系统性轻链型淀粉样变性细胞遗传学异常检测分析

目的研究系统性轻链型(AL)淀粉样变性患者的细胞遗传学特征。方法收集初诊系统性AL淀粉样变性患者24例和多发性骨髓瘤(MM)患者135例,通过CD138磁珠分选(MACS)结合间期荧光原位杂交(FISH)技术检测系统性AL淀粉样变性和MM患者的细胞遗传学异常,比较二者细胞遗传学异常差异。分析系统性AL淀粉样变性FISH异常与血清游离轻链(sFLC)、N端脑钠肽前体(NT-proBNP)、B型脑钠肽前体(proBNP)、血清肌钙蛋白(cTnT和cTnI)及器官累及之间的关系。结果系统性AL淀粉样变性细胞遗传学异常阳性率为62.5%,其中14q32异位、t(11;14)和+1q21发生率较高,分别为41.7%、37.5%和29.2%。系统性AL淀粉样变性细胞遗传学异常总阳性率、del(13/13q14)缺失率及并存大于或等于3种遗传学异常的发生率均显著低于MM患者,差异有统计学意义(P0.05),而t(11;14)发生率显著高于MM,差异有统计学意义(P0.05)。系统性AL淀粉样变性细胞遗传学异常与临床相关检测指标及器官累及无显著关系(P0.05)。结论 MACS-FISH可用于检测系统性AL淀粉样变性患者的细胞遗传学异常。系统性AL淀粉样变性患者14q32异位、t(11;14)、+1q21有较高的发生率,t(11;14)发生率显著高于MM患者,而并存大于或等于3种细胞遗传学异常和del(13/13q14)发生率显著低于MM患者。     

免疫球蛋白轻链型淀粉样变性的诊疗进展

免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(AL)为最常见的系统性淀粉样变性,其特征为单克隆免疫球蛋白轻链的错误折叠引起的淀粉样蛋白的沉积.AL发病机制与多发性骨髓瘤(MM)相关,可继发于MM.目前,诊断延误仍然为影响AL疗效的最主要因素.因此,早期诊断及治疗对改善AL患者的预后具有重要意义.笔者拟就AL诊断、治疗及预后进行综述.     

血清游离轻链检测在轻链型心肌淀粉样变性中的预后价值

目的探讨血清游离轻链(sFLC)检测在免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)患者中的预后价值。方法回顾性分析2012年1月至2016年12月于北京朝阳医院确诊为AL-CA且有完整sFLC数据的30例患者,通过受试者工作特征(ROC)曲线及Mayo2012分期确定受累轻链与非受累轻链差值(dFLC)的界点并分组评估患者预后。结果30例AL-CA患者中位年龄57岁,男女比例21∶9。λ型淀粉样变22例(73.3%),累及肾脏者17例(56.7%)。30例AL-CA患者的中位dFLC为162.9(57.9~401.6)mg/L,高dFLC组的B型利钠肽(BNP)水平较低dFLC组高(3966 ng/L对2142 ng/L,P=0.005),中位生存时间缩短(15个月对47个月,P<0.001)。以Mayo2012分期所规定的dFLC=180 mg/L为界值将患者重新分组并进行Kaplan-Meier生存分析,高dFLC组较低dFLC组的中位生存时间仍缩短(22个月对40个月,P=0.001)。以κ型和λ型患者的κ/λ轻链比值中位数为界值,将κ型sFLC比值<3.79和λ型sFLC比值≥0.06归为低sFLC比值组,反之为高sFLC比值组,两组患者的生存分析显示,高sFLC比值组较低sFLC比值组中位生存时间缩短(25个月对37个月,P=0.021)。Cox比例风险模型进行多因素分析显示,dFLC和美国纽约心脏病学会心功能分级是影响患者生存时间的因素,其中高dFLC(dFLC>162.9 mg/L)组的死亡风险是低dFLC(dFLC≤162.9 mg/L)组的12.13(95%CI 2.98~49.30,P<0.001)倍。结论sFLC检测能够有效地提示AL-CA患者的预后。     

