多发性肌炎／皮肌炎合并间质性肺疾病的临床分析

目的探讨多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）合并间质性肺疾病（ILD）患者的临床表现、实验室检查、胸部影像学及肺功能的变化及意义。方法对住院的PM／DM并ILD患者7例（男性5例,女性2例,平均年龄55．7岁;5例为DM,2例为PM）均进行血清酶学和自身抗体测定、高分辨率CT（HRCT）及肺功能检查和皮肤肌肉活检。结果6例患者出现酶学增高,以肌酸激酶（CK）和乳酸脱氢酶（LDH）增高明显;4例患者抗核抗体（ANA）（＋）,2例抗Jo-1抗体（＋）;皮肤肌肉活检病理诊断符合肌炎、皮肌炎改变。HRCT提示4例肺出现网点影及斑片阴影,3例出现双肺磨玻璃样病变和实变阴影。7例患者均出现限制性通气功能障碍,一氧化碳弥散量（DLCO）明显降低。6例患者使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。5例患者治疗后病情稳定,1例患者死亡。结论HRCT可以及早发现PM／DM肺部病变。CK明显增高和抗Jo-1抗体阳性是诊断DM／PM并ILD的重要指标。患者可出现严重的弥散功能低下,应用激素合并免疫抑制剂治疗可取得较好疗效。     

多发性肌炎/皮肌炎合并纵隔气肿的临床分析

目的研究多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）并发纵隔气肿的临床特点，探讨其发病危险因素及致病机制。方法回顾性分析了447例PM／DM患者的临床资料，包括年龄、性别、皮肤血管炎、肌酸激酶峰值、胸部影像学改变、纵隔气肿并发症、气管插管、治疗经过和预后。同时复习文献报道的17例DM合并纵隔气肿病例，进行了汇总分析。结果本组447例PM／DM患者中有4例（0．9％）并发纵隔气肿。本组和文献报道的共21例DM并发纵隔气肿的患者，年龄均偏小（平均34岁），男性较多（男：女=13：8），与DM未合并纵隔气肿患者比较差异均有统计学意义（P〈0．05和P〈0．01）。在21例患者中13例（61．9％）有明显的皮肤血管炎表现，而无纵隔气肿并发症的443例患者中只有44例（9．9％）有皮肤血管炎表现，两者比较差异有统计学意义（P〈0．01）。肺问质病变在纵隔气肿患者中的发生率显著高于其他患者（P〈0．01）。本组4例并发纵隔气肿的患者有3例接受气管插管治疗，而无纵隔气肿并发症的443例患者中只有5例（1．1％）接受气管插管，两者比较差异有统计学意义（P〈0．01）。结论DM患者的血管病变可能是导致纵隔气肿发生的直接病因，肌炎症状较轻的年轻男性患者易发生纵隔气肿，肺间质病变和气管插管介入操作可能是纵隔气肿发生的危险因素。     

从"肺主皮毛"论间质性肺疾病合并多发性肌炎/皮肌炎

"肺主皮毛"理论源于 《内经》,体现了"整体观念"有诸内必形于外"的思想.间质性肺疾病合并多发性肌炎/皮肌炎体现了肺与皮毛在生理上相互影响,病理上相互传变的特点.临床治疗该疾病在"肺主皮毛"的理论体系之下,分清标本虚实,从整体辨证论治,活血化瘀、益气养阴,可改善患者临床症状及肺功能指标,提高患者的生存质量.     

多发性肌炎合并间质性肺疾病的护理

总结1例多发性肌炎合并间质性肺疾病Ⅱ型呼吸衰竭的护理方法。针对多发性肌炎合并间质性肺疾病致呼吸肌无力,导致严重的低氧血症和高碳酸血症,采取合理氧疗、胸部物理治疗、呼吸康复锻炼、心理护理等措施,得到了较好的效果。     

