原发性胸膜上皮样血管肉瘤2例临床病理分析

目的探讨原发性胸膜上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma, EAS)的临床病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法收集2例原发性胸膜EAS的临床病理资料,并复习相关文献。结果 2例患者男、女性各1例,年龄分别为47、45岁,均以呼吸系统症状就诊。影像学发现左侧胸膜增厚或包块。镜检见异型上皮样细胞及含红细胞的空泡状瘤细胞,胞质嗜伊红色或透明,胞核圆形空泡状或不规则形,核仁增大,局部见梭形瘤细胞,核分裂象5～12/HPF,坏死多少不等。瘤组织排列呈实性巢片状、条索状、窦隙状脉管样及乳头状。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、CD31、ERG弥漫阳性,CD34阴性,Ki-67增殖指数为40%～60%。患者未行放、化疗,均于确诊后短期内死亡。结论原发性胸膜EAS十分罕见,其高度恶性、预后差,临床表现缺乏特征性,易误诊,组织病理学检查可确诊,需与转移癌、恶性间皮瘤、上皮样血管内皮瘤、黑色素瘤及大细胞淋巴瘤鉴别。     

原发性甲状腺纤维肉瘤1例

患者男 ,38岁 ,因左颈部迅速增大包块 1月入院。查体 :左颈部可见一 15ｃｍ× 11ｃｍ× 9ｃｍ大小肿块 ,不易活动 ,表面不平 ,质硬。ＣＴ及彩超均提示甲状腺占位性病变。入院后行颈部包块切除术。病理检查　眼观 :大体 ,灰红色不整形组织 3块 ,总大小8ｃｍ× 8ｃｍ× 5ｃｍ ,有部分包膜 ,切面灰白色 ,质实 ,瘤组织中部出血坏死。镜检 :瘤细胞梭形 ,呈束状排列 ,细胞大小较收稿日期 :2 0 0 0 0 9 0 3作者单位 :新疆疏勒解放军第十二医院病理科　 8442 0 0一致 ,核大 ,梭形、短梭形及卵圆形 ,核膜厚 ,核仁清晰 ,核分裂象易见。瘤组织边缘部可…     

原发性甲状腺上皮样血管肉瘤1例报告

目的:观察1例原发性甲状腺上皮样血管肉瘤患者的临床病理特征,并结合相关文献进行讨论。方法和结果:本例原发性甲状腺上皮样血管肉瘤患者行术中快速冰冻切片及常规石蜡切片,HE染色和网状纤维染色、并行免疫组化检查。镜下见,肿瘤主要由实性片状或巢状排列的上皮样细胞组成,肿瘤细胞核较大,呈空泡状,核仁明显,部分肿瘤细胞胞质内可见含有红细胞的空泡或小管腔形成;可见迷路状血管,网状纤维染色能清晰显示这些管腔结构。免疫组化染色,肿瘤细胞CD31、CD34、AE1/AE3阳性,TG、TTF-1、calcitonin、CK19、S-100、EMA和HMB45阴性,Ki-67高表达。结论:原发性甲状腺上皮样血管肉瘤是一种少见的恶性肿瘤,致死率高。确诊主要依靠组织学和免疫组化检查,临床要与未分化癌、低分化癌及上皮样血管内皮瘤等鉴别。     

甲状腺上皮样血管肉瘤2例报道及文献复习

目的：探讨甲状腺肿瘤上皮样血管肉瘤的临床病理学特征。方法：对2例原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记。结果：2例均为老年患者，以颈部包块就诊，其中1例伴有地方性甲状腺肿。镜下显示，肿瘤主要由实性片状或巢状排列的上皮样细胞组成，瘤细胞核大，空泡状，含有明显的核仁，部分瘤细胞的胞质内可见含有红细胞的空泡或小管腔形成。除实性区域外，可见内衬上皮样瘤细胞的不规则性血管腔，网状纤维染色能清晰显示这些管腔结构，特别是在HE染色达CK8和Tg。结论：原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤具有一定的临床病理学特点，光镜形态、免疫组化标记及电镜观察均支持瘤细胞具内皮细胞分化，应被视为甲状腺肿瘤中一种独立的病理学类型，而不应笼统地归入到未分化癌中。     

