1例高氨／高胰岛素综合征患者的护理

患儿男,8岁,因发作性肌束颤动7年,注意力下降2年就诊于我院。患儿为第1胎足月顺产儿,1岁前身体、智力发育同正常婴幼儿。自1岁始,间断发生无明显诱因的午后哭闹,随即四肢肌束颤动、意识丧失,多次到急诊就诊,检查头颅核磁、CT、     

高IgE综合征一例报告并文献复习

目的探讨高IgE综合征(hyper-Ig E syndrome,HIES)的发病机制及诊治要点,减少误诊误治。方法对我院收治的高IgE综合征1例的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果本例因全身反复脓肿10余年入院,外院按疖肿多次予抗感染及切开引流治疗,后在我院经颈部脓肿穿刺脓液细菌培养示有金黄色葡萄球菌生长、查血清IgE显著升高确诊为HIES。予抗感染、调节免疫等治疗后病情好转出院。结论 HIES早期临床表现无特异性,易误诊误治。对婴儿时期出现难治性疖肿、特应性皮炎者,应考虑到HIES的可能,及时行相关检查,避免误诊误治。     

高通气综合征2例并文献复习

目的提高对高通气综合征的认识和诊断水平。方法采用病例分析和文献复习的方法,分析高速通气综合征的病因及病理生理机制,综述其诊断标准和治疗原则。结果2例在我院诊治的高通气综合征患者。依靠典型的症状、过度通气激发试验部分或完全复制出主要症状、且排除其他可能的器质性疾病而确诊。治疗上反应用腹式呼吸训练治疗成功地缓解了患者症状,收到很好的疗效。结论高通气综合征在国内确有发病者,且不少首诊于县级及以下基层医院,提高对其的认识和诊断水平可大大减轻患者心理和经济负担。     

血钾正常的Liddle综合征一例报道并文献复习

患者男,22岁,未婚.主因发现血压升高6年于2009年3月25日于解放军总医院内分泌科就诊.于2003年12月体检时发现血压高,160/100 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),之后多次波动于160/100 mm Hg左右.给予卡托普利25 mg,3次/d,口服.规律服药,效果不佳,最高时可至200/120 mm Hg.偶有头晕头痛,无心悸、气短;无耳鸣、听力下降、手抖、眩晕、面色苍白、出汗及恶心呕吐.无双下肢无力、肌肉疼痛;无多饮多尿、夜尿增多现象.     

急性脑梗死后吉兰-巴雷综合征一例报告并文献复习

目的 探讨急性脑梗死与吉兰-巴雷综合征(GBS)之间的潜在关系。方法 回顾性分析1例急性脑梗死后GBS的临床特点及诊治经过,结合文献复习和探讨急性脑梗死后GBS的相关特点,以及脑血管病与神经免疫疾病之间的关系,为尽早诊治,改善患者的预后提供依据。结果 患者在急性脑梗死后21 d继发GBS,表现为四肢运动及感觉障碍,在完善一系列检查后排除了低钾周期性麻痹、卒中进展或再发脑梗死、卒中后焦虑抑郁、颈髓型颈椎病等,通过脑脊液蛋白-细胞分离现象及肌电图示上下肢周围神经损害(运动纤维轴索损害为重)明确GBS诊断。予以免疫球蛋白冲击治疗后症状好转。搜索既往报道的急性脑梗死后继发GBS 9例,归纳总结其临床表现、辅助检查、诊治情况。结论 急性脑梗死后合并GBS的患者很少见,容易被误诊为电解质紊乱如低钾血症及卒中进展、再发脑梗死、卒中后焦虑抑郁、脊髓型颈椎病等。这例患者提醒临床医生,当患者脑梗死稳定后再出现进行性四肢乏力或麻木时,还需考虑GBS。     

胰岛素自身免疫综合征1例并文献复习

<正>1病例报道患者,女,41岁,因"心悸乏力,加重3个月,伴大汗10 h,抽搐1次"于2008年3月3日入院。患者于入院前3个月出现心悸、乏力,时有多汗,在当地医院诊断为甲状腺机能亢进症复发,不规律,口服甲巯咪唑,症状无明显缓解,近10 h上述症状加重,出现大汗,四肢抽搐,伴有意识障碍,无大小便失禁,在当     

