腹腔镜与开腹手术治疗新生儿长段型巨结肠的对比研究

目的 探讨腹腔镜与开腹手术治疗新生儿长段型巨结肠的近期疗效.方法 2007年1月至2009年1月作者收治新生儿长段型巨结肠17例,均表现为顽固性便秘,钡灌肠24 h拍片均见大量钡剂残留.8例采取腹腔镜手术,其中7例直肠肛管测压无松弛反射,直肠黏膜乙酰胆碱酯酶染色均为阳性;9例采取开腹手术,7例无松弛反射,直肠黏膜乙酰胆碱酯酶染色均为阳性.结果 17例中,5例行左半结肠切除术,12例行右半结肠切除术.均治愈,并发切口裂开1例,吻合口瘘1例,为开腹手术患儿.随访左半结肠切除患儿术后大便形状正常;结肠次全切除患儿术后1个月左有出现腹泻,后逐渐好转;随访期间3例发生小肠结肠炎,经抗炎、洗肠等治疗后痊愈,其中1例为腹腔镜手术,2例为开腹手术.结论 腹腔镜巨结肠根治术治疗新生儿长段型巨结肠可取得满意的近期疗效.     

结肠次全切除术治疗巨结肠同源病23例

目的探讨小儿巨结肠同源病(HAD)的诊断和治疗方法。方法回顾性分析23例巨结肠同源病的病例资料,男8例,女15例,年龄5个月～16岁,其中5个月～3岁4例,3～16岁19例。患儿均以便秘、腹胀为主诉,术前常规行钡灌肠、直肠肛管测压检查。其中11例行直肠粘膜活检术;5例因肠梗阻行结肠造瘘术;3例为先天性巨结肠术后复发便秘。结果全部病例均行腹会阴Soave法结肠次全切除术。23例中,钡剂灌肠均未见明显狭窄段、移行段,24h延迟拍片提示钡剂滞留;部分病例有结肠扩张和结肠冗长表现;直肠肛管测压均有抑制反射,11例直肠粘膜活检AchE阴性。23例术后病理诊断与术前诊断一致。术后均有不同程度腹泻,1例出现伤口裂开,2例直肠粘膜脱垂,2例粘连性肠梗阻;无吻合口瘘、肌鞘感染等并发症。结论腹会阴Soave法结肠次全切除术是治疗HAD较为彻底的术式。     

腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗肠神经元发育不良症

目的总结腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗肠神经元发育不良症 B 型（IND —B）的操作技巧,探讨其临床疗效。方法2010年至2014年,我们收治29例 IND — B 型患儿,经规范的保守治疗仍存在顽固型便秘,延迟拍片提示钡剂残留位于脾曲以近的结肠。均接受腹腔镜辅助 Du-hamel 结肠次全切除术,平均手术年龄为5岁2个月。手术操作按照 Smith 方法有改进：将腹腔镜下腹腔内直肠的离断改为经直肠后壁切口肛门外直肠离断。结果所有病例均在腹腔镜下顺利完成手术,平均手术时间为180 min,术中无并发症。术后发生小肠结肠炎1例,便血1例,均经保守治疗好转。均获随访,平均随访时间31个月,无吻合口狭窄、污粪发生。术后第2周排便频率为每日3～18次,第4周排便频率为每日6～10次,术后平均3．5个月,排便次数达到正常。1例术后需持续扩肛3个月。无一例出现便秘复发、大便失禁。结论腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗 IND — B 患儿安全有效,操作简便,创伤小,术后排便次数少,需扩肛的患儿少。     

