新生儿先天性心脏病外科治疗进展

新生儿阶段先天性心脏病（先心病）高危病儿的比例极高，许多病种在这个阶段自然病死率很高：如大动脉转位（D-TGA）、完全性肺静脉异位连接（TAPVC）、肺动脉闭锁，室间隔完整型（PA／IVS）、左心发育不良综合征（HLHS）等。这些复杂先心病需在生后尽早纠治。随着心脏外科手术技术、体外循环以及围手术期监护技术的进步，这些复杂先心病的外科治疗取得了很大的进步，现对D—TGA、TAPVC、PA／IVS和HLHS的外科治疗进展作一综述。     

心房内侧隧道Fontan术纠治小儿复杂先天性心脏病47例

目的 总结应用心房内侧隧道Fontan术治疗47例小儿复杂先天性心脏病（先心病）的经验。方法 47例病儿年龄1岁5个月－14岁;体重9－42kg。病种包括三尖闭锁10例,单心室17例,右室双出口14例,完全性大动脉转位2例和纠正性大动脉转位4例。结果 术后早期死亡9例,手术死亡率19.1％。1995年前手术死亡率26.3％（5／19例）,1995年后（含1995年）14.3%(含1995年）14.3%(4/28例）。晚期死亡1例。结论 改良Fontan术适应证已扩大至许多解剖上不能纠治、功能上仅有一个单心室腔的复杂性紫绀型先心病,为提高手术疗效须严格掌握手术适应证;板障上开窗可有效降腔静脉和右房压力,减少胸腔引流量,缩短住院,是高体循环心排出量;少数不能耐受Fontan术后循环生理改变 的难治性低心输出量病儿,应早期果断再手术改建为双向腔肺分流术（半Fontan术）     

右房异构单心室伴完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的 介绍右房异构、单心室伴完全性肺静脉异位引流（TAPVC）的外科治疗经验和TAPVC在右房异构纠治手术中意义。方法 1999年6月于2000年3月手术治疗右房异构、单心室伴TAPVC5例。其中4例为心上型,1例为混合型。所有病儿均施行一侧或双侧的双向腔肺血管吻合术（BCPC）,4例同时进行TAPVC纠治术。结果 手术死亡1例,原因为 诊断不明确、体外循环时间过长、术后严重低心排和低氧血症。生存4例术后均无残余解剖梗阻,术后血流动力学稳定,血氧饱和度明显增高,随访结果满意。结论 术前明确TAPVC的诊断对指导手术具有重要意义;右房异构、单心室伴TAPVC在进行分流术时应同时施行TAPVC纠治术。     

肺动脉右心室直接吻合纠治复杂先天性心脏病

目的 探讨肺动脉右心室直接吻合纠治复杂先天性心脏病的效果。方法 2001年3月至2004年6月，对17例复杂先天性心脏病病儿采用肺动脉右心室直接吻合方法予以纠治，其中3周岁以下者11例。肺动脉闭锁合并室间隔缺损6例，完全性大动脉错位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄4例，永存动脉干4例，法洛四联症合并冠状动脉横跨右心室流出道3例。12例一期根治，5例分期纠治。结果 手术死亡1例。5例分期手术中的3例已成功二期根治。随访1～40个月，所有病儿生长发育良好，心功能0～Ⅰ级。结论 肺动脉右心室直接吻合应用于纠治某些复杂先天性心脏病可取得满意效果。对无同种带瓣管道可选用的婴幼儿病例，此术式尤为适用。     

小儿先天性心脏病合并肺动脉高压纠治术后血浆内皮素水平的变化

先天性心脏病(先心病)合并肺动脉高压(ＰＨ)都有血浆内皮素(ＥＴ)水平的升高〔1,2〕,但纠治术后ＥＴ水平的变化趋势少有报道。对象和方法　随机选取1996年8月至1997年4月在我院手术治疗的先心病病儿51例,以术前心导管资料中,ＰｐＰｓ(肺动脉压力体动脉压力)03为界,分肺动脉高压组(Ｐ组,ＰｐＰｓ>03)28例;无肺动脉高压组(Ｎ组,ＰｐＰｓ<03)23例。两组年龄和体重差异均无显著性。Ｐ组室间隔缺损(ＶＳＤ)11例、完全性肺静脉异位引流(ＴＡＰＶＣ)6例、部分性肺静脉异位引流(ＰＡＰＶＣ)4例、部分性房室通道4例、完全性房室通道3例。Ｎ组病例ＶＳ…     

