妊娠合并获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症一例报告及文献复习

目的 探讨妊娠合并获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症(ADVKCF)的临床特点及诊治方法。方法 报告一例妊娠合并ADVKCF患者的诊治经过,以“获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症”“超级华法林(鼠药)中毒”“妊娠”的中英文为检索词分别在PubMed、Embase、Web of Science、CNKI和万方数据知识服务平台检索国内外相关病例,总结妊娠合并ADVKCF的临床特点、治疗方案及母儿结局。结果 该文报道1例妊娠合并ADVKCF患者,因皮肤淤斑及胎死宫内入院,被诊断为妊娠合并ADVKCF,排胎同时予输注血制品、补充维生素K等治疗后,病情好转出院。笔者共检索到国内外相关病例5例,患者首发症状主要表现为肉眼血尿、口腔黏膜出血。5例患者的凝血酶原时间及活化部分凝血时间均明显延长,有1例出现胎死宫内,2例新生儿死亡。结论 妊娠合并ADVKCF非常罕见,易因凝血指标异常与其不同程度的出血表现误诊为DIC,多合并不良的妊娠结局,对该类患者尽早诊断、及时治疗或可改善预后。     

92例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症临床研究

维生素K依赖的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ均需要正常功能的维生素K环氧化物还原酶及γ-谷氨酰基羧化酶.而体内维生素K缺乏或者利用障碍时则合成无γ-羧基化的异常维生素K依赖凝血反应因子,称为维生素K缺乏或拮抗剂诱导的蛋白.这种蛋白由于缺乏Ca2+的结合位点,不能通过Ca2+与磷脂表面结合,而出现凝血功能障碍,导致自发性全身出血,属于获得性凝血因子异常,是临床上不明原因出血的病因.我们对近6年来收治的92例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者临床资料进行回顾性分析,以提高对该病认识.     

晚发性维生素K依赖性凝血因子缺乏并颅内出血临床分析

目的加强对晚发性维生素K依赖性凝血因子缺乏的认识,总结该病的临床特点及发病原因,做到早预防、早发现、早期合理治疗。方法对泌阳县人民医院32例晚发维生素K依赖性凝血因子缺乏患儿的临床资料进行分析。结果 32例患儿中25例发生颅内出血,10例首发表现为针刺部位出血不止,5例首发表现为消化道出血。结论晚发性维生素K依赖性凝血因子缺乏是危害婴儿健康的常见出血性疾病之一,发病急,病死率高,合并颅内出血者致残率较高,应加强对乳母的营养指导,建立预防用药制度。     

获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症

临床上经常会碰到一些原因不明的活化凝血活酶时间(APTT)和凝血酶原时间(PT)明显延长的出血患者,对维生素K治疗有效,停药后易于复发,称之为获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症.     

40例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症病人的护理干预研究

获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症是我院急诊科常见病之一,常由于鼠药中毒、应用广谱抗生素、口服维生素K拮抗剂、吸收不良等导致.本病病例临床表现为皮肤、黏膜等部位出血;实验室检查示凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）延长,凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ活性降低;应用维生素K1治疗有效,但不同个体治疗时间差异性大,容易复发;特别容易出现焦虑情绪.本研究的目的是探讨我院护理干预对获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症病例预后的影响.     

40例获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症病人的护理干预研究

<正>获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症是我院急诊科常见病之一,常由于鼠药中毒、应用广谱抗生素、口服维生素K拮抗剂、吸收不良等导致。本病病例临床表现为皮肤、黏膜等部位出血;实验室检查示凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ活性降低;应用维生素K1治疗有效,但不同个体治疗时间差异性大,容易复发;特别容易出现焦虑情绪。本研究的目的是探讨我院护理干预对获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症病例预后的影响。     

7例凝血因子Ⅻ缺乏症患者临床报道和文献复习

目的回顾性分析2016年2月~2020年1月就诊于本院的凝血因子Ⅻ缺乏症7例病例患者临床表现、实验室特征,以提高对此类疾病诊治方法的认识。方法对7例病例凝血因子Ⅻ缺乏患者的临床资料进行分析,并复习相关文献。结果 7例患者均以APTT明显延长为主要表现,无出血、血栓表现,有1例有阳性家族史,有1例为肿瘤继发的获得性凝血因子Ⅻ缺乏症。结论临床工作中APTT延长但无出血表现患者需全面筛查相关内外源凝血因子和获得性因素非常必要,以避免漏诊,误诊以及过度治疗。     

头孢哌酮致成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症1例

维生素K（Vit K）依赖性凝血因子缺乏属于获得性凝血因子异常。临床常见病因：①摄入减少;②吸收不良综合征;③胆道阻塞;④合成障碍;⑤口服抗凝剂及大量抗生素;⑥蛋白质丧失综合征。由于静脉输注头孢眼酮而引起成人获得性VitK依赖性凝血因子缺乏症,临床较为罕见,现报道1例。     

