韦格内肉芽肿4例诊治分析

目的:讨论韦格内肉芽肿的临床特征、影像学、病理学和免疫学检查的诊断价值。方法:回顾性分析4例典型病例。结果:韦格内肉芽肿可侵犯多个脏器,其中以鼻、肺、肾最常见。可表现为鼻衄、流涕、鼻梁塌陷、发热、咳嗽、咯血,也可引起眼球突出,侵犯脑垂体引起尿崩症。影像学检查可见双肺结节或团块影,可伴空洞。病理学诊断是金标准,在炎性肉芽肿的基础上见血管炎。抗中性粒细胞胞浆抗体可协助诊断,但阴性不能排除韦格内肉芽肿。治疗可选用激素、免疫抑制剂或联合应用。结论:综合临床特征、影像学、病理学和免疫学检查可确诊韦格内肉芽肿。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎

1 引言 抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)是第一个被证实与血管炎相关的自身抗体,与其相关的血管炎包括韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)、变应性肉芽肿血管炎[又称Churg-Strauss综合征(Churg-Strauss syndrome,CSS)]、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)等.而WG、CSS和MPA具有相似的病理改变(主要累及小血管)、临床特点(具有肺、肾小球损害)和实验室检查(ANCA阳性),因此有学者将这3种小血管炎合称为ANCA相关性血管炎.     

恶性肿瘤实验诊断的临床价值

恶性肿瘤是人类最常见的疾病，是仅次于心血管疾病居第二位的死亡疾病，为此从不同角度设计许多肿瘤实验诊断检查项目，现临床常检查有以下几类：一、形态学 主要是细胞学和病理学检查，前者包括对血液肿瘤的细胞形态学、各种实体肿瘤组织的脱落细胞染色检查。此类检查主要是以单个和小群细胞的形态为诊断依据；病理学检查除观察细胞形态外，还检查组织结构的变化，所以两者在取材方法和报告方式上都有不同，前者诊断较为快速和方便，后者诊断较为全面。这类实验诊断的特异性很高，利于确诊。除进行细胞形态和组织结构检查外，还可与免疫学…     

肺吸虫病64例病理观察

目的 探讨肺吸虫病的临床病理学特点及其鉴别诊断。方法 对64例肺吸虫病的临床资料和病理特征进行观察分析。结果 64例肺吸虫病均有共同的病理学特点：肉眼可见结节形成，镜下有坏死腔穴和窦道、CharcotLeyden结晶及大量嗜酸性粒细胞浸润，在坏死腔穴周围肉芽组织包绕。2例查见未成熟虫体。结论 肺吸虫病具有独特的病理学特点，病理检查是诊断肺吸虫病的最可靠手段，流行病学资料及免疫学检查有助于诊断，X线、CT检查有重要的参考价值。     

显微镜下多血管炎合并重症肺炎1例分析

显微镜下多血管炎(Microscopic poly-angitis,MPA)是一种容易误诊或漏诊的特发性疾病,由于受累血管部位及大小不同,临床表现多样,而且由于分类无统一标准,对本病诊断存在一定困难。随着抗中性粒细胞胞浆抗体(Antineutrophil cyto-plasmic antibod-ies,ANCA)检测技术的成熟和推广,对本病才有了进一步认识。MPA具有区别于其他血管炎如韦格纳肉芽肿(WG)、Churg-Strauss综合征(CSS)等的自身特点。首先,MPA是一种侵犯小血管即毛细血管、小静脉或微小动脉的坏死性血管炎,很少有免疫复合物沉积,临床上最多见肾小球肾炎及皮肤、肺脏受累等…     

ANCA相关性小血管炎肾损害患者的护理

系统性血管炎(SV)是一组以血管炎为共同病理变化,以多器官、系统受累为主要临床表现的疾病,临床表现与受累血管的大小、类型及分布有关。临床上按病因将其分为原发性和继发性,其中原发性小血管炎占70%,主要侵犯小血管,如小动脉、细动脉、毛细血管和小静脉,以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征,主要是指显微型多动脉炎(MPA)及韦格纳肉芽肿(WG)。此类患者以血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性为特征,故又称之为ANCA相关性小血管炎[1-2]。ANCA不仅可用于作为诊断的血清学标志,且同疾病活动性、复发及预后有一定的关系[3-5]。…     

抗中性粒细胞胞浆抗体检测及其临床意义

抗中性粒细胞胞浆抗体 (AntineutrophilCytoplasmAuto antibodies ,ANCA) ,在上世纪最初由Davies报道 ,系一种以中性粒细胞和单核细胞浆成分为抗原的自身抗体。 1985年 ,Woude首先发现在韦格纳肉芽肿 (Wegenergranulomatosis ,WG)患者血液中存在这种抗体 ,引起了众多学者的广泛兴趣和重视。近2 0年来 ,ANCA与血管炎的关系长期成为内科学家们的热门研讨课题。现已公认ANCA与WG、MPA(Microscopicpolyangiitis ,显微镜下多血管炎 )和CSS(ChurgStraussSyndome ,变应性肉芽肿血管炎 )存在着相关性 ,故目前人们将WG、MPA、CSS称为…     

