主动脉弓中断误诊3例分析

主动脉弓中断(IAA)系一种罕见的先天性心脏病,在先天性心血管畸形中不到1％,多同时伴有其它复杂心脏畸形,自然生存率低,约 80％的患儿在出生后几个月内死亡。我们自1990～2003-01手术治疗3例,误诊原因分析如下。     

主动脉弓中断误诊1例

1病例报告 男,6岁.自幼体质弱,发育缓慢,下肢较上肢稍凉,冬天更明显,术前诊断为巨大干下型室间隔缺损合并重度肺动脉高压.行手术治疗,常规行左侧桡动脉及右侧颈内静脉穿刺置管,分别测动脉血压和中心静脉压.切开心包探查,见肺动脉明显增粗,压力高.体外循环建立后下腔静脉无回心血,将其敞开暴露,仍无回心血,探查无左上腔静脉.     

先天性心脏病主动脉弓中断B型合并室间隔缺损手术1例的护理

我科2006—02收治的主动脉弓中断合并室间隔缺损1例，经过精心的治疗和护理，术后12d痊愈出院。体会如下。1病历摘要男，11岁。生后1个月即被闻及心脏杂音，未系统诊治。无口唇紫绀，无杵状指（趾）活动耐力差。自幼易感冒，不喜蹲踞，以先心病室间隔缺损收治入院。查体患儿神清语明、精神状态良好，胸骨左缘第3肋间收缩期Ⅲ／6级粗糙杂音，P2亢进，可触及震颤，四肢血氧饱和，血压值：右上肢160／80mmHg，左上肢108／58mmHg，右下肢150／60mmHg，左下肢130／50mmHg。     

主动脉弓降部异常的超声诊断

目的　提高超声对主动脉弓中断 (IAA)、主动脉缩窄 (CoA)、右位主动脉弓 (RAA )三类主动脉弓降部异常的诊断能力。方法　回顾性分析 5 2例主动脉弓降部异常患者的胸前及胸骨上窝二维及多普勒超声表现。结果　IAA表现为主动脉弓部成为盲端 ,降主动脉与肺动脉相连 ,最常合并室间隔缺损 ,均有重度肺高压等。CoA表现为主动脉峡部狭窄 ,降主动脉常窄后扩张 ,腹主动脉内血流频谱异常等 ,部分无心内畸形 ,可通过胸骨上窝及心内表现不同与IAA加以鉴别。RAA表现为主动脉弓弯向右侧 ,标准切面观察时与IAA相似。大部分合并复杂畸形。结论　超声心动图对于诊断主动脉弓降部异常是一种有效、无创、经济的检查手段。胸骨上窝切面超声表现是诊断本病的关键 ,有必要作为常规检查切面     

主动脉弓中断二例误诊探析

主动脉弓中断(imterrupted aortic arch,IAA)是少见的先天性心脏病,常合并动脉导管和室间隔缺损,不经矫治预后极差.现将我院近年收治的2例IAA的误诊原因及处理体会报告如下.     

主动脉弓中断矫治术的体外循环1例分析

现对主动脉弓中断矫治术的体外循环1例分析如下。 1病历摘要 男，12岁，27kg。生后1个月即闻及心脏杂音，未经系统诊治。平素易感冒，无口唇紫绀，无肢端紫绀或杵状指（趾），四肢温暖，活动耐力差，不喜蹲踞。智力与同龄儿无异，体格瘦短。查体：胸骨左缘第3肋间闻及Ⅲ／6级收缩期粗糙杂音，Pz极度亢进，可触及震颤。四肢血压：左上肢108／58mmHg（1mmHg=0．133kPa），右上肢160／80mmHg，左下肢130／50mmHg，右下肢135／60mmHg。经UCG、MRI检查确诊为：主动脉弓中断（IAA）B型，合并心内畸形有动脉导管未闭（PDA）、室间隔缺损（VSD）直径20mm、重度肺高压（PH）。     

产前超声心动图诊断胎儿主动脉弓发育异常与合并畸形的临床价值

目的：探讨产前超声心动图在诊断胎儿主动脉弓先天发育异常中的可能性和诊断价值,分析在胎儿期的常见类型及合并心内畸形情况,提高对该种疾病的产前诊断率。方法：回顾性分析我院经超声心动图检查明确诊断的先天性心脏病胎儿304例,其中主动脉弓先天发育异常37例。结果：37例胎儿复杂主动脉弓畸形中主动脉弓缩窄22例,主动脉弓离断2例,先天性动脉环11例（右位主动脉弓9例、双主动脉弓2例）,升主动脉闭锁2例。其中同时合并其他心脏畸形24例。结论：产前超声心动图是诊断胎儿主动脉弓畸形的重要方法;主动脉弓先天发育异常合并其他心内畸形发生率高;胎儿主动脉弓先天发育异常中以主动脉弓缩窄最为多见;合并最多的心内畸形是室间隔缺损,共15例;右位主动脉弓在先天性动脉环畸形中发生率最高。     

脊髓型多发性硬化MRI诊断与病理对照研究

脊髓型多发性硬化ＭＲＩ诊断与病理对照研究鲁晓燕①陈巨坤②张挽时李立伟王东多发性硬化（ｍｕｌｔｉｐｌｅｓｃｌｅｒｏｓｉｓ；ＭＳ）是中枢神经系统脱髓鞘疾病，当疾病仅限于脊髓或病变虽分散于中枢神经系统，但引起症状和体征主要源于脊髓内的病变时称脊髓型ＭＳ［１...     