血清游离轻链比值对初诊多发性骨髓瘤的预后评估价值

目的观察血清游离轻链(sFLC)对初诊多发性骨髓瘤(MM)患者预后的影响。方法回顾性分析2010年6月至2016年12月第二军医大学长征医院收治的621例初诊MM患者的临床资料,用免疫比浊法检测sFLCκ、λ的表达水平,分析初诊时血清游离轻链比值(serum free light chain ratio,sFLCR)在MM患者预后中的作用。结果初诊MM患者621例,其中sFLCR正常组(0.26≤sFLCR≤1.65)42例(6.8%),sFLCR低组(0.01sFLCR0.26或1.65sFLCR100)247例(39.8%),sFLCR高组(sFLCR≤0.01或sFLCR≥100)332例(53.4%)。sFLCR异常组与正常组相比,患者初诊时血红蛋白降低,浆细胞比例、血肌酐、β_2微球蛋白(β_2-MG)均增高,合并细胞遗传学高危、DSⅢ期、ISSⅢ期患者均增多(P均0.05)。预后生存比较中,sFLCR异常组患者中位总生存(OS)时间较正常组患者缩短(58.7月vs未达到,P=0.043)。Cox预后风险回归示,sFLCR异常和细胞遗传学高危均可作为MM的独立预后因素,且sFLCR高组合并细胞遗传学高危组患者预后更差,中位OS时间41.6个月,较合并细胞遗传学标危组患者中位OS时间61.4个月缩短(P=0.015)。结论初诊时sFLCR异常的MM患者肿瘤负荷高、侵袭性强,其中伴有细胞遗传学高危的MM患者预后更差,sFLCR可作为MM的独立预后因素。     

rFLC和dFLC对初治多发性骨髓瘤患者临床预后的影响及最佳cutoff值探讨

目的:探讨游离轻链比值(rFLC)和游离轻链差值(dFLC)对初治多发性骨髓瘤(MM)患者临床预后的影响及最佳截断(cutoff)值。方法:收集并回顾性分析2010年1月-2016年6月在中国人民解放军西部战区总医院治疗的240例初治MM患者的临床资料,根据rFLC和dFLC四分位间距水平分组,比较不同组中位总生存时间和中位无进展生存时间,采用单因素和多因素分析其预后影响因素,同时评估rFLC和dFLC不同cutoff值对患者预后的影响。结果:女性、M蛋白分型IgA型及ISS分期I期患者的中位无进展生存时间均显著长于男性、其他M蛋白类型及ISS分期患者(P 0.05);未合并高钙血症患者的中位总生存时间显著优于合并高钙血症患者(P 0.05)。dFLC 110.95 mg/L患者的中位无进展生存时间显著长于110.95-2 781.44 mg/L、 2 781.44 mg/L患者(P 0.05); dFLC 110.95 mg/L和 2 781.44 mg/L患者的中位总生存时间显著长于110.95-2 781.44 mg/L患者(P0.05); rFLC 14.71 mg/L患者的中位总生存时间显著长于14.71-367.96 mg/L、 367.96 mg/L患者(P 0.05)。Cox回归模型单因素分析结果显示,dFLC各表达水平对初治MM患者的总生存时间和无进展生存时间影响较rFLC更高(P 0.05)。Cox回归模型多因素分析结果提示,rFLC和dFLC水平均是患者临床预后的独立影响因素(P 0.05)。当rFLC水平≤14.71或dFLC水平≤110.95 mg/L时,对于初治MM患者预后影响最为显著;rFLC水平≤14.71 mg/L患者的中位总生存时间显著优于其他组(P 0.05); rFLC≤14.71和≥367.96 mg/L患者的中位无进展生存时间比较差异有统计学意义(P 0.05);同时,dFLC≤110.95 mg/L患者的中位总生存时间和无进展生存时间均显著优于其他2组(P 0.05)。结论:rFLC和dFLC水平与初治MM患者临床预后密切相关;其中rFLC水平≤14.71或dFLC水平≤110.95 mg/L时患者复发或死亡风险最低,可作为预后评估理想的cutoff值。     

