伴抗中性粒细胞胞质抗体阳性的抗肾小球基膜肾炎患者临床病理特征及预后

目的：探讨伴抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性的抗肾小球基膜(GBM)肾炎患者临床、病理特征及预后。方法：选取2004年1月至2020年12月在国家肾脏疾病临床医学研究中心住院治疗的抗GBM肾炎患者,分析伴ANCA阳性患者的临床病理特征及预后,并与ANCA阴性患者进行比较。结果：192例抗GBM肾炎患者中,33例(17%)合并血清ANCA阳性,均为髓过氧化物酶(MPO)ANCA,其中2例同时合并蛋白酶3(PR3)ANCA阳性。与ANCA阴性组相比,ANCA阳性组患者发病年龄偏高、女性占比多、血清白蛋白水平高(P<0.05),而24 h尿蛋白定量、抗GBM抗体滴度低于对照组(P<0.05),病理上除肾小管间质急性病变较轻(P=0.027),两组无明显差异。ANCA阳性组患者总体预后较差,随访1年两组的人、肾存活率均无统计学意义。结论：伴ANCA阳性的抗GBM肾炎患者临床和病理特征与不伴ANCA的抗GBM肾炎相似,预后较差。     

肾功能正常的抗肾小球基膜抗体相关疾病--附3例报道

目的 :了解肾功能正常的抗肾小球基膜 (GBM)抗体相关疾病的临床和病理特点。　 方法 :收集近 6年在我科确诊的 1 0 5例抗GBM抗体相关疾病患者的临床病理资料 ,对其中肾功能一直保持正常的患者重点分析 ,并应用间接免疫荧光法 (IIF)、酶联免疫吸附法 (ELISA)及免疫印迹法 (Western blotanalysis)检测及鉴定血清抗GBM抗体。　 结果 :1 0 5例患者中 3例 (2 86 % )肾功能一直保持正常 ,平均随访时间 2 2～ 57(40± 1 7 5)个月。均为青年男性。其中 2例表现为Goodpasture综合征 ,1例单纯表现为肺出血。 2例行肾活检 ,病理均为轻度系膜增生性肾小球肾炎 ,无新月体形成。直接免疫荧光和IIF均可见IgG沿肾小球毛细血管袢呈线样沉积。ELISA法检测血清抗GBM抗体均为阳性 ,Western blot法患者血清识别的蛋白条带与抗GBM抗体阳性对照一致。　 结论 :肾功能正常的抗GBM抗体相关疾病并不少见 ,我国对其认识尚不足。对有肺出血伴或不伴尿检异常的患者应考虑到该病可能 ,早期检测血清抗GBM抗体 ,可做到早期诊断 ,早期治疗。     

寡免疫复合物型急进性肾炎的诊断治疗进展

1前言急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulone-phritis,RPGN)是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征,是肾脏科常见的急危重症,肾活检病理通常表现为新月体肾炎。根据免疫发病机制,这组严重的肾小球疾病分为3种类型:即Ⅰ型,抗肾小球基膜(GBM)肾炎,由抗GBM抗体所介导。Ⅱ型,免疫复合物(IC)肾炎,由IC所介导,其病因多样化,如狼疮性肾炎、IgA肾炎、过敏紫癜性肾炎、冷球蛋白血症等多种疾病在病理上均可表现为这类新月体肾炎。Ⅲ型,寡免疫复合物型肾炎,免疫荧光无或仅见少量免疫复合物沉积于肾小球,通常认为…     