特发性多中心型Castleman病的诊断学特征并文献复习

目的探讨特发性多中心型Castleman病的诊断学特征。 方法回顾性分析2020年6月26日济宁医学院附属医院急诊科收治的1例特发性多中心型Castleman病患者的临床资料，并复习相关文献。 结果患者31岁，女性，因"发热1周"入院，伴乏力、咳嗽、腹胀等。体检多发淋巴结肿大；双下肺呼吸音低，叩诊浊音。胸部CT提示大量胸腔积液；给予抗感染治疗效果差。人类疱疹病毒8型(HHV-8)DNA定量检测在正常范围，人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性。左侧颈部淋巴结活检病理学检查提示淋巴组织反应性增生，形态学呈Castleman病透明血管型改变，确诊为特发性多中心型Castleman病。 结论及早完善HHV-8 DNA定量检测、免疫学相关指标、骨髓穿刺活检及淋巴结病理学检查等，有助于对Castleman病早期诊断和分型。     

原发性胆汁性肝硬化免疫学及病理特征分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床及肝组织病理学特征。方法分析37例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、免疫学标志及肝组织病理学特点。结果免疫功能检查AMA-M2阳性率为56．75％，GP210阳性率占13．51％，抗肝／肾微粒体抗体（LKM1）占8．10％，AMA—M2、GP210均阳性为16．21％，ANA阳性率为5．4％。肝脏病理改变以小胆管改变最明显，周围有炎性细胞浸润，汇管区细胞浸润现象明显，各期改变可相互混杂。结论PBC患者多见于中年女性，血清AMA—M2抗体检测可作为临床诊断PBC的重要血清免疫学指标。肝组织病理检查对PBC诊断及病程分期有重要意义。     

如何正确评价临床诊断性试验(1)(真实性指标的计算及应用)

临床诊断性试验是指临床工作中用于确定或排除某种疾病的一切检测方法。包括各种临床检验(生物化学、免疫学、微生物学、寄生虫学、病理学等)、影像诊断(B超、X线、CT、核磁共振等)、仪器检查(心电图、脑电图、核素扫描、内窥镜等),随着基础医学的发展和临床工作的需要,越来越多的新的临床诊断性试验被提出,这就要求建立起一整套科学评价临床诊断性试验的方法,以帮助临床医生合理地选择诊断试验,正确地解释诊断结果,促进诊断水平的稳步提高。     

韦格肉芽肿胸部损害的CT征象及误诊分析

目的 观察韦格肉芽肿（WG）胸部CT征象,并分析误诊原因。方法 回顾45例临床确诊为WG患者的临床及CT资料。结果 WG临床主要表现为多系统受累,上、下呼吸道受累最常见,胸部受累34例。胸部影像表现多样,多发空洞性结节、空洞性肿块最常见,空洞多不规则,洞壁厚薄不一,空洞可成偏心性、内缘模糊并坏死碎屑。结论 WG可累及多系统,以胸部损害最常见。多发大小不等不规则空洞性结节,洞内壁模糊或伴坏死碎屑是相对典型的影像学征象,确诊仍需组织活检。     

局限型韦格纳肉芽肿误诊1例分析并文献复习

目的：探讨局限型韦格纳肉芽肿的临床病理特点及误诊原因。方法：结合文献，对局限型韦格纳肉芽肿的病理特征、在眼部的临床发病特点及误诊原因进行回顾性分析。结果：265篇韦格纳肉芽肿论文中74例累及眼部，其6．8％仅为眼局部表现。结论：局限型韦格纳肉芽肿易被误诊为局部炎症。全面掌握韦格纳肉芽肿的临床病理知识，有助于本病的诊断与治疗。     

显微镜下型多血管炎一例误诊分析

目的探讨显微镜下型多血管炎（MPA）的临床和病理表现,以减少洪诊。方法回顾分析1例MPA误诊病例的临床资料,并复习相关文献。结果患者因肾功能不全1．5年,咳嗽、痰中带血1周并无尿1d入院。1．5年前因下肢水肿、少尿住外院经相关检查诊断为肾功能不全、干燥综合征。入我院后完善实验室检查,查核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（P-ANCA）和对应靶抗原-髓过氧化物酶（MPO-ANCA）均（＋）,确诊为MPA。经糖皮质激素、环磷酰胺治疗,病情缓解出院。结论MPA临床表现多种多样,轻重不一,临床上遇及不明原因肾功能不全伴肺部病变者应考虑MPA,需行抗中性粒细胞胞浆抗体检测和肾病理检查助诊。     