787例小于6月龄先天性心脏病患者外科治疗的临床分析

目的回顾性总结婴幼儿先天性心脏病的手术时机和手术治疗方法,以进一步提高手术成功率和远期疗效。方法1988年1月～2003年6月,手术纠治年龄小于6个月的先天性心脏病患者787例。主要病种包括完全性大动脉错位109例,完全性肺静脉异位引流51例,肺动脉闭锁16例,主动脉缩窄33例,室间隔缺损伴肺动脉高压299例,法洛四联症44例,右心室双出口23例,室间隔完整型肺动脉闭锁9例等;对787例患者根据不同病种采取相应的手术方法纠治。结果手术死亡77例,手术死亡率9.78%(77/787)。随着手术方法的不断改进,手术总死亡率从1988～1995年的25%降至2003年的4.11%。随访完全性大动脉错位患者中发生VSD残余漏1例,术后3个月再次手术治愈;随访中发生肺动脉和主动脉瓣上狭窄2例。完全性肺静脉异位引流心内型患者中2例分别在术后4d和2个月出现肺静脉回流梗阻,1例死亡,1例再次手术解除梗阻。室间隔缺损患者中发生残余漏5例,分流量小,不需再次手术。其余病例随访资料不完整。结论对婴幼儿先天性心脏病施行手术治疗的时间非常重要,危重复杂型先天性心脏病患者如不早期手术,将失去手术机会,增加术后危险性和死亡率。     

婴幼儿先天性心脏病伴气管狭窄的一期矫治

目的回顾总结一期纠治婴幼儿先天性心脏病（先心病）伴气管狭窄的体会。方法2001年8月至2005年11月，6例先心病伴气管狭窄的婴幼儿行一期手术矫治。手术年龄24d～3岁；体重4．2～10．0kg，平均（7．98±2．03）kg。其中法洛四联症3例，1例伴肺动脉闭锁；室间隔缺损2例，1例伴主动脉缩窄；肺动脉吊带1例。所有病儿均在低温体外循环下行先心病纠治术，同时处理气管狭窄。结果术后早期1例左、右支气管均匀性狭窄，不能脱离呼吸机死亡。1例肺动脉吊带者术后顺利出院，3个月后出现气管内肉芽增生，家属放弃治疗。余4例术后恢复良好，随访6个月至4年，临床上无气促表现。超声复查心功能良好，其中3例经CT复查，显示气管吻合口通畅，无明显狭窄。结论先心病伴先天性气管狭窄，以一期手术治疗为好，不但术中在体外循环下纠治气管狭窄较安全，而且同时纠治先心病有利于手术后病儿康复。     

主动脉与人工血管侧侧吻合技术在体肺动脉分流术中的应用

目的 探讨主动脉与人工血管侧侧吻合技术在体肺动脉分流术中的应用.方法 2010年4月至2011年6月,44例紫绀型先天性心脏病患儿行主动脉与人工血管侧侧吻合的体肺动脉分流术,其中升主动脉-主肺动脉38例,升主动脉-左肺动脉4例,升主动脉-右肺动脉2例.男、女各22例;＜1岁23例,1～3岁14例,＞3岁7例;体质量(9.2±3.6) kg.肺动脉闭锁32例(3例室间隔完整,29例伴室间隔缺损),法洛四联症10例,右室双出口合并肺动脉狭窄和矫正性大动脉转位并肺动脉狭窄各1例.术后定期随访.结果 全组无手术死亡.2例出现早期狭窄,1例因早期分流堵塞再次行中心分流术,1例分流过多.术后经皮血氧饱和度由0.67±0.10增加至0.81±0.07.术后动脉压增加0～ 25mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),中位值6.5 mm Hg.所有患儿随访12 ～ 23个月.2例出院后第1、3个月因误吸死亡;2例人工血管狭窄;2例人工血管闭塞,其中1例术后14个月再次行体肺动脉分流术;7例肺动脉发育良好者行进一步手术治疗,其中4例行根治手术,3例行Glenn手术.余患儿经皮血氧饱和度0.82±0.05,超声心动图示分流血管通畅,血流束与人工血管口径一致.结论 主动脉与人工血管侧侧吻合技术的体肺动脉分流术操作简单,安全性高,人工血管堵塞率低,可以推广应用.     

