骨髓活检诊断全血细胞减少症

骨髓活检诊断全血细胞减少症河南医科大学第一附属医院内科鹿全意，刘少君，李淑云，张虹为了探讨骨髓活组织检查对全血细胞减少症的诊断价值，我们对２５例骨髓“干抽”或多次涂片检查不能确诊的全血细胞减少症患者进行骨髓活检，现将临床资料报告如下。材料和方法２５例...     

全血细胞减少症的鉴别诊断

众所周知，全血细胞减少症不是一个独立疾病，它是一组高度异质性疾病在某一侧面的共同表现。按病理生理的不同，全血细胞减少症可分为骨髓生成障碍(包括骨髓增生减低及骨髓无效造血)及外周消耗过多两大类。骨髓生成障碍可进一步分为非克隆增殖性疾病及克隆增殖性疾病，而后者又可分为良性克隆增殖及恶性克隆增殖性疾病。     

免疫相关性全血细胞减少症的诊断及治疗

近年来,我们在鉴别骨髓造血功能衰竭“综合征”时发现了一类抗骨髓造血细胞(未成熟血细胞)自身抗体导致的一系、二系或三系血细胞减少,我们暂称之为免疫相关性血细胞减少症(IRP)[1]。通过对此类疾病发病机制所做的初步研究,我们发现IRP是由T淋巴细胞调控失衡导致B淋巴细胞数量、亚群、功能异常,进而产生抗骨髓未成熟造血细胞自身抗体并破坏或抑制之,最后导致外周血细胞减少的一类疾病[2,3]。现将IRP的诊断和治疗方法综述如下。1诊断1·1临床特点IRP患者的主要临床表现是贫血、出血、感染;部分患者有造血系统以外组织受损(主要是自身免…     

先锋霉素Ⅰ引起全血细胞减少症

作者遇到1例使用先锋霉素Ⅰ引起全血细胞减少的病者,报告如下。患者男性,40岁,患先天性心室间隔缺损。1969年第1次发生细菌性心内膜炎,血培养有草绿色链球菌生长。因对青霉素、氯霉素、链霉素及四环素过敏,故使用头孢菌素Ⅵ治疗。1979年8月1日在没有使用抗菌素预防下拔牙。3天后发热,体温38℃,8月8日入院。体检病人发热、脾肿大、心脏有5～6级收缩期杂音。血培养有草绿色链球菌。实验室检查红细胞压积43%,白细胞9,100,多形核白细胞79%,单核12%,淋巴9%,血小板25万。血尿素氮20mg/dl,血清肌酐1.14mg/dl。给予先锋霉素Ⅰ治疗,8g/天。持续治疗19天后,检查红细胞压积下降至35%,白细胞2,600,嗜中性粒细胞182,血小板10万,Coomb's 试验阴性。在胸骨、髂骨等3个不同位置取骨髓检查里再生不良。停用先锋霉素Ⅰ,给予碳酸锂     

全血细胞减少症130例病因分析

全血细胞减少症是一组病因高度异质性的临床综合征,多种疾病均可造成外周血细胞学改变,病因极其广泛,除见于造血系统疾病外,也可见于某些非造血系统疾病。2001年至2008年8月我院共收治全血细胞减少症患者130例,现分析如下。     

全血细胞减少症413例病因分析

全血细胞减少症４１３例病因分析锦州医学院附属医院李淑芳沈阳医学院附属中心医院夏书月全血细胞减少是多种疾病造成的一种周围血象的改变。这种血象异常常见于血液系统疾病，也可见于其它系统疾病。为了解全血细胞减少在血液系统和其它系统疾病中的分布情况和鉴别，现将...     

全血细胞减少症378例临床分析

全血细胞减少是指外周血象中血液的3种有形成分(红细胞、白细胞、血小板)减少。现将我院1994年1月至2004年10月收治的378例全血细胞减少患者临床病因进行分析,以提高诊断准确率,减少误诊及漏诊。     

全血细胞减少症的脾切除治疗

全血细胞减少症的病因不同,临床变化及骨髓象亦不一致,故预后难以估计。半数患者被认为属原发性,部分病例可能与免疫有关。除与感染或药物等有关外,有些病例为白血病前期的变化。通常应用对症治疗,如肾上腺皮质激素,免疫抑制剂及脾切除术。但对脾切除术的效果目前还有不同的看法。 1967～1971年间作者曾对19个病人进行脾切除,9例获得完全缓解,骨髓中三个系统的细胞转为正常,继续门诊观察甚为满意,4例血象改善。6例手术后数周死于出血并发症,但与手术本身无关,尸检发现其中2例系继发于“恶网”病的全血细胞减少。作者认为该病以往仅限于消除可能中毒因素、反复输血、以及激素等一般治疗。本组先用激素治疗6个     

