克拉屈滨可用于治疗系统性肥大细胞增生症

肥大细胞增生症是一组异质性疾病,特征是皮肤和其他器官的肥大细胞增生和集聚,可以分为皮肤肥大细胞增生症、系统性肥大细胞增生症(可以出现或不出现皮肤损害)、肥大细胞肉瘤和皮肤外局限性良性肥大细胞瘤。系统性肥大细胞增生症除了皮肤表现外,还累及骨髓、胃肠道、骨骼、淋巴结、脾脏和肝脏。无痛性系统性肥大细胞增生症主要用抗组胺药、糖皮质激素和PU V A治疗。但侵袭性更强的肥大细胞增生症,包括肥大细胞白血病,治疗上常用抑制细胞生长的化学疗法。1例53岁的患者,开始表现为系统性肥大细胞增生症,大剂量的糖皮质激素和α-干扰素治疗…     

系统性肥大细胞增生症合并t(8;21)急性髓系白血病一例

<正>系统性肥大细胞增生症(Systemic mastocytosis, SM)是一种较为罕见的异质性肿瘤,通常由KIT受体激活所驱动,以各种器官或组织累及为特征。根据SM的临床表现不同又分为惰性SM(ISM)、侵袭性SM(ASM)、SM伴相关的血液肿瘤(SM-AHNMD)、肥大细胞白血病4种类型。SM-AHNMD是一种较少见的疾病,国内少有报道。     

一儿科系统性肥大细胞增多症患者出现复发性昏厥伴过敏反应：病例报道及文献综述

肥大细胞增多症是一类罕见疾病，可累及皮肤和全身各系统，特征为肥大细胞数目增多。根据本病的程度不同，可出现多种因肥大细胞脱颗粒引起的临床症状，包括面部潮红、腹泻、呕吐、痉挛、晕厥或过敏反应。儿童患者皮肤受累最常表现为色素性荨麻疹，一般无症状或症状表现轻微，青少年期可消失。在本例报道及文献综述中，作者回顾一3岁色素性荨麻疹患儿童，以复发性昏厥和过敏反应为系统性肥大细胞增多症的首发表现。作者回顾了同主题文献，发现相关资料有限，推测既往诊断有皮肤肥大细胞增生症的儿科患者可能受益于对系统性疾病进行的更积极的检查或预防性使用了抗组胺制剂，并避免了皮下注射肾上腺素。     

系统性肥大细胞增生症三例及文献复习

目的探讨系统性肥大细胞增生症（systemic mastocytosis,SM）的临床特征、诊断、分型、预后及治疗进展。方法回顾总结北京协和医院确诊的3例SM患者的临床资料,并结合国内外文献复习近年来有关SM的诊治进展。结果我院共确诊3例SM,例1为60岁女性,以阵发性颜面潮红、发热、呕吐、心悸、血压下降、晕厥等肥大细胞介质释放症状为主要表现,骨髓涂片分类中肥大细胞占0．06,骨髓病理检查示粒、红系细胞均明显减少,代之为大量肥大细胞,诊断侵袭性SM,经雷尼替丁治疗无效,临床经过凶险并死亡。例2为72岁男性,体检发现胃底壁增厚,行近端胃大部切除＋食管胃吻合术,病理检查提示胃底体弥漫性肥大细胞增生、周围淋巴结受累,诊断惰性SM,术后随访6年未复发。例3为41岁女性,以发热、色素性荨麻疹、多发骨病变为临床表现,骨组织病理检查示病变瘤体中密集分布肥大细胞,KIT—D816V和FIP1-L1-PDGFRa融合基因均（-）,诊断侵袭性SM,予泼尼松、干扰素-α、帕米膦酸二钠治疗,随访1年病情相对稳定。结论SM是一种罕见疾病,不同分型间具有较强的异质性,其诊断主要依赖于病理学检查。目前尚无根治方法,治疗目标在于控制症状和改善生活质量。惰性肥大细胞增生症预后相对较好,侵袭性肥大细胞增生症预后相对较差。     

系统性肥大细胞增生症(附1例报告)

系统性肥大细胞增生症是一种皮肤、骨骼、淋巴结、内脏及单核-巨噬细胞系统中以肥大细胞异常增生为特征的较为少见的疾病,国外有千余例报告,国内曾报道4例。我院收治的1例报道如下。 患者 麻某,女性,58岁,农民。因阵发性胸闷2年多,全身乏力3月余,于1989年12月收入某医院、于1990年1月19日转入我院。患者自1988年7月起,无明显诱因出现心慌、胸闷,继而面部及躯干部斑片状皮肤潮红,持续约30分钟后自行缓解。此期间饮食睡眠尚可。于1989年10月始感全身乏力,食量减少,伴有右腹部不适。既往体健,家族中无类似患者。     

