妊娠合并艾森曼格综合征3例临床分析及文献复习

艾森曼格综合征(Eisenmenger syndrome)是体循环与肺循环间存在异常通道,如室间隔缺损、房间隔缺损及动脉导管未闭等左向右分流的先天性心脏病(简称先心病).由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变,出现右向左分流,从无青紫发展至有青紫.     

44例妊娠合并先天性心脏病母儿结局临床分析

目的探讨孕妇先天性心脏病类型与母儿不良事件的相关性。方法回顾性分析1998年1月至2008年12月北京大学人民医院产科分娩的44例先天性心脏病孕妇及胎儿临床资料。结果孕妇先天性心脏病类型前3位依次为房间隔缺损36.36%(16/44)、动脉导管未闭18.18%(8/44)、室间隔缺损15.91%(7/44)和二尖瓣脱垂15.91%(7/44)。共发生20次不良事件,其中5次为心脏不良事件,15次为产科不良事件。发生不良事件的前3位孕妇先天性心脏病的类型依次为房间隔缺损40%(8/20)、动脉导管未闭20%(4/20)和主动脉瓣狭窄20%(4/20)。产科不良事件中,子痫前期3例,早产4例,胎儿生长受限2例,新生儿需入住NICU3例,新生儿轻度窒息2例,子代先心病1例。结论孕妇先天性心脏病中房间隔缺损合并肺动脉高压可能会增加母儿风险,但大部分母儿结局良好。     

妊娠合并先天性心脏病伴肺动脉高压患者的围产结局分析

目的 探讨妊娠合并先天性心脏病（先心病）伴肺动脉高压患者的围产结局。方法 收集1995年4月至2007年5月温州医学院附属第一医院产科收治的45例妊娠合并先心病伴肺动脉高压患者的临床资料,根据肺动脉压力情况分为轻度组29例[30～49mmHg（1mmHg=0．133kPa）],中度组8例（50～79mmHg）,重度组8例（≥80mmHg）,分析各组先心病的种类、心功能级别、终止妊娠孕周和方式、先心病术后妊娠的安全性以及围产结局。结果 （1）先心病种类中以房间隔缺损、室间隔缺损为主,发生率为58％（26／45）。孕前行心脏矫正手术13例（29％,13／45）,以轻度肺动脉高压、心功能Ⅰ～Ⅱ级为主。（2）轻度组心功能Ⅰ～Ⅱ级者28例,中度组心功能Ⅰ～Ⅱ级者6例,重度组心功能Ⅲ～Ⅳ级者7例。（3）轻度组足月分娩27例、难免流产1例、早产1例,新生儿平均出生体重为（3153±399）g;中度组足月分娩5例,早产3例;重度组足月分娩5例,医源性终止妊娠1例,早产2例;中、重度组新生儿平均出生体重明显低于轻度组,差异有统计学意义（P〈0．05）,同时中、重度组胎儿结局不良。（4）妊娠合并先心病伴肺动脉高压患者的分娩方式以剖宫产分娩为主,占78％（35／45）,其中轻度组剖宫产分娩22例（22／29）,中度组6例（6／8）,重度组7例（7／8）。（5）45例患者中有11例于孕前或产后出现心功能衰竭早期表现或心功能衰竭,均分布在中、重度组,且心功能均为Ⅲ～Ⅳ级。其中2例死亡。结论 妊娠合并先心病伴肺动脉高压患者的肺动脉压力越高,围产结局越差;孕前行心脏矫正手术后的先心病患者以轻度肺动脉高压为主,且围产结局良好;以剖宫产术终止妊娠是比较安全的分娩方式。     

妊娠合并先天性心脏病伴肺动脉高压79例妊娠结局分析

目的分析妊娠合并先天性心脏病伴肺动脉高乐患者的妊娠结局。方法回顾性分析2009年1月至2013年6月北京安贞医院妇产科收治的79例妊娠合并先天性心脏病伴肺动脉高压患者的临床资料,根据肺动脉压力将其分为轻度组、中度组、重度组。分析各组先天性心脏病种类、心功能级别、终止妊娠的方式以及母婴结局。结果先心病类型以房间隔缺损（房缺）和室间隔缺损（室缺）为主,肺动脉高压轻度组心功能以Ⅰ～Ⅱ级为主,重度组心功能以Ⅲ～Ⅳ级为主。79例患者中,行医源性流产者16例（20．8％）,经阴道分娩5例（6．5％）,剖宫产56例（72．7％）。重度组医源性流产率高于其他组,足月分娩率低于其他组,差异有统计学意义（P〈0．05）。新生儿早产20例（32．8％）,足月产41例（67．2％）,死产1例,随着肺动脉压力的增加,早产的发生率增加,三组之间相互比较差异有统计学意义（P〈0．05）。结论肺动脉高压患者应在妇产科及心脏科医师指导下妊娠,不宜妊娠者应及早终止妊娠。孕产妇终止妊娠方式以剖宫产为主,麻醉方式以硬膜外麻醉为宜。     