系统性轻链型淀粉样变性患者心理痛苦现状及其影响因素

目的 了解系统性轻链（AL）型淀粉样变性患者心理痛苦现状,并分析其影响因素。方法 采用方便抽样法,选择2022年3-5月就诊于我院细胞治疗中心的42例AL型淀粉样变性患者,采用一般资料调查问卷和心理痛苦筛查量表包括心理温度计（DT）及问题列表（PL）进行心理痛苦现状调查,并分析其影响因素。结果 AL型淀粉样变性患者心理痛苦得分为（4.57±1.85）分,具有临床意义的心理痛苦检出率达64.2%（DT≥4分）。单因素分析显示：不同性别、婚姻状况、宗教信仰、家庭人均月收入、受累器官数量及是否心脏受累对患者心理痛苦水平有显著影响（0.05）,其心理问题主要体现担忧（97.6%）、经济（71.4%）,疲乏（64.3%）及水肿（54.8%）等方面。多元回归分析显示：家庭人均月收入及是否心脏受累是AL型淀粉样变性患者心理痛苦的主要影响因素,解释了总变异的67.6%。结论 AL型淀粉样变性患者心理痛苦水平较高,临床应重点关注家庭人均月收入低及心脏受累的患者,并根据PL,采取针对性干预措施,提高心理护理质量。     

腹壁脂肪与唇腺活检联合诊断轻链型淀粉样变性的价值

目的:分析常用腹壁脂肪活检及唇腺活检在诊断轻链型淀粉样变性(AL)中的应用,探讨这2种微创活检方法在不同器官(心脏、肾脏)累及患者中的应用价值。方法:回顾性分析2017年3月至2018年8月59例AL患者的临床资料,分析心脏、肾脏累及情况及腹壁脂肪和唇腺活检的结果。结果:59例患者中,心脏累及45例、肾脏累及27例。腹壁脂肪活检阳性率为68.5%(37/54),唇腺活检阳性率为62.8%(27/43),腹壁脂肪联合唇腺活检阳性率为85.4%(35/41)。心脏累及患者唇腺活检阳性率高于心脏未累及患者(71.9%vs 30.0%,P=0.027),两者腹壁脂肪活检阳性率差异无统计学意义。2种微创活检阳性率在肾脏累及患者与肾脏未累及患者间差异均无统计学意义。结论:联合应用腹壁脂肪及唇腺活检可以提高系统性AL的确诊率;心脏累及患者对唇腺活检更敏感,建议临床对怀疑AL心脏累及患者进行唇腺活检。     

高危AL型心脏淀粉样变性行自体外周血干细胞移植的护理干预

目的：总结高危AL型心脏淀粉样变性(CA)患者行自体外周血干细胞移植的护理经验。方法：将2012年梅奥分期应用于系统性轻链型淀粉样变性(AL)行自体外周血干细胞移植(AHSCT)患者评估中,帮助早期正确识别高危CA患者,根据围术期不同阶段心脏风险,实施个体化干预措施,重视患者心理危机干预,细化PICC置管及药浴流程,改进预处理及回输方式,加强粒缺期心衰、心律失常等心脏并发症的管理等。结果：患者均移植成功,术后门诊随访1年,均存活,血液学完全缓解(CR)11例,理想的部分缓解(VGPR)1例,部分缓解(PR)2例；心脏缓解10例,效果良好。结论：梅奥分期应用于高危AL型心脏淀粉样变性行自体外周血干细胞移植护理评估中,有利于早期识别高危风险,采取个体化干预措施,减少移植心脏并发症,改善预后。     