KL-6联合肺功能在多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病中的应用价值

目的 探讨血清KL-6和肺功能检测在多发性肌炎（polymyositis,PM）/皮肌炎（dermatomyositis,DM）合并间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）中的临床应用价值。方法 采用回顾性分析,纳入初发PM/DM患者（n=64）临床资料,分为间质肺组（n=40）和无间质肺组（n=44）,另选健康对照组40例,比较三组患者血清KL-6水平及肺功能在两组的差异并分析其在PM/DM-ILD组中的应用价值。结果 间质肺组患者KL-6水平明显高于无间质肺组（P<0.01）;间质肺组患者VC%pred、MVV%pred、FEV1%pred、DLCO%pred、DLCO/VA%pred、TLC%pred均低于无间质肺组（P均<0.05）;ROC曲线分析得出PM/DM患者中血清KL-6诊断ILD敏感性为84%,特异性为87.5%,DLCO%pred诊断ILD的敏感性为97.7%,特异性为57.5%,而二者联合检测敏感性为90.5%,特异性为82.5%;间质肺组血清KL-6与VC%pred、MVV%pred、FVC%pred、FEV1%pr...     

多发性肌炎合并间质性肺疾病的护理

目的:对多发性肌炎合并间质性肺疾病患者的护理方法进行分析.方法:选取医院收治的5例多发性肌炎合并间质性肺疾病患者进行回顾分析,患者治疗期间均给予综合护理方法,观察比较患者治疗后动脉血氧分压(Pa02)、二氧化碳分压(PaC02)、Sa02情况.结果:患者治疗10 d,脉血氧分压(Pa02)、二氧化碳分压(PaCO2)、Sa02分别为50.3 mmHgfl1.0 mmHg、92.5％.1个月后复诊检查,脉血氧分压(Pa02)、二氧化碳分压(PaCO2)、Sa02分别为68.3 mmHg、59.0 mmHg、93.0％,肌酸激酶CK为352 IU/L.结论:综合护理方法应用于多发性肌炎合并间质性肺疾病中,有助于各项指标的改善,应在护理实践中推广应用.     

多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病血清抗MDA5抗体水平研究分析及临床意义

目的:观察多发性肌炎/皮肌炎相关间质性肺疾病(PM/DM-ILD)肌炎血清抗MDA5抗体水平,并分析其临床意义,寻找有效的血清标志物.方法:回顾性收集2016年12月～2018年12月住院的70例PM/DM-ILD患者的血清及临床资料(PM/DM-ILD组),根据患者是否合并ILD,分为合并ILD组和未合并ILD组,另...     

皮肌炎/多发性肌炎合并肺间质病变的临床特征及预后相关因素

目的探讨皮肌炎/多发性肌炎（DM/PM）合并肺间质病变（ILD）的临床特征和预后。方法回顾住院诊治及门诊长期随访的141例DM/PM患者的临床资料及实验室指标,对PM/DM合并ILD的生存时间、预测因素和预后不良因素进行分析。结果141例DM/PM患者中合并ILD 42例（29.8％）,其1、5、10年生存率分别为76％、66％和57％,中位生存时间为127.3个月。多因素Cox回归分析得出：合并ILD、年龄＞50岁、声音嘶哑、低白蛋白血症、低氧血症是DM/PM预后不良的独立危险因素（均P＜0.05）。logistic回归显示,低白蛋白血症、技工手和抗Jo-1抗体与ILD呈正相关（均P＜0.05）,成为ILD相关预测因子。急性/亚急性ILD进展快,病死率高（75%）。丙种球蛋白治疗与病死率呈负相关（P＜0.05）。结论 ILD是DM/PM的常见并发症,也是影响预后的危险因素。技工手、抗Jo-1抗体和低白蛋白血症是DM/PM合并ILD的预测因子,低氧血症是影响ILD预后的不良因素,早期使用丙种球蛋白冲击治疗有助改善预后。     

多发性肌炎/皮肌炎134例临床分析

目的:探讨多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者的临床特点,以利临床诊断、指导治疗及判断预后.方法:回顾性分析本院134例PM和DM患者的临床首发症状及病程中临床表现、肌酶水平、肌电图、肌活检、治疗以及转归,并对PM和DM进行分析比较.结果:PM首发症状以发热肌痛、近端肌无力多见,DM则不论其病程长短均多数以皮肤损害为首发症状.PM患者出现肌酶升高明显高于DM组患者,CK在PM组和DM组中治疗前后的改变具统计学意义(P＜0.05).PM的病理改变主要表现为散在肌纤维萎缩;DM以束周萎缩多见.影响预后的主要因素年龄、肺部感染有关.结论:多发性肌炎和皮肌炎的临床特征及病理各有不同.     

