非家族性儿童Fahr病伴囊性变1例

患儿男性,12岁.自幼发热伴发作性肢体抽搐、意识丧失,频繁发作4年余.神经科检查:左侧上下肢肌力Ⅴ级,肌张力正常.右上肢肌力Ⅲ~Ⅳ级,近端明显有肌肉萎缩;下肢肌力Ⅳ级,肌张力稍高.左侧腱反射(++),右侧腱反射(+++);左侧Babinski征(-),右侧(±).     

急性格林-巴利综合征变异型1例

1 病例报告 男,22岁.因双手、双足麻木4 d,行走不能2 d为主诉入院.发病2周前有上呼吸道感染史.既往健康.入院后神经系统检查：神清,懒言,颈强（＋＋＋）,克氏征（＋）,双侧瞳孔等大同圆,对光反射正常,左侧眼裂较右侧大,左侧额纹变浅,左眼睫毛征（＋）,右侧闭目肌力减弱,左侧鼻唇沟变浅,伸舌右偏,双上肢近端肌力Ⅱ级,远端肌力Ⅴ级,双下肢近端肌力Ⅱ级,远端Ⅴ级,左侧病理征阳性,右侧病理征可疑阳性,四肢腱反射减弱,四肢肌张力减低,全身深浅感觉正常,尿潴留.辅助检查：头部CT未见异常.AST 50 U/L,ALT 134 U/L,γ-GT 116 U/L.     

非特异性腰痛患者腰背肌群延迟激活的研究

目的通过表面肌电信号(sEMG)分析,对比非特异性腰痛(NLBP)患者与正常人在静态平衡模式改变时,上肢肌群与腰背部核心肌群激活时间的差异。方法 2017年9月至12月,纳入NLBP患者(NLBP组)与正常受试者(正常组)各21例。两组于站立位分别完成右侧上肢前屈与外展各2次,记录右侧三角肌前束、中束,双侧竖脊肌和双侧多裂肌的肌电信号,计算各肌肉与主动肌之间的相对激活时间并比较。结果上肢前屈时,两组右侧多裂肌、双侧竖脊肌均在主动肌(三角肌前束)之前激活,而左侧多裂肌在主动肌之后激活;NLBP组右侧竖脊肌的相对激活时间大于正常组(t=-2.393, P=0.019)。上肢外展时,正常组双侧多裂肌和双侧竖脊肌在主动肌(三角肌中束)之前激活;NLBP组左侧竖脊肌在主动肌之前激活,双侧多裂肌、右侧竖脊肌在主动肌之后激活;两组对应肌肉的相对激活时间均无显著性差异(t 1.393, P 0.05)。结论正常人通过上肢的前屈和外展来改变静态平衡时,腰背部核心肌群会提前激活,而NSLBP患者的核心肌群则有延迟激活的趋势。     

不典型运动神经元病2例

例1：男，56岁。于2a前出现腰痛，直腰行走疼痛难忍，曾诊断骨质疏松。0．5a前出现左足底麻木，左侧下肢无力，同时右侧髋部疼痛且逐渐出现左侧下肢肉跳及左侧下肢肌肉萎缩。脊柱四肢无畸形，各关节无红肿及压痛。神经系统检查：舌肌略萎缩，双侧下肢肌容积减少，双侧上肢肌张力对称增高，四肢可见肌束震颤。左下肢近端肌力3^＋，左侧下肢胫前肌力2^-级，左侧下肢腓肠肌肌力4级，双侧腱反射对称活跃，双侧Babinski征、Chaddock征阳性。     

颅内黑色素瘤1例

患者女,35岁.因颜面部及右侧肢体间断抽搐1年,头晕、头痛伴右侧肢体无力10天入院.体检:右侧鼻唇沟变浅,右侧面部浅感觉减退;右足跛行,右上肢肌力4级,右下肢肌力3级;左侧肢体肌力、肌张力正常.     