妊娠合并心脏病分娩方式的选择

分娩过程是对心脏病孕妇的重大威胁,其血流动学变化甚大,每次宫缩时,右心房压力增加15％,心排出量增加20％,平均动脉压增高10％,导致左心室工作量增加。第二产程中,除子宫收缩外,腹肌及骨骼肌均参加工作,增加了周围阻力。此外产妇用力屏气,使肺循环压力及腹压增高,内脏血液涌向心脏,右心压力骤增,无紫绀型的先天性心脏病会转变为右向左分流的紫绀型,导致缺氧。再加上分娩时宫缩的痛觉,恐惧心理,产程长,疲劳等不利因素,使心排出量累积增加40％。因而合并心脏病的孕产妇在第二产程时,比在第一产程更易发生心衰或甚至死亡。以往的处理产程原则是尽量从阴道分娩,合并心脏病是列为剖宫产禁忌证之一的。随着外科及麻醉科的发展,通过对上述分娩期血液动力学改变的深入认识,在分娩方式的选择上有了较大的改变,剖宫产的指征放宽了,而且不再是合并心脏病的禁忌证了。由于绝大多数心脏病孕妇均为心功能Ⅰ～Ⅱ级     

妊娠并发Eisenmenger综合征

患者孕妇24岁,4岁时发现有先天性紫绀型心脏病,16岁时咯血并经心导管检查证实为艾生曼格(Eisenmenger)氏综合征。入院时表现有轻度呼吸困难、严重紫绀。X 线摄片有肺动脉扩大,心电图显示右心房、室肥大,心超声显示肺动脉高压和心室处自右向左分流。产科情况,自孕22周起,胎儿严重宫内发育迟缓,低于第10百分位数,但 B超检查胎儿无形态学及心脏异常。为预防血栓栓塞,投予有效剂量肝素治疗。孕33周,孕妇呼吸困难,紫绀日益加重,在纯氧吸入,心电监护,全麻     

妊娠合并先天性心脏病伴肺动脉高压143例妊娠结局分析

【摘要】 目的 探讨妊娠合并先天性心脏病（先心病）伴肺动脉高压患者的妊娠结局。方法 对2013年1月至2016年12月在郑州大学第一附属医院产科诊治的143例妊娠合并先心病伴肺动脉高压患者的临床资料进行回顾性分析,根据肺动脉收缩压分为轻度组（30~45 mmHg）、中度组（46~70 mmHg）和重度组（≥71 mmHg）,比较各组先心病种类、心功能级别及母婴结局。结果 ①143例妊娠合并先心病患者中,室间隔缺损（35.7%,51/143）、房间隔缺损（27.3%,39/143）及法洛四联症（23.1%,33/143）比例占前三位;② 肺动脉压越高,孕产妇心功能越差,且早产、剖宫产、新生儿窒息、产妇产后病情恶化者相应增多,其中重度组早产率（61.8%,34/55）及剖宫产率（72.7%,40/55）均明显高于轻度及中度组,差异均有统计学意义（P＜0.05）;③ 未正规产前检查组中剖宫产率（70.2%,40/57）、ICU入住率（70.2%,40/57）均明显高于正规产前检查组,差异有统计学意义 （P＜0.05）。结论 妊娠合并先心病伴肺动脉高压患者肺动脉压力越高,母婴妊娠结局越差;妊娠合并重度肺动脉高压患者剖宫产终止妊娠是比较安全的分娩方式;正规产前检查可明显改善母婴结局。     

