皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T cell lymphoma,nasal type,EN-NK/T-NT)是一种少见的恶性肿瘤,原发于皮肤者更少见.现将我们最近诊治的1例原发于皮肤的EN-NK/T-NT报告如下.     

皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例

对1例皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床病理结合免疫组化染色、EB病毒原位杂交及T细胞受体基因重排进行分析.右胫后多发结节,组织病理特征为肿瘤组织在真皮及皮下组织内弥漫性浸润,肿瘤组织具有血管中心性及血管破坏性特点,肿瘤细胞具有异型性.瘤细胞表达CD2,CD56,颗粒酶B,EBER阳性,未检测到TCR克隆性基因重排.诊断为皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤.皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤恶性度高、预后差;诊断有赖于组织病理及免疫表型检测及EBER原位杂交技术.     

中医药治疗结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤是一种少见的进展迅速且预后凶险的恶性淋巴瘤,尚无标准化治疗方案。根据其临床表现中医归纳为"恶核",正气亏虚、湿热毒流窜为基本病机,治疗宜清热利湿解毒兼顾扶助正气。本文分享中医药治疗结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例。     

累及皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤

报告1例累及皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤.患者男,72岁.确诊结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤8年后,鼻根部出现红肿、破溃.根据皮损、组织病理检查和免疫组化染色结果确诊.     

以皮肤损害为首发表现的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例及文献复习

目的:报道1例皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤,分析其临床表现、组织病理特点及治疗和预后,以提高皮肤科临床医生对本病的诊治水平.方法:通过临床表现、组织病理分析,结合免疫组化染色、EB病毒原位杂交确诊.结果:颈后皮损组织病理示真皮浅中层血管附属器周围几大灶淋巴样细胞浸润,细胞核大,胞浆透明,异型性明显.瘤细胞表达CD2、CD3、CD5、CD7、CD8、GranzymeB、Ki-67,而不表达CD56,EB病毒( + ).诊断为皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤.结论:结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有独特的组织病理及免疫组化特征,恶性度高、易误诊、预后差.     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤并发嗜血细胞综合征1例

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤是一种少见的皮肤恶性淋巴瘤,当其发生系统性播散时,部分患者可伴嗜血细胞综合征.本病发病率相对较低,现将所见1例报道如下.     

皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例及文献复习

目的报道1例皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤,以引起临床和病理医师对此病的关注。方法通过临床病理分析结合免疫组化染色、EB病毒原位杂交及T细胞受体基因重排的PCR检测分析确诊。结果左膝内后方皮损初次活检诊断为结节性脂膜炎,1个月内再次活检示真皮和皮下脂肪内肿瘤大片坏死,瘤细胞异型性明显,血管中心性浸润和血管坏死。瘤细胞表达CD2,CD8,CD45RO,CD56,TIA-1,GranzymeB和LMP-1,EB病毒(+);未检测到TCR-γ的克隆性基因重排。诊断为皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。结论皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤恶性度高、易误诊、预后差;诊断有赖于常规组织病理结合分子病理技术。     

EB病毒感染相关性皮肤淋巴瘤

Epstein-BarrVirus（EBV）正常成年人群感染率达95%以上,其可以感染B细胞、T细胞、NK细胞以及上皮细胞,分为潜伏感染和增殖感染。EBV相关性皮肤病有NK/T细胞淋巴瘤,皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,慢性活动性EB病毒感染,种痘样水疱病,种痘样皮肤T细胞淋巴瘤,蚊虫叮咬过敏症,传染性单核细胞增多症等,特别是鼻/鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤和种痘样皮肤T细胞淋巴瘤较为严重,治疗效果不佳,死亡率高。     

CD56^＋皮肤淋巴瘤

CD56+皮肤淋巴瘤(CL)是以肿瘤细胞表达CD56分子为特征的一组CL,主要包括结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型、母细胞性天然杀伤(NK)细胞淋巴瘤、CD56+急性髓系白血病,一些皮肤T细胞淋巴瘤也可共表达CD56.CD56+CL多具有极高的侵袭性.     

原发皮肤的儿童结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻外型1例及文献复习

目的报道1例原发皮肤的儿童结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻外型,并回顾文献,学习该病的临床特征、组织病理、免疫组化及治疗预后特点,以提高临床医生对该病的认识。方法分析本例原发皮肤的儿童结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻外型患者的临床表现、辅助检查、病理组化及治疗预后,并复习近年国内外相关文献。结果 11岁男性患儿表现为皮肤结节、斑块伴乏力,肝脾淋巴结明显肿大。实验室检查示白细胞和血小板降低,肝酶升高,乳酸脱氢酶升高,凝血时间延长,血液EBV-PCR高度复制。组织病理提示局部或弥漫大小不一淋巴细胞浸润,可见核碎裂,部分细胞核大深染。免疫组化:CD3(+)、CD20(-)、CD56(+++)、颗粒酶B(+)、T细胞胞浆内抗原-1(+)、Ki-67约30%~40%(+);EB病毒编码RNA原位杂交(+++)。诊断:原发皮肤的结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻外型。告知病情后家属放弃治疗。结论不同于鼻型,本病的临床表现特异性不高,易误诊为脂膜炎等,多合并系统受累,确诊依靠组织病理、免疫组化、EBV病原学检验及结合临床表现。尽管采用强势化疗,本病仍预后不良。     