多发性骨髓瘤合并肾淀粉样变性的临床疗效分析

目的:评估多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)合并肾淀粉样变性的临床特征、疗效及预后。方法:回顾性分析我院2011年11月-2015年07月期间新发的22例MM合并肾淀粉样变性患者的临床资料。结果:22例患者ISS分期Ⅱ期占77.2%(17/22),Ⅲ期为22.8%(5/22)。肾功能损害占36.4%(8/22),贫血占40.9%(9/22),血清白蛋白35 g/L占86.4%(19/22),尿蛋白阳性100%(22/22)。22例中完全缓解(CR)13.6%(3/22),非常好的部分缓解(VGPR)4.5%(1/22),部分缓解(PR)22.8%(5/22),疾病稳定(SD)45.5%(10/22),疾病进展(PD)13.6%(3/22),其中9例治疗有效患者,肾脏淀粉样变性有3例改善,4例稳定,2例进展。可随访17例患者中,7例死亡,10例存活,平均随访11(1-37)个月,中位总体生存19(95%CI 9.2-28.8)个月。结论:MM合并肾淀粉样变性临床上少见、难治、预后差。MM出现大量蛋白尿特别是合并肾病综合征时,无论是否有肾功能损害,均需考虑合并有肾淀粉样变性。以硼替佐米为基础的化疗可能提高患者疗效。     

检测骨髓异常浆细胞有助于诊断原发性系统性轻链淀粉样变性

原发性系统性轻链淀粉样变性(AL)是系统性淀粉样变性疾病中最常见的类型,最近已明确AL是异常浆细胞导致的恶性肿瘤。这些浆细胞产生过量的免疫球蛋白轻链,形成具有蛋白质毒性的纤维状淀粉样物,通过异常折叠和沉积于多种组织器官,引起多脏器损害。AL诊断较困难,以往主要通过活检组织的刚果红染色。现在使用流式细胞术可以通过患者骨髓浆细胞的免疫球蛋白轻链限制性及异常表型特征检测异常浆细胞克隆,有助于早期确诊AL,并作为诊断AL后临床疗效监测的重要指标。本文就AL的诊断和分型、临床特点、骨髓浆细胞免疫表型的流式细胞术检测,异常浆细胞免疫球蛋白轻链限制性和表型特点等作一简要的综述。     

14例心脏淀粉样变性的临床特点分析

目的探讨心脏淀粉样变性的临床特点。方法对14例心脏淀粉样变性患者进行超声心动图和心电图检查,结合病理检查分析心脏淀粉样变性的临床特点。结果心脏超声心动图表现为患者左、右心房增大,心室肥厚,心腔正常;心电图表现为肢体导联低电压,心电图电压(SV5+RV1)与左心室横截面积CSA比值均明显小于1.5;心外活检表现为刚果红染色阳性,且大部分患者合并肾脏、皮肤及消化系统损害。结论对临床心力衰竭的患者,如果具有心肌肥厚但心电图又表现为肢体导联低电压时应考虑心脏淀粉样变性的可能性,需进一步做病理活检加以证实。心电图电压(SV5+RV1)与左室横截面积CSA比值可能成为心脏淀粉样变性的一项有效的筛选指标。     

血清同型半胱氨酸水平对初诊多发性骨髓瘤患者预后的影响及相关因素分析

目的:分析血清同型半胱氨酸(Hcy)水平对初诊多发性骨髓瘤(MM)患者预后的影响,并探讨其相关影响因素。方法:收集本院2013年3月-2015年2月初诊MM患者180例的临床病理资料,依据Hcy中位数将入组患者分为高、低Hcy组,绘制2组患者生存曲线,对比生存差异;单因素及多因素生存分析观察血清半胱氨酸对初诊MM患者预后的影响;比较高、低Hcy 2组患者临床病理资料,Pearson检验进一步分析Hcy与差异因素的相关性,探讨Hcy影响预后的相关因素。结果:高、低Hcy组患者中位生存期分别为32(5-59)和41(7-71)个月,高Hcy组3年生存率显著低于低Hcy组,差异有统计学意义(P<0.05)。单因素生存分析结果显示:高龄,高骨病分级,高水平骨髓浆细胞数、LDH、C反应蛋白、Cr、β2-MG、Hcy,低水平Hb、ALB的初诊MM患者的总生存期(OS)显著缩短(均P<0.05);多因素生存分析结果显示,高龄、高水平骨髓浆细胞数、Cr、β2-MG、低水平Hb、低水平ALB为初诊MM患者OS缩短的独立危险因素(均P<0.05),而Hcy与患者OS非独立相关(P>0.05)。高Hcy组Hb水平明显低于低Hcy组,LDH水平明显高于低Hcy组(均P<0.05),Pearson检验结果显示,血清Hcy与Hb呈负相关(r=-0.813,P<0.05),而与LDH呈正相关(r=0.726,P<0.05)。结论:血清Hcy水平与初诊MM患者的生存有相关趋势,受Hb等因素影响。     