全血细胞减少症360例临床分析

360例病程5天至8个月。初诊时血常规白细胞数(0.6～3.8)×10~9/L,血红蛋白(32～101)g/L,血小板(8～86)×10~9/L。按单渊东分类法,原发病为造血系良性病(缺铁贫、巨幼贫、血小板减少性紫癜等)61例,造血系难治性疾病(再障、PNH、MDS等)     

血液溶菌酶含量是全血细胞减少症的鉴别诊断标准

血液溶菌酶有75～80%来自血液及骨髓的中性粒细胞和单核细胞,因而血细胞数的改变可导致血中溶菌酶含量的改变。有少数材料提到,在骨髓再生不良所致的白细胞明显减少时,血中溶菌酶含量低于正常。在急性白血病前期的骨髓再生不良时,是否也降低,目前尚不清楚。为此,作者用改良的Parry等的方法分别测定并比较了再生不良性贫血(15例)、急性白血病(18例)和全血细胞减少(12例)3组病人血中溶菌酶的含量,以22名健康人作为对照。结果:再生不良性贫血患者(溶菌酶含量0.5～8μg/ml,平均3.7),要比正常人(7～19μg/ml,平均12.3)低3倍多,而急性白血病患者(平均11.9)比     

118例老年全血细胞减少症病因分析

全血细胞减少症是指外周血中Ｈｂ＜１０５ｇ·Ｌ－１或ＲＢＣ＜３－５×１０１２·Ｌ－１,ＷＢＣ＜４－０×１０９·Ｌ－１,血小板＜１００×１０９·Ｌ－１。它是老年人常见的一组外周血象变化,其病因繁多,给诊断带来一定困难,已引起人们关注。本文收集老年全血细胞减少症１１８例,对其病因简要分析。１　临床资料１．１　资料来源　１１８例老年全血细胞减少症系１９８６～１９９７年门诊或住院全血细胞减少患者,除均作血常规、骨髓象检查外,尚有辅助检查确定诊断,其病因分类如下：再生障碍性贫血（ＡＡ）３８例（３２－２％）;…     

系统性红斑狼疮相关性全血细胞减少症临床分析

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)易合并造血系统异常.临床上SLE合并全血细胞减少症可以发生在SLE出现前,也可在典型的SLE发生后,前者常误认为是血液疾病.为提高对该病的认识,我们对2002年5月至2007年12月本院住院的350例SLE患者资料进行筛查,其中SLE合并全血细胞减少症患者10例,现报告如下.     

5例全血细胞减少症的误诊报告

引起全血细胞减少症的病因众多,有时易误诊.兹将我院所遇5例误诊病例报道如下.例1 男,51岁.贫血(Hb50g/L),伴不规则发热月余入院。T37. 9℃,有血吸虫病史。肝肋下3cm,脾肋下1. 5cm.WBC1. 5×10~9/L,血小板52×10~9/L.两次骨髓检查无异常,疑为“脾亢”,治疗无效,衰竭死亡.死后胸骨穿刺发现大量异常     

71例全血细胞减少症的病因分析

目的：探讨全血细胞减少症（PCP）患者的病因,提高临床诊断准确率,为患者积极治疗提供帮助。方法：回顾性分析了2004年1月—2009年12月咸宁市第一人民医院就诊71例PCP患者的临床资料、外周血形态、骨髓细胞学检查及其他实验室检查结果,总结引起PCP常见的病因。结果：引起PCP病因较多,其中,造血系统疾病56例占78.9%,其中造血系统难治性恶性疾病33例占46.5%,包括AA占16.9%、MDS占12.7%、AL占9.9%、MM占2.8%、HL占2.8%、MF占1.4%;造血系统良性疾病23例占32.4%,包括MegA占19.9%、HPS占9.9%、IDA占2.8%;非造血系统疾病15例占21.1%,包括药物不良反应占9.9%、肝硬化占4.2%、脾功能亢进占4.2%、感染相关性疾病占2.8%。结论：对于全血减少的疾病患者,诊断时一定要紧密联系病史、体征、辅助检查等,先考虑造血系统难治性恶性疾病,再考虑造血系统良性疾病,然后考虑非造血系统疾病,做出正确诊断,力求避免误诊。     