生存素、Ki67在皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中的表达及其意义

目的 探讨生存素、Ki67在皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中的表达及意义。方法 选取确诊的以皮损为首发表现的15例皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤为研究对象,常规SP免疫组化染色法检测生存素、Ki67。每张切片选取5个有代表性的高倍镜视野,每个视野随机计数200个肿瘤细胞,分别计算1000个肿瘤细胞内生存素、Ki67阳性细胞百分比。结果 15例皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中,9例瘤细胞表达CD56,13例表达CD3ε,15例表达TIA-1,10例表达粒酶B,2例表达CD3。15例均表达1 ～ 2个T细胞抗原（CD2、CD45RO或CD7）,1例表达βF1,3例表达CD30的病例阳性细胞均为大瘤细胞。所有病例均不表达CD4、CD5、CD8、CD20和CD79α。14例中3例被检出TCR-γ基因克隆性重排,15例EBER1/2原位杂交均阳性。15例中,11例（73.3%）表达生存素,阳性细胞表达率为23.97% ± 18.35%;14例（15例中1例掉片）均表达Ki67,阳性细胞表达率41.20% ± 19.52%。核分裂0 ～ 2个/高倍视野的9例Ki67表达阳性细胞率为25.27% ± 12.96%,核分裂 ＞ 2个/高倍视野的6例为58.23% ± 16.02%,两组差异有统计学意义（F = 19.14,P = 0.001）。皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤中生存素、Ki67都有较高的表达,生存素与Ki67表达之间无相关性。结论 生存素、Ki67的高表达可能在皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤发生发展中起着一定作用。     

血管内NK/T细胞淋巴瘤二例

血管内NK/T细胞淋巴瘤（intravascular NK/T?cell lymphoma,IVNKTL）是一种具有NK/T细胞免疫表型的血管内淋巴瘤,临床罕见。IVNKTL与EB病毒感染相关,临床呈高度侵袭性,与另一种EB病毒相关的结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型（extranodal NK/T?cell lymphoma,nasal type,ENKTCL）相似……     

鼻型NK/T细胞淋巴瘤累及皮肤1例报道

鼻型NK/T细胞淋巴瘤是近年来提出的一种淋巴瘤亚型[1],为发生于鼻腔及面中部进行性毁损性病变,过去曾诊断为致死性中线肉芽肿、中线恶性网状细胞增多症、多形性网状细胞增多症等。现报告我科所见1例并结合文献复习如下。     

Extranodal NK/T-cell lymphoma with skin lesions as the initial manifestation: a case report

报告1例以皮肤损害为首发症状的NK/T细胞淋巴瘤.患者女,31岁.躯干、四肢斑块1年,手、足肿痛伴关节痛半年.皮肤科检查:躯干四肢散在暗红色浸润性斑块,部分有坏死、结痂.根据皮损、组织病理学检查和免疫组化结果确诊为结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型.     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例

报告1例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者。患者男,36岁。因"全身散在浸润性红斑、紫红色斑块4个月"就诊。皮肤科检查:躯干、四肢散在分布硬币至核桃大小的红色、紫红色斑块,浸润感明显,双侧腹股沟及腋下淋巴结肿大,左侧睾丸肿胀。经皮肤组织病理及免疫组化检查确诊为"结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤"。     

鼻部NK/T细胞淋巴瘤例

NK/T细胞淋巴瘤属于外周T细胞和自然杀伤细胞肿瘤的一种，鼻部NK/T细胞淋巴瘤是少见的致面中线进行性破坏的恶性淋巴瘤生性疾病。现报道1例如下。     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤

报告1例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤.患者女,67岁.面部反复出现红斑、肿胀10年,头痛1周.体格检查T 37.6℃,左额部大片暗红色浸润性斑块,表面光滑,无鳞屑,有结痂脱落痕迹.斑块边界欠清,鼻根部肿胀.鼻腔内有较多痂皮及脓性分泌物,左鼻腔内充满坏死组织及新生物.免疫组化染色LCA、CD2、CD3、D45RO、CD56、粒酶B均( ).CD4、CD8、CD20均(-).组织病理诊断结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤.     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤1例

报告1例累及皮肤的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。患者女,74岁。鼻根部出现红肿、破溃。根据皮损、组织病理检查和免疫组化染色结果确诊。     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤

报告1例结外鼻型NK／F细胞淋巴瘤。患者男,43岁。左面部红肿1个月余。初发时表现为左下眼睑红肿,以后红肿范围渐扩大,累及整个左侧面部,并有水疱形成甚至破溃。根据皮损组织病理检查和免疫组化染色结果,确诊为结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤。     

以皮肤病变为首发表现的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤

报告1例以皮肤病变为首发表现的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。患者女,51岁。发热2个月,全身红斑1个月就诊。皮肤科检查:躯干、四肢散在较多大小不一境界清楚的环形红斑,表面光滑无鳞屑,部分可见蚕豆大暗红色浸润性斑块及结节;双小腿下1/3处出现拳头大暗红色斑疹及斑块。背部皮损组织病理:表皮正常,真皮全层可见片状、致密的大细胞增生浸润,细胞胞质少核大、多形,染色质细颗粒状,其间可见组织细胞。EB病毒编码小RNA(EBER)原位杂交检测(60%+)。诊断为结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。