慢性高原病主肺动脉扩张的病理生理及影像诊断

慢性高原病(chronic mountain sickness,CMS)患者主肺动脉(main pulmonary artery,MPA)扩张发生发展的核心和关键是慢性高原低压性缺氧,其次是寒冷。且两者的复合作用可增强其对心血管系统的影响。影像学检查不仅可以有效地诊断MPA扩张,还能评价其与肺动脉高压的关系以及评估其对心脏的影响。在诸多的检查中,MRI占有不可替代的位置。作者主要针对CMS患者MPA扩张的发病机理、临床意义及影像诊断进行综述。     

原发性中枢神经系统血管炎的临床及影像学分析

目的探讨原发性中枢神经系统血管炎的临床和影像学表现,以明确诊断要点。方法临床或病理证实的中枢神经系统血管炎8例,其中男性3例,女性5例。年龄从19～73不等,平均年龄40．3岁。全部行MRI检查,其中增强4例;8例行MRA检查,分析所有病例的临床资料和MR片。结果8例PACNS中,8例位于幕上,以额叶及顶叶多见,其中3例为双侧多发;幕下4例位于脑干及脊髓。影像学上,多数病灶边界模糊,与相应血管分布区一致,累及灰质和自质,但以白质为主,可有水肿,增强后有不同程度增强,呈斑片样或脑回样,甚至呈结节样,类似肿瘤。血管成像可以发现血管炎的征象。结论原发性中枢神经系统血管炎的临床和影像学表现多样,MRI具有一定价值,MRA及DSA对诊断帮助较大,确诊需要活检病理证实。     

食管结核误诊为食管癌临床分析

目的分析食管结核的临床特点、误诊原因及防范措施。方法回顾性分析误诊为食管癌的食管结核2例的临床资料。结果1例因吞咽困难2个月,进行性加重伴持续性胸骨后疼痛1月余就诊,院外多次行胃镜及病理检查均提示食管癌可能性大,入院后经胃镜、病理检查及实验室检查结果确诊食管结核,给予三联抗结核治疗,症状明显好转。1例因进行性吞咽困难伴乏力、消瘦5个月就诊,两次胃镜及活检均考虑食管癌,择期行手术治疗,术后病理检查提示食管结核,给予三联抗结核治疗,病情明显好转。结论食管结核临床少见,部分患者无结核中毒症状,且临床表现无特异性,极易误诊为食管癌,提示临床应加强对本病的认识,多次多部位行病理检查,必要时行诊断性抗结核治疗,可一定程度避免误诊的发生。     

急性播散性脑脊髓炎的CT、MR诊断（附36例分析）

目的：探讨急性播散性脑脊髓炎的影像学特点。材料与方法：36例脑炎患者行CT检查,15例行MR检查,34例为实验室检查证实,2例为手术病理证实。结果：CT表现为脑皮质、白质单发或多发斑片状低密度影;MR表现为长T1长T2异常信号,部分病灶T1WI呈高信号,病变以白质区为著,大小不等,两颞叶多发,可累及脑岛、海马、基底节、脑干、小脑,增强扫描大多无明显强化或轻度斑片状强化、脑回样强化。结论：CT及或MR平扫增强能为脑炎的诊断提供重要的信息,尚需结合临床以除外脑梗塞及脑肿瘤以及中毒性脑病、多发性硬化等。     

显微镜下多血管炎患者外周血髓样树突状细胞和调节性T细胞的表达及意义

目的探讨显微镜下多血管炎(MPA)患者外周血髓样树突状细胞(mDC)、调节性T细胞(Treg)水平与伯明翰系统性血管炎活动评分(BVAS)、肾组织病理损伤之间的关系。方法选择27例活跃期MPA患者(MPA活跃组)和18例缓解期MPA患者(缓解组),并以性别、年龄相匹配的健康志愿者15例为对照组,采用流式细胞技术三色分析法测定三组人群外周血中m DC占淋巴细胞的百分比、Treg细胞占CD4⁺细胞的百分比,其中mDC以Lin1^-HLA-DR⁺CD11c⁺确定,Treg细胞以CD4⁺CD25^highCD127^lowTreg细胞确定,将进行了肾穿刺的24例MPA患者分为局灶性12例,新月体性5例,混合性7例。结果 MPA活跃组外周血mDC占淋巴细胞的百分比及CD4⁺CD25^highCD127^lowTreg细胞占CD4⁺细胞的百分比均较缓解组和健康对照组下降...     

多发性骨髓瘤骨病发病机制及治疗的研究进展

多发性骨髓瘤（MM）是一种以浆细胞无限增殖扩散为主要表现的血液系统恶性肿瘤。多发性骨髓瘤骨病（MBD）是MM最为常见的并发症,超过70%的MM患者在疾病的进展过程中会出现骨损害,并且出现骨痛、溶骨性改变及病理性骨折等骨相关事件的增加。相关研究表明,MBD的发病机制与相关细胞因子及信号通路活性的改变有关,对相关细胞因子的研究也促进了一系列靶向治疗药物的研发。现就目前已知的参与MBD发病机制的重要细胞因子及相关临床靶向治疗进展进行综述。