平山病1例及文献复习

患者,男,19岁,主诉右上肢肌肉无力、萎缩2年半。2年半前无明确诱因出现右手无力,握力减退,随后出现手指伸直困难,手部遇冷水刺激感僵硬、发绀、疼痛,右手肌肉萎缩。曾于外院就诊,诊断“运动神经元病?”,服用B族维生素、扩血管药物等治疗,症状无好转,仍缓慢发展至右手前臂肌肉萎缩。否认外伤史、毒物接触史和家族遗传史。查体:神志清楚,言语清晰流利,思维敏捷。颅神经检查无异常,右上肢近端肌力5级,远端肌力4级,夹纸试验( );右手平举轻微震颤,右手骨间肌、大小鱼际肌、蚓状肌明显萎缩变薄。右侧前臂尺侧中下2/3肌肉萎缩明显,呈斜坡状。右侧…     

等速肌力训练用于脊髓灰质炎后遗症患者康复的体会

1 资料与方法 1.1 临床资料患者杨某,男,21岁,诊断为脊髓灰质炎后遗症,2007年6月6日行"双踝关节及足弓矫形术",2007年8月入住我院进行康复治疗.入院X线检查显示:①双足呈马蹄内翻矫形术后状态,右足仍有内翻;②右侧距骨发育不全,胫距关节解剖结构紊乱;左侧胫距间隙变窄,距骨向前滑移,呈半脱位状;③左足第5趾骨发育并趾变异.入院评估:按LOVETT肌力分级,双侧躯下肌为3-级,双下肢有明显萎缩,双侧髂腰肌2级,双侧臀大肌2级,双侧臀中肌2级,双侧股四头肌3-级,左股二头肌2 级,右股二头肌2-级,双侧胫前肌2-级,双侧小腿三头肌1级;右侧足内翻5°,不能保持跪立平衡,站立静态平衡0级(不能维持静态平衡),无法步行,轮椅代步.     

有奖阅片测试

男,22岁,因“突发右侧肢体乏力1个月,加重伴视物重影2d”入院。体查：右侧瞳孔缩小,水平眼颤（＋）,眼球右侧眼球外展不到位;右侧中枢性面瘫偏瘫步态,左侧肌张力高,腱反射较左侧高,右上肢肌力2-3级,下肢4级。右下肢病理征阻性,CSF蛋白1．27g/L升高。     

1例异基因半相合非清髓外周血造血干细胞移植联合脐带间充质干细胞移植治疗假肥大型肌营养不良症的护理

患者,男,15岁,因行走缓慢,易摔跤,鸭步,双小腿腓肠肌假性肥大,四肢近端肌肉萎缩无力,Gower征阳性,血清肌酸激酶（CK）9606U／L,肌肉磁共振示双侧臀部及大腿肌肉对称性萎缩伴脂肪替代改变,肌电图为肌源性损害,PCR检测45基因外显子缺失,肌肉活检见骨骼肌抗肌萎缩蛋白阴性而诊断为DMD。     

硒缺乏性骨骼肌病误诊2例分析

现将硒缺乏性骨骼肌病误诊2例分析如下。1病历摘要例1:男,34岁。因全身广泛性肌痛,HR100次/min,就诊于多家三甲医院。躯干及四肢近端肌肉对称性轻度萎缩,压痛明显,肉跳感明显,饮水易咳呛,血、尿,肝功、超声波、心、肺X线,喉镜检查均正常;自身免疫病抗体检查阴性。心电图窦性心率,正常心电图。体感诱发电位正常。腰椎CT、胸椎MRI,脑脊液检查均正常。肌电图轻度肌源性改变。肌酸激酶406(25～170)U/L,最高达5390U/L;乳酸脱氢酶321(110～240)U/L,最高1860U/L;α-羟丁酸脱氢酶335(72～182)U/L,最高1463U/L;磷酸肌酸激酶816(24～195)U/L;…     