腹腔镜辅助结肠次全切除术治疗先天性肠神经元发育不良症的对比研究

目的：对比研究先天性肠神经元发育不良症B型患儿行腹腔镜下结肠次全切除术、Soave术和Duhamel术的临床疗效。方法回顾性分析2005年3月至2013年3月接受腹腔镜结肠次全切除的B型肠神经元发育不良患儿的随访资料。其中接受腹腔镜辅助下Duhamel术（直肠后拖出术）28例,同期接受腹腔镜辅助下Soave术（直肠内拖出术）34例。入选的62例患儿诊断依据为临床表现、术前影像学结果、直肠黏膜活检、术中快检和术后病检报告。分别比较两组手术时间、术中出血量、术后住院时间、排便频率、术后并发症及排便功能方面有无差异。结果腹腔镜Duhamel术和腹腔镜Soave术在手术时间、术中出血量、术后住院时间方面比较,均无统计学意义（P＞0.05）。排便频率比较：腹腔镜下Duhamel术患儿术后2周内排便频率平均8次/d,明显少于腹腔镜下Soave术的15次（P＜0.05）;恢复到正常排便频率（1～2次/d）时间比较：腹腔镜下Duhamel术平均为（3.5±0.5）个月,腹腔镜下Soave术平均为（6.7±0.8）个月,差异有统计学意义（P＜0.05）。腹腔镜下Duhamel术患儿术后发生小肠结肠炎1例（3.6％）,污粪1例（3.6％）,粪石1例（3.6％）;腹腔镜下Soave术后发生小肠结肠炎4例（11.8％）,吻合口狭窄1例（2.9％）,便秘复发2例（5.8％）,污粪1例（2.9％）。肛周湿疹的发生率：Soave术组明显高于Duhamel术组（41.2％VS 7.2％）。58例术后获功能随访,平均随访时间为4年6个月（2个月至8年）。接受腹腔镜下Duhamel术的患儿其排便功能优良率为85.2％,腹腔镜下Soave术为87.0％。两组差异无统计学意义（P＞0.05）。结论行结肠次全切除的B型肠神经元发育不良患儿,腹腔镜下Duhamel术后小肠结肠炎的发生率低于Soave术式,腹腔镜下Duhamel术后近期排便频率少,且排便频率更快恢复正常,肛周湿疹发生率低。     

The choice of operative procedures for Hirschsprung's disease allied diseases in children

目的 对先天性巨结肠同源病的手术处理方式做探讨.方法 2008年1月至2010年12月45例巨结肠同源病行根治术,平均年龄(35.5±5)个月,其中节细胞减少症(HG)33例(有既往手术史4例,12.1％),肠神经元发育不良症(IND) 12例(有既往手术史4例,33.33％).所有患儿均在术后1、3、6及12个月进行随访,记录患儿术后排便功能并与术前结果相比较.结果 HG组33例中17例(52％)经开腹手术,16例(48％)腹腔镜辅助或经肛门拖出术.结肠切除范围:左半切除28例(84.8％),次全切除5例(15.2％);12例IND组全部经开腹手术,结肠左半切除4例(33.3％),次全切除8例(66.7％).术后随访:所有患儿便秘症状消失,无手术死亡及严重并发症发生.不同术式组中均有少数患儿持续存在污粪现象,1年期随访经肛门手术显著高于开腹手术(P＜0.05).出现术后污粪患儿施行肛管直肠测压术前肛管静息压(66.5±11.67) mmHg,术后3个月为(52.17±0.31)mmHg较术前明显下降,但至术后6个月～1年后测压为(58±5.7)mmHg,与术前相比均无显著差异.结论 同源病的手术应根据不同病理类型和临床情况选择手术方式:原发性HG病变可采用直接经肛门拖出或腹腔镜辅助游离术.既往曾经肛门直肠手术或年长、晚期患儿应采取保留肛管直肠括约肌形态和功能完整性的术式.IND患儿均需行根治性次全切除术,不主张采用简单的经肛门拖出术式而应采用盆腔内的低位吻合术式.经肛门或腹腔镜辅助经肛门拖出术式组1年期随访时污粪率要高于非拖出术组,左半切或次全切方式对术后是否污粪无影响.     

