室管膜瘤临床病理特征及H3K27me3表达的意义

目的 探讨室管膜瘤(ependymomas,EPN)中H3 K27 me3的表达及其与预后的相关性.方法 回顾性分析48例EPN的临床病理学特征,采用免疫组化法检测H3 K27 me3的表达,分析其在不同部位及不同组织学分级的表达差异及与肿瘤预后的关系.结果 48例EPN中男性19例,女性29例;30例位于脊髓、5例位...     

椎管内富于细胞性神经鞘瘤30例临床病理分析

目的 探讨椎管内富于细胞性神经鞘瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析中国科学技术大学附属第一医院2015～2019年诊断的,30例椎管内富于细胞性神经鞘瘤的临床和病理资料,并复习相关文献.结果 30例中女性21例,男性9例,年龄20～70岁,平均52岁.发病部位:腰椎14例,胸椎2例,颈椎2例...     

富于细胞性神经鞘瘤30例临床病理分析

目的 探讨富于细胞性神经鞘瘤(cellular schwannoma,CS)的临床病理学特点、免疫表型及鉴别诊断.方法 回顾性分析2014～2020年北京积水潭医院诊治的30例CS的临床及影像学特点、病理学特征及免疫表型等,并复习相关文献.结果 30例CS中,女性22例,男性8例,年龄12～65岁,平均44.6岁.发生...     

小儿室管膜瘤临床病理研究

对２３例小儿室管膜瘤进行了临床病理分析，其中男１７例，女６例，平均年龄８．８岁。２３例中肿瘤位于幕上者７例，幕下者１６例，术前平均病程分别为５．３个月和３个月。依据肿瘤的组织学特点，此瘤可分为乳头型（或粘液乳头型）、上皮型和多细胞型；依据肿瘤分化程度，可分为分化型和间变型室管膜瘤。２３例中有１７例胶质纤维酸性蛋白（ＧＦＡＰ）免疫组化染色呈阳性反应，其余６例为阴性。讨论了小儿室管膜瘤的临床病理特点、影响患者预后的因素及其组织学分类。     

伴脂肪瘤分化室管膜瘤1例临床病理分析

目的：探讨伴有脂肪瘤分化室管膜瘤的临床病理学特征。方法对1例伴有脂肪瘤分化室管膜瘤行免疫组化SP法染色、PAS染色及网状纤维染色,并复习相关文献。结果镜下见肿瘤组织中除具有典型室管膜瘤结构和血管周围假菊形团外,还有多少不等、成片或散在的脂肪细胞。免疫表型：S-100、GFAP、EMA广泛强阳性,CK、NF均阴性。 Ki-67增殖指数较低(<2%),部分可达20%以上。特殊染色：PAS染色脂肪样细胞阴性,脂肪染色阳性。电镜下可见室管膜细胞典型结构。结论伴有脂肪瘤分化室管膜瘤在室管膜瘤结构基础上可见大量脂肪细胞,需与黄色瘤型室管膜瘤及伴有脂肪分化的其它颅内肿瘤鉴别。光镜观察结合免疫表型、特殊染色可资鉴别。     

室管膜下瘤6例临床病理分析

目的分析室管膜下瘤(subependymoma, SE)的临床病理学特征,探讨其诊断、鉴别诊断及临床治疗。方法回顾性分析6例SE的临床病理学和免疫表型特征,并复习相关文献。结果镜下见大小形态一致的肿瘤细胞簇状分布于丰富的胶质细胞突起的纤维基质,常伴微囊变,为SE主要组织学特征。免疫组化标记肿瘤细胞表达GFAP、vimentin、S-100,Ki-67增殖指数低。结论 SE是生长缓慢的室管膜细胞良性肿瘤,属于WHOⅠ级肿瘤,具有独特的病理组织学改变。手术切除是其主要的治疗方法,完整切除后患者预后良好,切除不完整有复发可能。     

伸展细胞型室管膜瘤的临床病理特点

目的：观察一少见的特殊类型室管膜瘤的临床病理特点,拟译名为伸展细胞型室管膜瘤。方法：复习3例此型的临床病理和免疫组化资料及有关文献。结果：3例肿瘤均位于脊髓内。它们的临床表现和放射影像学与室管膜瘤其他类型表现相同,病理形态学上,瘤细胞呈现双极的长梭形胶质细胞,形成不典型的血管周菊形团,GFAP、EMA弱阳性,而vimentin强阳性,而可与星形细胞瘤及神经鞘瘤相鉴别,其预后与其他类型室管膜瘤相类似。结论：由于肿瘤由双极、长梭形细胞组成。及tanycyte来源于tanyos有stretch伸出展开之意,“tanycytic ependymona ”以译成“伸展细胞型室管膜瘤”为妥。     

