舒适护理在小儿先天性心脏病手术中的应用

目的：探讨先天性心脏病患儿进行舒适护理的价值。方法将48例先天性心脏病封堵手术的患儿随机分为观察组和对照组各24例。对照组只进行普通常规护理,观察组在常规护理的基础上进行舒适护理,比较两组患儿术后并发症和平均住院时间。结果经过舒适护理干预后,观察组发生术后并发症人数比对照组少,差异有统计学意义（P＜0．05）。观察组住院时间为（5．38±1．77）d,低于对照组（6．94±2．04）d,差异有统计学意义（P＜0．05）。结论对小儿先天性心脏病手术患者采取舒适护理,患儿能实现舒适治疗的效果,降低并发症,缩短住院时间。     

妊娠合并先天性心脏病对新生儿的影响

妊娠合并心脏病是高危妊娠之一，随着风湿性心脏病的减少及心脏外科手术的迅速发展，妊娠合并先天性心脏病已跃居妊娠合并心脏病首位。母亲患不同类型的先天性心脏病对新生儿的影响显著，母亲的心功能状态也与新生儿疾病发生有关。为保证母儿安全，明确先天性心脏病患者的妊娠风险，现对我院收治的妊娠合并先天性心脏病患者45例进行分析。     

超声新指标和脑利钠肽评估小儿室间隔缺损 合并肺动脉高压右室功能损害价值分析

目的    探讨组织多普勒（TDI）、二维斑点追踪技术（STI）和血清脑利钠肽（BNP）评估室间隔缺损（VSD）合并不同程度肺动脉高压（PH）患儿右心室功能的价值。方法    2008年6月至2010年6月在苏州大学附属儿童医院住院的VSD合并PH患儿68例,根据三尖瓣反流压差测得肺动脉压力程度分为轻度组（23例）、中度组（21例）、重度组（24例）。同时选择24名健康体检者作为正常对照组。采用GE VIVID7仪器测量右室长轴整体收缩期应变（GLS）和应变率（GLSR）,三尖瓣环脉冲组织多普勒图测量三尖瓣环收缩期峰值速度（Sa）、等容收缩加速度（IVA）、Tei指数,用M型超声测量三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）。采用ELIASA法测血清脑钠钛（BNP）浓度。结果    （1） IVA和TAPSE随着PAH升高而降低,而Tei指数随着PAH增加而增大,3个指标除正常对照组和轻度组间差异无统计学意义外（P > 0.05）,其他各组间差异均有统计学意义（P < 0.05）。Sa在中、重度组间差异无统计学意义（P > 0.05）,在正常对照、轻度组间差异无统计学意义（P > 0.05）,其余组间有统计学意义（P < 0.05）。（2）右室GLS、GLSR随着PAH升高而减小,GLS在4组间两两比较差异有统计学意义（P < 0.05）;GLSR中度和重度组与正常对照组和轻度组差异有统计学意义（P < 0.05）,中重度间及正常对照组和轻度间差异无统计学意义（P>0.05）。（3）血清BNP浓度在VSD组中随着PAH程度的加重而升高,在4组间两两比较差异有统计学意义（P < 0.05）。（4）BNP与Tei指数及心功能分级相关性最好。结论    TDI和STI各个参数均能反映VSD合并PH患儿右心室功能,其中BNP和Tei指数与心功能相关性最好,而BNP和GLS可以反映轻度PAH时右室功能受损。     

小儿先天性心脏病围术期心律失常的分析及治疗

目的:通过对240例小儿先天性心脏病围术期心律失常的分析及治疗,总结小儿先天性心脏病围术期心律失常的类型及治疗经验。方法:通过术前常规心电图检查,术后间断作心电图及连续心电监测观察心律失常发生情况,分类型给予抗心律失常治疗。结果:多数患儿经抗心律失常治疗后恢复良好。结论:围术期心律失常患儿及时纠正电解质紊乱,根据不同类型的心律失常采取有效地治疗手段,尽早控制心律失常,可以取得良好的治疗效果。     

先天性心脏病非遗传性病因的研究进展

胎儿先天性心脏病的病因尚未完全明确，这在一定程度上阻碍了先天性心脏病的预防。近年先天性心脏病非遗传性病因的研究取得很大进展，目前认为与妊娠期叶酸缺乏、妊娠期疾病（糖尿病、苯丙酮尿症、高同型半胱氨酸血症、肥胖）、妊娠期感染（风疹病毒、微小病毒B19、尿路感染）、妊娠期用药（抗生素、抗高血压药物、非甾体类抗炎药等）、环境因素（太阳活动、宇宙射线、化学剂、空气污染、水加氯处理后副产品等）、不良生活行为习惯（吸烟、饮酒、吸毒）等方面相关，从以上几个方面对先天性心脏病非遗传性病因进行综述，旨在能对先天性心脏病的预防起到一定启示作用。     