血清抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的抗肾小球基膜肾炎的临床与病理特征

目的：回顾性分析血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性抗肾小球基膜(GBM)肾炎的临床和病理特征。方法：对解放军肾脏病研究所1994年至2002年住院确诊抗GBM肾炎的23例患者进行血清ANCA检测，对其中11例ANCA阳性患者在流行病学、临床及病理等方面进行分析，并与血清ANCA阴性抗GBM肾炎及ANCA相关性寡免疫复合物型新月体肾炎患者进行比较。结果：23例抗GBM肾炎患者有11例(47．8％)同时存在血清ANCA阳性。其中髓过氧化物酶-ANCA(MPO-ANCA)阳性者4例(36．4％)，蛋白酶3-ANCA(PR3-ANCA)阳性者1例[9．09％，该例同时合并MPO-ANCA及胞浆型ANCA(C-ANCA阳性)]，核周型(P-ANCA)阳性者3例(27．3％)，DANCA阳性者5例(45．5％)。血清ANCA阳性和阴性抗GBM肾炎患者在流行病学、临床表现、病理改变及预后等方面无差异，二者与ANCA相关性寡免疫复合物型新月体肾炎患者相比，在发病年龄、性别比例、少尿(无尿)及就诊时终末期肾衰发生率、新月体性质、肾小球硬化、肾间质小血管病变及预后等方面差异显著。血清ANCA阳性和阴性抗GBM肾炎患者对治疗的反应和预后均很差，ANCA相关性寡免疫复合物型新月体肾炎患者预后相对较好。结论：血清ANCA阳性和阴性的抗GBM新月体肾炎可能为同源性疾病，而ANCA相关性寡免疫复合物型新月体肾炎与之不同。     

41例抗肾小球基底膜抗体相关疾病的临床和病理分析

目的了解抗肾小球基底膜（GBM）抗体相关疾病的不同临床类型及其临床病理特点。方法对我科近6年来检测出的41例抗GBM抗体相关疾病的临床病理资料进行回顾性分析。结果22/41例为Goodpasture病（GP）,其中2例肾功能正常。32/41例患者为单纯抗GBM抗体阳性,其中31/32例男性,平均年龄（26.8±9.7）岁。9/41例抗GBM抗体伴抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性,其中7/9例为女性,平均年龄（44.5±19.6）岁。两组在性别和发病年龄上差异有显著性（P＜0.05）。32/41例作了肾活检,平均发病至肾活检时间为（62.7±43.5）d。2/32例肾功能正常的GP患者为轻度系膜增生性肾炎。30/32例为新月体肾炎,其中24/30例（80%）患者的肾小球100%受累,多伴有毛细血管襻和球囊严重破坏。免疫荧光检查仅16/23例呈典型的IgG、C3沿肾小球毛细血管襻（GCW）呈线样沉积;7/23例表现为IgG和（或）C3等沿GCW呈细颗粒状沉积,少数伴有系膜区沉积。典型和不典型的免疫荧光改变与光镜病理的严重程度不相关（P＞0.05）。所有患者均有贫血、血尿和蛋白尿,其中7/41例表现为肾病综合征。经强化免疫抑制治疗,4例患者临床完全缓解或好转,包括2例轻度系膜增生性肾炎的GP患者。其余患者均依赖肾脏替代疗法或死亡。结论中国人抗GBM抗体相关疾病并不少见。单纯抗GBM抗体组多发于青年男性,双抗体阳性组多发于中老年女性。抗GBM抗体相关疾病多预后差,肾脏病理多为新月体性肾炎,但免疫病理并非均表现为典型的IgG、C3沿GCW呈线条样沉积。仅少数无少尿的轻型患者或肾功能损伤轻者可临床完全缓解或好转。     

抗肾小球基膜肾炎合并糖尿病肾病

中年男性,以持续肉眼血尿伴大量蛋白尿、肾功能减退、血抗肾小球基膜( GBM)抗体阳性起病；肾活检组织学符合新月体肾炎,免疫荧光见IgG沿肾小球毛细血管袢线性沉积,符合抗GBM肾炎,同时亦见肾小球呈结节样改变、肾小管基膜(TBM)增厚、动脉透明变性等,超微结构观察GBM呈均匀一致性增厚,经糖耐量检查确诊糖尿病.该患者最终诊断为抗GBM肾炎合并糖尿病肾病(DN).     