新生儿梗阻型完全性肺静脉异位引流的治疗

目的 评估新生儿完全性肺静脉异位引流( TAPVC)不同类型矫治手术方法和预后.方法 1999年至2011年,共收治68例新生儿梗阻型TAPVC急诊手术治疗,平均年龄16天,其中心上型21例,心内型8例,心下型36例和混合型3例.心上型和心下型TAPVC是将肺静脉共汇与左心房后壁作侧侧吻合,心内型TAPVC在心房内将扩大的冠状窦去顶将异位的肺静脉隔入左心房.结果 术后早期死亡2例,占2.9％.随访6个月至3年,经超声心动图随访,肺静脉吻合口均无明显狭窄,血液流速1.10 ～ 1.42 m/s.结论 早期的梗阻型TAPVC的纠治中左心房后壁与肺静脉共汇的侧侧吻合远期效果良好,肺静脉的梗阻情况需要远期进一步随访.     

室间隔完整型肺动脉闭锁手术治疗的个体化方案

目的 总结室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PA/IVS)的个体化手术方案.方法 回顾2004年5月至2012年5月,共收治72例PA/IVS患儿(婴),生后1天～5.2岁.平均(1.3±0.6)岁;三尖瓣(TV)中到重度反流58例;均行急诊或亚急诊手术.首次就诊非体外循环下单纯行BT分流术(A组)16例;体外循环下行肺动脉瓣切开后跨瓣补片术加或不加BT分流术(B组)33例;镶嵌治疗方法,闭式肺动脉瓣口的疏通术加或不加BT分流术(C组)22例.其中有16例已完成二期手术.结果 术后死亡10例(13.9％),其中行体外循环下行肺动脉流出道的疏通再加BT术者6例,镶嵌治疗者2例.术后随访,超声检查显示肺动脉瓣的跨瓣压差15～39 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),平均(23±5)mm Hg;三尖瓣反流明显改善,中度反流11例,轻到中度13例,其余均为轻度.术后随访2～5年,8例双心室修补,5例中度的三尖瓣反流加重到重度,右心室严重的发育不良者已行1 1/2心室修补,2例分别完成了单纯BDG和Fontan术.结论 PA/IVS的治疗方法中体肺动脉分流术(MBTS)是常用的姑息手术方法,首次就诊镶嵌治疗方法优于传统的体外循环方法纠治,随访三尖瓣的Z值和右心室发育情况决定双室修补、1 1/2心室或Fontan术.     

Clinical Situations and Results of Cardiopulmonary Support by Peripheral Access for Resuscitation and Recovery

Abstract: Use of cardiopulmonary support (CPS) by peripheral access with a membrane oxygenator has made considerable progress as a result of the development of centrifugal pumps, percutaneous cannulation, and pre-heparinized circuits. We have used CPS for resuscitation in 3 cases, for recovery after cardiotomy in 6 cases (myo-cardial insufficiency, 4; pulmonary arterial hypertension, 1; respiratory insufficiency, 1), and after heart transplantation in 1 case. Of these 10 patients, 3 died during CPS, 5 were successfully weaned, and 2 underwent heart transplantation. Use of CPS is expanding for emergency cardiac assistance. Installation is simple and rapid. It allows recovery of organs pending more invasive and costly techniques.     

原位心脏移植治疗终末期心脏病25例临床分析

目的总结同种异体原位心脏移植治疗终末期心脏病的临床疗效和经验。方法山东大学附属千佛山医院心外科自2003年3月至2012年10月为25例终末期心脏病患者施行了同种异体原位心脏移植术。原发病包括扩张型心肌病18例、肥厚型心肌病4例和缺血性心肌病3例。采用标准原位心脏移植术1例,双腔静脉吻合法原位心脏移植术24例。7例受者术前合并中度及以上肺动脉高压,术后给予一氧化氮吸入、伊洛前列素持续静脉泵入等综合措施降低肺动脉压。免疫抑制治疗采用环孢素＋糖皮质激素＋吗替麦考酚酯三联方案,有6例受者术中给予抗Tac单克隆抗体诱导治疗,14例受者在麻醉诱导时及术后第4天给予巴利昔单克隆抗体诱导治疗。根据血药浓度谷、峰值调整环孢素用量。结果手术成功率为96%（24/25）,1例受者于术后25h死于肠道出血。余24例受者术后平均随访（58±37）个月（1～116个月）,受者1,3,5年生存率分别为87.0%,82.3%,72.7%。术后早期发生急性排斥反应2例,晚期发生急性排斥反应4例,均经糖皮质激素冲击治疗后逆转。术后早期发生急性肾功能衰竭2例,经血液透析治疗后肾功能恢复正常;晚期发生肾功能不全4例。肺部霉菌感染3例,2例治愈。发生移植物失功2例,受者分别于术后14个月和41个月死亡。1例受者术后17个月发现子宫内膜肿瘤行子宫切除术。结论心脏移植治疗终末期心脏病疗效肯定,需严格掌握手术适应证及加强围手术期受者管理,术后规范抗排斥反应药物治疗,同时重视急性排斥反应及感染的监测和治疗。     