抗凝血杀鼠药中毒引起获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症14例的护理

我院2006-06-2011-06收治14例杀鼠药中毒引起的获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者,取得较好的疗效,现总结护理体会.1临床资料1.1一般资料本组男5例,女9例,年龄18～53(中位31)岁.14例患者均同时或先后出现皮肤、黏膜、皮下及关节、肌肉出血,首发最常见出血症状为血尿,其中6例患者以血尿为主,4例以鼻出血为主,1例出现严重消化道出血,其血红蛋白最低仅为32 g/L.相关实验室检查:活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、国际标准化比值(INR)均显著延长或升高,血小板计数、凝血酶时间(TT)纤维蛋白原(Fg)均正常[1].     

晚发性维生素 K 缺乏症

晚发性维生素 K 缺乏症,易导致严重出血倾向,特别是颅内出血,且常被误诊致严重后果,故应早期诊断,以期合理治疗。命名:本病命名尚未统一,有人称婴儿获得性维生素 K 依赖因子缺乏症、新生儿期后婴儿维生素 K 缺乏症、晚发性维生素 K 缺乏症、婴儿晚发性出血症等,笔者认为以晚发性维生素 K 缺乏症为好。病因:综合有以下可能:     

获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症45例临床分析

目的 探讨获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的病因、临床特点、治疗疗效.方法 回顾性分析45例患者的病因和临床表现.均给予静脉滴注维生素K110～40 mg/d,部分临床出血症状严重患者辅以输注新鲜冰冻血浆或凝血酶原复合物,维持治疗1～3个月.采用Stago自动血凝分析仪检测治疗前后凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)变化,部分有条件者检测治疗前后Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子活性变化.结果 45例患者中未发现明显病因19例(42.2%,19/45),常见原因为抗凝血灭鼠剂中毒11例(42.3%,11/26).临床以多部位出血为主要表现,出血部位依次为黏膜出血(77.8%,35/45)和肉眼血尿(46.7%,21/45),应用维生素K1治疗后,PT、APTT显著缩短[PT:(110.35±35.36)、(13.48±2.17)s,t=19.10,P＜0.01;APTT:(98.91±48.98)、(33.25±6.95)s,t=6.19,P＜0.01],凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ活性显著增高[Ⅱ:C:(17.48±10.93)%、(70.12±21.31)%,t=12.13,P＜0.01;Ⅶ:C:(10.23±5.68)%、(92.76±29.15)%,t=14.43,P＜0.01;Ⅸ:C:(11.98±4.69)%、(88.64±40.21)%,t=13.27,P＜0.01;Ⅹ:C:(12.93±7.48)%、(63.97±20.11)%,t=9.74,P＜0.01].结论 维生素K依赖性凝血因子缺乏症患者病史隐匿、容易误诊,检测PT、APTT对其诊断及疗效监测具有一定价值.应用维生素K1 10～40 mg/d静脉滴注治疗安全有效.     

获得性凝血因子缺乏症的发病机制、诊断与治疗

获得性凝血因子缺乏症是一组由于各种原因导致患者血浆中凝血因子活性下降引起的获得性出血性疾病, 包括获得性凝血因子Ⅰ(FⅠ)(纤维蛋白原)、FⅡ(凝血酶原)、FⅤ、FⅦ、FⅧ、FⅨ、FⅩ、FⅪ、FⅫ、FⅩⅢ和血管性血友病因子(vWF)缺乏。其发病机制主要包括凝血因子合成减少(如肝脏疾病、维生素K缺乏等)、消耗或破坏增多[如弥漫性血管内凝血(DIC)]及产生抗凝血因子抗体(自身免疫性疾病、恶性肿瘤等)等[1]。其中, 由患者体内产生抗凝血因子抗体引起的获得性凝血因子缺乏症较为罕见, 且临床表现异质性较大, 目前对其诊断及治疗较为复杂。本文从发病机制、临床特点、诊断及治疗等方面对由抗凝血因子抗体引起的获得性凝血因子缺乏症进行综述。     

婴儿迟发性维生素K缺乏性颅内出血17例误诊探析

婴儿迟发性维生素K缺乏症是由于患儿体内缺乏维生素K,导致体内维生素K依赖因子的凝血活力低下所致的出血性疾病,其首发出血部位往往在颅内,常不伴有其他出血症状,易被临床医生忽视,尤其是疾病早期症状尚不典型时,更易被误诊而延误治疗,造成严重的中枢神经系统后遗症,甚至死亡。我院1998年1月～2003年12月共收治该病56例,其中17例漏误诊,误诊率30．4％,现分析如下。     