正常青年人自然步态下肢肌的表面肌电图分析

背景:肌肉的生物电活动是人体的能动部分,可反映人体运动的功能。目的:观察和分析正常青年人在自然步态中下肢肌肉的表面肌电活动。方法:采用美国NORAXON公司生产的TELEMYO2400RG2表面肌电图仪对30例正常青年人在平地自然行走时,其双下肢股直肌、胫前肌、股二头肌和腓肠肌内侧进行测试,分析在正常步态中受试肌群表面肌电信号的变化规律。结果与结论:正常青年人平地自然步行中,其双下肢股直肌、胫前肌、股二头肌和腓肠肌内侧的肌电随步态周期呈活动与静止周期性变化,左右侧同名肌肉交替活动;平均肌电振幅、平均肌电积分、平均频率、中位频率值最大的是腓肠肌内侧,其余由大到小依次是胫前肌,股二头肌,股直肌,右左腿分布规律一致;右侧腓肠肌内侧平均肌电振幅、平均频率、中位频率值均明显低于左侧(P<0.05);受试肌的时域、频域值波动在一定范围。提示正常青年人自然步态中下肢肌群肌电活动呈节律性和右左侧交替活动;在受试肌中腓肠肌内侧的肌电活动最强;腓肠肌内侧的肌电活动存在着优势侧与非优势侧的轻度差别;下肢肌肌电活动的时域、频域值在一定范围波动。     

长春西汀致过敏性哮喘1例

患者,男,53岁,主因右侧肢体麻木、无力5天,于2007年7月18日入院,既往有"高血压、糖尿病"病史,否认有食物、药物过敏史,入院查体:血压130/80mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),意识清楚,语利,伸舌右偏,余颅神经查体未见异常,颈软,脑膜刺激征阴性,四肢肌张力正常,右上肢肌力3级,右手肌力2级,右下肢肌力3级,左侧肢体肌力5级,右侧肢体感觉减退,双侧腱反射对称存在,右侧巴宾斯基征阳性,心、肺、腹部查体未见异常.     

颈4至胸1椎管内脊髓前方支气管源性囊肿一例

患儿男,21个月,因右下肢活动不灵1个月,加重7d,于2011年8月30日入院。查体：神清语明,双侧瞳孔等大等圆,直径约2．0mm,对光反射灵敏,粗测视力视野大致正常。左侧下肢体肌力Ⅲ级,右侧下肢体肌力Ⅴ级,双上肢肌力Ⅳ级,双上肢肌张力减弱,左下肢肌张力增高,右下肢肌张力正常,左侧肢体活动度下降,生理反射存在,病理反射未引出,深浅感觉未见异常,伸舌居中,双侧巴氏征阴性,颈软,时有尿失禁,余神经系统查体未见明显异常。     

腰椎术后迟发大出血并急性肾功能衰竭一例

患者男,72岁,2012年5月5日主因“腰痛、左腿放射性痛伴左足下垂8个月,加重半年”收入院。入院查体：T：36.6℃;P：78次／min;R：18次／min;BP：130／80 mm Hg。心、肺、腹（-）。骨科情况：自动体位,腰椎活动略受限。左侧鞍区、左大腿外侧、小腿外侧、足背、足底外侧痛觉减退。上肢肌力：5级。下肢肌力：髂腰肌：右侧5级,左侧3级;股四头肌：右：4级,左：3级;胫前肌：右4级,左0级;伸拇长肌：右4级,左0级;屈拇长肌：右4级,左3级;腓骨长短肌：右4级,左2级。膝腱反射：双侧（-）,跟腱反射：双侧（-）。     

面肩肱型肌营养不良伴右室心肌病1例

1临床资料 患者男性，43岁，因“颞部肌肉萎缩7年伴气急下肢浮肿3年”门诊就诊。患者7年前开始出现颞部肌肉萎缩，逐渐加重并出现嘴闭不拢，两上肢肌群也发生萎缩，近3年出现气急，逐渐加重伴两下肢严重浮肿。体格检查：面部缺乏表情，无额纹，闭眼不紧，嘴唇肥大，不能闭嘴，不能露齿，伸舌不偏，双侧颞肌明显萎缩以右侧为甚。双侧肩带肌群明显萎缩，上肢肌力减退，双侧巴氏征阴性，颈静脉怒张，肝颈回流征阳性，心界扩大，心率110次／min，胸骨下端闻及4／6收缩期杂音，胸骨左缘可闻及第3心音，肝肋下6cm，腹水征阳性，两下肢重度浮肿。查肌电图：肌源性损害肌电改变，心电图：P波形态明显异常，     