超声心动图结合血清学指标在高危原发性轻链型心肌淀粉样变中的预后价值

目的探讨超声心动图结合血清学指标在高危原发性轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)中的预后价值。方法回顾性分析我院经病理活检确诊为AL-CA患者55例,根据患者生存状态分为两组:死亡组和生存组。采集患者临床资料、心电图、超声心动图及血清学指标。结果患者平均随访时间为(19.2±15.4)个月,18例患者死亡。死亡组血清游离轻链差值(dFLC)较高,最大左室壁厚度(MLVWT)、E/e′显著增加,s′、e′减低,病理性Q波和R波递增不良例数较多(P0.05)。多因素分析发现dFLC≥93.98mg/L以及E/e′≥12.73与死亡密切相关。结论超声心动图结合血清学指标对于高危AL-CA患者具有重要的预后价值,dFLC和E/e′是影响AL-CA患者预后的独立危险因素。     

国人190例免疫球蛋白轻链型淀粉样变性病临床与病理的相关性分析

目的：探讨免疫球蛋白轻链（AL）型淀粉样变性病肾组织病理改变与肾活检时临床表现的相关性。方法研究对象为1990年1月至2011年12月在北京大学第一医院经肾活检诊断的AL型肾淀粉样变性病患者共190例。对淀粉样物质在肾小球、肾血管和肾间质沉积的程度进行半定量评分,并进行临床病理特点的相关性分析。结果（1）肾小球淀粉样变程度与尿蛋白量呈正相关（rs＝0.298，P＜0.001）；（2）肾小球淀粉样变程度重的患者肾功能不全的发生率高（χ2＝34.027，P＜0.001）；（3）肾血管淀粉样变程度越重，肝脏受累、心脏受累的发生率越高（χ2＝15.916，P＜0.001；χ2＝6.189，P＝0.014）；（4）AL-κ患者肝脏受累的发生率和心脏受累的发生率都显著高于AL-λ患者（75%vs.24.4%，χ2＝16.057，P＜0.001；72.7%vs.34.2%，χ2＝5.757，P＝0.020）；前者的肾血管淀粉样变程度评分亦显著高于后者[3.5（3～4）vs.2（1～3）， Z＝-3.118，P＝0.002]。结论 AL型肾淀粉样变性病患者肾组织中肾小球淀粉样变的程度与确诊时的蛋白尿水平和肾功能相关，肾血管淀粉样变的程度与心脏和肝脏受累相关。AL-κ患者肾血管淀粉样变程度重，容易发生肝脏和心脏受累。     

血清游离轻链比值及治疗后比值正常化对初诊多发性骨髓瘤患者诊断及预后的影响

目的:评估血清游离轻链(serum free light chain,sFLC)κ/λ比值(sFLCR)对初诊多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)的诊断及预后价值,并探讨4个疗程诱导治疗后sFLCR正常化对预后的影响。方法:回顾性分析2014年1月至2019年1月收治的43例初诊MM患者的临床资料,免疫比浊法检测sFLCκ/λ的表达水平,并以受累与非受累轻链比值100为界将患者分为高比率组(sFLCR≥100或≤0.01)和低比率组(0.01 sFLCR 100),比较两组患者的临床特征、4个疗程诱导治疗后的疗效及两组患者的生存情况。同时,根据4个疗程诱导治疗后sFLCR是否正常将患者分为sFLCR正常组和异常组,比较两组患者的生存情况。结果:与低比率组(19例)比较初诊时高比率组(24例)患者的血肌酐值、β_2微球蛋白升高;DS(Durie-Salmon)分期Ⅲ期B组、ISS分期Ⅲ期的患者较多,组间差异均有统计学意义(P0.05)。经过4个疗程诱导治疗后,与低比率组比较,高比率组疗效≥非常好的部分缓解的患者较少(P0.05)。全部患者中位随访时间为20(7-69)个月,高比率组患者中位无进展生存期(progression-free survival,PFS)为33个月,低比率组为41个月,比较差异有统计学意义(P 0.05)。高比率组患者中位总生存期(overall survival,OS)为41个月,低比率组中位OS未达到,比较差异有统计学意义(P0.05)。诱导治疗4个疗程后,sFLCR正常组与异常组中位PFS分别为35个月和33个月,中位OS分别为未达到和44个月,比较差异均无统计学意义(P 0.05)。结论:初诊时sFLCR高比率组患者肾功能更差,疾病分期更晚治疗深度缓解率更低,疾病进展更早,生存期更短,临床预后更差。     