皮肌炎和多发性肌炎的临床研究

目的探讨皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)的临床表现及辅助检查的特点。方法回顾性分析2007年8月至2011年10月住院的25例DM/PM患者的临床表现以及实验室检查、胸部CT、肌电图等检查。结果 DM/PM临床表现多样,以特征性皮疹和肌肉症状、肺部病变为主。抗核抗体滴度与肌酸激酶水平呈正相关。重叠其他结缔组织疾病DM发生肾损害的可能性高。结论对DM/PM患者需要进行完整的临床、实验室及仪器检查,以深入了解病情,从而为诊断及治疗提供依据。     

62例多发性肌炎皮肌炎临床特点分析

目的探讨多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）患者的临床特点,以利临床诊断、指导治疗及判断预后。方法回顾性分析62例PM和DM患者的临床特点、血清学指标（包括相关抗体、红细胞沉降率、C反应蛋白、免疫球蛋白、补体、心肌酶谱、肌电图）、肌活检资料、治疗方法及预后,并对上述PM、DM资料进行回顾性分析比较。结果 PM以发热、肌痛、近端肌无力症状多见,DM则以皮肤损害、近端肌无力、肌痛症状多见。PM和DM患者的红细胞沉降率增快,C反应蛋白增高,心肌酶谱、免疫球蛋白、补体变化及ANA的阳性率无明显差异。DM患者合并肺间质病变发生率高于PM组,PM患者抗Jo-1抗体阳性率明显高于DM组,其差异均有统计学意义。结论多发性肌炎和皮肌炎的临床特点和血清学指标各有不同。     

皮肌炎相关的肺间质病变经激素联合免疫抑制剂治疗后肺功能变化

目的：：探讨皮肌炎相关肺间质病变采用激素联合免疫抑制剂治疗后的肺功能变化效果。方法：入选我院2012年1月至2016年1月收治的皮肌炎患者40例,回顾性分析40例患者的临床资料,患者均给予激素联合免疫抑制剂环磷酰胺治疗,观察其治疗前后血清肌酸激酶水平和肺功能变化。结果：40例患者治疗后,其血清肌酸激酶水平有所改善,患者治疗后的血清肌酸激酶( CK)的变化值优于治疗前,差异具有统计学意义( P<0.01);患者治疗后的肺功能指标水平优于治疗前,差异具有统计学意义( P<0.05)。结论：皮肌炎相关的肺间质病变采用激素联合免疫抑制剂治疗,有效的改善了患者的肺功能变化,减少了患者的临床痛苦,提高了临床治疗效果,预后良好,值得临床推广应用。     

类风湿关节炎合并肺间质病变的临床特点及相关因素

目的分析类风湿关节炎合并肺间质病变(RA-ILD)患者的临床特点及相关因素。方法回顾性分析2006年9月-2011年5月我院住院及门诊病人93例RA-ILD及93例未合并ILD的类风湿关节炎(RA)患者的一般情况、临床特点及类风湿因子(RF)、血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、抗核抗体(ANA)及抗角蛋白抗体(AKA)、抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体、抗SSA/SSB抗体、红细胞计数(RBC)、血红蛋白(HGB)、血小板计数(PLT)进行比较。结果 RA-ILD组患者呼吸系统症状多数以咳嗽为首发症状。RA-ILD组患者年龄、RF滴度、吸烟构成比均显著高于无ILD的RA组,有统计学意义(P均<0.05)。RA-ILD组病程、性别、ESR、CRP、ANA、抗SSA/SSB抗体,以及服用甲氨蝶呤与无ILD的RA组比较差异无统计学意义(P均>0.05)。经过后退法建立Logistic回归分析模型,多因素分析显示年龄(OR=1.093,95%CI 1.053～1.136,P<0.05),年龄每增大1岁,危险性增加0.093倍。结论年龄增大是RA发生ILD的相关因素,高龄的RA患者应警惕ILD的发生。     