锁骨下动脉盗血综合征一例并文献复习

目的探讨锁骨下动脉盗血综合征(SSS)的病因、影像学检查和临床表现。方法通过报道一例入住我科治疗的SSS病例,复习相关文献。结果该患者行左锁骨下动脉支架植入术成功,随访3个月经彩超及多普勒血流图检查均未发现病变部位再狭窄,血流通畅良好。结论 SSS最主要病因是动脉粥样硬化。多普勒超声、CT血管造影、磁共振血管造影术是安全准确的无创诊断方式。无症状粥样硬化性狭窄或闭塞的SSS可给予抗血小板药物治疗。     

Bardet-Biedl综合征一例报告并文献复习

1病例资料男,25岁。因头晕、乏力1月余来诊,经门诊血常规检查以“贫血”收入院。患者出生时发现多指(趾),后出现双眼视力下降、夜盲,无法上学,智力欠佳,可进行简单计算。青少年期始食欲猛增,体重增加。青春期家人发现其男性第二性征发育不良。其父母及兄弟体型均正常,父母非近亲婚配。查体:体温36.6℃,脉搏74/m in,呼吸20/m in,血压140/90 mmHg。体型肥胖,体重指数(BM I)39.4 kg/m2,贫血貌。双眼视力仅有光感。双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率74/m in,律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部未见异常,无紫纹。四肢对称,六指(趾)畸形,双…     

Gitelman综合征1例并文献复习

1临床资料 患者,男,34岁,以“间断双手搐搦、四肢无力10 a”为主诉入院。10 a前患者出现双手搐搦,呈爪型,无法伸展,四肢无力,给予补充钾离子等治疗后症状好转。之后间断出现四肢无力,均经口服氯化钾注射液20～30 mL/次后症状好转。1个月前因腹泻患者再次出现双手搐搦、四肢无力,血电解质检查显示血清钾1.73 mmol/L,给予补钾治疗,血清钾维持在2.5～2.9 mmol/L。患病以来患者饮食尚可,无恶心、呕吐,无明显多饮、但夜尿次数增多,3～4次/夜;否认家族中有类似疾病。     

肺出血-肾炎综合征1例报告并文献复习

目的 :探讨肺出血 -肾炎综合征的临床特点。方法 :结合病例复习文献。结果 :该病的发生与流感病毒、接触汽油、松节油甚至吸烟、混凝土粉尘有关。发病机理与肺泡基底膜、肾小球基底膜共同形成抗原抗体复合物有关。发病以青年男性多见 ,临床特征为咯血、贫血、尿检异常及肾功进行性减退。胸片异常者只有 2 0 %左右。治疗包括血浆置换、激素、免疫抑制剂的应用等。结论 :对该病应加强认识 ,早期诊断、早期治疗 ,才能提高生存率。     

婴儿Sturge-Weber综合征一例报告并文献复习

Sturge-Weber综合征（Sturge-Weber syndrome,SWS）是一种少见的神经皮肤综合征,对其临床特征的早期识别很重要。本文对1例婴儿Sturge-Weber综合征的病例资料及相关文献进行回顾,对该病的发病机制、临床表现、影像学特点、诊治方法进行分析,旨在提高对本病的认识。1临床资料患儿,女性,11个月,因发作性抽搐5个月入院,     

新生儿氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ缺乏1例报告及文献回顾

目的 提高医护人员对新生儿尿素循环障碍中氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ缺乏症(CPS1 D)的认识.方法 回顾分析1例新生儿型CPS1 D患儿的临床资料及基因学检测结果,并复习相关文献.结果 患儿,男,出生3 d后出现嗜睡、反应差,肌张力减弱、呕吐等非特异临床表现,予禁食、抗感染、血液透析等治疗病情一度好转,恢复母乳、奶粉喂养后病...     