原发性下消化道上皮样血管肉瘤3例临床病理分析

目的探讨原发性下消化道上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma, EAS)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析3例原发性下消化道EAS的临床病理资料,对根治性切除标本进行常规HE和免疫组化EnVision法染色,并结合相关文献复习,分析其临床病理学特征。结果 3例患者年龄68～75岁,男性2例,女性1例;发生于回肠2例,结肠1例;临床均以腹部疼痛就诊。镜下肿瘤均呈侵袭性生长,排列呈蜂窝状、海绵状、脾窦样和裂隙样,裂隙内可见乳头簇形成,瘤细胞呈上皮样,具有显著的异型性,表现为核大空泡状,核仁明显,可见多少不等的核分裂象。免疫表型:瘤细胞CD31、CD34、ERG和Fli-1阳性,Ki-67增殖指数50%～70%。结论原发性下消化道EAS临床罕见,以消化道出血、腹痛和贫血为主要表现,易与消化道癌、胃肠道间质瘤混淆,确诊需结合组织学形态及免疫表型,预后较差。     

原发性心包血管肉瘤一例

患者男 ,5 0岁。因乏力 2个月 ,胸闷、厌食 1个半月于2 0 0 1年 5月 9日入院。患者 2个月前 ,无明显诱因感到乏力 ,近 1个半月加重 ,厌食、胸闷、头部发胀 ,当地医院诊为心肌炎、心包积液。经治疗无好转 ,胸闷、乏力、夜间不能平卧。既往无心脏病、高血压病史。体检 :心界无扩大 ,心率 91次 /分 ,律整 ,心音低钝 ,心尖部 1/ 6级收缩期杂音。超声心动图显示 (Ｍ型和二维超声心动图 ) :右心房受压、变形、变小 ,左心室前壁及右心室壁动度降低。整个心包腔均可探及液性暗区 (左室后壁 7.5ｍｍ ,前壁 8.0ｍｍ ,右室前壁 8.4ｍｍ)。脏、壁层心包…     

子宫颈癌肉瘤4例临床病理分析

目的探讨子宫颈癌肉瘤(uterine cervical carcinosarcoma, UCS)的临床、影像学特征、病理学形态、免疫表型及其鉴别诊断和治疗。方法对4例UCS行HE及免疫组化染色,结合文献分析其临床表现、影像学、组织学形态及免疫表型特征,观察分析其治疗和预后。结果 4例患者平均年龄56岁,3例表现为阴道不规则出血,1例为接触性出血;影像学(彩超及CT)均发现实质性肿块;组织学上,4例均见恶性上皮和恶性间叶成分,3例恶性上皮肿瘤细胞呈不规则巢、片状,瘤细胞异型性明显,见丰富嗜酸性或透亮胞质,见灶性角化及单个细胞角化,1例恶性上皮成分呈不规则腺样结构,恶性间叶细胞梭形,伴明显异型,具有肉瘤形态,且有明显的黏液样背景,其中1例间叶成分为软骨肉瘤。免疫表型:所有恶性上皮成分CKpan(+),鳞状细胞癌p63、p40、CK14(+),子宫内膜样腺癌EMA、CK8/18、CK7(+),恶性间叶成分vimentin(+),软骨肉瘤S-100(+)。结论 UCS罕见,临床分期早,预后差。组织学以非角化性鳞状细胞癌+纤维肉瘤/未分化肉瘤成分常见,免疫组化标记对诊断及鉴别诊断有帮助。     

甲状腺上皮样血管肉瘤1例

患者女性,62岁,发现右侧颈部无痛性肿块1年余,因肿块增大、疼痛1个月余入院。查体:右侧颈部下段可触及一6 cm×4 cm大小肿块,表面光滑,边界清楚,质硬,活动度差,有压痛;心、肺、腹部未见明显异常。     

乳腺血管肉瘤临床病理分析

目的 分析乳腺血管肉瘤的临床及病理特点.方法 对2例乳腺血管肉瘤进行光镜及免疫组化染色观察.结果 乳腺血管肉瘤组织学形态呈多样性.免疫组化染色显示,血管肉瘤表达血管内皮标记物FⅧRAg、CD31、CD34及淋巴管内皮标记物D240.结论 乳腺血管肉瘤十分罕见,临床表现无特异性,病理形态多样,诊断困难,组织学形态结合免疫组化染色对于确诊有意义.     