RELA融合基因阳性室管膜瘤11例临床病理分析

目的探讨RELA融合基因阳性室管膜瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析11例RELA融合基因阳性室管膜瘤的临床资料、影像学特点、病理学特征和免疫表型,并复习相关文献。结果 11例RELA融合基因阳性室管膜瘤均位于幕上,男性6例、女性5例,发病年龄3～56岁,平均27岁。影像学示幕上占位性病变。镜下见分支状毛细血管网和真/假菊形团结构。免疫表型:瘤细胞GFAP、L1CAM、Cyclin D1均呈弥漫阳性,EMA呈核旁点状阳性,多数病例表达nestin,Olig-2均阴性。结论RELA融合基因阳性室管膜瘤好发于年轻人的幕上,具有独特的免疫表型和基因表型,预后较差,需进行诊断与鉴别诊断。     

9例室管膜下巨细胞星形细胞瘤临床病理观察

目的：探讨室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）的临床病理、免疫组化特点及预后。方法：分析9例SEGA的临床特点，观察组织病理切片和免疫组化标记，并进行随访。结果：SEGA出现临床症状时多为青少年（10－20岁）；好发于侧脑室，由大的节细胞样星形细胞组成；免疫组化显示肿瘤细胞表达GFAP，NSE和Vim，不表达EMA；随访2－23月，8例存活。结论：SEGA为生长缓慢良性肿瘤，属WHOⅠ级，常伴随结节性硬化；需与室管膜瘤、肥胖细胞性弥漫性星形细胞瘤和巨细胞胶质母细胞瘤等鉴别。     

伸长细胞型室管膜瘤2例报道及文献复习

目的探讨伸长细胞型室管膜瘤的病理形态学特征。方法复习2例伸长细胞型室管膜瘤的临床病理资料,对手术切除的肿瘤组织,常规石蜡切片,HE染色,光镜观察,同时进行免疫组织化学标记GFAP、EMA、S-100蛋白、CKpan、Syn、CD34。结果例1位于腰2～3椎管内终丝,临床上主要表现出脊髓压迫症状,如运动及感觉障碍;例2发生于侧脑室,主要表现为头痛、呕吐、视物模糊。病理组织学上肿瘤富于细胞,排列成束状、交织状,细胞胞突细长双极,核异型性小,少数肿瘤细胞围绕血管周围形成室管膜瘤的无核区结构。免疫组化显示肿瘤细胞表达GFAP、EMA、CD99,而S-100蛋白阴性。结论伸长细胞型室管膜瘤是室管膜瘤的一种罕见亚型,病理诊断时尤其应注意与椎管内的神经鞘瘤和星形细胞瘤鉴别。     

纵隔原发性室管膜瘤1例

<正>患者女性,36岁。因"无明显诱因咳嗽,偶有咳痰、胸闷不适4年"入院。CT检查示左肺下叶囊性占位(图1)。术中发现肿物位于左后纵隔,大小8.0 cm×8.0 cm×7.0 cm,壁厚,张力高,与左肺下叶、主动脉、壁层胸膜关系紧密。肿物与周围组织粘连,肿物基底处与主动脉紧密无间,保留部分主动脉基底处囊壁,移除肿物。患者术后未行放、化疗,随访至今未见肿瘤复发。     

组蛋白H3K27M诱发弥漫中线胶质瘤的发病机制

弥漫中线胶质瘤属于高度恶性的胶质细胞肿瘤,H3 K27 M突变是其重要的分子改变.研究显示,H3 K27 M可能通过多种途径影响PRC2活性,减少H3 K27三甲基化程度.H3 K27 me3的降低,使其受抑制的基因激活,导致肿瘤的发生.该文现对H3 K27 M诱发弥漫中线胶质瘤的多种可能机制及相关靶向治疗进展作一综述...     

脊髓内透明细胞室管膜瘤1例

患者男性,16岁.因进行性左下肢乏力4年入院.患者于2005年4月无明显诱因出现左下肢无力,症状逐渐加重;2年后出现左小腿腓肠肌肌肉萎缩.2008年1月～2009年8月,以上症状进一步加重,并出现腰痛、左足背皮肤麻木感,小便无力.专科检查:左臀部肌肉和左小腿腓肠肌轻度萎缩,左足趾屈伸功能障碍,左提睾反射和膝腱反射减弱,左下肢皮肤浅感觉减弱.     

卵巢复发性播散性室管膜瘤1例并文献复习

目的探讨卵巢室管膜瘤的临床病理特征。方法对1例卵巢复发性、播散性室管膜瘤进行临床病理和免疫组化分析,并复习相关文献。结果患者42岁,体检发现左侧附件肿物6个月余入院。术中探查:盆腔及腹腔的腹膜表面散在结节状肿物种植,直径0.2～3 cm,子宫、双侧输卵管与盆壁粘连致密。镜检:肿瘤细胞丰富,细胞大小较一致,围绕血管,胞质突起朝向血管呈放射状,形成假菊形团样结构。免疫表型:GFAP、S-100、EMA、CK、vimentin、ER、PR阳性;病理诊断:原发性、复发性卵巢室管膜瘤。结论卵巢室管膜瘤是一种罕见的肿瘤,应该与卵巢上皮来源肿瘤、颗粒细胞瘤、未成熟畸胎瘤及神经内分泌癌相鉴别。     