Soave术根治全结肠型巨结肠中远期预后的相关因素分析

目的探讨Soave术根治全结肠型巨结肠的预后相关因素。方法回顾性分析2008年7月至2013年7月作者收治的31例全结肠型巨结肠Soave根治术患儿临床资料,并进行电话随访,随访时间2~6年,平均随访时间(3±2.4)年。电话随访内容包括患儿体重、排便次数、排便性状及大便失禁情况、术后小肠结肠炎的发生次数等。结果 31例均行经腹会阴Soave术,其中3例行Ⅰ期根治术,28例行回肠造瘘术后再择期行根治术,患儿完成Soave术手术月龄1~13个月,平均(5.2±2.3)个月,手术时平均体重(6.4土2.5)kg,手术剩余小肠长度90~250 cm,平均(169±40)cm,近端肠管中见发育成熟的神经节细胞24例,发育较成熟的神经节细胞7例。患儿按年龄别体质量:术后正常者19例,轻度营养不良8例,中度营养不良3例。术后患儿均无大便失禁,3例偶有污粪,无肛门狭窄需扩肛病例。粪便呈糊状或成形28例(28/31例),糊状或水样3例(3/31例);每日排便次数5次28例,6次或以上3例;术后小肠结肠炎2次24例,3次或以上7例。手术剩余小肠越长,大便情况越好;近端肠管发育成熟神经节细胞患儿术后小肠结肠炎的发生率较发育较成熟患儿明显降低(P0.01)。结论全结肠型巨结肠患儿实施经腹会阴Soave术远期疗效满意,能获得较好的营养发育和直肠肛门功能,手术后剩余小肠长度和近端肠管神经节细胞发育成熟度是影响远期预后的重要因素。     

腹腔镜辅助小切口在新生儿长段型巨结肠根治术中的应用

目的探讨新生儿长段型先天性巨结肠的微创手术方法。方法采用腹腔镜辅助经脐小切口拖出病变肠管,于直视下处理肠系膜,经肛门Soave术一期根治新生儿长段型先天性巨结肠。结果9例患儿均一期完成手术,平均手术时间100～120min,切除病变肠管26～40cm。其中3例行升结肠翻转术。全部病例于术后第3d进食,第10d扩肛后出院,脐部切口隐蔽,无明显疤痕。结论腹腔镜辅助经脐小切口根治新生儿长段型先天性巨结肠,具有创伤小,术后并发症少,切口小而隐蔽等优点。     

切除重复肠管保留主肠管治疗全结肠重复畸形二例

全结肠重复畸形常常合并直肠尿道或阴道瘘 ,目前多采用重复肠管远端与主肠管端侧吻合和重复肠管与主肠管侧侧吻合等术式治疗[1] 。这样保留的重复肠管有发生癌变的可能[2 ] 。本文报告2例单纯切除重复肠管治疗全结肠重复畸形术式的应用。临床资料病例 1:男 ,9岁。因腹胀、呕吐、尿淋漓入院。患儿 1岁时因低位无肛在当地行会阴肛门成形术。体检 :重度营养不良 ,高度腹胀 ,左侧腹触及巨大肠袢。钡灌肠及尿道膀胱造影显示 ,全结肠重复畸形 ,重复肠管起自盲肠 ,高度扩张 ,内有大量钡剂滞留 ;膀胱及后尿道由一中膈一分为二 ,两尿道汇合于膜部 ;重…     

儿童节段性结肠神经节细胞减少症的临床特点及诊治分析

目的总结儿童节段性结肠神经节细胞减少症的诊治经验及治疗效果, 探讨适宜的手术方式。方法收集2017年1月至2021年10月首都医科大学附属北京儿童医院普外科手术治疗的4例节段性结肠神经节细胞减少症患儿的相关资料。其中, 男2例, 女2例, 无胎便排出延迟, 均于学龄期出现便秘、腹痛、腹胀及呕吐症状。1例患儿于当地医院进行部分横结肠切除术, 但手术后症状仍未缓解;1例患儿因"肠梗阻"于当地医院进行回肠造瘘。4例患儿中有2例入院时存在营养不良。所有患儿手术前进行肛门直肠测压及下消化道造影, 手术治疗的同时进行肠壁多点全层活检。手术方式为结肠次全切除术。取切除的肠管近端、痉挛段及远端组织, 通过苏木精-伊红染色及钙视网膜蛋白免疫组织化学染色进行病理检查。结果术前检查可见所有患儿存在直肠肛门抑制反射。下消化道造影结果显示患儿结肠形态一致, 充盈相及排出相均显示降结肠-乙状结肠管腔节段性狭窄, 近端横结肠明显扩张, 移行段位于脾曲, 远端直肠形态正常。患儿的肠道排钡缓慢, 24 h后复查X线仍可见钡剂残留于扩张的横结肠中。患儿均顺利完成手术, 围手术期无并发症发生, 术后一般情况良好并顺利出院。...     