妊娠合并先天性心脏病伴肺动脉高压143例妊娠结局分析

目的探讨妊娠合并先天性心脏病(先心病)伴肺动脉高压患者的妊娠结局。方法对2013年1月至2016年12月在郑州大学第一附属医院产科诊治的143例妊娠合并先心病伴肺动脉高压患者的临床资料进行回顾性分析,根据肺动脉收缩压分为轻度组(30~45 mm Hg)、中度组(46~70 mm Hg)和重度组(≥71 mm Hg),比较各组先心病种类、心功能级别及母婴结局。结果 (1)143例妊娠合并先心病患者中,室间隔缺损(35.7%,51/143)、房间隔缺损(27.3%,39/143)及法洛四联症(23.1%,33/143)比例占前三位;(2)肺动脉压越高,孕产妇心功能越差,且早产、剖宫产、新生儿窒息、产妇产后病情恶化者相应增多,其中重度组早产率(61.8%,34/55)及剖宫产率(72.7%,40/55)均明显高于轻度及中度组,差异均有统计学意义(P0.05);(3)未正规产前检查组中剖宫产率(70.2%,40/57)、ICU入住率(70.2%,40/57)均明显高于正规产前检查组,差异有统计学意义(P0.05)。结论妊娠合并先心病伴肺动脉高压患者肺动脉压力越高,母婴妊娠结局越差;妊娠合并重度肺动脉高压患者剖宫产终止妊娠是比较安全的分娩方式;正规产前检查可明显改善母婴结局。     

新生儿先天性心脏病385例彩色多普勒超声诊断及其临床意义

目的 研究新生儿先天性心脏病（简称先心病）的类型并判断其预后，以提出减少发病及死亡的对策。方法 分析1991－1999年新生儿先心病385例的彩色多普勒超声特点，并对87例非青紫先心病进行随访2个月－7年，观察其预后。结果 本组病例常见类型的顺位是：左向右分流畸形（69．4％)，大动脉转位（10．4％），肺动脉出口梗阻（6．2％),左室出口梗阻（4．4％），肺静脉连接异常（3．6％）。新生儿期众议院的335例中，106例（47．8％）是在生后1周内入院，335例中重症先心病50例（14．9％）。本组病例死亡及抢救无望家长放弃者共79例（21％），其中47％出生日龄在1周内，重症先心病中大动脉转位、左心发育不良、肺动脉狭窄或闭锁发病及死亡均早，死亡及放弃中以大动脉转位占首位（33％）。室间隔缺损≤3mm者，经随访65％自然关闭；而≥6mm者中，仍未闭或经手术矫治共占92％，此组病例51％合并肺动脉高压。房间隔缺损5－6mm者，经随访60％自然关闭；7－10mm者，67％未闭，33％手术。动脉导管未闭＞5mm者100％手术。结论 为减少先心病的发病和减少死亡，应重视胎儿心脏超声检查，早期发现重症先心病及时终止妊娠；生后对先心病也应早做超声诊断，发现重症及早外科治疗，轻者定期随访。     

妊娠合并心脏病的处理

妊娠合并心脏病的处理６３００４２重庆医科大学附属第一医院简丽，吴味辛妊娠合并心脏病是孕产妇死亡的四大原因之一，国内报告的病死率为１．９５～２．２５％。患心脏病孕妇的胎儿亦较正常孕妇的胎儿预后差，尤其是发生心力衰竭或紫绀型先心的孕妇，由于缺氧可发生胎儿...     

妊娠合并心脏病122例临床分析

本文分析了上海瑞金医院三年中122例妊娠合并心脏病的临床资料,其中先心病43例,心肌炎39例,风心病27例,其他13例。122例中剖宫产77例,占67.11％,发生心衰的10例中有6例是风心病,本组孕产妇死亡2例亦为风心病。本文认为风心病合并妊娠为孕产妇死亡的首要原因,应加强监护,对心功能Ⅲ—Ⅳ级者、严重风心病者、肺动脉高压及紫绀型心脏病者不宜妊娠。要加强对早期心衰的诊治,把好孕30～34周、产时、产后24小时“三大关口”。妊娠合并心脏病的分娩方式以剖宫产为宜,阴道分娩者也应尽量缩短产程。     

妊娠合并心脏病伴肺动脉高压患者的妊娠结局

目的 探讨妊娠合并心脏病伴肺动脉高压患者的妊娠结局。方法 收集1996年1月至2004年8月间,我院产科收治的61例妊娠合并心脏病伴肺动脉高压患者的临床资料（其中先天性心脏病36例,风湿性心脏病21例,心律失常1例,原发性肺动脉高压性心脏病2例,系统性红斑狼疮性心脏病1例）,根据肺动脉压力情况分为轻度组32例[30-49mmHg（1mmHg=0．133kPa）],中度组23例（50～79mmHg）,重度组6例（t〉80mmHg）,分析各组心脏病种类、心功能级别、终止妊娠孕周和方式以及母儿结局。结果 （1）轻度组心功能Ⅰ-Ⅱ级者23例,中度组心功能Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级的发病例数分别为9、5、5、4例,重度组心功能Ⅲ-Ⅳ级者5例。（2）风湿性心脏病患者中,中、重度肺动脉高压者11例,占52％（11／21）;发生严重心功能衰竭者9例,占43％（9／21）,先天性心脏病患者中,以轻、中度肺动脉高压者为主（97％,35／36）,且以心功能Ⅰ-Ⅱ级者为主（81％,29／36）。（3）轻度组足月妊娠24例,新生儿平均体重为2744g;中度组足月分娩11例,早产8例,医源性流产4例;重度组足月分娩1例,早产3例,医源性流产2例。各组围产儿疾病发生率比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。（4）妊娠合并心脏病伴肺动脉高压者的分娩方式以刮宫产分娩为主,占79％（48／61）。（5）孕产妇死亡率为2％（1／61）,医源性胎儿丢失率为13％（8／61例）。结论 随着肺动脉压力的升高,孕妇心功能衰竭的发生率随之增加,围产儿疾病发生率和胎儿丢失率也明显增加;妊娠合并风湿性心脏病患者中、重度肺动脉高压的发生率高于先天性心脏病患者;手术终止妊娠是比较安全的分娩方式。     