胸椎奇异性骨旁骨软骨瘤性增生一例

正病例资料患者,男,10岁,入院前4 d出现右下肢肢体乏力,接着出现左下肢乏力伴进行性加重,以左下肢为甚,伴小便失禁,无疼痛、肌肉萎缩,为求进一步诊疗来我院。专科检查:脐周以下感觉减退,躯干及上肢肌力未见异常,双下肢肌张力增高,双上肢肌力Ⅴ级,双下肢肌力Ⅰ~Ⅱ级;右下肢可见皮肤擦伤。双侧Babinski征阳性。入院体     

颈段椎管内血管周细胞瘤1例

患者男,52岁,主因"双上肢麻木、力弱伴枕颈痛2个月,排尿障碍1月余"就诊,曾于3年前接受椎间盘手术。查体:左上肢肌力4级,对指笨拙;右上肢肌力3级,远端差;左下肢肌张力痉挛性增高;右下肢肌力4级。巴宾斯基征阳性;左上肢、右侧肢体浅感觉减退;左侧位置觉丧失。颈部MRI:于C2～3椎体     

急性脑血管病致偏侧舞蹈症2例

例1,男,81岁,因"左侧上下肢不自主运动1天"于2010年3月26日入院.左上肢手腕部和前臂不自主伸曲、翻转、甩动,左下肢弹跳样动作,上肢重于下肢.患者入院前3天反应迟钝,行走不稳,白天思睡.既往有高血压、糖尿病病史.查体:血压130/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),构音清,左侧鼻唇沟稍浅,伸舌居中,左肢肌力Ⅳ级,肌张力降低,右肢肌力V级,肌张力正常,双侧针刺觉对称,双侧Babinski(一).头颅CT平扫:右侧尾状核腔隙灶.血常规、血沉、抗链O均正常,给予活血化瘀、抗血小板聚集、保护血管内皮、控制血压、血糖及氟哌啶醇治疗,发病后3天症状减轻,10天症状消失.     

MRI诊断MELAS型线粒体脑肌病1例

患者女,40岁,Ⅰ型糖尿病史15年.2个月前无诱因出现言语不清,无发热,血压不高,四肢肌力及肌张力正常,脑电图及脑地形图显示广泛明显异常;肌肉活检病理诊断为线粒体脑肌病.入院前无诱因出现右侧肢体无力,无言语等障碍,右肢肌力4级,左侧肌力及肌张力正常;实验室检查血乳酸明显升高(4.15mmol/L),谷丙转氨酶及谷草转氨酶升高;经营养神经等治疗后症状好转.     

典型多发性肌炎的线粒体肌病1例

1　病例报告女 ,14岁。主因双下肢无力伴肌肉疼痛 4个月 ,加重伴双上肢疼痛无力 1个月入院。患者 4个月前感冒发热 ,其后自觉双下肢力弱 ,上楼费力 ,走路不稳 ,经常跌倒 ,伴有明显的肌肉疼痛。近 1个月来 ,双下肢力弱明显加重 ,跌倒次数增多 ,下蹲后不能自行起立 ,同时出现双上肢疼痛无力。查体 :蹒跚步态 ,呈鸭步 ,蹲立不能 ,颅神经 (- ) ,双侧肩胛带肌、三角肌轻度萎缩 ,呈翼状肩胛 ,双上肢肌力 4级 ,双下肢肌力 3级 ,四肢腱反射消失 ,病理征 (- )。四肢肌肉压痛、扣击痛 (+)。血清酶学检查提示 :CK-MB10 1IU / L ,CPK10 39Iu/ L ,L…