腹腔镜辅助 Soave 巨结肠根治术115例

目的探讨腹腔镜辅助 Soave 巨结肠根治术的疗效及并发症的防治。方法回顾性分析本院2008—2013年收治的115例先天性巨结肠患儿临床资料,均行腹腔镜辅助 Soave 巨结肠根治术,其中男81例,女34例,年龄1个月至14岁,短段型24例,常见型72例,长段型11例,全结肠型8例。结果115例患儿手术均获成功,手术时间60-120 min,平均（95．70±14．17）min,术中出血量3-8 mL,平均（4．8±1．65）mL,术后近期大便5-12次,3-6个月后大便接近正常,每日2-5次,术后发生小肠结肠炎10例,污粪15例,便秘复发2例,吻合口瘘结肠回缩1例,肛周皮炎15例,肛门狭窄3例。结论腹腔镜辅助 Soave 巨结肠根治术治疗小儿先天性巨结肠创伤小,操作简单,安全有效,但也存在一定的并发症。术前诊断、术中术后规范处理,可减少术后并发症的发生。     

单纯腹腔镜监视下经肛门直肠拖出次全结肠切除术

目的 总结单纯腹腔镜监视下经肛门直肠拖出次全结肠切除术治疗先天性巨结肠及其同源病的临床经验并评价其可行性和安全性.方法 2010年3月至12月,8例先天性长段型巨结肠及其同源病行腹腔镜Soave手术.作者改进这种技术.在单纯腹腔镜监视下通过肛门直肠肌鞘入路游离全部结肠.然后拖出体外完成次全结肠切除术.结果 全部操作均顺利完成,6例单一腹腔镜经脐部放置,2例经关闭剥离结肠造口后的小切口导入.手术时间155～240min,平均(178±23)min,术后1～2 d恢复肠蠕动.1例因小肠梗阻开腹探查.随访2～10个月大便次数由术后近期的每天5～15次降至2个月后的3～5次,临床效果良好,无大便失禁或便秘复发.结论 单纯腹腔镜监视下经肛门拖出次全结肠切除术安全、有效、可行,使手术创伤更小,经脐单孔腔镜手术可达到NOTES的美观效果.

Abstract：

Objective To summarize our experience and assess the feasibility and safety of transanal endorectal pull-through and laparoscopic subtotal colectomy for Hirschsprung's disease and allied disorder (HAD). Methods From March to December 2010,8 infants and children with long segment Hirschsprung's disease or/and allied disorder underwent Soave pull-through procedures under laparoscopic guidance. We modified this technique by mobilizing the whole colon via rectal muscular sleeve approach under laparoscopic vision, then transanal endorectal pull-through to complete the subtotal colectomy. Results All procedures were completed successfully. Single-port access laparoscope was introduced through the umbilicus in 6 cases and through a small incision after mobilized colostomy in 2 cases. The average operative time was 178 ± 23 min (range 155 to 240 min). The period of the full bowel action was 1-2 day. One infant developed postoperative intestinal obstruction that required open exploration. They were followed-up for 6 months (range 2-10 months). The bowel movement frequency was reduced from 5-15 per day postoperatively to 3-5 per day after 2 months. The clinical outcomes were excellent with no stool incontinence or constipation. Conclusions Transanal Soave pull-through subtotal colectomy with simple laparoscopic guidance is a safe, effective and feasible procedure, with minimal invasion,and good cosmetic result.     