多发性肌炎并肺间质病变血清蛋白质组学研究

目的寻找可预测多发性肌炎(PM)及合并肺间质病变(ILD)发生、发展的血清蛋白质。方法收集PM、PM+ILD患者及正常人(对照组)各3例,用双向电泳分离血清蛋白质点。凝胶经考马斯亮兰染色后,采用Analysis 2D7.0软件进行分析,光密度差异(ratio)>2且差别具有统计学意义(P<0.05)的蛋白质点为差异表达蛋白。基质辅助激光解析电离飞行时间质谱进行鉴定;ELISA方法进行验证。结果通过2-DE图谱分析发现,15个差异表达蛋白质点,质谱鉴定出9种蛋白质。与对照组比较,PM组表达上调的蛋白为血清淀粉样蛋白A、载脂蛋白A1、凝集素、血清白蛋白;PM组表达下调的蛋白为转铁蛋白(TRF);PM+ILD组表达下调的蛋白为锌-a2-糖蛋白、TRF、a2-H2-糖蛋白、a1-β-糖蛋白。与PM组比较,PM+ILD组表达下调的蛋白为TRF、β2-糖蛋白1。ELISA进一步验证显示,TRF在各组间表达差别无统计学意义(P>0.05)。结论 PM组、PM+ILD组及对照组3组间存在8种差异表达的蛋白,这些蛋白可能是PM及ILD发病的相关蛋白,参与了疾病的进程。     

磁共振扩散张量成像定量分析在评价多发性肌炎和皮肌炎临床特征的应用

目的分析磁共振扩散张量成像定量(DTI)分析在评价多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)临床特征的应用。方法将本院自2017年3月-2019年3月收治的200例活动期PM/DM患者纳入PM/DM组,另筛选同期30例健康志愿者为对照组,所纳入患者均有双侧大腿DTI扫描结果,比较大腿肌肉前群、内群、后群肌肉组织中水肿肌肉、对照组(正常肌肉)、未受累肌肉ROI区域的平均扩散系数(ADC)、各向异性分数值(Fractional anisotropy,FA值)、本征值(λ1、λ2、λ3)。结果①各组不同肌肉组织A D C值比较差异有统计学意义(P<0.05);对照组、PM/DM水肿肌肉、PM/DM未受累肌肉均以VI处ADC值最高,对照组、PM/DM未受累肌肉以GA处ADC值最低,PM/DM水肿肌肉以SM处ADC值最低;组间比较PM/DM水肿肌肉A DC值均显著高于PM/DM未受累肌肉、对照组(P<0.05);②各组不同肌肉组织FA值比较差异有统计学意义(P<0.05),对照组、PM/DM水肿肌肉、PM/DM未受累肌肉均以ST FA值最高,AD FA值最低;但组间FA值比较差异均无统计学意义(P> 0.05);③各组大腿肌肉λ1均值>λ2>λ3 (P <0.05);组间比较PM/DM水肿肌肉λ1、λ2、λ3均值均显著高于PM/DM未受累肌肉、对照组(P<0.05)。结论 DTI或可基于PM/DM患者水肿肌肉的各向异性特征对病变肌肉的病理变化进行定量分析,值得临床重视。     

弥漫性间质性肺疾病的临床特征及诊治方法的多中心研究

目的了解天津市弥漫性间质性肺疾病(DILD)住院患者的构成比、临床特征及诊治中存在的问题。方法收集2003—2009年天津市10家综合医院收治住院的DILD病例资料,统计分析DILD住院患者占呼吸内科、全院住院患者的构成比,以及各临床表现、肺功能、血气分析、病理学等检查项目结果。结果天津地区DILD住院患者男女比例约为1.32:1,平均年龄为(69.28±12.09)岁。2003年DILD住院患者占呼吸科住院人数的4.52‰,占全院住院人数的0.31‰,2009年分别为39.5‰和1.51‰。影像学以网格状改变为主的占43.2%,以毛玻璃改变为主的占25.6%,伴有蜂窝样改变的占11.4%。26.7%的患者有肺功能检查资料,其中10.3%的患者行弥散功能检查。大多数患者存在低氧血症,氧合指数为(281.0±98.3)mm Hg。4.0%的患者行支气管肺泡灌洗检查,3.5%的DILD患者有病理学资料。结论 DILD住院患者占呼吸科和医院住院患者构成比均呈上升趋势。确诊需要有经验的临床、放射和病理科医生共同参与。需提高对肺功能、支气管肺泡灌洗及肺活检的认识。     