肺出血—肾炎综合征的诊断和治疗

Ernest Goodpasture 于1919年报告了首例患者在流感后咯血、贫血、死亡,尸解证实肺泡出血、坏死及肾炎.此后65年中又有500余例类似病例报道.1958年 Stanton 及 Tange 首先建议将其命名为 Goodpasture 综合征.文献中它还被称为肺出血—肾炎综合征及出血性肺—肾综合征等.1967年 Lerner 等证实在肺出血合并肾炎病例中相当一部份是由抗肾小球基膜(GBM)抗体致病,此后多数作者都主张将 Goodpasture 综合征的命名严格限制在这部份病例中.因此,本文所指肺出血—肾炎综合征应必备下列三个条件:(1)肺出血;(2)肾小球肾炎;(3)抗 GBM 抗体形成.病理改变一、肾脏病变:光镜下典型表现为新月体性肾炎.该新月体性肾炎之特点为不伴肾小球毛细血管     

抗肾小球基膜肾炎合并膜性肾病

青年男性患者,临床表现急进性肾炎综合征伴大量蛋白尿、低蛋白血症,血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性,肾活检组织学呈新月体肾炎合并膜性肾病,免疫病理IgG呈线状及颗粒状沉积于血管袢,电镜下见GBM上皮侧电子致密物沉积,最终诊断为抗GBM肾炎合并膜性肾病.     

肾小球肾炎发病机理研究的若干进展

肾炎免疫发病学说在60年代已得到公认,根据实验研究及临床观察,将肾炎区分为抗肾抗体型(抗肾小球基底膜型)及免疫复合物型两大类。前者是由于抗体存在着抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)的     

肾小球基膜和抗肾小球基膜抗体疾病

肾小球基膜(GBM)是肾小球滤过蛋白的主要屏障,它不但可作为免疫复合物的沉积处,它的某些成份还可作为抗原引起相应的抗体,产生抗 GBM 抗体疾病。现认为 Goodpasture 综合征(肺肾综合征)与抗 GBM 抗体疾病不完全相同。Goodpasture 综合征可存在抗 GBM 抗体,也可不存在。有些存在抗GBM 抗体的肾炎又可不表现为 Goodpasture 综合征。GBM 是由蛋白质和葡萄糖氨基聚糖组成的结构。胶原是主要蛋白质成份,并主要是以前胶原形式存在的Ⅳ型胶原。Ⅳ型胶原上的羟赖氨酸-半乳糖-葡萄糖复合物可作为抗原。实验证明它可以与抗 GBM抗体疾病患者血清中或肾组织中的抗体起反应。用抗Ⅳ型胶原的抗体注射于兔子可引起肺出血和肾小球炎症。在19例 Goodpasture 综合征患者的血液中测得抗Ⅳ型前胶原抗体者有15例。在 GBM 中除胶原蛋白     

免疫吸附治疗抗肾小球基膜抗体疾病--附5例报告

目的：探讨免疫吸附(IA)治疗对抗肾小球基膜抗体(抗—GBM)疾病患者血清抗—GBM水平的影响及其临床疗效。方法：5例抗—GBM疾病患者，4例伴有明显肺出血，1例仅有肾损害，临床均表现为急进性肾炎，SCr312—1290μmol/L。肾活检显示肾小球新月体比例26．3％—100％。血清抗-GBM抗体40．6％—203．2RU／ml。在激素治疗同时，应用葡萄球菌A蛋白吸附柱进行免疫吸附治疗，一疗程共10次，再生血浆30—60L。结果：吸附治疗10次后，3例血清抗—GBM抗体转阴，随访4个月时抗—GBM抗体仍阴性。1例吸附治疗后血清抗-GBM抗体仍阳性，但较治疗前下降62．8％，进行第二个疗程吸附后，抗—GBM抗体转阴。4例伴有肺出血患者治疗后肺出血迅速消失。4例治疗前需血液透析的患者治疗后1例摆脱透析。SCr由505μmol/L降至157μmol/L，另3例肾活检病理显示100％新月体形成者仍需维持性血液透析。1例治疗前不需血液透析者肾功能保持稳定。结论：葡萄球菌A蛋白免疫吸附能有效降低血清抗—GBM抗体水平，迅速缓解肺出血，但改善肾功能的疗效受肾脏损害程度的影响。     

