Peutz-Jeghers综合征(附4例报告)

Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｔｅｒｓ综合征（ＰＪＳ）即皮肤粘膜黑色素斑－胃肠道多发性息肉综合征，亦称为黑斑息肉综合征。为少见疾病，现将我院近年来手术治疗４例ＰＪＳ病人报告如下。１临床资料例１，男，３６岁。反复发作性腹痛伴黑便２年。自幼口唇、指趾末端有黑斑。查...     

Peutz-Jeghers综合征(附5例报告)

Peutz—Jeghers综合征是一种罕见的家族性显性遗传病,临床少见,较易误诊,本院曾收治5例,现报告如下:1病例资料 例1女,24岁。反复上腹痛10年,加重伴呕吐2d。无家族史。体格检查:口唇、颊粘膜、手掌、足底均有色素斑。腹胀,可见肠型,叩鼓,脐右侧可扪及约5cm×4cm肿块,质韧,边界清,压痛,活动,肠鸣音亢进。X线透视腹部见液平,提示:肠梗阻。剖腹探查:在回肠中上段见回回型     

Peutz-Jeghers综合征的诊治(附11例报告)

Peutz- Jeghers综合征又称黑斑息肉病 ,是一种很罕见的常染色体显性遗传病 ,发病率为 1/2 5 0 0 0 ,临床极易误诊。笔者最近诊治了三个家族的 11例患者 ,并为其中 4例进行了手术治疗。本文就其诊治过程作一探讨。1　临床资料病例 1,男 ,2 6岁。因反复左下腹痛 4年 ,复发 2 0天入院。患者在外院多次被诊断为不全性肠梗阻 ,经禁食、补液、胃肠减压等处理后缓解。本次发作后保守治疗 3周无效入院。患者口唇及双手指均见多发散在黑色素斑点 ,肠镜发现结肠多发息肉 ,胃十二指肠未见异常。手术发现全小肠、结肠广泛息肉 ,并有 2处肠套叠 ,分别为…     

Peutz-Jeghers综合征诊治体会(附31例报告)

目的 加强对Peutz-Jeghers综合征的认识,以提高诊治水平,改善患者的生存质量.方法 总结31例Peutz-Jeghers综合征患者的临床资料,对胃肠遭息肉行内镜下切除,较大无蒂息肉手术切除,辅以术中内镜检查.结果 31例患者口唇、口腔颊黏膜、手指脚趾末端均有散在分布的黑/褐色斑,29例有阵发性腹痛,伴腹胀,无排便、排气、血便.息肉分为无蒂、亚蒂、长蒂息肉,表面呈分叶状或菜花状,部分息肉表面黏膜糜烂,伴溃疡形成.术后第3天发生便血4例,小肠穿孔行手术修补治疗1例.病理证实错构瘤29例,十二指肠黏液腺癌1例,空肠黏液腺癌1例.结论 胃镜、结肠镜、小肠镜是Peutz-Jeghers综合征重要的治疗手段,≤3cm息肉行镜下切除,＞3cm无蒂或亚蒂息肉或可疑癌变倾向的患者宜手术治疗,术中辅以内镜检查进一步切除小肠息肉是治疗Peutz-Jeghers综合征的重要补充手段.     

Peutz-Jeghers综合征3例报告

<正> 例1 女,17岁。自婴儿期开始出现口周色素沉着,并逐渐增多。本次因腹痛、肛门停止排气排便2d于1995年5月20日住院。查体:生命体征平稳,精神差,痛苦面容,发育不良(相当于12岁)。口唇及周围皮肤色素沉着斑,直径1.5～2.5mm,口腔黏膜对称性色素沉着斑,肛门及周围皮肤色素沉着斑,双足底散在色素沉着斑。双手食指、中指、环指为两指节。胃镜:胃窦前壁、胃角及     

Peutz-Jeghers综合征3例报告

本院1996年～2002年共收治3例Peutz-Jeghers综合征,现报道3例患者的临床资料,并结合文献进行讨论。1临床资料例1,男,12岁。因发现口唇粘膜黑斑,反复腹痛9a入院。无发热、便血,院外诊断为“Peutz-Jeghers综合征”,先后3次手术摘除息肉,病理活检示“腺瘤型息肉”,因再发腹痛收住本院。家族中无类似病史。体检:营养发育尚可,下唇粘膜遍布针头大小黑斑,手指、足底、脚趾皮肤散在黑斑,不高出皮肤,边界清楚,心肺无特殊,腹平软,未扪及包块。胃镜示胃十二指肠多发性息肉,肠镜示结肠多发性息肉,手术共取出直径在1.0～3.0cm息肉15个,病理活检仍示“…     