彩色多普勒超声心动图检测胎儿先天性心脏病

目的　探讨彩色多普勒超声心动图检测胎儿先天性心脏病 (先心病 )的可行性。　方法　 2 96例胎儿分为两组 :14 2例有高危因素的胎儿 ,15 4例正常妊娠胎儿。应用多普勒测定胎儿心脏各切面 ,并在生后作超声心动随访。　结果　在 14 2例有高危因素的胎儿中 ,发现胎儿先心病 5例 ,其中右心发育不良综合征 1例、法洛四联症 2例、单纯性室间隔缺损 (室缺 ) 2例。漏诊 2例 ,为单纯性室缺1例及房间隔缺损 1例。 15 4例正常妊娠胎儿中未发现先心病。生后超声心动随访或引产尸检结果与产前诊断相符。　结论　彩色多普勒超声心动图在诊断胎儿先心病方面是比较准确和安全的 ,对高危孕妇需加强胎儿先心病的检测     

妊娠合并肺动脉高压23例分析

目的 探讨合并肺动脉高压(PH)妇女能否妊娠及妊娠的适宜时间。方法 回顾性分析1997～2002年在我院诊治的23例合并有PH的孕妇，分析PH的分类，妊娠结局。结果 3例合并原发性肺动脉高压(PPH)孕妇，2例在剖宫产术中死亡，1例在孕早期终止妊娠后存活。14例因合并风湿性心脏病(风心病)致PH的孕妇，妊娠至足月行剖宫产者10例，1例早产，3例引产，无一例孕妇死亡。6例因合并先天性心脏病(先心痛)致PH的孕妇，轻度PH孕妇3例，均妊娠至足月；重度PH孕妇3例，2例死亡，1例存活。结论 PPH患者应避免妊娠。风心病致PH的孕妇，依心功能、PH高低及血氧饱和度决定是否终止妊娠。对先心病致PH者，最好在手术或药物治疗后妊娠；患Eisenrnenger’s综合征妇女禁止妊娠。     

妊娠合并先天性心血管疾病

妊娠合并先天性心脏病 (先心病 )属于高危妊娠 ,是孕产妇死亡的主要原因之一。据 1988年国内统计资料 ,其中合并先心病占 15 0 2 % [1] 。先心病是指出生时就存在的心血管结构或功能异常。是由于胎儿时期心血管发育异常或发育障碍 ,以及出生后应当退化的组织未能退化所致的心血管畸形。轻者症状不明显 ,孕前不易发现 ,直至妊娠后由于心脏负担加重才有症状而确诊 ;重者大多于孕前已明确诊断 ,甚至做了矫治手术。无论哪一种 ,妊娠后随着孕龄的增长总循环血量增加 ,心脏向上向左移位 ,大血管扭曲及血流动力学改变 ,加重了心脏负担 ,因而较易发…     

超声心动图的四腔心切面产前诊断胎儿先天性心脏病的价值

目的 探讨超声心动图的四腔心切面（四腔心切面）产前诊断胎儿先天性心脏病（先心病）的价值。方法 回顾性分析780例妊娠16-36周通过四腔心切面进行产前诊断是的孕妇及其新生儿的临床资料。结果 780例胎儿中,94.6%,(738/780)的胎儿可以获取满意的四腔心切面,其中3例胎儿异常,1例为三尖瓣下移畸形（Ebstein综合征）,1例为严重的室间隔缺损,1例为单心房单心室和主动脉狭窄,例1和例3分别于出生后行尸体解剖和新生儿超声心动图检查,均符合产前诊断,例2出生后超声心动图检查证实为单心房和单心室,其余777例新生儿中,出生后身体检查并追踪至产后6周,发现3例先心病,其中1例室间隔缺损,1例房间隔缺损,1例房间隔缺伴肺动脉狭窄,四腔心切面诊断胎儿先心病的敏感性为50%,特异性为100%。结论 四腔心切面可以显示胎儿心脏的大部分结构,探测成功率高,对先心病的宫内诊断有较高的敏感性和极高的特性,可将胎儿四腔心切面作为常规的产检查项目。     