腹腔镜经脐及肛门自然腔道巨结肠根治术临床分析

目的 探讨经脐单孔腹腔镜监视下联合经肛门直肠内拖出结肠切除术治疗先天性巨结肠及其类缘性疾病的可行性和临床疗效.方法 2010年3～11月,对15例常见型和长段型先天性巨结肠及其类缘病患儿实施经脐单孔腹腔镜监视下联合经肛门直肠肌鞘入路游离左半结肠或全部结肠,然后拖出在体外完成直肠乙状结肠或次全结肠切除术.结果 全部患儿...     

Laparoscopic extensive colectomy with transanal Soave pull-through for intestinal neuronal dysplasia in 17 children

Background  

Open colectomy has been preferred for intestinal neuronal dysplasia type B (IND) due to its low morbidity rate and good functional results. The aim of this study was to investigate the feasibility and results of laparoscopic colectomy with transanal Soave pull-through for the treatment of IND in children.     

经肛门拖出及辅助腹部小切口根治长段型巨结肠33例报告

目的探讨经肛门拖出及/或选择性辅加腹部小切口根治长段型巨结肠的可行性与疗效。方法2001年1月～2005年3月经用该术式治疗婴儿长段型巨结肠33例。其中病变段位于乙状结肠上段16例,降结肠11例,脾曲4例,横结肠右侧2例。全组病例均经钡剂灌肠、肛门直肠测压、手术及病理检查确诊。实施I期手术32例,II期手术1例。结果17例单独经肛门拖出结肠,16例辅加腹部3～5cm小切口协助完成手术。切除病变结肠平均长度为39.2cm(32～63cm)。平均手术时间为145min(110～190min)。出血约10～50ml。术后恢复良好,6例出现肛周轻度红肿、糜烂,均于术后6～11d痊愈出院。30例经3个月～4.5年随访,生长发育良好,3个月内每日排便4～8次,6个月后每日2～3次。5例发生结肠炎,经保守治疗痊愈。轻度污粪及便秘各1例。无腹部并发症及吻合口狭窄。结论经肛门结肠拖出术根治婴儿长段型巨结肠方法可行,且安全、有效,操作较简便。对病变位于降结肠以上、结肠系膜较短者,可辅加腹部小切口协助完成手术,值得推荐。     

杂交经脐单孔腹腔镜直肠内拖出术治疗先天性巨结肠症

目的探讨杂交单孔腹腔镜直肠内拖出术(H-SILEP)治疗先天性巨结肠症(HD)术中、术后并发症的发生率、美容效果和临床疗效。方法自2011年9月至2014年10月,我们对39例HD患儿(男性26例,女性13例;平均年龄4.2个月)采用H-SILEP术,经脐部置入2个5 mm Trocar,左侧腹免Trocar置入1个3 mm操作钳进行浆肌层活检和结肠系膜游离,经肛门分离黏膜,拖出正常肠管吻合。观察手术时间、出血量,术中、术后并发症,腹壁瘢痕及临床疗效。结果 39例均顺利完成手术,11例移行区位于直肠,20例位于乙状结肠,8例位于降结肠。手术时间(115±16)min,术中出血(5.0±1.2)mL,无一例术中并发症。术后10例出现肛周皮肤破溃;无吻合口瘘;3例发生小肠结肠炎,经保守治疗痊愈。随访6个月至3年,腹壁几乎无可见瘢痕,无便秘复发。结论 H-SILEP治疗HD安全、可行,操作与常规腹腔镜手术相似,美容效果可媲美经脐单孔手术。     

Laparoscopic-assisted approaches for the definitive surgery for Hirschsprung's disease

The surgical management of Hirschsprung's disease has progressed from a two- or three-stage procedure to a primary operation over the last 25 years. More recently, definitive surgery for Hirschsprung's disease has been performed using minimally invasive techniques. The Swenson, Duhamel and Soave endorectal pull-through procedures have all been reported using minimally invasive approaches. The endorectal dissection has become the dominant minimal access procedure because of the ease and reliability in performing this technique and the excellent results obtained. Although a transanal endorectal pull-through can be performed without laparoscopy, the laparoscopic-assisted transanal endorectal pull-through is a much more versatile technique and allows early biopsies to determine the extent of aganglionic and dysfunctional bowel before ablation of the rectum and mesocolon. The authors use a laparoscopic-assisted transanal pull-through for aganglionosis of the left and transverse colon. Total colon aganglionosis or aganglionosis of the ascending colon is managed by a laparoscopic-assisted Duhamel procedure which provides a better reservoir in patients with a short or absent colon.     