维生素K缺乏引起颅内出rtnII~床观察与护理

维生素K缺乏症是由于维生素K缺乏，人体内某些维生素K依赖凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ因子）活力低下而发生的自限性出血性疾病。母乳中维生素K含量比牛乳低几倍，因此常见于母乳喂养的婴儿，晚发性维生素K缺乏症是指2周～6个月（2周～2个月居多）的婴儿因维生素K依赖因子缺乏而致出血，临床可表现为全身多部位出血，但尤以自发性颅内出血或血肿多见，其发生率约为80％，本症死亡率为18％～50％，     

聚合酶链反应对65例婴儿维生素K缺乏症尿巨细胞病毒检测及意义

婴儿（晚发）维生素K缺乏症是引起婴儿出血性疾病的常见病因，临床上常表现为急性颅内出血、消化道出血等，严重者危及生命。人类巨细胞病毒（HCMV）感染可引起肝功能损害导致维生素K利用障碍，从而发生婴儿维生素K缺乏症。我们应用聚合酶键反应（PCR）技术对65例维生素丑缺乏症婴儿的尿液进行了HCMV－DNA检测，结果报告如下。1对象与方法1．1对象病例组为1994年4月－1997年3月我院65例确诊为维生素K缺乏症的住院婴儿，男42例，女23例；年龄1－5月。均经临床、凝血因子测定确诊。颅内出血52例，消化道出血7例，其它皮肤粘膜出血6例…     

罕见遗传性出血性疾病诊断与治疗中国专家共识(2021年版)

一、概述在遗传性凝血因子缺乏症中,缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ的血友病A及血友病B相对常见,与血管性血友病(VWD)构成了95%~97%的遗传性出血性疾病,目前已有独立的血友病及VWD相关中国专家共识/指南[1-2]。本共识所指的罕见遗传性出血性疾病(Rare inherited bleeding disorders,RBD)包括遗传性纤维蛋白原缺乏症(FⅠD)、凝血酶原缺乏症(FⅡD)、凝血因子Ⅴ缺乏症(FⅤD)、凝血因子Ⅴ和Ⅷ联合缺乏症(FⅤ+ⅧD)、凝血因子Ⅶ缺乏症(FⅦD)、凝血因子Ⅹ缺乏症(FⅩD)、凝血因子Ⅺ缺乏症(FⅪD)、凝血因子??缺乏症(F??D)及维生素K依赖性凝血因子缺乏症(VKDFD)。     

晚发性维生素K缺乏症17例误诊分析

晚发性维生素K缺乏症临床上并非少见,往往起病急骤,严重出血、贫血,病情进展迅速,留下严重神经系统后遗症。但是由于临床医生对该病的认识不足,造成许多病儿误诊,延误了治疗时机,给患儿留下严重的神经系统后遗症。现将我院17例误诊病例进行总结分析,吸取教训。 1 临床资料 男10例,女7例,年龄最小25天,最大3个月10天,平均55天。～1月2例,～2月11例,～3月3例,～4月1例。均为单纯母乳喂养,均符合晚发性维生素K缺乏症的诊断标准。首发症状:腹泻、呕吐7例,抽搐、嗜睡5例,发     

获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症62例临床特征及误诊分析

目的 探讨非婴幼儿获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症的临床特征及误诊原因.方法 回顾性分析我院诊治的62例获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症患者的病因、临床表现、治疗、随访结果及误诊原因.结果 62例患者中51例患者病因不明,11例为杀鼠药中毒.所有患者均同时或先后出现皮肤、黏膜、皮下及关节、肌肉、内脏出血,首发最常见出血症状为血尿;35例(56.5%)失血患者血红蛋白(Hb)＜100g/L,最低仅为32g/L;治疗后患者活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、国际标准化比值(INR)与治疗前比较差异均有统计学意义[(145.46±43.22)s、(36.62±7.85)s,(107.33±47.38)s、(13.64±4.86)s,(7.63±1.87)、(2.14±0.68),t值分别为19.51、15.49、13.62,P均＜0.01],血小板计数、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(Fg)均正常,患者自出血症状至明确诊断的中位时间为8(2～192)d,其中16例患者出血1～6个月才确诊,首诊误诊率高达61.3%(38/62),误诊为泌尿系统疾病占60.5%(23/38),其次为血友病占21.1%(8/38).所有患者接受维生素K治疗,总疗程为1～22个月,少数严重出血患者同时使用凝血酶原复合物和(或)血浆输注.中位随访时间为8(1～56)个月,无一例患者复发.结论 非婴幼儿获得性依赖维生素K凝血因子缺乏症多数原因不明.首发出血最常见的症状为血尿,本病易误诊,最常见误诊为泌尿系统疾病,早期的凝血功能检测可减少误诊.维生素K序贯治疗可有效防止复发,患者预后良好.