妊娠合并先天性心脏病的围产期管理

过去几十年,随着诊断和治疗手段的发展,先天性心脏病（先心病）患者生存率显著提高。越来越多先心病女性患者可以存活到生育年龄,并考虑生育问题。与普通孕妇相比,先心病患者妊娠其母体风险和新生儿并发症,如早产、胎儿生长受限、胎儿死亡或新生儿死亡率增加。如何降低孕产妇病死率和改善围产结局?文章回顾妊娠合并先天性心脏病的相关文献,对围产期管理进行阐述。     

妊娠合并肺动脉高压妊娠结局分析

目的分析妊娠合并肺动脉高压(PH)临床特点,探讨其围生期监护及妊娠终止时机、方式。方法收集福建医科大学附属第一医院2005年1月至2011年4月37例妊娠合并PH患者的临床资料,根据肺动脉压力情况分为轻度组19例[30～<50mmHg(1mmHg=0.133kPa)],中度组10例(50～<80mmHg),重度组8例(≥80mmHg)。分析心脏病情况及母婴结局。结果 (1)37例肺动脉高压患者中,风湿性心脏病18例,先天性心脏病11例,围生期心肌病5例,肥厚型心肌病1例,特发性肺动脉高压1例,未发现心脏器质性改变1例。(2)轻度组心功能Ⅰ～Ⅱ级占68.4%(13/19)。中度组心功能Ⅱ～Ⅲ级占70%(7/10)。重度组心功能Ⅲ～Ⅳ级占75%(6/8)。(3)32例患者(86.5%)行剖宫产术。1例轻度肺动脉高压孕妇经阴道分娩。1例产妇死亡(2.7%)。4例中期引产(12.1%)。7例早产,新生儿窒息3例,低出生体重儿4例,新生儿死亡1例。结论妊娠合并肺动脉高压属于高危妊娠,随着肺动脉压力升高心功能衰竭的发生率增加,围生儿疾病发生率和胎儿丢失率也明显增加,母儿预后取决于孕期是否伴有合并症。晚期妊娠患者以剖宫产终止妊娠为宜。     

遗传和药物因素与先天性心脏病

先天性心脏病(ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ,ＣＨＤ)是先天畸形中最常见的一种,系胎儿时期心血管发育异常或发育障碍以及出生后应当退化的组织未能退化(部分停顿)所致。1　先心病的发病率根据1970年美国注册婴儿统计,先天性心血管畸形的发生率为08%;根据上海市两个区的先心病流行病学调查,先心病的发生率为活产婴儿的07%;日本先心病患儿的发生率为所生儿的07%～10%。据美国、英国、日本及中国的报告,婴幼儿最常见的先心病是室间隔缺损(ＶＳＤ)、房间隔缺损(ＡＳＤ)、肺动脉狭窄(ＰＡＳ)、动脉导管未闭(ＰＤＡ)、主动脉缩窄…     

胎儿脐动脉舒张末期血流缺失22例分析及妊娠结局

目的探讨妊娠期发生脐动脉舒张末期血流缺失（absentend—diastolic velocity,AEDV）的原因及与围生儿结局的关系。方法对2009年1月至2011年12月北京大学第一医院22例AEDV母儿的临床资料进行回顾性分析,并追踪妊娠结局。结果22例孕妇中,17例有合并症或并发症,5例无合并症或并发症。17例患者中,子痫前期13例,其中合并胎儿生长受限（FGR）5例,慢性高血压并发子痫前期1例,肾源性高血压并发子痫前期3例;单纯FGR者1例。慢性高血压合并妊娠1例;先天性心脏病（法洛四联症术后）1例;原发性抗磷脂综合征1例。双胎妊娠2例,其中选择性FGR1例,死胎1例;胎儿畸形3例,分别为尿道下裂、房间隔缺损及染色体异常（21-三体）,其中胎儿房间隔缺损孕妇合并重度子痫前期和FGR。结论以子痫前期为主的妊娠并发症是妊娠中晚期胎儿脐动脉血流缺失的主要病因。双胎妊娠中AEDV与选择性FGR有关。在无明确合并症或并发症的情况下出现AEDV应进一步寻找胎儿原因。