Hirschsprung's disease and intestinal neuronal dysplasia – a frequent association with implications for the postoperative course

Between 1991 and 1993, 106 newly diagnosed cases of Hirschsprung's disease (HD) were prospectively analyzed for the association of HD and intestinal neuronal dysplasia (IND) at ten pediatric surgical departments in central Europe. Hirschsprung-associated IND (HaIND) was found in 40% of cases. IND was disseminated in one-third and localized in two-thirds of the patients. Initial clinical symptoms were related to the length of the aganglionic segment, but not to the presence of HaIND. An enterostomy performed in 72 cases (67.9%) was located in a segment of pathologically innervated bowel in 50% of all cases, but in 72% of cases of HaIND. The proximal margin of the resected bowel showed pathological innervation in 44% of cases. Supplemental biopsies from the intestine (apart from diagnostic suction biopsies and biopsies at the enterostomy site) led to the first identification or definition of length of associated IND in 17.9% of cases. Postoperatively, the presence of long-segment aganglionosis or associated IND implied a delay in the restoration of normal defecation. Persistent constipation was found in 40% of patients with associated disseminated IND at follow-up at 6 months, compared to 20.6% in patients with isolated HD. These children needed secondary interventions more often than patients with associated localized IND or isolated HD. HaIND thus has clinical implications for the postoperative course if IND is disseminated. Accepted: 25 April 1999     

腹腔镜下改良Soave术治疗婴幼儿先天性巨结肠20例

目的总结腹腔镜下改良Soave术治疗婴幼儿先天性巨结肠(HD)的手术方法、操作经验和疗效。方法对婴幼儿HD患儿20例(男16例,女4例;年龄3.5个月-4岁)采用气管插管全身麻醉,腹腔镜下应用超声刀切断拖出段结肠系膜,会阴部采用改良Soave术完成手术。结果病例均顺利完成手术,平均手术时间132 min,平均切除结肠肠管长度35 cm,平均术中出血14 mL,均未输血。术后发生小肠结肠炎2例。随访6个月-3年,平均14.5个月,无便秘、污粪、肠梗阻、肛门黏膜外翻、吻合口狭窄等并发症发生,排便控制在1-2次/d。结论腹腔镜下改良Soave术治疗婴幼儿HD具有创伤小、出血少、操作简便、恢复快、并发症少等优点。     

腹腔镜下结肠次全切除术治疗B型肠神经元发育不良长肌鞘吻合与短肌鞘吻合的对照研究

目的探讨B型肠神经元发育不良（IND—B）患儿,行腹腔镜下结肠次全切除术,肛门结肠吻合时保留肌鞘的长短与早期及晚期手术效果的关系。方法自2011年8月至2013年1月间,选择病理检查结果为B型肠神经元发育不良,病变肠管在降结肠以远,需行结肠次全切除术的患儿为研究对象。其中,接受长肌鞘吻合的患儿人选长肌鞘组（28例）,接受短肌鞘吻合的患儿（26例）作为对照组。分析两组病例的住院时间、手术并发症及排便功能方面的差异。结果术后并发症中,肛周湿疹、吻合口瘘、便秘复发、污便在两组中发生率相当。小肠结肠炎在长肌鞘组的发生率为3．5％（1／28）,显著低于短肌鞘组（19．2％,5／26）。长肌鞘组发生肌鞘翻转1例。手术后2个月内,两组排便次数无显著性差异。术后3个月及6个月随访,长肌鞘组平均排便频率明显低于短肌鞘组。术后12个月及18个月随访,两组排便功能优良率无显著性差异。结论B型肠神经元发育不良患儿腹腔镜下结肠次全切除行长肌鞘吻合者,术后小肠结肠炎的风险较短肌鞘吻合者显著降低,且术后近期排便控制优于短肌鞘吻合者,而术后中远期疗效比较,两种吻合方式的排便控制能力相当。