造血干细胞移植治疗急性白血病

急性白血病大体上可分为急性髓细胞白血病和急性淋巴细胞白血病。在考虑移植的适应证时有必要将儿童与成人分别进行探讨。本文将阐述成人造血干细胞移植现状。     

同种造血干细胞移植法——急性白血病第一缓解期的治疗对策

目前,急性白血病（ＡＬ）的治疗原则,首先是诱导缓解,日本最大的白血病研究组ＪＡＬＳＧ进行的临床试验,急性髓性白血病（ＡＭＬ）缓解率为７６％～７８％,急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）缓解率为７０％～８４％,而这些病人的无病生存率（ＤＦＳ）,ＡＭＬ为３０％～３８％,ＡＬＬ为１６％～２４．５％,但现状是缓解后许多病人因复发而死亡。为达到长期缓解的目的,必须进行缓解后治疗,目前最有力的措施是造血干细胞移植。同种造血干细胞移植有强的抗肿瘤效果和免疫抑制作用。ＨＬＡ一致的供髓者只限于年轻患者,关于可能移植年龄１…     

慢性髓细胞性白血病的药物治疗

关于慢性髓细胞性白血病 (CML)的治疗在近二十年间取得了显著进步。二十年前 ,只能在门诊应用羟基脲或白消安来控制患者的白细胞数 ,并祈盼病情不会发展为急性 ;但目前 ,随着同种骨髓移植、干扰素α(INFα)等治疗方法成为可能 ,以长期生存 (治愈 )为目标的治疗战略被逐渐确立。对干扰素治疗效果反应良好的病例的长期生存率可达 70 %～ 80 %。HLA配型的有血缘关系者间的移植及无血缘关系者间的移植 ,长期生存率分别达 70 %及 6 0 %。但上述治疗方法并不完善。干扰素疗法要自己注射非常麻烦 ,而且能够取得良好治疗效果的病例只有1 0 %～ 1…     

急性髓性白血病的今后治疗战略

急性白血病的治疗目标是无病存活时间延长,以致达到治愈目的。目前儿童７０％可得到长期生存,成人急性髓性白血病（ＡＭＬ）由于化疗和造血干细胞的移植,疗效在不断提高,缓解率达７５％以上,４年生存率约４０％。１９８７年ＪＡＬＳＧ研究组,用多种方法研究ＡＭＬ并进行客观评价,但结果仍不满意。一、基本治疗ＡＭＬ的治疗以化疗为主,包括诱导缓解、巩固疗法、维持强化,一般需要１～２年时间。以达到完全缓解（ＣＲ）为前提,用诱导缓解疗法使白血病细胞由１０１２减少到１０９以下、恢复正常造血、临床症状消失,这种状态称为形态…     

成人急性淋巴细胞性白血病的治疗对策

急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）的治疗效果,在儿童约８０％可得到长期生存,成人的缓解率可达７０％～９０％,长期生存者只不过是缓解病例的三分之一以下。一、儿童ＡＬＬ和成人ＡＬＬ的比较成人ＡＬＬ比儿童ＡＬＬ疗效差的原因,与白血病细胞的生物学特征和患者治疗耐药性不同有关,特别是染色体、基因的异常。预后不良的Ｐｈ１染色体阳性的ＡＬＬ在成人为多,而据说预后良好的ＴＥＬ－ＡＭＬ１基因和高２聚体核型（染色体数＞５０）的异常,则儿童ＡＬＬ占多数。染色体、基因异常是白血病发病的根源,在ＡＬＬ中,染色体核型异常是杂合型…     