2008-2017年昆明地区住院手足口病患儿的临床特征研究

背景　手足口病是20多种肠道病毒感染引起的全球性传染病。自2008年以来,手足口病在我国发病率高,重症病例占比高,是危害我国儿童健康的急性传染病。目的　探讨 2008-2017年住院手足口病患儿的临床特征,提供云南省内大样本手足口病的临床数据。方法　采用回顾性研究的方法通过电子病案系统收集2008-2017年在昆明市儿童医院住院的手足口病患儿的发病数、发病时间、年龄、性别、临床分型、分期等临床资料进行统计分析。结果　（1）昆明地区10年间住院手足口病患儿共11 510例,全年均有流行,呈单峰型,4-8月是发病高峰期。（2）住院患儿中男孩多于女孩,男女比例为1.13∶1,最小年龄为37 d,最大年龄为14岁6个月,平均年龄（2.37±1.50）岁;在不同年龄段均可发病,住院患儿中3岁及以下儿童发病率最高,共有9 982例（86.72%）;普通型病例3 368例（29.26%）,重症病例8 142例（70.74%）,重症病例中重型4 690例（40.75%）,危重型3 452例（29.99%）,3岁及以下儿童重症发生率为88.02%;不同年龄组手足口病在重型及危重型中的发生率差异有统计学意义（P<0.05）。（3）危重型手足口病早期均有高血压3 452例（100%）,心率快3 273例（94.84%）,呼吸增快2 983例（86.44%）,指趾端循环不良2 408例（69.76%）,肢体瘫痪63例（1.83%）,尿潴留14例（0.41%）。（4）粪便病原学检查10 234例（88.91%）,其中肠道病毒71（EV71）有3 843例（33.39%）,柯萨奇病毒A组16型（COA16）有1 112例（9.66%）,其他肠道病毒有3 560例（30.93%）;2008-2013年病原主要以EV71和COA16感染为主,2014-2017年以其他类型肠道病毒和EV71感染为主,危重型手足口病的病原以EV71感染为主。结论　住院手足口病患儿及重症人群主要是3岁及以下儿童,引起重症手足口病仍以EV71感染为主。高血压、心率快、呼吸增快、指趾端循环不良等是危重手足口病的早期信号,应积极给予救治和控制病情。     

138例结缔组织病相关性间质性肺疾病临床特点的回顾性分析

目的 通过分析结缔组织病相关性间质性肺疾病(connective tissue disease and interstitial lung disease,CTD-ILD)患者的各项临床资料,以期提高临床医师对该组疾病的了解与认识。 方法 收集并回顾性分析2013年6月1 日~2014年6月30日于温州医科大学附属第一医院风湿免疫科住院的138例CTD-ILD患者的一般情况、临床表现、实验室检查、血气分析、肺功能、肺部高分辨率CT(high resolution computed tomography,HRCT)等临床资料。 结果 CTD-ILD患者138例,其中,男性32例,女性106例,患者年龄26~79岁,平均年龄56.00±12.12岁。呼吸系统症状发生率高于全身症状,全身症状发生率高于皮肤表现、眼干口干等。93例患者进行血气分析检查,其中低氧血症36例,Ⅰ型呼吸衰竭5例,Ⅱ型呼吸衰竭0例。68例患者进行肺功能检查,其中限制性通气功能障碍47例,混合性通气功能障碍1例,弥散功能障碍65例。CTD-ILD的HRCT表现多为磨玻璃影、网格影、蜂窝影、实变影、结节影等。 结论 CTD-ILD患者好发于女性,肺部病变症状可首发于CTD症状之前,并可独立进展,因此在发现间质性肺病时应注意继发于结缔组织病的可能,早期筛查血气分析、肺功能及肺部HRCT有利于CTD-ILD的诊断及治疗方案制定。