Abstract：

Objective To explore the clinical features and causes of misdiagnosis of the patients with acquired deficiency of vitamin K-dependent coagulation factors (ADVKDCF). Methods Retrospective analysis was performed with the data from 62 patients with ADVKDCF for etiological factors, clinical manifestations,laboratory examinations, diagnosis and treatments. Results Among the 62 patients, 51 patients were with unknown causes( subgroup A) and 11 were with clear histories of anticoagulant rodenticide poisoning( subgroup B). The presentations of hemorrhage of the patients varied with hematuria as the most common first symptom,followed by skin, mucosa, muscle, internal organs bleeding (28/62). The most common hemorrhage symptom is hematuria. 35 of the 62 patients had hemoglobin(Hb) levels less than 100 g/L due to blood loss( the lowest level was 32 g/L). Thirty-eight patients were misdiagnosed at the first visit and the median time from hemorrhage manifestation to definite diagnosis was 8 days (range,2 to 192 days). ADVKDCF was mostly misdiagnosed as the urinary system diseases (23/38), followed by hemophilia (8/38). Laboratory examinations showed normal platelet count , throm bin time (TT) and normal fibrinogen(Fg) concentration, but prolonged plasma prothrombin time (PT), activated partial prothrombin time (APTT) and international normalized ration (INR). All of patients received high dose vitamin K ( intravenous vitamin K1 with a initial dose of 20 to 240 mg/d and then oral vitamin K4 maintenance) . The bleeding symptoms disappeared 1 day after treatment and the Hb levels increased dramatically. There were significant differences in PT, APTT and INR of the patients before and after treatment( P ＜0. 01 ). Followed by a median follow - up of 8 months , no patient had severe adverse effects or recurrence. Conclusion The hemorrhage presentations of the patients with ADVKDCF are various. The most common hemorrhage symptom is hematuria. The misdiagnosis rate of ADVKDCF is high with urinary systems disorders as the most common misdiagnosis. Sequential treatment with vitamin K is an effective and safe method to prevent recurrence. Early detection of coagulation function is helpful to reduce misdiagnosis possibility.     

获得性凝血因子Ⅴ缺乏症的临床诊治

目的:总结获得性凝血因子Ⅴ缺乏症(acquired factorⅤdeficiency,AFⅤD)的临床诊治经验。方法:回顾性分析10例获得性凝血因子Ⅴ缺乏症患者的临床资料,分析临床特点,总结临床诊治经验。结果:10例患者中男性7例,女性3例,年龄51~71岁,中位年龄60岁,均无遗传性凝血因子缺乏病史及家族史,临床表现为牙龈出血、鼻衄、血尿、黑便,甚至颅内出血。10例患者均有凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)显著延长,凝血因子Ⅴ活性降低,抑制物定性或定量试验阳性,均诊断为获得性凝血因子Ⅴ缺乏症。10例患者均输注新鲜冰冻血浆控制出血症状,并采用糖皮质激素或联合环磷酰胺、硫唑嘌呤免疫抑制治疗,其中5例患者(5/10)缓解,未再出现出血症状;3例患者(3/10)应用糖皮质激素及环磷酰胺治疗效果差,随后加用利妥昔单抗治疗均有效,其中2例经治疗后凝血因子Ⅴ(factorⅤ,FⅤ)浓度恢复正常,未再出现出血症状,1例患者需用小剂量利妥昔单抗维持治疗;2例患者(2/10)死于颅内出血。结论:AFⅤD是一种罕见疾病,临床出血症状轻重不一,经糖皮质激素及环磷酰胺、利妥昔单抗治疗有助于缓解症状     

以肾脏损害为首发的肝豆状核变性15例临床特点分析

目的:分析以肾脏损害为首发的肝豆状核变性(WD)15例患者的临床特点,找出发病特点和规律,以减少误诊,提高早期诊断水平。方法:回顾我院2011年7月—2012年8月确诊以肾损害为首发临床表现15例WD资料进行分析。结果:15例以肾脏损害为首发表现者,误诊率达(100%)。最长误诊时间5年,最短也有1年余。15例肾脏损害主要在近端肾小管和肾小球。其中表现为单纯血尿6例(2例为肉眼血尿,4例为镜下血尿)[占40%],单纯蛋白尿3例(占20%),既有血尿又有蛋白尿6例(占40%),尿β2微球蛋白增高2例,氨基酸尿2例,肾结石1例,低钾血症2例,代谢性骨病1例,肾脏B超改变13例。结论:该病以肾脏损害为首发,临床症状不典型,该类患者极易被误诊为急性或慢性肾炎,了解WD以肾脏损害为首发临床症状表现是早期诊疗的关键。