血清游离轻链及其κ/λ比率在多发性骨髓瘤患者中的临床意义研究

目的:分析血清游离轻链(sFLC)及sFLC-κ/λ比率在初诊多发性骨髓瘤(MM)患者中的表现,为MM的诊断、治疗和预后评价提供依据。方法:选取我院住院初次确诊为MM的患者43例,sFLC增高的其他疾病患者40例。分析初诊MM患者的临床特征;根据MM患者的sFLC类型分为sFLC-κ组和sFLC-λ组,分析2组sFLC水平与临床指标的相关性;分析sFLC-κ/λ比率在MM患者与非MM患者中的表现情况;依据受累/非受累sFLC比值100为界分为低比率组和高比率组,分析2组患者的临床指标是否有差异。结果:初诊MM患者中IgG类型最多。sFLC-κ组和sFLC-λ组血红蛋白水平与sFLC呈负相关(r=-0.307,r=-0.494,P 0.05),sFLC-κ组和sFLC-λ组血β2微球蛋白水平与s FLC呈正相关(r=0.453,r=0.689,P 0.05),sFLC-κ组和sFLC-λ组骨髓浆细胞比例与sFLC呈正相关(r=0.307,r=0.309,P 0.05),血清白蛋白、乳酸脱氢酶、血钙水平与sFLC之间无相关性(P 0.05), sFLC-κ组血肌酐水平与sFLC没有相关性(P 0.05),而sFLC-λ组血肌酐水平与sFLC呈明显正相关(r=0.697,P 0.01)。MM患者sFLC-κ/λ比率0.26或 1.65的比例高于非MM患者,受累/非受累sFLC比率≥100的MM患者比例也显著高于非MM患者(P 0.01)。与低比率组相比,高比率组MM患者初次入院时血清白蛋白、血肌酐和血β2微球蛋白水平、骨髓浆细胞比例和ISS国际分期更高,2组之间差异均有统计学意义(P 0.05),而初次入院时2组患者的性别、年龄及血红蛋白、乳酸脱氢酶和血钙水平的差异无统计学意义(P 0.05)。结论:MM患者λ型轻链与肾损伤相关。sFLC-κ/λ比率异常多发生在MM患者中。受累/非受累sFLC比率≥100的MM患者症状重,临床预后可能较差。     

R-ISS分期联合“多重打击”在多发性骨髓瘤患者中预后的预测价值

目的:分析R-ISS分期联合“多重打击”对多发性骨髓瘤(MM)患者的预后判断价值及不同“多重打击”组合对患者预后的影响。方法:选取并回顾性分析2013年4月至2019年10月新疆维吾尔自治区人民医院血液科收治的初诊MM患者220例,所有患者均经过FISH检测。比较R-ISS分期联合“多重打击”以及不同“多重打击”组合对预后的影响。结果:R-ISSⅡ和Ⅲ期中,“多重打击”患者的中位无进展生存(PFS)时间、总生存(OS)时间和持续缓解(DOR)时间均短于无高危细胞遗传学异常(HRCA)和仅包含一种HRCA的患者(P<0.05),而TTR(达到反应时间)明显延长(P<0.05)。不同“多重打击”组合中,1q21+合并del(17p)、1q21+合并t(14;16)及1q21+合并t(4;14)3种“双打击”组合之间,1q21+合并del(17p)患者的预后最差。结论:不同“多重打击”组合的患者预后不同。R-ISS分期与“多重打击”相结合更有利于精准判断MM患者预后。     