先天性心脏病非遗传性病因的研究进展

胎儿先天性心脏病的病因尚未完全明确,这在一定程度上阻碍了先天性心脏病的预防.近年先天性心脏病非遗传性病因的研究取得很大进展,目前认为与妊娠期叶酸缺乏、妊娠期疾病(糖尿病、苯丙酮尿症、高同型半胱氨酸血症、肥胖)、妊娠期感染(风疹病毒、微小病毒B19、尿路感染)、妊娠期用药(抗生素、抗高血压药物、非甾体类抗炎药等)、环境因素(太阳活动、宇宙射线、化学剂、空气污染、水加氯处理后副产品等)、不良生活行为习惯(吸烟、饮酒、吸毒)等方面相关,从以上几个方面对先天性心脏病非遗传性病因进行综述,旨在能对先天性心脏病的预防起到一定启示作用.     

生长激素 胰岛素样生长因子轴在小儿先天性心脏病中的变化

目的探讨生长激素 胰岛素样生长因子(GH IGF)轴在先天性心脏病患儿中的变化。 方法2004年1~10月在广西医科大学一附院经超声心动图或手术确诊的先天性心脏病患儿50例，应用ELISA方法检测50例患儿及20名健康小儿血中生长激素结合蛋白(GHBP)，应用免疫放射分析检测血中胰岛素样生长因子 1(IGF 1)及胰岛素样生长因子结合蛋白 3(IGFBP 3)。 结果先天性心脏病患儿血清IGF 1、IGFBP 3质量浓度下降，有紫绀及心衰者下降更为显著；GHBP浓度在有紫绀及心功能不全的患儿中下降。 结论先天性心脏病患儿GH IGF轴发生紊乱，存在生长激素抵抗或不敏感。GHR下调可能是生长激素抵抗或不敏感的分子机制之一。     

妊娠合并先天性心脏病的综合管理

医学进步使得更多先天性心脏病妇女可以生存至生育期年龄。妊娠后母体和胎儿并发症风险都会增加,心脏功能也会进一步损害。风险取决于先天性心脏病类型、血流动力学受损程度及并发症情况。加强对此类患者的综合管理,进行仔细的个体化、多学科的风险评估,制定详细的妊娠期随访、分娩和产后治疗计划可降低风险,改善围产结局,对降低孕产妇病死率具有重要的意义。     

小儿先天性心脏病体外循环术后毛细血管渗漏综合征的影响因素

目的探讨小儿先天性心脏病体外循环术后发生毛细血管渗漏综合征(capillary leak syndrome，CLS)的相关影响因素,为预防和控制CLS的发生提供依据。 方法收集2004 01—2005 12重庆医科大学附属儿童医院310例先天性心脏病体外循环(CPB)术后患儿的临床资料，对可能引起CLS发生的因素进行单因素分析和多元Logistic逐步回归分析，确定出与CLS发病相关的独立影响因素。 结果体外循环术后CLS的发生率为16.78%，病死率为19.23%。多元Logistic回归分析显示体外循环时间、心脏畸形的种类(单纯型/复杂型)、CPB术中最低温度、年龄是CLS发生的独立影响因素。 结论患儿的体外循环时间、心脏畸形的种类、术中最低温度、年龄是CLS发生的独立影响因素。     

妊娠合并先天性心脏病的围产期管理

过去几十年,随着诊断和治疗手段的发展,先天性心脏病（先心病）患者生存率显著提高。越来越多先心病女性患者可以存活到生育年龄,并考虑生育问题。与普通孕妇相比,先心病患者妊娠其母体风险和新生儿并发症,如早产、胎儿生长受限、胎儿死亡或新生儿死亡率增加。如何降低孕产妇病死率和改善围产结局?文章回顾妊娠合并先天性心脏病的相关文献,对围产期管理进行阐述。     

唇腭裂患儿中先天性心脏病的发生率及其特点

目的探讨唇腭裂患儿中先天性心脏病(简称先心病)的发生率及其特点。 方法广州市儿童医院口腔科2004-01—2005-05共收治567例拟行唇腭裂修复术的患儿，将患儿分成单纯唇裂组、单纯腭裂组及唇裂合并腭裂组3组，对3组患儿均行彩色多普勒超声心动图检查，对检查结果进行统计学分析。 结果567例唇腭裂患儿中共检出先天性心脏病37例，总发生率为653%，主要的先心病为：房间隔缺损(ASD)、动脉导管未闭(PDA)、室间隔缺损(VSD)；其中单纯唇裂组和单纯腭裂组患儿先心病发生率分别为508%、1056%，唇裂合并腭裂组患儿先心病发生率为521%。运用Pearson卡方检验进行统计学分析，3组患儿的先心病发生率差异无显著性。 结论先心病在唇腭裂患儿中发生率较高，彩色多普勒超声心动图检查能清楚准确地诊断各类型的先天性心脏病，可用于唇腭裂修复术前的常规检查。     

