Castleman病

Castleman病（Castleman disease,CD）亦称巨大淋巴结增生症,是一种少见的淋巴组织增生性疾病。由Castleman等在1954年首次以病理现象报道,1956年定义。1972年Keller等首次描述其浆细胞分型,1978年Gaba等报道了首例多中心型CD。临床上分为局灶型（localize Castleman disease,LCD）与多中心型（multicentric Castleman disease,MCD）。CD临床表现复杂,影像学亦无特异性表现,若临床医生缺乏对CD的认识,很难早期发现并诊断,甚至漏诊、误诊。治疗亦需根据临床及病理分型区别对待。     

Castleman病

Castleman病（Castleman disease,CD）亦称巨大淋巴结增生症,是一种少见的淋巴组织增生性疾病。由Castleman等在1954年首次以病理现象报道,1956年定义。1972年Keller等首次描述其浆细胞分型,1978年Gaba等报道了首例多中心型CD。临床上分为局灶型（localize Castleman disease,LCD）与多中心型（multicentric Castleman disease,MCD）。CD临床表现复杂,影像学亦无特异性表现,若临床医生缺乏对CD的认识,很难早期发现并诊断,甚至漏诊、误诊。治疗亦需根据临床及病理分型区别对待。     

Castleman病1例报告

1 病例资料 患者,男,62岁,"因右颈前多发肿物1年"于2003年10月6日入院.肿物逐渐增大,无疼痛,偶有低热,曾在门诊行活检,病理示:淋巴结炎,但给予抗炎治疗未见好转.同时患者自觉四肢乏力,曾在外院按"多发性周围神经炎"治疗,效果欠佳.发病期间无咳嗽、咳痰、牙龈出血及鼻衄等症状.患者3年前因"右叶甲状腺肿物"在外院行手术切除,现病理结果不详,无法判断肿物的性质.入院查体:生命体征正常,心、肺未见异常,脾脏轻度肿大;右颈外侧可扪及多个肿大的淋巴结,最大的约6.0 cm×5.0 cm,质硬,活动度差,其他部位的浅表淋巴结未扪及.四肢肌力减弱,腱反射减弱,但无病理征.CT示:右侧甲状腺呈术后改变,均匀强化,未见复发征象.右侧颈血管周围肌间隙内,显示大小不等结节状均匀强化影,上部达颈水平,下部至锁骨上、下窝,部分融合成团块状,大小约4.3 cm×3.2 cm,右侧梨状窝消失,右声带略增厚,喉室稍向左偏移.B超示:肝脏、胆囊、胰腺均正常,脾长约142 mm,厚约46 mm, 包膜光滑, 实质回声均匀. 生化检查: 白蛋白30 g/L,余指标大致正常.结合病史,临床拟诊:右甲状腺癌并颈淋巴结转移;于入院后9日行手术切除.术中见:右侧颈部有散在肿大淋巴结,最大约4.0 cm×4.0 cm×5.0 cm大小,实性,部分已融合,与右颈内静脉上段紧密粘连,右叶甲状腺未见结节.术后病理示:右颈巨大淋巴结增生,镜下以浆细胞浸润为主.术后患者拒绝放疗,予肌注干扰素300 U/d,共2月,现患者仍存活.     

Castleman病并肾病综合征1例

病例 患者李某,女,69例,教师.患者于2000年7月无意中发现右腋窝单个淋巴结肿大(约4 cm×3 cm),可移动,边界清楚,无触痛,全身无其他伴随症状.到本院行淋巴结切除后行病理检查诊断为Castleman病(透明血管型),手术后未行任何治疗,病情稳定.2003年9月～10月间无明显诱因出现右锁骨上多个淋巴结肿大,可移动,无触痛,后在枕骨后、颈部、双侧腋窝及腹股沟等处发现淋巴结肿大,同时伴双下肢水肿.到本院行淋巴结病理检查诊断为Castleman病复发,查尿常规蛋白( ),24 h尿蛋白定量为4.25 g,未住院治疗.     

Castleman病1例报告

Castleman病（CD）属原因未明的反应性淋巴结病之一，临床较为少见。1956年由Castleman首先报道。临床上分为局灶型CD（LCD）和多中心型CD（MCD）。组织学分为透明血管（hyalinevessel，HV）型、浆细胞（plasmacyte，PC）型、混合（mixed）型即透明血管浆细胞型（HV-PC）。由于对本病认识不深，临床上容易漏诊、误诊。     

Castleman病的肾损害及其治疗

Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病的肾损害及其治疗王国保综述张训审校Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病（Ｃａｓｔｌｅｍａｎｄｉｓｅａｓｅ，ＣＤ）又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生，是一种少见的慢性淋巴组织增生性疾病。１９５６年由Ｃａｓｔｌｅｍａｎ首先报告。１９７２年Ｋｅ...     