肾小球基膜自身抗体引起肾小球肾炎中吸烟与肺出血的关系

咯血合并肾小球肾炎称为肺出血-肾炎综合征(Goodpasture综合征),其中3/4病例伴有肾小球基膜(GBM)自身抗体。肺出血为何只在抗GBM肾炎中存在尚不清楚,本文提示在抗-GBM肾炎中肺出血的发生与吸烟有密切关系。研究对象为51例有肾小球肾炎的临床及形态学证据并出现抗-GBM抗体的患者,其中45例经肾活检诊断为抗-GBM病。男28例,女23例,年龄在4～72岁。肺出血的诊断标准:咯血;或无咯血者至少符合以下3项标准中的2项即胸片示特征性的肺泡阴影,24小时内血红蛋白浓度下降至少2g/dl而无其他原因;单次呼吸一氧化碳常数(KCO)从原来的稳定水平急性升高至少30％。     

各类肾小球疾病患者抗肾小球基底膜抗体的检测

本文检测了96例各类肾小球疾病患者血清抗肾小球基底膜(CRM)抗体。ELISA显示19例患者抗GBM抗体用性,占19.7％,其中5例肾组织免疫荧光显示免疫球蛋白沿肾小球基底膜呈颗粒性沉积者中有3例抗GBM抗体阳性,提示部分GBM颗粒性沉积者可能与抗GBM抗体的参与有关。进一步应用免疫印迹法显示7例患者分别存在抗层连蛋白(Laminin)、抗硫酸肝素蛋白多糖(HSPG)、扰Ⅳ受胶原7S抗体。本组病例中无一例临床诊断Goodpasture综合征,也无一例存在抗Ⅳ型胶原NC_1抗体,因而也反证了抗Ⅳ型胶原NC_1抗体对Goodpesture综合征的特异性诊断意义。     

胰性肾病

膜性肾病(或膜性肾炎)是肾小球肾炎的一种,在肾小球病理组织表现上与增殖性肾小球肾炎有显著的差异。而在免疫组织学上,有所谓免疫复合物型肾炎的典型表现。本病在类固醇抗性肾病综合征,特别是成人病例中占多数,为临床上难治性的肾脏疾病。在光学显微镜下,见有不同程度的肾小球基底膜(GBM)肥厚,而几无     

肺出血肾炎综合征患者临床特征分析

目的探讨肺出血肾炎综合征的临床特征。方法选择我院诊断为肺出血肾炎综合征的病例70人,分析患者临床特征。结果肺出血肾炎综合征以男性患者为主;病因以抗肾小球基底膜病(GBM)及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎为主,主要表现为发热、咯血,其中痰中带血为主,其次为乏力、呼吸困难、咳嗽。结论临床尤其是男性患者,表现为发热、咯血、呼吸困难、乏力症状时,需要警惕患者是否患有肺出血肾炎综合征,应及时完善检查,以便早期干预治疗。     

抗肾小球基膜病合并IgA肾病或膜性肾病的临床病理特征分析

目的:探讨抗肾小球基膜(GBM)病合并IgA肾病(IgAN)或膜性肾病(MN)患者的的临床病理特征及预后特点。方法:选取2004年1月~2015年12月于南京总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心经肾活检确定为抗GBM病合并IgAN患者(合并IgAN组)10例,抗GBM病合并MN患者(合并MN组)5例,与60例单纯抗GBM病患者(单纯抗GBM病组)比较,分析三组患者在临床表现、肾活检病理特征及预后的差异。结果:与单纯抗GBM病组相比,合并IgAN组、合并MN组患者出现无尿者较少,蛋白尿和镜下血尿较多,抗GBM抗体滴度较低,但均无统计学差异。单纯抗GBM病组患者肾损伤程度较重,临床表现为急进性肾炎综合征(RPGN)的比例明显增高(P=0.004),高血压比例高(P=0.002),血肌酐峰值最高(P0.001),且贫血程度重(P0.001)。单纯抗GBM病组患者总新月体比例高(P=0.008)且包囊壁断裂比例亦高(P=0.005)。单纯抗GBM组患者需连续肾脏替代治疗比例最高(P=0.008)。单纯抗GBM病组患者1年内进展至终末期肾病比例最高(P0.001)。结论:合并Ig AN或MN的抗GBM病在临床表现、实验室检查、病理指标及预后均不同于单纯抗GBM病。     