三尖瓣置换术后早期及晚期疗效

目的　总结三尖瓣置换术后早期及晚期疗效 ,并分析与早期病死率可能有关的危险因素。方法　行三尖瓣置换术 2 3例病人中男 11例 ,女 12例 ;年龄 12～ 5 6岁 ,平均 2 7岁。其中三尖瓣下移畸形17例、先天性三尖瓣发育不全 3例、风湿性病变 2例、感染性心内膜炎 1例。术前心功能II级 3例、III级13例 ,IV级 7例。结果　本组死亡 3例 ,早期病死率 13%。平均随访时间 80个月 (5～ 130个月 ) ,随访率95 %。晚期死亡 1例 (5 2 % )。1例于术后 86个月时因生物瓣失功再次行三尖瓣置换 ;1例右房血栓。术后生存者心功能I～II级 15例 ,III级 3例。多因素分析显示 ,心功能IV级 (P =0 0 2 )、严重腹水 (P =0 0 0 1)及置换机械瓣 (P =0 0 13)与术后早期病死率有显著相关。结论　三尖瓣置换术后早期及晚期效果良好。术前心功能IV级、严重腹水以及置换机械瓣对术后早期病死率有明显影响     

微创心脏瓣膜替换术73例报告

目的介绍一种微创心脏瓣膜替换术的新方法。方法于１９９７年３月至１９９８年４月为７３例瓣膜患者经右侧腋下胸部小切口,皮切口平均长度为（８５±０９）ｃｍ,进行了心脏瓣膜替换手术。结果平均循环阻断时间（８８６±３３８）分钟,平均转机（１１７０±４５９）分钟,有５例患者未阻断升主动脉,室颤下完成了二尖瓣替换术。术后气管插管时间（９６±３６）小时,平均胸液引流量（２６４５±１８４３）ｍｌ。１例患者院内死于脑出血。随诊中２例患者出现感染性心内膜炎,其中１例患者死亡。其他随诊良好。结论微创心脏瓣膜替换术安全可靠,可减少手术对患者的影响,利于患者恢复,同时为换瓣手术技术的改进提供了新经验。     

同种带瓣大动脉片在肺血少型复杂先天性心脏病手术中的应用

目的　评价同种带瓣大动脉片在手术矫治肺血少型复杂先天性心脏病(先心病)中应用的临床效果。方法　420例复杂先心病病人(儿)手术中应用了同种带瓣大动脉片,其中同种主动脉单瓣补片234例,肺动脉单瓣补片186例。年龄5个月～21岁,平均4.6岁。体重5.5～52.0kg,平均17.5kg。随访3个月～12.3年,平均(27.8±10.3)个月。结果　全组手术死亡率4.5%(19/420例);术后机械辅助呼吸8～192h,平均(48.67±42.50)h;术后住院7～46d,平均(12±9)d。无晚期死亡及并发症发生。结论　对于相当一部分肺动脉发育差、以往难以手术根治的病人(儿),术中应用同种带瓣大动脉片行右室流出道跨环补片,可取得满意手术疗效。     

心脏机械瓣膜置换手术前后生活质量的对比研究

目的针对我国瓣膜病人的特点，对比研究换瓣手术前后生活质量变化。方法1998年2月至6月对115例人工心脏机械瓣膜置换病人进行手术前后生活质量变化的对比研究。结果换瓣手术后病人体力活动能力较手术前明显改善，尤其户外活动能力较手术前明显改善，日常生活能力增强。手术后84％病人恢复患病前的心情，其术后的孤独、压抑、焦虑和紧张评分较术前明显减低，性生活和脾气急躁较术前也明显改善。术后病人的家庭生活、社会关系及工作生活等方面较术前明显改善(P=0．000)。64％有瓣膜相关损害的病人认为在当地购买抗凝药物不方便，而无并发症病人仅为39％，两组有明显差异(P=0．034)；担心服用抗凝药物导致出血方面，有并发症病人肯定回答显著高于无并发症病人(86％对55％，P=0．006)。结论人工心脏机械瓣膜置换手术可显著改善心脏瓣膜病病人生活质量。应降低人工瓣膜相关并发症发生率。     