腹部局限性Castleman病副肿瘤性天疱疮八例临床分析

目的 探讨腹部局限性Castleman病副肿瘤性天疱疮的临床表现和临床治疗方法。方法 对我院收治的8例伴有腹部局限性Castleman病的副肿瘤性天疱疮患者的临床资料进行分析,探讨该病的临床和病理特征,总结其外科治疗效果。结果 8例患者均有典型天疱疮皮肤损害,伴有难治性口唇黏膜溃疡、糜烂;病理改变表现为表皮内疱、基底细胞液化变性,表皮内散在坏死的角质形成细胞及真皮浅层以淋巴细胞浸润为主。8例患者CT检查均发现内脏单发肿瘤。5例出现阻塞性细支气管炎。所有患者常规激素治疗无效,肿瘤切除后药物治疗1～2个月皮肤及黏膜损害治愈,肺部病变缓解,切除的肿瘤位于腹膜后,病理改变符合Castleman病。结论 腹部局限性Castleman病副肿瘤性天疱疮是一罕见疾病,发现和切除合并的内脏肿瘤是治疗的关键。     

胸内Castleman病五例分析

目的 探讨胸内Castleman病的临床病理特征,加强对本病的认识.方法 收集并分析我科近年诊治的5例Castleman病的临床病理资料.结果 5例Castleman病临床分型均为局限型,组织病理学分型均为透明血管型,随访期间无死亡,无复发.结论 Casleman病罕见,影像学对本病诊断有一定价值,确诊需要依靠病理检查,局限型经手术治疗预后好.     

Castleman病三例

Castleman 病(Castleman disease, CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生症或巨大淋巴结增生症,由 Castleman等[1]在1956年第一次正式报道,是一种罕见的病因尚未明确的交界性非克隆性淋巴结增生性疾病,收录于国家卫生健康委员会等5 个部门联合制订的《第一批罕见病目录》.CD不是真正意义上的...     

腹部Castleman病的临床诊断和治疗

目的 总结腹部Castleman病的诊断和治疗经验.方法 回顾性分析1985年6月至2009年3月北京协和医院收治的17例腹部Castleman病患者的临床资料.11例患者无任何症状,2例表现为腹部包块,2例表现为口腔溃疡、皮疹,1例表现为浮肿、气短,1例表现为上腹部隐痛、恶心、呕吐.2例行X线检查,17例行超声检查,13例行CT检查.结果 4例术前经CT检查诊断为Castleman病,其余13例均未明确诊断.14例局灶型患者经手术完整切除肿瘤,3例多中心型患者行部分切除或活组织检查.所有患者经病理检查确诊,其中14例透明血管型患者的免疫组织化学检查结果为CD3、CD20、CD21、CD34阳性;3例浆细胞型患者的免疫组织化学检查结果为CD3、CD68、PCNA阳性.17例患者中1例失访,16例随访3～12个月无转移和复发.结论 腹部Castleman病临床表现无特异性,术前诊断困难.局灶型患者应尽早行手术完整切除,预后良好;多中心型难以完整切除,可于术后进行化疗,预后较好.     

Surgical outcome of superficial and deep Castleman disease

BACKGROUND: Castleman disease is a rare lymphoproliferative disease of low malignant potential occurring in two forms, unicentric and multicentric. Surgery, chemotherapy, immunotherapy and radiation therapy have all been used to manage the disease. In this study, we evaluate whether the site of the lesions, that is, superficial or deep, influences the surgical outcome. METHODS: We retrospectively reviewed the records of 20 patients operated on for Castleman disease from 1994 to 2003, of whom 11 patients had superficial disease and 9 had deep lesions. The end-points of this study were survival and recurrence. RESULTS: Of the 20 patients, 19 had unicentric (cervical in 8, mediastinal in 5, retroperitoneal in 2, axillary in 2, hepatic in 1, and mesenteric in 1) and 1 had multicentric Castleman disease. Among 19 patients who had complete resection (18 with unicentric and 1 with multicentric disease), there has been no evidence of recurrence. CONCLUSION: Whether Castleman disease is superficial or deep has no effect on surgical outcome as long as resection is complete.     