儿童脑白质病MR影像学研究

脑白质病是一种常见而又易被忽视的疾患,脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化。儿童脑白质病比成人少见,它不是一种独立的疾病,而是各种白质脑病的总称。过去没有任何影像方法能够显示脑白质异常。随着医学影像技术的发展,ＣＴ和ＭＲＩ的应用明显提高了对本病...     

儿童恶性骨肿瘤的MRI 及CT 诊断

本文仅就ＭＲＩ、ＣＴ在儿童恶性骨肿瘤诊治中的作用予以讨论。1　资料及方法回顾性分析 1997年 6月至今经临床病理证实的儿童恶性骨肿瘤 15例 ,肿瘤分布见表 1,并与儿童期常见的嗜酸性　　　表 1　 15例儿童恶性骨肿瘤病例及分布表例数部位骨肉瘤 6左股骨 4例 ,左右胫骨各 1例。尤文肉瘤 4左耻坐骨、髋臼及股骨头 ,Ｔ1 1 ,右股骨及左第二趾各一例恶性骨母细胞瘤 1Ｃ3恶性淋巴瘤 1Ｃ3转移瘤 3额颞骨、股骨肉芽肿 4例鉴别。男 11例 ,女 8例。年龄 5～ 15岁。单独行ＭＲＩ 9例 ,ＣＴ 3例 ,同时行ＭＲＩ及ＣＴ的有 7例。ＭＲＩ采用ＰＨＩＬＩＰ…     

超声心动图诊断主动脉弓离断

目的 探讨主动脉弓离断的超声图像特征及超声心动图的诊断价值.方法 回顾性分析19例各型主动脉弓离断患者的超声特点,并与手术或CTA、MRA结果相对照.结果超声正确诊断14例,误诊4例,漏诊1例.确诊病例中分型正确率为78.57％(11/14),其中A型14例,B型4例,C型1例.结论 超声心动图对主动脉弓离断有较高的正...     

Left cervical aortic arch with aneurysm and obstruction: three-dimensional computed tomographic angiography and magnetic resonance angiographic appearance

Cervical arch is a rare congenital anomaly presumed to result from persistence of the third aortic arch and regression of the normal fourth arch. Rather rare is cervical aortic arch associated with aneurysm and obstruction, with eight known cases reported. Definitive diagnosis with a noninvasive imaging modality is desirable and very important to prevent the need for disaster intervention. We present two cases of a pulsatile mass in the left supraclavicular region. Three-dimensional computed tomographic angiography and magnetic resonance angiography clearly showed a left-sided cervical aortic arch (Haughton type D) with arch aneurysm and coarctation (pseudocoarctation).     

主动脉弓离断畸形的超声心动图诊断

目的探讨超声心动图对主动脉弓离断畸形早期诊断的价值和意义。方法回顾性分析19例主动脉弓离断畸形患儿的超声心动图检查资料，并与心导管造影检查和手术结果相对照。结果与心导管造影和手术结果相对照，超声心动图正确诊断17例，漏诊2例。确诊病例中病理分型基本正确，其中A型14例，B型2例，C型1例。漏诊病例中1例为A型，另一例为B型。19例患儿均合并动脉导管未闭和室间隔缺损，其中1例合并完全性肺静脉异位引流，2例合并房间隔缺损。结论超声心动图可早期诊断主动脉弓离断畸形，其操作简单易行，既无创又有较强的重复性，对提高该病早期确诊率具有重要的临床意义。     

先天性心脏病磁共振诊断(附1000例报道)

目的:评价磁共振对先心病的诊断价值和实用检查技术。材料与方法:1000例先心病作了磁共振检查,扫描序列为自旋回波T1WI序列,梯度回波电影序列和造影增强的磁共振血管成像序列。结果:对于心外大血管异常磁共振诊断符合率为96.5%,对于心内结构异常磁共振诊断符合率为85.6%。结论:磁共振对先心病,特别是伴有心外大血管异常的先心病,复杂先心病和手术后先心病的诊断有很高的实用价值,其中造影增强的磁共振血管成像序列必不可少。     

Pulmonary and caval blood flow patterns in patients with intracardiac and extracardiac Fontan: a magnetic resonance study

