先天性多囊肝、多囊肾并存1例

患儿 ,女 ,10个月。自幼经常发热 ,体温多在38℃左右 ,来我院后查体 :意识清 ,精神不振 ,咽部充血 ,心肺正常 ,腹软 ,肝肋下 3.0ｃｍ ,质地不光滑 ,触及双肾 ,囊样感。做肝、肾ＣＴ所示 :①肝脏体积增大 ,肝左、右叶肝内胆管扩张 ,并可见多发低密度囊肿 ,边缘清晰 ,直径 4～ 8ｍｍ ,肝门区未见肿物 ;脾大且厚 ,为 6ｃｍ。②双肾轮廓增大 ,边缘呈花边状 ,双肾实质广泛低密度 ,ＣＴ值 2 0Ｈｕ ,其内可见多个间隔影 ,双肾盂扩张积水 ,肾门区结构正常。胸部平片正常。超声心动图未见心脏异常 ,否认家族中有类似病人。结论 :多囊肝 ,肝内胆管扩张…     

成人多囊肾合并多囊肝、多囊肺1例报道

成人多囊肾病（APKD）是近年来国际肾病领域研究的热点，临床主要表现是在肾脏中出现多发性囊肿，其中约1，3的患者合并有多发性肝囊肿，但合并多发性肺囊肿者较罕见，报道亦很少。2004年11月，我院收住一咳嗽、咯血患者，经临床检查，诊断为多囊肾、多囊肝、多囊肺。现报道如下：     

早期发现小儿多囊肝、多囊肾1例

早期发现小儿多囊肝、多囊肾１例丁建萍（潍坊市烟草公司医务所，２６１０１１）病人，女，３岁，因腹部阵发性疼痛来我所求治，以往健康。查体：Ｔ３７．３℃，身高９２ｃｍ，体重２１ｋｇ。神志清晰，心肺正常，腹软，右上腹扪及３ｃｍ×５ｃｍ大肿块，质硬，表面光滑，...     

胎儿多囊肾并多囊肝1例

<正>孕妇,32岁,孕28周,孕2产1,无明显不适,第1次来医院常规产前检查。孕检:宫底脐上3指,胎心规则,右枕前位。B超示:单活胎,颅骨光环光滑完整,双顶径69mm,头围256 mm。腹围269mm,胎儿腹围较孕周大(相当于孕31周),双肾明显肿大,左肾长68mm,厚30mm,右肾长75mm,厚26 mm,双肾实质回声弥漫性增强,双肾内见许多呈放射状排列的低回声;肝脏明显肿大,实质回声弥漫性增强,实质内可见     

成人型多囊肾82例临床分析

我院自１９８０年１月至１９９７年２月共收治成人型多囊肾（ＡＰＫＤ）８２例，其中６３例共８２个肾脏行囊肿去顶减压术，２０个肾脏同时行肾全包膜切除。该术式对缓解ＡＰＫＤ症状，延缓病程发展，延长患者生命取得良好效果，现报告如下。１临床资料１１一般资料本组...     

腹腔镜肾囊肿、多囊肾、多囊肝多囊去顶减压术

传统开放性多囊肾、多囊肝多囊去顶减压术，肾囊肿切除术创伤大，恢复慢。我院自2000年10月以来在腹腔镜下实施了多囊肾、多囊肝多囊去顶减压术，肾囊肿切除术，手术全部成功，疗效满意，现报告如下。     

133例成人型多囊肾家系调查报告

常染色体显性遗传型多囊肾 (ADPKD)临床常见 ,遍布全世界 ,男女罹患机会相同 ,发生率约 1/2 0 0～ 1/10 0 0 [1] 。自 1993年以来 ,我院收治了门诊和住院病人 181例 ,分布在 133个家系中 ,对其家系成员进行了调查 ,现报告如下。1　资料与方法1.1　资料　本组 ADPKD患者 181例 ,男 95例 ,女86例 ,男女之比为 1.1∶ 1,初诊时年龄 2 5～ 6 1岁 ,平均 4 4.3岁 ,以 30～ 5 0岁者最多 ,共 138例 ,占 76 .2 %。所有病人均行超声、CT检查、超声引导穿刺抽取囊液及囊液的化验检查 ,结合临床 ,最后确诊为 ADP-KD。1.2　方法　以本组 181例患者…     