免疫相关性血细胞减少症的诊断及鉴别诊断

免疫相关性血细胞减少症（immuno-related hemocytopenia,IRH）是近十余年从骨髓衰竭性疾病中分离出的一类新的疾病体系。其发病机制是由于某种未知病原刺激后,主要抗原呈递细胞树突状细胞亚群出现异常,引起下游T淋巴细胞调控失衡,导致B淋巴细胞数量、亚群、功能异常,进而产生仅针对骨髓造血细胞的自身抗体,通过介导巨噬细胞吞噬、激活补体原位溶血或封闭造血细胞膜上的功能蛋白,抑制造血细胞增殖分化而导致骨髓衰竭或无效造血〔1-10〕。临床上,IRH常被误诊为不典型再生障碍性贫血（AA）或骨髓增生异常综合征（MDS）,且疗效欠佳,迁延不愈。因此,正确诊断IRH,将其与其他骨髓衰竭性疾病鉴别开是临床上提高疗效的前提。以往IRH的诊断主要依靠骨髓库姆试验（BMMNC-Coombs试验）或流式细胞术（FCM）检测骨髓造血细胞膜自身抗体,近几年随着检测技术的发展,IRH的诊断亦不断进展,现阐述如下。     

免疫相关性血细胞减少症

目的：免疫相关性血细胞减少症有原发性与继发性两种，为提高其诊断率及鉴别诊断．以便及时治疗。方法：采用西班牙格瑞索(GRIFOLS)自动分析仪进行Coomb试验，将其分为AHG、IgG、IgG G3、C3、骨髓单个核Coomb试验及Coomb试验阴性几种类型。结果：561例贫血患者157例Coomb阳性。其中原发性107例，包括自身免疫性溶血性贫血(AIHA)；原发性血小板减少性紫癜(ITP)；Evans综合征。3例骨髓单个核细胞Coomb阳性，Coomb试验阴性者8例。继发免疫相关血细胞减少症50例，包括多种微生物感染、癌症、器官移植术后、结缔组织病等。结论：无论原发或是继发免疫相关血细胞减少症均是机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的抗体和(或)补体，其吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏而溶血。同时对Coomb试验阴性者及骨髓单个核细胞Coomb阳性者进行探讨，并针对不同情况给予个体化治疗。     

免疫相关性血细胞减少症

近10余年,在鉴别骨髓衰竭性疾病时,发现了一类由针对骨髓未成熟造血细胞自身抗体介导的2系或3系血细胞减少,暂称之为狭义的"免疫相关性血细胞减少症(IRH)"[1-6]。该症以往多被误诊为不典型再生障碍性贫血(AA)或归于骨髓增生异常综合征(MDS),但按AA或MDS治疗疗效欠佳,迁延不愈。正确认识并诊治此类血细胞减少,不仅有益于患者,而且有益于丰富造血调控学说、纯化     

老年全血细胞减少症患者130例病因分析

目的分析老年全血细胞减少症(pancytopenia,PCP)患者的病因构成及各疾病特点。方法回顾性总结130例老年PCP患者的病历资料,分析老年PCP患者病因和各疾病的实验室及骨髓检查等情况。结果①130例老年PCP患者,非血液系统疾病81例(62.3%),血液系统疾病36例(27.7%),不明原因13例(10%)。②血液系统疾病的三系血细胞减少多表现为轻、中度,非血液系统疾病白细胞减少和贫血多表现为中、重度,血小板减少为极重度,两者三系血细胞减少程度差异有显著性(P<0.05)。③平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)和红细胞分布宽度(RDW)组间比较,巨幼细胞性贫血(MA)和骨髓增生异常增生征(MDS)之间差异有显著性(P<0.05)。④Hb与尿素氮(BUN)、肌酐(CERA)呈直线负相关关系(分别为r=-0.376 95,P<0.05;r=-0.495 44,P<0.05)。⑤MA的乳酸脱氢酶(LDH)值明显高于MDS,有显著性差异(P<0.05)。结论老年PCP有多种病因,以非血液系统疾病为主,其三系血细胞多为轻、中度减少。MCV和LDH对MA和MDS的鉴别诊断有重要价值。老年PCP应常规行骨髓检查。     

药物引起血细胞减少症诊断和治疗的经验教训

药物可引起各种血细胞减少,分别叙述如下.1 药物所致再生障碍性贫血(简称再障)药物所引起的血细胞减少中以再障最为严重,虽然其发病率远低于药物引起的粒细胞缺乏症(粒缺)或血小板减少性紫瘢.可能发生再障的药物很多,根据WHO 药物监护中心报告257例药物性再障中,60%发生于以下几种药物:保泰松、羟基保泰松、氯霉素、消炎痛、甲氧苄氨嘧啶、磺胺甲基异恶唑、苯妥英钠、