CD33和CD13表达与多发性骨髓瘤患者预后的关系

目的:探讨初诊多发性骨髓瘤(MM)患者中CD33和CD13的表达情况及其与患者预后的关系。方法:回顾性分析2014年1月至2020年1月初诊的121例MM患者中CD33和CD13的表达情况及CD33和CD13表达与患者预后的关系。结果:121例初诊MM患者中,CD33⁺组有30例(24.8%),CD13⁺组有12例(9.9%)。Kaplan-Meier分析显示,与CD33^-组比较,CD33⁺组MM患者的无进展生存(PFS)时间和总体生存(OS)时间显著缩短(PFS 17.5 vs 23个月,P=0.000;OS 18.5 vs 25个月,P=0.000);与CD13^-组比较,CD13⁺组MM患者的PFS时间和OS时间也显著缩短(PFS 21 vs 22个月,P=0.012;OS 25 vs 26个月,P=0.006)。Cox回归分析显示,CD33和CD13均是MM患者的独立预后不良因素(CD33:P=0.000;CD13:P=0.003)。结论:CD33和...     

肾淀粉样变性病临床病理研究

淀粉样变性病是一种由淀粉样物质在组织内沉积引起的全身性疾病,肾淀粉样变性病是淀粉样物质在肾组织广泛沉积引起的一种少见病,约占全部肾活检的0.21%-1.0%,最终导致肾功能衰竭[1,2]。肾淀粉样变性病一般可分为AL型(轻链蛋白型)和AA型(淀粉样蛋白A型),以AL型居多。目前国内对本病的报道较少。     

初诊多发性骨髓瘤患者的血清游离轻链对肾功能及预后的影响

目的:分析血清游离轻链(s FLC)对初诊多发性骨髓瘤(MM)患者肾功能及预后的影响。方法:选取并回顾性分析2012年4月至2016年11月我院收治的70例初诊MM且有行s FLC检查的患者的临床资料,将可能的肾功能损害相关危险因素及影响预后的因素进行单因素分析,通过Logistic回归分析及Kaplan-Meier生存分析等方法分析s FLC在初诊MM患者肾损害和预后中的作用。结果:70例患者中有20例发生肾功能损害,相比于肾功能正常组,肾功能损害组的血红蛋白(Hb)水平低,血尿酸(Uric acid)、校正血钙(Corrected calcium)、血肌酐(Scr)、血清β2微球蛋白(S-β2-MG)、受累s FLC(Involved s FLC)水平均高;ISS III期、受累s FLC≥500 mg/L、行血液透析的比例均明显升高(P0.05)。多因素Logistic回归分析提示:血尿酸≥430μmol/L、ISS III期和受累s FLC≥500 mg/L均是初诊MM患者发生肾功能损害的独立危险因素(P0.05);进一步用ROC曲线分析提示受累s FLC为705.0 mg/L,这是预测初诊MM患者发生肾损害的最佳阈值(AUC为0.727,P=0.003,敏感性为65.0%,特异性为82.0%)。患者中位随访31.0(1-84)个月,受累s FLC≥500 mg/L组和受累s FLC 500 mg/L组的中位生存期分别为27.0和52.0个月,差异无统计学意义(P=0.137);s FLC高比率组(κ/λ32或0.03)和低比率组(0.03≤κ/λ≤32)的中位生存期同样无显著的统计学差异(27 vs 40个月,P=0.436)。结论:初诊MM患者肾功能损害组的受累s FLC水平高于肾功能正常组,血尿酸≥430μmol/L、ISS III期和受累s FLC≥500 mg/L是初诊MM患者发生肾功能损害的独立危险因素。监测s FLC有助于肾功能损害的预测,受累sFLC的水平或sFLC比率不影响患者的预后。