成人型多囊肾家系调查

多囊肾(polycystickidneydiseaSe)是泌尿系统较常见遗传性疾病。以往把该病分为成人型与婴JL(或儿童)型多囊性肾病两类。现知两者的区别在于遗传方式的不同，成人型多囊肾为常染色体显性遗传的常染色体显性多囊肾病(ADP．KD)，而婴儿型多囊肾多为常染色体隐性遗传的常染色体隐性多囊肾病(MRRKD)。其中ADPYd)为世界性疾病，患病率为11200-111000。本病主要特征是肾脏发生囊肿，且渐增大增多，常伴有肾外器官如肝、脾、胰、卵巢等多囊性病变。本文仅对一典型成人型多囊肾家系进行分析。     

成人型多囊肾45例临床分析

成人型多囊肾４５例临床分析田林县人民医院黄玉贤随着各种先进医疗检查手段和设备问世，如Ｂ超及ＣＴ的应用等，多囊肾的诊断率明显提高，已成为一种较常见的肾脏疾病。笔者在广西区人民医院泌尿内科进修期间，收集１９８０年元月至１９９２年１０月收治的４５例成人型多...     

巨大成人型多囊肾1例报道并文献复习

目的：探讨成人型多囊肾的临床和病理学特征及诊断要点,为临床治疗提供依据。方法：应用大体检查和光镜分析,对1例发生于双侧肾脏的多囊肾进行形态学研究并复习文献。结果：肾脏囊肿病是肾小管扩张造成的,多数于40-50岁才出现症状。结论：巨大成人型多囊。肾较少见,此病例又合并肾功能衰竭,故对预后极为不利。     

多囊肝合并多囊肾1例治验分析

患者，男，51岁，机关公务员。1983年6月因腹胀、右上腹痛于北京、上海、沈阳众家三级甲等医院就诊。查体：血压130／80mmHg，面色黄咣白，面部较多老年斑，巩膜无黄染，心啼正常，腹稍膨隆，右肋下可触及5～6cm肝缘，表面光滑，质中等，轻度触痛，脾未及，麦氏点无压痛、反跳痛；肝功正常，胎甲球（＋）；尿检阴性；B超结果：肝普遍增大，质较硬，右肋下5～6cm，肝左、右叶可见众多回声团，最大一个8cm，最小的如大、小米粒状布满肝内；右肾可见小米粒状囊肿7～8个，被确诊先天性的多囊肝合并多囊肾。     

异质性成人型多囊肾基因定位研究

目的：对国内首次发现的异质性成人型多囊肾家系进行基因定位的研究。方法：采用家系分析、核型分析、聚合酶链－限制性片段长度多态Ｒ，连锁分析和Ｌｏｄ Ｓｃｏｒｅ值计算等分子生物学及细胞生物学的技术和方法。结果：排除了Ｄ２Ｓ４４、ＡｐｏＢ、Ｄ１０Ｓ２８，Ｄ１７Ｓ２５４位点上不存在异质性ＡＰＫＤ的致病基因。结论：此结果为进一步深入研究此基因提供了有价值的资料。     

多囊肝的病因、诊断及治疗的研究进展

多囊肝是一种常染色体显性遗传疾病,常与成人多囊肾伴发,早期常无症状,很少影响肝功能,但随病情发展,可出现腹胀、腹痛及腹部包块,影响患者的正常生活。其病因及发病机制尚不明确,目前临床上的治疗方法都不太理想。本研究回顾了近几年国内外有关文献,主要对多囊肝的病因、危险因素、分级、诊断及治疗作一综述,用于指导临床诊断及治疗。     

中西医结合治疗成人型多囊肾

成人型多囊肾又称常染色体显性遗传多囊性肾病 ,临床颇为常见 ,也是导致慢性肾功能衰竭的常见病因之一。从 1998年至 2 0 0 2年 ,我科共收治多囊肾 2 9例 ,其中 8例合并慢性肾功能不全 ,16例合并高血压 ,6例囊肿合并感染 ,5例合并肾结石 ,4例合并囊肿破裂出血。经过中西医两方面结合治疗 ,取得了显著的疗效 ,延缓了病情的进展速度 ,提高了病人的生活质量 ,现报道如下 :1　资料与方法1 1　一般资料 :2 9例中男性 18例 ,女性 11例 ,最大年龄63岁 ,最小年龄 3 2岁 ,平均年龄 5 1岁。均经过B超及静脉肾盂造影检查确诊为双侧多囊肾。尿液分析 :…