单纯二尖瓣置换术3416例疗效分析

目的探讨单纯二尖瓣置换术的近远期疗效。方法复习1978年12月至2003年12月期间施行单纯二尖瓣置换手术3416例的病例和随访资料,统计分析术后近、远期病死率、死亡原因、并发症以及影响疗效的高危因素。结果风湿性二尖瓣病变占91.80%,合并功能性三尖瓣关闭不全或器质性病变达50.32%,合并慢性疾病者为8.92%。手术死亡率为3.25%,主要死因是心力衰竭;总随访时间24735.83病人·年,20年累计生存率为(86.36±0.74)%;晚期病死率为0.84%病人·年,心力衰竭仍是主要死因。血栓栓塞为0.18%病人·年,与抗凝有关出血为0.68%病人·年;手术前心功能IV级、肾功能衰竭、严重感染和多脏器功能衰竭是显著影响手术死亡的高危因素。结论合理选择手术时机、重视三尖瓣关闭不全和心律失常的处理、积极防治风湿病复发有助于改善二尖瓣病变的手术预后。     

右外侧小切口剖胸小儿先天性心脏畸形矫治术319例体会

目的介绍经右外侧小切口剖胸体外循环下小儿心脏直视手术的经验。方法１９９４年１０月至１９９７年４月，共完成经右外侧第４或第３肋间进胸，体外循环下先天性心脏畸形矫治术３１９例。患儿年龄３．４４±１．５９岁（５个月～８岁），体重１３．６６±３．９８（６～２６）ｋｇ。修补房间隔缺损８７例（合并左上腔静脉１例，肺动脉瓣狭窄６例，部分肺静脉畸形引流５例），室间隔缺损２００例（合并动脉导管未闭７例，二尖瓣关闭不全７例，左上腔静脉３例，右室流出道狭窄１１例），法乐氏四联症１９例（合并左上腔静脉３例，单冠状动脉畸形１例），部分心内膜垫缺损２例及其他畸形１１例。体外循环时间平均５６．０７±２４．９０（２０～１７６）分，心肌循环阻断３２．９７±２０．３８（６～１４０）分。术后机械通气平均１８．７５±２４．５７（２～１４０．７２）小时，平均住院７．０８±０．６９（７～１７）天。结果全组患儿无手术死亡。结论这种切口可安全有效地替代正中剖胸矫治某些小儿常见的心脏畸形，它具有损伤小，瘢痕隐蔽，不破坏胸廓连续性，防止术后鸡胸等优点，其美观效果优于胸部正中或双乳腺下皮肤切口。     

心内直视术病人心率变异性的变化

目的　探讨麻醉和手术创伤对心脏自主神经系统的影响。方法　 2 0例心内直视术病人 ,采用静吸复合全麻 ,麻醉诱导药为安定、依托咪酯、芬太尼、阿曲库铵和琥珀胆硷。麻醉维持用 ( 0 .5～ 1.0 ) %异氟醚吸入 ,辅以芬太尼、阿曲库铵间断静注。手术过程中采用体外循环控制性降温 ,手术时间 ( 2 4 0± 5 0 )分 ,体外转流 ( 95± 4 3 )分 ,主动脉阻断 ( 72± 3 9)分 ,最低温度 ( 2 7± 2 .5 )℃。结果　未发现依托咪酯、芬太尼和异氟醚等麻醉药物对心率变异性造成的明显影响。体外转流开始后 ,L F、HF和TP明显下降 ,伴随体温降低 ,L F、HF和 TP进一步下降。升温复跳后 L F、HF和 TP下降更为明显 ,并持续至术毕 ,而 L F/HF在整个手术过程中无明显变化。结论　心脏手术中 ,体外循环、低温、主动脉阻断及药物等因素可导致心率变异性下降 ,而选择合理的麻醉药物和剂量 ,可以降低麻醉药物对心率变异性的影响     

异丙酚对大鼠离体心脏左右心室功能的影响

目的 研究三种浓度的异丙酚对离体大鼠左右心室收缩功能的影响。方法 雄性SD大鼠10只,经Langendorff离体心脏恒压灌注,依次梯度输入含有异丙酚1、3和10ug/ml的灌注液。通过心室内的乳胶水囊经换能器连于MacLab Instruments和Macintosh微机系统,观察给药前后以及不同浓度丙酚对左右心室等容收缩时压力和速度指标的影响。结果 10ug/ml的异丙酚提高了左右心室的发展压,降低了舒张末期压;同时回忆了左右心室收缩和舒张的速度;增加了冠脉灌流量。结论 异 保护心肌舒缩功能的作用,不直接抑制左右心室的内在收缩性,高浓度时有扩张冠脉的作用。