急性早幼粒细胞性白血病的治疗展望

自１９８８年上海的Ｈｕａｎｇ报道用全反式维甲酸（ＡＴＲＡ）诱导分化治疗急性早幼粒细胞白血病（ＡＰＬ）以来,ＡＰＬ的治疗有了很大的提高。１９９０年发现了ＡＰＬ的特异染色体异常的ｔ（１５;１７）,并在其切断点上有维甲酸受体α链（ＲＡＲα）基因,与早幼粒细胞白血病（ＰＭＬ）基因形成融合基因。ＡＴＲＡ疗法已成为ＡＰＬ的首选疗法。因有耐药性,许多病例复发,因此ＣＲ后必须行缓解后的巩固化疗。本文介绍日本成人白血病研究组（ＪＡＬＳＧ）和国外的ＡＰＬ治疗概况。一、ＪＡＬＳＧ研究组ＡＰＬ９２对ＡＰＬ的治疗１．缓解…     

儿童t（8;21）急性髓性白血病临床特征和预后因素与成人的比较

ｔ( 8 ;2 1 )急性髓性白血病 (ＡＭＬ)多见于成人 ,儿童少见。作者就儿童ｔ( 8;2 1 )ＡＭＬ与成人ｔ( 8;2 1 )ＡＭＬ在临床特征、预后等方面进行比较 ,并探讨预后因素。对象及方法　对 1 993年 3月至 1 999年 5月确认为ＭＡＬ的患者进行染色体分析 ,有ｔ( 8;2 1 )阳性的病例 ,也有用ＲＴ -ＰＣＲ法 ,ＡＭＬ1 /ＭＴＧ8融合基因阳性的儿童ＡＭＬ共 1 4例。平均年龄 1 1 1± 3 6岁 ( 3～ 1 7岁 ) ,男女比 5∶9。初诊时发热 37 5℃以上者占 71 % ,有出血倾向者 2 1 % ,有髓外肿瘤形成者 1 4 % ,无肝肿大的病例 ,脾大者约 7%。白细胞数在 1 90 0…     

造血干细胞移植的现状

造血干细胞移植的现状所谓造血干细胞移植，就是给完全丧失造血功能的患者通过中心静脉输入造血干细胞，使患者骨髓恢复再造血功能的一种治疗方法。主要适用于再生障碍性贫血、先天性免疫不全症之类的造血功能障碍疾病。此外，也常常用于急、慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发...     

急性早幼粒细胞性白血病对维甲酸产生耐药的治疗研究

急性早幼粒细胞性白血病（ＡＰＬ）是急性髓细胞白血病（ＡＭＬ）中的特殊类型——ＦＡＢ分类的Ｍ３,伴特征性的染色体易位ｔ（１５;１７）（ｑ２２;ｑ２１）。日本一年内有２～３／１０万人发病,占ＡＭＬ的１５％～２０％。自１９８８年中国上海报道用全反式维甲酸（ＡＴＲＡ）使２３例ＡＰＬ９６％达到完全缓解（ＣＲ）,其后各国都开始应用。日本自１９９０年以厚生省白血病研究班为中心,用ＡＴＲＡ治疗复发、难治的ＡＰＬ１０９例,９０例（８３％）得到ＣＲ。ＡＴＲＡ治疗后的骨髓ＡＰＬ细胞呈程序性死亡,直到恢复正常造血达到Ｃ…     

造血干细胞移植与细胞免疫疗法

长期以来一直认为 ,不论是同种还是自体移植 ,在造血干细胞移植中都是通过采用超大剂量抗癌药物或全身放射线照射的强力术前疗法根治难治性癌的。但在最近认识到 ,移植物抗白血病 /肿瘤 (ＧＶＬ或ＧＶＴ)效应的存在 ,并在临床上对移植后白血病再发广泛应用供者淋巴细胞输注 (ＤＬＩ)疗法 ,明确了以宿主次要组织相容抗原或癌特异性抗原为靶的抗肿瘤免疫在癌的根治中具有极为重要的作用。从这一观点出发已开发出减低伴发于移植前处理的治疗相关毒性并提高安全性的同种微量移植 ,除对高龄患者和有脏器损害的白血病患者之外 ,对肾癌等实体肿瘤也…     