急性早幼粒细胞白血病伴组织嗜碱细胞增多两例报告

组织嗜碱细胞又名肥大细胞(Mast cell),1877年Paul Erich等首先描述。1949年有人在尸检时发现色素性荨麻疹可伴有内脏肥大细胞浸润。1957年Efarati等提出肥大细胞白血病病的诊断。1966年以前文献上报导细胞增生症不足1000例。国内对组织嗜碱细胞研究不多,1979年解放军163医院病理科报导一例肥大细胞白血病,1980年浦氏等报道血液病患者骨髓肥大细胞计数的观察。急性早幼粒细胞白血病(简称APL)伴     

采用doula分娩对静止性系统性肥大细胞增多症妊娠患者进行产程辅导

背景:关于静止性系统性肥大细胞增多症妊娠病例的报道很少。该疾病对妊娠的影响未被很好证明,且doula服务在对肥大细胞增多症患者产程的好处亦未见报道。病例:1例35岁的静止性系统性肥大细胞增多症女性前来孕前咨询,她想了解这种疾病对妊娠的影响及药物和麻醉对该疾病的影响。后来,该患者正常妊娠并分娩。分娩过程中多学科合作并采用doula方法减少患者对药物的需求。结论:肥大细胞增多症患者可以有正常的妊娠。待产计划有助于医务人员和患者对并发症及早准备。doula分娩可通过非药物途径缓解患者疼痛和紧张从而帮助产程准备和分娩。采用doul…     

儿童肥大细胞增生症1例

肥大细胞增生症(mastocytosis)由Nettleship 1869年首先报道,其特点为组织学上肥大细胞增生性浸润.主要侵犯皮肤,也可累及其他系统或器官,通常为良性过程,只有少数是恶性疾病.各型肥大细胞增多症临床上均少见,2011年我科收治肥大细胞增生症患儿1例,现报告如下. 1临床资料 患儿,女性,41 d,因"发现全身结节、斑丘疹34 d,发热3h"入院.家长于患儿生后7d发现其头顶部有一个0.5 cm×0.5 cm大小结节,颜色暗红,半透明,质地中等,压之无哭吵,此后此结节逐渐增至1.0cm×1.0 cm大小,颜面部逐渐出现数个类似结节,四肢及躯干出现散在暗红色斑丘疹及结节.患儿系第1胎第1产,足月顺产,母乳喂养,无异常生产史,无传染病及性病接触史,家族中无类似患者.     

系统性组织肥大细胞病一例报告与文献复习

系统性组织肥大细胞病国内仅有个别报告,而合并骨骼广泛大理石样改变者,国内尚未见报导,国外亦属罕见。现将见到的一例报告如下,并结合有关文献,对组织肥大细胞和系统性组织肥大细胞病略加讨论。 病例报告 例 马××,女,41岁,塑料厂工人,住院号154038。因低热、气憋、左侧胸痛50余天,于1978年6月13日入院。     

1例组织细胞增生症X伴高钾血症患儿的护理

<正>组织细胞增生症X又称网状细胞肉芽肿、组织细胞肉芽肿、系统性单核巨噬细胞肉芽肿及特发性组织细胞增生症。现报告1例组织细胞增生症X伴高钾血症患儿的护理。通过     

新生儿弥漫性皮肤肥大细胞增生症31例临床观察

目的：对新生儿弥漫性皮肤肥大细胞增生症进行临床观察。方法总结该院新生儿科收治的弥漫性皮肤肥大细胞增生症的31例患儿的临床资料,进行临床研究观察。结果经皮肤科、腹部B超、组织病理等检查诊断后确诊为该病病症,给予抗组胺药物与抗炎药物治疗后症状明显消退,治愈有效率为90.32%。治疗前后的血液检查指标对比差异有统计学意义（P〈0.05）。结论该病发病后及时用药治疗,降低对新生儿肝脾器官及皮肤的损害,临床疗效较好,但还需对预后进行长期观察研究。     

Letterer—Siwe氏病5例临床病理分析

<正> Rappaport 对Letterer-Siwe 病(下称LS)的定义为“急性或亚急性、系统性、分化性组织细胞增生症”,主要侵犯3岁以下婴幼儿。国内1957年潘素英等报告3例后,间有报道,1983年杨士元等综合一组组织细胞增生症X 包括246例LS。鉴于国内文献中对本病系统病理变化报告不多,本文将5例尸检证实为LS,并结合文献,对本病的临床、病理及预后进行讨论。     

带节育器和不带节育器大鼠子宫肥大细胞的研究

<正> 六十年代以来,肥大细胞与避孕和子宫内膜出血的关系已引起科学家们的重视。1968年,Mathur V.S.报道,带节育器大鼠子宫肥大细胞增多。并认为,过多的肥大细胞释放物质(如组织胺和肝素),可能改变子宫环境,干扰植入而导致不育。继后,有人报道带节育器妇女子宫内膜组织的肥大细胞并不增多,而当子宫出血时,内膜肥大细胞增多,他们认为肥大细胞与子宫出血有关。为了探讨子宫肥大细胞与避孕和子宫出血的关     