胎儿先天性心脏病的孕期筛查

胎儿先天性心脏病 (简称先心病 )是严重影响围生儿结局的重要原因之一。目前我国每年约有 10余万先心病患儿出生 ,据统计 ,世界上活产婴儿中先心病的发病率为8‰[1] 。近年来 ,随着胎儿超声心动图的开展 ,胎儿先心病的产前诊断已取得了突破性进展 ,先心病的发生率已居新生儿畸形的首位 ,为及早诊断先心病 ,应采用经济、简便、无创伤及安全的超声筛查法 ,以便采取相应措施。1　胎儿先心病的孕期筛查方法　　虽然胎儿先心病的种类繁多 ,但多数先心病表现为四腔心不对称 ,常规的二维超声检查胎儿四腔心方法简便 ,重复性好 ,无创伤并易掌握 ,可…     

455例妊娠合并心脏病患者不同心功能状况对妊娠结局的影响

目的探讨妊娠合并心脏病不同心脏功能对妊娠结局的影响。方法对北京大学第三医院1994年1月至2008年12月间妊娠合并心脏病455例患者的临床资料进行回顾性分析。结果妊娠合并心脏病以心律失常（223例,49.01%）和先天性心脏病（140例,30.77%）最为常见,风湿性心脏病居第三位（33例,7.25%）。妊娠合并心律失常患者心功能均为Ⅰ～Ⅱ级,妊娠合并先天性心脏病患者心功能为Ⅰ～Ⅱ级者为135例,Ⅲ～Ⅳ级为5例,其中1例为为妊娠合并艾森曼格综合征,产后7 d猝死;妊娠期高血压性心脏病17例心功能Ⅲ～Ⅳ级,其中1例孕妇死亡;围生期心肌病5例,其心功能均为Ⅳ级。心脏功能Ⅲ～Ⅳ级患者的妊娠孕周明显小于心功能Ⅰ～Ⅱ级（P〈0.05）,医源性早产和围产儿死亡率显著增加（P〈0.01）。结论心脏功能Ⅲ～Ⅳ级患者以妊娠期高血压性心脏病、先天性心脏病和围生期心肌病多见,其医源性早产、孕产妇及围产儿死亡的发生增加。妊娠合并心脏病患者的心脏功能状态与其孕产妇及围产儿结局密切相关。     

新生儿青紫型先天性心脏病156例的早期诊治分析

目的 了解青紫型先天性心脏病在新生儿期的临床表现、分布情况、治疗和转归。方法 1999年11月至2004年7月上海儿童医学中心对156例青紫型先天性心脏病(CHD)新生儿进行临床分析。结果 (1)青紫型CHD在新生儿期主要表现为中央性紫绀、心功能不全，个别可合并心律紊乱。(2)新生儿期青紫型CHD以完全性大动脉转位(TGA)居首位，其他依次为肺动脉闭锁(PA)、完全性肺静脉异位引流(TAPVC)和肺动脉狭窄(PS)。(3)内科治疗包括强心、利尿、扩血管药物和前列腺素E1(PGE1)的运用；156例中57例施行外科手术，其中以TGA最多。结论新生儿青紫型CHD心脏畸形复杂，病情多危重，在生后尽早明确诊断并给予适当的内外科治疗有助于提高其生存率和改善预后。 Abstract Objective To investigate the clinical manifestation,distribution,treatment and prognosis of congenital heart disease in neonatal period.Methods Analyze 156 cases of neonatal cyanotic congenital heart disease clinically.Results ① Neonatal cyanotic CHD was manifested with central cyanosis,heart failure,and arrhythmia occasionally.② D TGA stand first on the list of neonatal cyanotic CHD and the others ordinal was PA,TAPVC and PS.③ Internal medical therapy included using of cardiotonic,diuretic and prostaglandin E157 patients were given surgical operations and TGA lead the first.Conclusion For complex anomaly and critical condition in most cases,neonatal cyanotic CHD should be diagnosed as soon as possible and treated appropriately in order to improve the viability and prognosis of these neonates. Key words NeonateHeart disease;Congenital     

彩色多普勒超声筛查危重新生儿先天性心脏病的临床意义

自 1 994年 7月～ 2 0 0 0年 7月选择日龄在 1 0 d以内 ,临床具有呼吸窘迫、青紫、呻吟、反应差及拒乳等表现的住院危重新生儿 ,进行心脏彩色多普勒超声(简称彩超 )检查 ,报道如下。一、对象和方法符合上述标准者共 64例 ,男 3 8例 ,女 2 6例 ;日龄 0 .5h～ 1 0 d;早产儿 6例 ,     