高龄者急性白血病的治疗策略

二、高龄者急性白血病的定义关于高龄者急性白血病的年龄界限各家意见不一。欧美报告认为从５０岁开始为高龄者。骨髓移植（ＢＭＴ）规定上限为５０岁。日本实际上为高龄化社会,５０岁段的人,仍工作在第一线上,故作者推荐６５岁以上患者为高龄者白血病。二、高龄者脏器储备能力低下高龄者白血病治疗困难因素之一就是各个脏器的储备功能低下。白血病化疗时耐受程度取决于骨髓、肝、肾和心肺功能状态。骨髓造血能力在６５岁以上高龄者可减少到成人的约５０％,各种抗癌药有显著的骨髓毒性。肝功能低下,肝代谢中葡萄糖醛酸结合能力比氧代谢…     

白血病的治疗与细胞凋亡

近年来,随着化疗、放疗、免疫疗法单独或联合使用,白血病的治疗效果明显提高。同种骨髓移植（ａｌｌｏ－ＢＭＴ）就集中了３种疗法,即利用全身放射线照射和大剂量化疗预处置使白血病细胞减少,残存的微量白血病细胞被供体的免疫担当细胞排除。虽然现在认为各种疗法均可通过各种不同的机制杀伤白血病细胞,但最近随着分子生物学方法的运用,明确了细胞死亡的机制,并认为其中一部分细胞死亡系经过相同的通道。现正在不断明确的分子有最初接受细胞外抗白血病治疗刺激的相关分子群、最终破坏细胞的相关分子群及连接两者信号传递的相关分子群…     

急性粒细胞性白血病治疗方针

近年来,随着化学疗法的进步,使急性白血病(AML)的治愈成为可能。因此治疗上必须向治愈的方向努力。要想达到急性白血病的治愈,勿庸置疑,首要条件是通过诱导达到完全缓解。而stjude医院在治疗小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)中,率先提出在达到完全缓解后的巩固维持、强化这一综合治疗方法,为急性白血病的治愈展示了广阔的前景。一、名古屋大学第一内科成人AML的治疗成果1.BHAC—DMP疗法     

白血病、骨髓增生异常综合征

血液学最近最引人注意的进步当属分子靶向疗法在临床上的应用。伊马替尼（imatinib）有效应用于慢性髓细胞性白血病（CML）治疗的长期成绩已经逐步得到了认可,同时,在急性髓细胞性白血病（AML）的治疗中以FLT3作为标靶的实验也正在逐步进行中。而关于人类化抗体的靶向疗法的意义和存在问题也逐渐明朗起来。与这些见解比较起来对骨髓增生异常综合征（myelodysplastic,MDS）虽也提出诊疗指南,但预后不良病例的治疗成绩仍是今后的问题。本文对最近一年中有关白血病治疗的进展进行综述。     

亚砷酸（As2O3）治疗急性早幼粒细胞性白血病的显效例

40岁 ,男性。 1 998年 2月 ,因牙龈出血 ,并发ＤＩＣ ,ｔ( 1 5 ;1 7) ( ｑ2 2 ;ｑ2 1 )型急性早幼粒细胞性白血病(ＡＰＬ)。服用全反式维甲酸 (ＡＴＲＡ)缓解。随后进行以ＪＡＬＳＧＡＭＬ92的方案再加上含有ＩＤＡ的 1疗程的缓解后巩固治疗。治疗后使用ＲＴ -ＰＣＲ法检测骨髓残留白血病细胞阴性。最终治疗是 1 999年 1月。 5月1 1日 ,发现血小板减少 ,骨髓幼稚细胞 4 3 4 % ,再次复发。次日开始服用ＡＴＲＡ90ｍｇ/日。半月后骨髓幼稚细胞 89% ,治疗无效。 5月 2 8日追加Ａｒａ -Ｃ1 6 5ｍｇ× 5天 ＤＮＲ75ｍｇ× 3天。从 6月中旬出现弛…