肺出血-肾炎综合征2例并文献复习

肺出血-肾炎综合征（Goodpasture Syndrome,GPS）是一种原因不明,由Ⅱ型变态反应引起的罕见疾病,临床表现主要为反复的肺出血、贫血和肾脏病变,病情进展迅速,常因呼吸功能衰竭或肾功能衰竭造成非常高的病死率。我们对本科2004年收治的2例肺出血-肾炎综合征总结分析如下。     

Meigs综合征3例报告并文献复习

Meigs’综合征（Meigssyndrome）是指卵巢原发良性肿瘤合并胸腹水,切除肿瘤后胸腹水消失而不再复发的一组临床综合征,此综合征因Meigs于1937年首次报道而得名Ⅲ。笔者就近年我院以盆腔肿物为首发症状的Meigs综合征患者报道分析如下。     

益生菌治疗肝硬化高血氨症38例临床观察

目的探讨益生菌制剂酪酸梭菌、双歧杆菌二联活菌散剂对肝硬化高血氨（肝性脑病）的疗效。方法治疗组38例,给予酪酸梭菌、双歧杆菌二联活菌散剂2包,口服,3次／d。对照组30例给予常规护肝、抗纤维化,观察期间两组病人均不予特别饮食干预。治疗1个月后检测血氨水平及数字连接试验（NCT）。结果治疗组治疗后血氨显著降低,具有显著性差异（P〈0．01）。NCT亦能显著改善,两组病人比较有显著性差异（P〈0．01）。结论益生菌制剂治疗肝硬化高血氨有效、方便、安全。     

Kartagener综合征1例报告并文献复习

Kartagener综合征,由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉及内脏转位三联征组成,作者于2011-06-06诊治1例,结果文献复习如下.1病历摘要女,17岁.间断发热,咳嗽、咯黄痰10 a就诊,偶胸闷、气短,活动后明显,无喘息.既往史:发现右位心14a,鼻窦炎10a,支气管扩张2 a.查体:颜面无发绀,呼吸平稳,颈部及锁骨上浅表淋巴结未触及,双肺呼吸音稍弱,可闻及散在双相干哕音,HR 84次/min,律不齐.家族史:父母非近亲结婚,父母双方均体健,仅生育患者一胎.门诊查胸CT提示双肺多发大小不等囊性透亮阴影,以双下肺明显,左上肺舌段见散在斑片状模糊阴影,双肺见弥散性斑点状小结节影.心脏转位.副鼻窦CT提示慢性鼻窦炎.心电图提示:右位心电图及窦房界内游走性心律失常.诊断:Kartagener综合征.     

新生儿高氨血症相关影响因素分析

对新生儿科住院的2387例早产儿、病理性黄疸患儿进行床旁快速血氨检测,探讨影响新生儿血氨的相关因素。结果发现诱发新生儿高氨血症的因素一方面来源于先天性遗传代谢性疾病,另一方面存在其他影响因素,这些因素一般导致暂时性高氨血症。对新生儿高氨血症的相关影响因素进行了解,及时干预,可减少暂时性高氨血症的发生及降低其对新生儿的危害性。     

脑动脉狭窄支架植入术后并发高灌注综合征2例报告并文献复习

目的：探讨症状性脑动脉狭窄支架置入术后并发高灌注综合征的原因,高危因素及预防措施。方法：对2例支架置入术后出现脑内血肿及蛛网膜下腔出血患者进行原因分析并复习文献。结果：1例右侧颈内动脉起始段及右侧大脑中动脉M1段狭窄患者,各置入1个支架,术后4h后出现颅内出血,经积极救治仍死亡;另1例患者于右侧颈内动脉、右侧椎动脉颈段及起始部置入3个支架,术后6h出现蛛网膜下腔出血,对症处理后痊愈出院。结论：高龄患者,重度狭窄且侧支循环欠佳,血流量的储备能力或血管的反应性低下,对侧颈动脉闭塞,具有同侧慢性低灌注,术前及术后高血压等是高灌注综合征的危险因素。术后TCD监测和严格的血压控制,是及早发现和预防术后高灌注综合征发生的重要措施。     

梅格斯综合征2例报告并文献复习

卵巢纤维瘤伴有胸腔积液时,称为梅格斯综合征(Meigs syndrome)。此综合征因由Meigs1937年首先报道而得名。梅格斯综合征临床少见,呼吸科医师对此征多认识不足,往往因伴胸水而误诊为结核性胸膜炎等,我们报告2例并作相关文献复习。     

术后发生格林-巴利综合征1例报告并文献复习

目的：探讨手术诱发格林-巴利综合征的可能性及格林巴利综合征的临床特点。方法：对1例手术后发生的格林巴利综合征患者的临床资料进行分析，并复习相关文献。结果：手术可为格林巴利综合征的诱因，临床上格林巴利综合征的临床特点多种多样。结论：对术后发生及表现不典型的格林巴利综合征应注意诊断及治疗，防止漏诊误诊。