色素息肉综合征(附2例报告)

胃肠道多发性息肉病伴有口腔周围及手足皮肤色素沉着屑罕见病例,有家族病史者更为释少;此种综合征于1921年首先为Peutz氏报导,称为Peutz氏综合征。以后陆续有个案报导。1949年Jegher氏复习文献及报导了他自己的10例,又称为Peutz-Jegher氏综合征,并对此病作了更详细的描述。(1)色素沉着主要表现在口唇及口颊粘膜,亦见于手足指趾皮肤;(2)主要为胃及小肠多发性息肉,结肠、十二指肠亦可受累,(3)患者易产生胃肠息肉之并发症如阻塞出血,个别病例亦有恶性变者;(4)原因不明,可能与遗传有关。     

Peutz-Jeghers综合征胃息肉恶变一例

我院曾收治一例Peutz-Jeghers综合征胃息肉恶变病人,现报如如下: 女,39岁,住院号200753。因发现唇、颊粘膜及指、趾掌面皮肤多处黑色素斑点三十余年;间歇性上腹部胀痛二年余于1986年7月4日八院。查体:贫血貌,口唇、颊粘膜、牙龈及双手、双脚掌面皮肤多处黑色素斑,大小不一,心肺阴性,腹平软,肝脾不大,上腹部压痛,未摸及包块,肠鸣音正常。实验室检查:红细胞290万,血红蛋白8.8克,尿、粪常规阴性,粪潜血~( ),肝、肾功正常,AFP阴性,NCT80单位。全消化道胃钡餐检查:胃体及胃窦有两个圆形充盈缺损,大小约2.5cm×2.5cm及3cm×3cm。空肠段(左侧中腹)有两个圆形充盈缺损,大小约2cm×2cm;降结肠以下可见多处大小不等充盈缺损。检查意见:胃肠道多发性息肉。先后四次纤维结肠镜检查,三次在结肠镜下电凝电切息肉共26枚,病理报告均为:腺瘤性     

消化道平滑肌肿瘤(附28例报告)

分析了28例消化道平滑肌肿瘤的临床资料,对本病的发病概况,肿瘤类型、临床诊断及手术治疗进行了讨论。消化道平滑肌肿瘤较少见,在诊断上有一定困难,术前能确诊者很少,影响预后。本文收集1966~1980年消化道平滑肌肿瘤28例,其中良性n例,恶性19例。均经手术后病理确诊,并进行了随访,现报告如下。     

消化道平滑肌肿瘤(附28例报告)

分析了28例消化道平滑肌肿瘤的临床资料,对本病的发病概况,肿瘤类型、临床诊断及手术治疗进行了讨论。     

消化道平滑肌肿瘤(附79例报告)

平滑肌肿瘤是消化道中较常见的肿瘤．发病率仅低于癌居第二位。在消化道不同部位其发病率不同，良恶性比率不同，临床诊断亦不同。临床确诊较难，绝大多数为术后病理诊断。现将我院外科1975年至1993年间经术后病理证实的消化道平滑肌肿瘤79例报告如下：临床资料1．性别与年龄本组79例中男48例、女31例。最小年龄22岁．最大年龄73岁．其中30岁以下4例．31－40岁16例．41－50岁21例．51－60岁22例，61岁以上16例。2．发病部位食道12例，占15％；胃22例．占28％；十二指肠8例，占10％；小肠19例．占24％；大肠18例，占23％（升结肠3例，根结肠1…     

消化道息肉的内镜诊断与治疗(附107例报告)

<正> 1984年1月～1989年1月,我院内镜诊断消化道息肉107例,共159颗,其中上消化道53例,下消化道54例,分别占同期受检者的2.13％和19.7％。103例进行了内镜治疗,4例手术治疗。现报告如下。临床资料一般资料男77例,女30例。年龄19～70岁,平均42.4岁,以40～50年龄组多见,占29％。临床主要表现有:上腹部胀、不适21例,疼痛11例,纳差9例,吞咽阻挡感和幽门梗阻症各1例。左下腹隐痛9例,下腹作坠感6例,粘液血便19例,血便     

Peutz-Jeghers综合征(附一家系7例)

