手术治疗SAVSD 246例患者的临床资料,其中合并ASV 31例,AVP146例,AI 101例.均以补片修补缺损,同时行主动脉瓣成型21例,瓣膜置换(AVR)16例.结果 治愈出院244例,手术病死率0.8%(2/246),术后低心排综合征16例(6.5%),残余分流3例(1.2%).结论 SAVSD易并发主动脉辩损害和(或)ASV,采取恰当的方法 处理AVP、AI及ASV是确保手术疗效的关键.一片法修补SAVSD和ASV,一片法加宽主动脉瓣环及脱垂主动脉瓣高位悬吊法有一定实用价值.     

1例马凡综合征Bentall术的护理

马凡综合征是一种少见的染色体显性遗传性的结缔组织性疾病。主要累及心血管、骨骼和眼。心血管系统的病变主要表现为主动脉病变和夹层动脉瘤，可伴有主动脉瓣关闭不全等；此病主要的死亡原因为扩张的主动脉瘤夹层破裂及主动脉环扩大致主动脉瓣严重返流而造成的难以控制的心力衰竭。手术是治疗该病的唯一方法，     

马凡综合征患者行Bentall手术后的护理

目的:探讨马凡综合征合并主动脉病变行Bentall手术治疗的术后护理要点。方法:分析我科5例马凡综合征合并主动脉瘤、主动脉夹层、主动脉瓣关闭不全行Bentall手术治疗的术后护理措施,包括做好血流动力学的监测、加强呼吸道管理、预防感染、合理控制血糖、重视心理护理。结果:本组5例患者术后2周治愈出院。结论:术后有效的镇静镇痛、合理控制血压、机械通气潮气量的设定、做好基础护理、预防感染等对马凡综合征术后康复非常重要。     

超声诊断马凡综合征心血管系统病变的临床应用价值

目的:分析超声诊断马凡综合征心血管系统病变的临床应用价值.方法:于我院2018年4月—2020年4月心血管异常患者中随机抽取80例,接受超声心动图诊断、CT检查、心血管造影、磁共振显像检查.观察患者心腔、主动脉系统等部位,将超声心动图与CT检查、心血管造影、磁共振显像对比分析,计算诊断准确率.结果:经超声诊断,20例患...     

马凡综合征患者行心脏再同步化治疗的护理

报告了1例马凡综合征患者行心脏再同步化治疗(CRT)的护理.术前强化改善心功能,术后密切观察切口情况、各项并发症及CRT状态,出院前给予详细的药物指导和健康教育,患者恢复良好,心功能明显改善,术后12d顺利出院.     

马凡综合征行Bentall手术的配合及护理

目的回顾总结15例马凡综合征行Bentall手术的术中配合及护理体会。方法患者分别在体外循环下行主动脉带人造瓣人造血管的替换术。结果本组患者均顺利完成手术,术中洗手和巡回护士配合达到预期的效果,病人术后安返监护室。结论熟悉手术操作过程,做好术前各种准备,配合默契,加强心肌保护,有利于手术的顺利进行。     

40例原发性二尖瓣脱垂综合征的临床分析

二尖瓣脱垂综合征(SMVP)目前已成为世界上最常见的非风湿性二尖瓣疾病。其主要病变是二尖瓣在收缩期间左心房脱垂,伴或不伴二尖瓣返流。本文对1985～1992年收治的40例原发性SMVP患者的临床资料进行回顾性分析、报道如下。     

主动脉窦瘤破裂的外科治疗

目的：探讨主动脉窦瘤破裂的临床诊断和手术治疗经验。方法：主动脉窦瘤破裂22例，合并室间隔缺损11例，主动脉瓣关闭不全7例，动脉导管未闭2例。窦瘤直接缝合6例，补片修补16例，其中同一补片修补主动脉窦瘤和室间隔缺损7例，同期行主动脉瓣悬吊成形术5例，主动脉瓣置换术1例。结果：全组无死亡，随访2～17年，恢复情况好。结论：主动脉窦瘤破裂一旦确诊，应尽早手术治疗；术中注意探查窦瘤情况并选择相应手术方式，处理合并畸形以提高手术疗效。