原发性肺动脉高压症的病理生理

原发性肺动脉高压症(primary pulmonary hypertension,PPH)是没有心肺基础疾病的原因不明的重度前毛细血管性肺动脉高压症。本病文献上1891年由Romberg最先报告,1951年Dresdale报告39例以后,PPH已被广泛使用。此后,在日本国内外反复进行了PPH病例的收集、研究,使本病的临床表现和预后等逐步得到了闸明。自1981年美国斯坦福医学中心对本病晚期病例进行心肺同时移植以来,其预后已     

药物诱发肺动脉高压症

原发性肺动脉高压症 (ＰＰＨ)为约每百万人发现 1～ 2例的一种罕见疾病。其临床经过由于肺血管阻力升高引致右心衰竭 ,预后较差。在肺动脉高压病 (ＰＨ)发病原因探讨中 ,药物诱发ＰＨ日益受到重视。一、与ＰＨ相关的药物和毒素在 1 998年的世界论坛中 ,把与ＰＨ相关的药物和毒素 ,根据其因果关系程度关系分为四类。一类是根据药物相关性的大规模实验确认的药物 ,包括氨苯恶唑啉等食欲抑制剂。但在日本食欲抑制剂尚未获认可 ,二类尚未做大规模实验 ,是专家之间认定的ＰＨ相关的药物 ,包括苯丙胺与Ｌ 色氨酸。三类只有个案报告 ,怀疑与ＰＨ有…     

肺动脉高压的一氧化氮吸入治疗

肺动脉高压 (pulmonary hypertension:PH)可由各种原因引起。最近令人注目的肺动脉高压的选择性血管扩张药 ,是一氧化氮 (NO)吸入。本文就一氧化氮的基础知识、作用机理、适应证及效果等进行阐述。1.NO的基础知识NO的分子量是 30 ,沸点 - 12 5度 ,在常温大气压下为无色无臭的气体。一般认为 NO为公害的原因物质 ,对健康有害。另方面 ,机体内也产生 NO,此机体内的 NO做为生理活性物质也承担着重要任务。从人的呼气中可检出约十亿分之 (parts per billion:ppb) 5～50。已经阐明哮喘恶化时呼气中的 NO浓度高。大气中 NO约有十亿分之 1…     

原发性肺高血压病前列环素持续静注疗法

原发性肺高血压病 (ＰＰＨ)是原因不明的肺高血压疾病 ,生命预后极为不良 ,平均生存时间约 3年。本病肺血管的血管抵抗显著增大 ,其结果是左室负荷增加 ,造成心力衰竭导致死亡。组织学上可见肺动脉中膜肌性肥厚、向心性内膜肥厚纤维化。尸检或活检可见微小血栓 ,故推测肺动脉微小血栓参与本病的进展过程。本病治疗 :①肺或心肺移植 ;②血管扩张疗法 ;③抗凝血疗法 ;④辅助疗法。本文介绍前列环素治疗的有关资料。一、前列环素 (ｐｒｏｓｔａｃｙｃｌｉｎｅ ,ＰＧＩ2 )1 历史　前列环素是 1 976年由Ｍｏｎｃａｄａ ,Ｖａｎｅ等从血管内皮中…     

门静脉高压症的介入放射学治疗—TIPS、B—RTO、PTO

一、TIPS经颈静脉肝内门 -体分流术 (transjugularintrahepatic porto-systemic shunt,TIPS)的历史缘起于 1 96 9年 Roesch之动物实验 ,1 988年Richter首用 Palmaz内支架用于临床 ,尔后迅速扩及全球。日本由 1 992年始见有临床应用报告。在欧美 ,TIPS多用于等待肝移植的食管 -胃静脉曲张病例。日本目前尚未将此治疗技术列入健康保险的适用范围 ,故病例只限于难治性食管胃静脉曲张和难治性腹水等病例。对并发肝肿瘤病例 ,在欧美属 TIPS禁忌 ,而在日本对已取得控制的此类病例亦有采用 TIPS治疗的报道。操作手技 ,将右颈部局麻 ,依 S…