Peutz-Jeghers综合征是Peutz1912年首次报道Jegher1949年概述后确定的以皮肤粘膜黑色素斑、胃肠道多发性息肉和家族性为三大特征的遗传性疾病。本文报告一家7例患者，并对该病进行讨论。1临床资料1．1家系调查结果见家族系谱（图1）1．2病例说明无证者（Ⅱ1）男，55岁。自幼双唇可见黑色斑点，口腔及四周颊部亦可见，40岁后有所减退。有腹痛、恶心呕吐及黑便等消化道症状。化验检查：血红蛋白120g／L，红细胞3．60×1012／L，白细胞34．4×109／L，血沉89mm／h。消化道X线检查：用低张气钡双重造影法显示，食管正常，空肠有套叠现象，并…     

注射硬化剂与电凝治疗消化道息肉(附57例报告)

<正> 我院自1983年6月至1987年6月共收治57例(住院13例,门诊44例)消化道息肉(食管、胃、结肠)患者。行局部注射鱼肝油酸钠24例,电凝圈套治疗33例,今就其方法与疗效加以分析。临床资料 1.本组男性36、女性21例,两性比为1.6:1.0;年龄10～71岁,以30岁以上最多,计43例(75.4％)。 2.症状:上消化道息肉有腹痛26例,腹胀不适10例,黑便3例。结肠息肉有便血23例,腹痛15例。     

隐睾恶变(附5例报告)

5例隐睾恶性瘤中,腹股沟隐睾肿瘤2例,腹内隐睾肿瘤2例,双侧阴囊内肿瘤1例。肿瘤的组织学类型为精原细胞瘤4例,恶性间质细胞瘤1例。对隐睾的临床病理学特点、鉴别诊断、预后及隐睾恶变的可能原因进行讨论。     

闭锁综合征(附3例报告)

本文报告了3例闭锁综合征。从解剖、生理学角度对其临床表现进行了分析和阐述,结合文献对闭锁综合征进行了较为系统、全面的复习。     

Evans综合征(附3例报告)

本病系1949年首先由Evans报告,此后国内外均有不少零星报告。其特点是自身免疫性溶血性贫血(简称AHA)合并原发性血小板减少性紫癫(简称ITP)。我院从1981～1984年间共收治3例,特报道如下。例1 陈×,男,19岁,于80年8月23日入院。入院前2周无明显诱因出现鼻衄、牙龈出血、四肢皮肤散在性出血点伴头晕乏力。查体:颜面苍白;全身皮肤散在出血点,从针尖至米粒大个别处融合成片,以上肢及颈部为著;巩膜轻度黄染;牙龈粘膜广泛出     

具有特殊内分泌综合征的肾肿瘤(附3例报告)

作者报道了3例引起低血糖性昏迷、类癌综合征的肾肿瘤(1例肾被膜纤维瘤,1例成人肾母细胞瘤,1例肾类癌)。其中2例做了术前、术后血糖及胰岛素的测定。手术治疗后血糖恢复正常,3例内分泌症状均消失。提出肾脏起源于内胚层,有产生异位分泌的组织学基础,肾肿瘤亦是胰外诸多引起内分泌综合征肿瘤中的一种。     

脑梗死与肾病综合征(附3例报告)

肾病综合征的卒中患者报道极少 ,现就我院收治的 3例报告如下。1　病例报告患者 1,女 ,2 8岁。因眩晕、声音嘶哑 ,饮水呛咳入院。一年前因双下肢浮肿确诊为“肾病综合征” ,使用过类固醇药物治疗。查体 :ＢＰ 18 7/12 0ｋＰａ,声音嘶哑 ,左Ｈｏｎｅｒ征( ) ,右偏身痛觉减退 ,双眼水平眼震( ) ,左指鼻试验 ( ) ,左跟膝胫试验 ( ) ,右侧Ｂａｂｉｎｓｋｉ征 ( )。头ＭＲＩ示左侧延髓背外侧有一缺血灶。血清甘油三酯 4 0 6ｍｍｏｌ/Ｌ ,总胆固醇10 6 5ｍｍｏｌ/Ｌ ,血清总蛋白 49ｇ/Ｌ ,血浆白蛋白 2 2 5ｇ/Ｌ ,血沉 2 0ｍｍ/ｈ ,抗“Ｏ” <5…     

眼内肿瘤摘除术(附3例报告)

介绍了三例眼内肿瘤,分别行巩膜瓣下巩膜板层切除眼内肿瘤术,此手术的适应症是直径小于10mm的单发孤立肿瘤,优点是可以保留眼球,有益于美容,有些病例可保存一部分视力。此外,可对手术切除的瘤组织进行组织病理学检查,明确肿瘤性质,为治疗和估计预后提供依据。