系统性肥大细胞增生症的骨髓病理学特点与鉴别

目的探讨系统性肥大细胞增生症（SM）的病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法回顾性分析了2例SM的骨髓病理形态学观察、免疫表型和特殊染色检测。结果1例为男性,73岁,以皮肤瘙痒7年伴乏力2月就诊。查体示脾肿大,浅表淋巴结及肝脏均不大;另1例女性,57岁,以面苍、乏力、发热5月余就诊。查体示双下肢、背部少量出血点。外周血检查示1例为全血细胞减少,另1例贫血、白细胞少。骨髓涂片示2例均出现肥大细胞增多,分别为15．5％、6．5％。骨髓活检示2例骨髓中异常肥大细胞多灶性增生,伴有淋巴细胞、嗜酸粒细胞、纤维母细胞增生。甲苯胺蓝染色细胞胞质内见紫红色颗粒。免疫组化示异常细胞为CDll7（＋）、CD25（＋）、CD2（-）、MPO（-）、lysozyme（-）,CD20（-）、CD3（-）。结论SM的骨髓病理学改变具有特征性,骨髓活检病理形态学、特殊染色和免疫组化对于SM的诊断十分重要。     

牙龈肥大细胞的量变探讨

肥大细胞广泛分布在机体的结缔组织内,且功能广泛,被喻为多功能的细胞因子之源,肥大细胞除具有其他细胞没有的性质——异质性外,它的数量、细胞内颗粒的化学性质在不同组织肥大细胞内亦有变化。周彩虹报道人胎儿膀胱肥大细胞在6月龄后明显增多,并且随胎龄增长进一步增多。阁书凤报道小鼠肥大细胞在呼吸道各个器官随年龄增长,数量增多,颗粒的化学性质逐渐成熟。本文旨在探讨人牙龈肥大细胞随年龄的增大而出现的变化规律。     

人参皂苷对小鼠在高架十字迷宫实验中的抗焦虑作用

尽管许多研究已经证明桑Morus alba有多种药理作用,但其抗过敏作用的研究鲜有报道,因此作者研究了桑根皮热水提取物(HEMA)对化合物48/80诱导的系统性过敏性休克,对抗-鸡丙种球蛋白(CGG)IgE诱导的大鼠腹膜肥大细胞(RPMC)的活性和伴随cAMP的升高而增加的血管通透性等的抑制作用。     

阿伐替尼治疗携KIT-D816V突变的侵袭性系统性肥大细胞增多症1例

侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）是一种因异常肥大细胞克隆性增殖、大量的血管活性介质释放从而引起多器官功能障碍的罕见病。2021年8月2日浙江树人大学树兰国际医学院附属树兰杭州医院收治1例系统性肥大细胞增多症（SM）患者,淋巴结标本一代测序检测检出酪氨酸激酶受体（KIT）-D816V阳性,二代测序检测检出KIT、植物同源域指蛋白6（PHF6）、镁/锰依赖性蛋白磷酸酶1D（PPM1D）和tet癌基因家族成员2（TET2）基因突变。诊断为ASM。给予阿伐替尼治疗,患者病情得到有效控制。     

急性肝炎中的肥大细胞

关于肥大细胞起源的研究过去一直依靠细胞培养。许多新的实验研究证实结缔组织中的肥大细胞不同于主要存在于胃肠道粘膜的肥大细胞,认为结缔组织的肥大细胞可能来源于单核细胞;粘膜的肥大细胞可能来源于P细胞或粘膜上皮内的淋巴细胞。但是,关于肥大细胞起源迄今尚未明确并且很少有关于人肝组织肥大细胞的报道。本文作者应用针刺活检技术共收集41例急性肝炎患者和5例正常人的肝脏标本。结果5例正常人的标本肥大细胞皆为阴     

组织细胞增生症X(附2例报告)

组织细胞增生症X(Histiocytosis X,简称HX),以往称为网状内皮细胞肉芽肿、组织细胞肉芽肿、组织细胞网状细胞增生症、系统性网状内皮细胞肉芽肿、特发性组织细胞增生症,HX系Lichlenstein于1953年首先使用,它通常分为3型即:1.勒—雪病(Lellerer—Siwe)即急性播散型(简称LS)。2.韩—雪—柯病     

国际皮肤病学杂志

Behget病血管病变：一项2319例个案回顾性分析,马拉维布兰太尔慢性溃疡的病因学和发病率,以痤疮样萎缩性瘢痕为表现的盘状红斑狼疮,前列腺癌的胸壁皮肤转移,继发于皮肤型肥大细胞增生症的皮肤松弛症[编者按]