Summary Aims We compared in vivo blood flow and pulsatility after different types of Fontan operation using magnetic resonance imaging. Material and methods A total of 37 consecutive patients (mean age 19±7.9 years, 7.3±3.2 years after Fontan operation), 7 with atriopulmonary anastomosis (APC), 18 with intra-atrial lateral tunnel (LTFO) and 12 with extracardiac Fontan (ECFO) were studied using magnetic resonance phase-contrast velocity mapping. Blood flow (volume flow) in the superior vena cava (SVC), inferior vena cava (IVC) and both pulmonary arteries were measured and a pulsatility index was calculated for each vessel. Results For all modifications, the blood flow distribution between the SVC and IVC was normal (1 : 2). Patients with APC had a normal pulsatility, a dilated right atrium, partial backward flow in the IVC and physiological blood flow distribution between the pulmonary arteries. LTFO and ECFO patients had no retrograde flow in the IVC, equal blood flow distribution between the pulmonary arteries and very low or absent pulsatility. Conclusions MRI allows hemodynamic quantification and characterization of various types of Fontan modifications and may be a valuable tool to predict Fontan failure. Despite showing normal pulsatility, patients with APC have right atrial dilatation and partial backward flow in the IVC, demonstrating suboptimal Fontan circulation. LTFO and ECFO both produce unidirectional antegrade flow in the IVC but pulsatility is very low or absent, which may promote poor pulmonary artery growth and increase of pulmonary vascular resistance contributing to late Fontan failure.     

主动脉左室隧道彩色多普勒超声心动图图像特征研究

目的:探寻主动脉左室隧道(ALVT)彩色多普勒超声心动图(CDE)图像特征。方法:应用CDE检查7例ALVT,寻找ALVT图像特征。7例均经心血管造影对照,5例手术证实。结果:根据CDE图像特征对5例做出正确诊断,1例误诊为左冠状动脉左室瘘,另1例误诊为主动脉瓣狭窄并关闭不全。CDE图像特征明显:①二维超声心动图(2DE)胸骨旁左室长轴切面在主动脉前壁或后壁显示一管状无回声腔与左室流出道相通。彩色多普勒血流显像(CDFI)显示收缩期血流信号从左室流出道进入无回声腔;舒张期血流信号从无回声腔进入左室流出道。②2DE胸骨旁大动脉短轴切面在主动脉窦与主动脉壁之间显示一半月状或新月状无回声腔。CDFI在无回声腔内显示血流信号。③绝大多数病例都合并主动脉瓣发育不全和主动脉瓣关闭不全,半数病例合并二尖瓣关闭不全,个别病例合并室间隔缺损。结论:ALVT的CDE图像特征明显,CDE对ALVT有特异性诊断价值,但需与冠状动脉瘘、主动脉夹层动脉瘤和主动脉瓣关闭不全鉴别。     

220例维持血液透析患者主动脉弓钙化相关因素分析

目的观察维持性血液透析(MHD)患者主动脉弓钙化发生的情况,分析其中的相关因素。方法收集单个中心220例MHD患者胸部正位片,观察主动脉弓钙化的发生情况,检测血常规及血生化,并同患者的年龄、性别、原发病、MHD时间、血压、脉压、心胸比一起与主动脉弓钙化进行相关性分析,对有钙化组和无钙化组的上述指标进行对比。结果MHD 220例主动脉弓发生钙化82例(37.3%),其中48例(58.5%)在开始透析前就已存在主动脉弓钙化,34例(41.5%)在开始透析后出现,出现的时间为开始透析后7~48个月,平均(21.15±12.12)个月。钙化组的年龄(62.9±9.9)岁vs(50.8±12.9)岁(P<0.01)、MHD时间(7.07±4.82)月vs(5.35±4.11)月(P<0.05)、脉压(59.46±17.39)mm Hg vs(51.79±12.26)mm Hg(P<0.01)、心胸比(0.52±0.06)vs(0.50±0.07)(P<0.01)、球蛋白(25.15±5.77)g/L vs(23.33±5.22)g/L(P<0.05)、钙磷乘积(4.43±1.45)vs(3.71±1.07)(P<0.01)明显高于非钙化组,全段甲状旁腺激素(iPTH)(265.05±285.47)ng/L vs(384.03±390.88)ng/L(P<0.05)、白蛋白(42.08±3.75)g/L vs(43.64±4.51)g/L(P<0.05)明显低于非钙化组。MHD患者主动脉弓钙化的相关因素包括:年龄、透析前收缩压、舒张压、血红蛋白、总胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇、钙磷乘积、iPTH。结论MHD患者发生主动脉弓钙化的几率很高,其中一半以上在透析时就早已发生。     

主动脉弓中断的超声心动图诊断

目的探讨主动脉弓中断的超声探测方法及其超声特征表现.方法 8例主动脉弓中断患者,每例均于剑突下、心尖、胸骨旁及胸骨上窝等透声窗全面扫查,按顺序分段诊断分析.结果超声心动图确诊8例主动脉弓中断,准确率100%.其特征性超声表现为胸骨上窝切面主动脉弓降部显示困难,弓部曲线多较直、较长;弓部与降主动脉失去明显联系;弓部为盲端,血流中断,降主动脉与肺动脉相连,常合并室间隔缺损,动脉导管未闭,均有重度肺动脉高压等.结论超声可明确诊断主动脉弓离断;常规胸骨上窝探查,注意探测方法,可提高检出率和诊断率.