胰性增生性肾小球肾炎

膜性增生性肾小球肾炎(MPGN)的病理特征是肾小球广泛地受累、小叶增大呈鼓槌状,伴血管系膜细胞增多和血管系膜基质不同程度的硬化,肾小球基底膜(GBM)增厚及分层。临床上可表现为肾病综合征、急性出血性肾炎综合征,也可表现为隐袭性肾衰。经常可见低补体血症,但也可缺乏。本文认为MPGN是一个不同原因引起的病理性损害并且与几个临床病理单位有关。可分为两型。1.伴内皮下沉积物的MPGN:这一型除具有前述共同改变外,可见血管系膜基质或系膜细胞胞浆伸延至其邻近的毛细血管袢,致GBM呈分层表现。电镜见内皮下、分层的GBM间和血管系膜基质内均有沉积物。免疫荧光检查证明     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性间质性肾炎

49岁女性,主要表现为乏力、贫血、肾功能不全,无蛋白尿、血尿,无咯血等肺部表现,血核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)阳性,弹性蛋白酶ANCA阳性。肾活检组织学表现为间质性肾炎,伴肾小球废弃,非废弃肾小球病变轻微。免疫病理示寡免疫复合物沉积,经甲泼尼龙和环磷酰胺治疗后,血ANCA转阴,重复肾活检肾小管间质急性病变亦明显减轻,肾功能明显改善,综合临床、实验室检查及组织学特点,最终诊断为ANCA相关性间质性肾炎。     

丙型肝炎病毒感染与肾小球肾炎

自１９８９年首次分离出丙型肝炎ＲＮＡ病毒以来，人们也重视丙型肝炎病毒与肾脏疾病的关系。我们首先采用酶联免疫法检测５７０例经肾活检证实肾小球肾炎患者血清及１００例健康献血员血清的抗丙型肝炎病毒抗体（抗ＨＣＶ）．又用聚合酶链反应（ＰＣＲ）法对血清抗ＨＣＶ阳性患者进行了血清ＨＣＶ一ＲＮＡ检测。肾炎患者血清的抗ＨＣＶ阳性者为３４例（６％）；抗ＨＣＶ与乙型肝炎表面阳性标志物同时存在者为２例。抗ＨＣＶ阳性在各型肾小球病理损伤中的阳性例数与正常对照及其余病理损伤组比较，差异有显著性（Ｐ＜０．０５）；而抗体阳性３４例中ＨＣＶ一ＲＮＡ阳性者２１例，亦广泛分布于各型肾小球疾病中。抗ＨＣＶ阳性的３４例患者均以蛋白尿为主要表现，血肌酐增高者９例，ＡＬＴ增高者６例，血清补体Ｃ＿３降低者４例。本资料表明ＨＣＶ感染伴随之肾脏病理改变不均一，似以新月体肾炎、微小病变肾病、局灶节段性肾小球硬化病理类型ＨＣＶ感染的可能性更大。提示ＨＣＶ感染与某种肾小球疾病之间无肯定的致病关系（包括膜增生性肾炎），似以２种疾病同时并存的可能性大。     

IgA肾病合并抗肾小球基底膜病病例报告并文献复习

目的:探讨IgA肾病合并抗肾小球基底膜(GBM)病的临床表现、诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析我院1例IgA肾病合并抗GBM病患者的临床资料,并对相关文献进行复习。结果:以肉眼血尿和进行性升高血肌酐为主要表现,既往肾活检示IgA肾病,此次入院查抗GBM阳性,考虑IgA合并抗GBM病,给予激素免疫抑制剂冲击治疗、血浆置换、规律透析治疗,但是肾功能无明显恢复。结论:IgA肾病和抗GBM病均是免疫复合物相关性疾病,两者可同时出现,及早发现、及早诊治,可有助于挽救患者的肾脏功能。