西藏林芝地区胎儿先天性心脏病的危险因素分析

目的:探究西藏林芝地区先天性心脏病(CHD)的发生情况及其相关危险因素的关系。方法:选择于2016年6月至2018年6月在林芝市人民医院产前检查和(或)分娩且为当地常住人口的2126例孕妇,孕中期常规进行胎儿CHD筛查及孕期危险因素的调查。经胎儿超声心动图诊断出胎儿心脏畸形病例纳入CHD组,将胎儿超声心动图检查结果正常的孕妇纳入对照组,所有胎儿出生后进一步检查以明确诊断。结果:CHD组纳入26例,产后均确诊为CHD;对照组纳入2100例,产后进行一般体检未见异常,心脏听诊未闻及杂音;CHD产前检出率1.22%。单因素分析结果显示,两组孕妇年龄、孕前体质量指数(BMI)、孕产史、孕前6个月至此次产前检查期间主动及被动吸烟史、孕早期补充叶酸及微量元素、孕期发热史及感染性疾病史、妊娠期合并糖尿病史比较,差异有统计学意义(P0.05)。多因素分析结果显示,孕前超重(OR=13.60,95%CI 5.04～36.66)及孕前肥胖(OR=67.33,95%CI 16.03～282.78)、孕前6个月至此次产前检查期间主动与被动吸烟史(OR=4.02,95%CI 1.59～10.17)、孕期发热史(OR=10.31,95%CI 1.56～68.29)、妊娠合并糖尿病史(OR=15.88,95%CI 3.90～64.63)是胎儿发生CHD的危险因素。结论:为降低先心病的发病及改善预后,应加强林芝地区孕妇的孕期保健知识宣教及孕期管理,及时进行有效产前检查。     

TBX1基因多态性与先天性心脏病的相关性

目的探讨TBX1基因多态性与先天性心脏病(先心病)的相关关系。 方法选择2004-10—2005-03在哈尔滨医科大学附属第二医院住院的先心病患儿99例，对照组96名(与先心病患儿年龄相近的健康儿童)。应用小剂量DNA提取技术及采用ABI Prism SNaPshot方法,检测了先心病患儿和对照组儿童的TBX1基因多态性。 结果经χ2检验，TBX1基因各基因型频率在对照组、先心病组之间均无显著性差异(P>005)；各等位基因频率在两组人群中差异均无显著性意义(P>005)。 结论未发现TBX1基因多态性与先天性心脏病之间存在相关关系。     

44例妊娠合并先天性心脏病母儿结局临床分析

目的探讨孕妇先天性心脏病类型与母儿不良事件的相关性。方法回顾性分析1998年1月至2008年12月北京大学人民医院产科分娩的44例先天性心脏病孕妇及胎儿临床资料。结果孕妇先天性心脏病类型前3位依次为房间隔缺损36.36%(16/44)、动脉导管未闭18.18%(8/44)、室间隔缺损15.91%(7/44)和二尖瓣脱垂15.91%(7/44)。共发生20次不良事件,其中5次为心脏不良事件,15次为产科不良事件。发生不良事件的前3位孕妇先天性心脏病的类型依次为房间隔缺损40%(8/20)、动脉导管未闭20%(4/20)和主动脉瓣狭窄20%(4/20)。产科不良事件中,子痫前期3例,早产4例,胎儿生长受限2例,新生儿需入住NICU3例,新生儿轻度窒息2例,子代先心病1例。结论孕妇先天性心脏病中房间隔缺损合并肺动脉高压可能会增加母儿风险,但大部分母儿结局良好。     

先天性心脏病的环境与遗传高危因素研究进展

先天性心脏病已成为我国出生缺陷的首位痛种.由于产前诊断水平的不断提高,产前检查发现的先天性心脏病比例已明显提高,更重要的是因为各类环境污染和不良生活方式,也增加了胎儿患先天性心脏病的风险.目前普遍的观点认为先天性心脏病是内在遗传易感因素和外界环境致畸源共同作用所致的结果.在心脏胚胎发育的阶段,多种高危影响因素都可能导致心脏发育异常.本文综述了先天性心脏病发病的环境与遗传高危因素,以及二者的交互作用对疾病的影响.     

北京市3岁以下儿童先天性心脏病患病率的抽样调查

先天性心脏病 (简称先心病 )是目前主要的出生缺陷之一 ,严重危害儿童的生命和健康。根据北京市儿童保健所统计 ,先心病为 1992～ 2 0 0 0年北京市 5岁以下儿童死因的前三位。 1998年以前先心病居第三位 ,偶居第二位 ,自 1998年以来先心病已从北京市 5岁以下儿童死因的第三位上