CXorf67与H3K27me3在中枢神经系统生殖细胞肿瘤病理诊断中的应用价值

目的:探讨CXorf67、H3K27me3在中枢神经系统生殖细胞肿瘤（GCT）中的表达情况及其在诊断和鉴别诊断中的价值。方法:选取复旦大学附属华山医院病理科中枢神经系统GCT病例370例,通过免疫组织化学（EnVision法）检测石蜡标本中CXorf67、H3K27me3及常用指标OCT4、胎盘碱性磷酸酶（PLAP）、...     

囊性肾瘤、肾脏混合性上皮和间质肿瘤34例临床病理分析

囊性肾瘤（CN）与混合性上皮和间质肿瘤（MEST）为少见的良性肾肿瘤，两者的临床和病理特征有重叠，包括好发于中年女性，多变的囊性结构，内衬嗜酸性细胞和鞋钉状细胞，以及卵巢样间质。本研究的目的是分析和比较这些肿瘤的组织学特点和免疫组化表型。作者研究了34例，资料来自5个大的学术机构，其中20例肿瘤诊断为CNs，女性18例，男性2例，年龄范围为24～63岁（平均48岁，     

内淋巴囊肿瘤2例临床病理特征及误诊原因分析

目的探讨内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor,ELST)的临床及病理形态特点,诊断及鉴别诊断要点,提高对其认识。方法收集2例分别被误诊为脉络丛乳头状瘤及生乳头状汗腺瘤的ELST的临床资料,重新切片行HE染色及免疫组化标记。结果 2例均为男性,以进展性耳聋,外耳道流血或流脓为主要症状。影像学提示颞骨岩部囊实性占位并周围骨质破坏。病理形态特征:肿瘤呈弥漫囊性乳头状结构,乳头表面被覆单层立方或高柱状上皮细胞,轴心为纤维血管组织;部分区域乳头间纤维间质中见腺体结构并囊性扩张,腺腔内可见均质红染的胶样物质。间质纤维组织增生、玻璃样变,见含铁血黄素沉积及胆固醇结晶。免疫组化结果示2例病变肿瘤细胞均表达CK、EMA、CK7、CK19、NSE、CD56和vimentin;其中1例S-100阳性;而GFAP、TTF-1、CEA、TG、Galectin-3、CD10、Syn及CgA均阴性,Ki-67增殖指数低。结论 ELST为罕见的低度恶性肿瘤,临床及病理学特征均易与其他肿瘤混淆。病理组织学形态及免疫组化标记是诊断及鉴别诊断的依据,同时需结合患者特殊发病部位。     

MRI征象及ADC值鉴别成人颅内髓母细胞瘤与室管膜瘤的价值

目的:探索磁共振成像（MRI）征象及表观扩散系数（ADC）值在鉴别成人颅内髓母细胞瘤与室管膜瘤中的价值。方法:回顾性分析手术及病理证实的16例成人颅内髓母细胞瘤及24例室管膜瘤临床、MRI及病理资料,对比MRI征象及ADC值差异,使用受试者工作特征（ROC）曲线评估ADC值在两组肿瘤鉴别诊断中的效能。结果:成人髓母细胞瘤与室管膜瘤在年龄、肿瘤位置和强化程度比较差异有统计学意义（P<0.05）,两组患者性别、形态、肿瘤边界、囊变、瘤周水肿、肿瘤最大径、水肿最大径等比较差异无统计学意义（P>0.05）;成人室管膜瘤ADCmean、ADCmin及rADC值均大于成人髓母细胞瘤,差异有统计学意义（P<0.05）。ADCmean阈值为665.00 mm2/s时,鉴别诊断成人髓母细胞瘤与室管膜瘤的性能最佳,AUC值为0.966,敏感度和特异度分别为0.958、0.937。结论:通过MRI征象联合ADC值对术前鉴别成人髓母细胞瘤与室管膜瘤具有重要的临床价值,有助于辅助临床术前制定个性化诊疗方案。     

椎管内髓外硬膜下室管膜瘤1例并文献复习

目的探讨椎管内髓外硬膜下(intradural extramedullary, IDEM)室管膜瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法分析1例儿童多节段病变IDEM室管膜瘤的临床、病理及影像学资料,并复习相关文献。结果患儿女,8岁,颈段、胸段多发髓外占位性病变。镜下见肿瘤细胞呈假菊形团状排列,局部坏死,核分裂活跃。肿瘤细胞GFAP呈阳性,EMA呈灶阳性。肿瘤部分节段完整切除。结论发生于IDEM的室管膜瘤临床少见,尤其是儿童多节段病变IDEM室管膜瘤临床罕见。由于其特殊的发病部位,应根据临床、影像学特点、病理特征进行综合诊断。