Castleman病肾损害的临床病理分析

目的 探讨Castleman病肾损害的临床病理特点。 方法 对10例Castleman病合并肾损害患者的临床病理资料进行分析。全部病例均接受了淋巴结和肾组织的病理检查,肾活检组织分别进行了光镜、免疫荧光和电镜检查。 结果 10例均为男性,平均年龄（49±14）岁。多数患者有水肿;全部患者均有蛋白尿,尿蛋白量（24 h）为（2.79±3.56）g,其中1例为肾病综合征（NS）;8例有血尿;6例并发急性肾功能不全;4例有高血压。多数有发热、乏力、纳差、体质量下降等。其他异常有贫血、血小板减少、浆膜腔积液、红细胞沉降率增块、高γ球蛋白血症、补体降低、C反应蛋白（CRP）升高、肝脾肿大、甲状腺功能低下等。2例符合POEMS综合征,1例有干燥综合征。10例均表现全身多处淋巴结肿大,以颈部、腋窝及腹股沟淋巴结肿大最常见。淋巴结活检病理类型分别为浆细胞型4例,透明血管型3例,混合型3例。肾活检病理诊断分别为血栓性微血管病5例、新月体性肾小球肾炎2例、肾淀粉样变1例、肾小球微小病变1例、慢性肾小管间质肾病1例。所有病例经过免疫抑制剂或COP方案治疗,病情均明显缓解,淋巴结缩小,蛋白尿减少或转阴,大部分病例肾功能恢复正常。 结论 Castleman病肾损害的临床和病理表现具有多样性,急性肾功能不全发生率较高,常并发全身多系统损害,肾脏病理以血栓性微血管病较多见。对于伴有全身多系统异常的肾脏病患者,有必要进行淋巴结影像学检查和淋巴结活检。     

Castleman disease of the pararenal retroperitoneum: Report of a case

(Received for publication on July 10, 1997; accepted on May 15, 1998)     

Castleman disease: surgical cure in pediatric patients

Castleman disease is a rare disorder characterized by lymphoid hyperplasia which rarely manifests in children. We present 2 cases which highlight both histologic variants of this disease, and provide suggestions regarding workup and treatment with the goal of making practitioners aware of Castleman disease in the differential diagnosis of a child presenting with vague symptoms.     

Localized peripancreatic plasma cell Castleman disease

Castleman disease (CD) is a rare, benign, and usually systemic lymphoproliferative disorder. Unicentric Castleman disease of the pancreas is extremely rare, with only less than 10 cases described in the literature. We describe a case of an isolated peripancreatic localization of a plasma cell-type Castleman disease, its clinical presentation, the diagnostic evaluation, and the cure of disease by surgical excision.     

126例手足口病患儿临床分析

目的探讨手足口病发病情况及临床特征。方法对本院2008至2009年期间收治的126例手足口病患儿的年龄、性别、居住地区、病程、发热程度与持续时间、皮疹特点和消退规律、各项并发症等资料进行回顾性分析并总结其临床特点。结果 126例手足口病患儿,男女性别比为2∶1;发病年龄趋向低年龄组,76.19%为3岁以下儿童;农村和城乡结合部发病率高于市区;发病高峰为5～7月份;多数（71.42%）有发热,多数（97.62%）均有口腔疱疹及手足疱疹,合并支气管炎者32例、电解质紊乱者8例、咽峡炎者5例和肝损害者1例,实验室检查血白细胞升高多见,126例患儿全部治愈出院。结论手足口病为儿科常见病之一,常见并发症为支气管炎,可出现心肌受损及肝功能受损,尚未发现肾功能损害,只要及早诊断,正确治疗,其预后良好。     

肾上腺区Castleman肿瘤1例报告及文献复习

目的:探讨肾上腺区Castleman肿瘤的临床特点及诊治方法.方法:分析肾上腺区域Castleman肿瘤患者的临床资料,临床表现为口腔和会阴溃疡、全身皮疹,皮肤活检病理示副肿瘤性天疱疮(PNP).CT发现右肾上腺区包膜完整的肿物大小约10 cm×9 cm,行肿瘤切除术.并结合文献复习讨论15例Castleman肿瘤患者的临床资料.结果:术中探查见右肾上腺区域肿瘤,病理诊断右肾上腺区域巨大淋巴结增生,透明血管型,伴局灶钙化.术后随访半年,恢复良好,未见肿瘤复发,口腔及外生殖器溃疡好转,皮疹消退.天疱疮抗体滴度下降.结论:Castleman病临床上少见,表现为不明原因的淋巴结肿大.肿块可发生在淋巴组织的任何部位,肾上腺区域罕见.手术切除肿瘤为首选治疗.     

Pancreatic Castleman’s Tumour: an Unusual Case

We present an uncommon case of hyaline vascular type Castleman’s disease mimicking a pancreatic tumour. A 56-year-old woman with constitutional symptoms was investigated. Pre-operative interventions failed to produce a definitive diagnosis. Surgical excision was performed and the tumour was diagnosed to be the hyaline vascular type of Castleman’s disease histopathologically. Pancreatic Castleman’s disease should remain a consideration in the differential diagnosis of a pancreatic mass.