骨原发性血管肉瘤10例临床病理观察

目的 探讨骨原发性血管肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集10例骨原发性血管肉瘤的临床资料,行HE、免疫组化染色并对患者进行随访。结果 10例血管肉瘤患者中男性7例,女性3例,年龄25～75岁,中位年龄58.5岁。8例发生于骨盆、1例肱骨、1例股骨。镜下可见不同分化程度的血管腔隙,内衬异型肿瘤细胞,其中8例主要由片状或条索状排列的上皮样细胞构成,胞质丰富嗜酸性,核仁明显,诊断为上皮样血管肉瘤。免疫表型：不同程度表达CD31、CD34、ERG、CK等。8例获得随访资料,其中4例存活,另4例术后5～12个月死亡。结论 骨原发性血管肉瘤是少见的恶性肿瘤,术前影像及病理活检易误诊。免疫组化有助于鉴别诊断,多数患者预后较差。     

乳腺原发性血管肉瘤的临床及病理学特征

目的探讨乳腺原发性血管肉瘤的临床及病理特点。方法复习5例乳腺原发性血管肉瘤切片,依据2003年WHO乳腺肿瘤组织学分类标准诊断和分级。采用第Ⅷ因子相关抗原、CD31、CD34、雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR）、细胞角蛋白（cK）及c-erbB-2等抗体进行免疫组织化学SP法染色观察。结果5例患者均以乳腺无痛性肿块为首发症状,术前B超、钼靶检查缺乏特异性诊断。组织学呈多样性表现是乳腺血管肉瘤组织学形态特点。免疫组织化学染色显示,5例血管内皮相关抗原均呈阳性表达,ER、PR、CK及c—erbB-2均阴性。结论乳腺原发性血管肉瘤非常罕见,临床表现缺乏特异性,病理形态多样,诊断困难,血管内皮相关抗原均呈阳性表达对确诊有帮助。     

子宫内膜间质肉瘤23例临床病理分析

目的：分析子宫内膜间质肉瘤临床病学特点。方法：收集子宫内膜间质肉瘤23例资料并进行回顾性研究,对其形态学变化进行观察并与随访资料进行对比研究。结果：描述了子宫内膜间质肉瘤侵袭性生长,瘤细胞异型性,核分裂象等组织学特性,提出子宫内膜间质肉瘤的合理分级及与其它疾病的鉴别诊断要点。结论：对子宫内膜间质肉瘤的病理诊断,分级,预后有实际意义。     

乳腺原发性血管肉瘤1例

患者女性,34岁,左乳肿块半年,无明显不适,于2007年4月行肿块切除术. 病理检查眼观:灰白不规则组织一块4.5 cm×3.0 cm×1.0 cm,切面粉红与灰白交错,粉红区大小1.8 cm×1.5cm×1.0 cm,边缘不规则,界不清,无包膜,质中.镜检:乳腺组织正常结构消失,内见弥漫增生的异常血管,管腔大小不一致,管壁薄,互相交织吻合,分化较好,部分区域内皮细胞高度增生,呈乳头状或丛状向血管腔内突起,细胞异型性明显,核大,深染,可见核仁及核分裂,呈浸润性生长,破坏小叶结构,边界不清(图1).免疫组化:CD34、CD31内皮细胞( )(图2),FⅧRAg内皮细胞( )(图3),Ki-67( )>10%.     

上皮样血管肉瘤的临床病理分析

目的 分析上皮样血管肉瘤的临床病理特点及需进行鉴别诊断的肿瘤。方法 利用HE染色,免疫组织化学抗生物素蛋白-生物素复合物法（ABC法）观察15例上皮样血管肉瘤,电镜观察其中12例,结果 15例中12例为男性,3例为女性,发生部位;腹膜后3例,四肢软组织3例,肌骨4例,甲状腺2例,眶上缘1例,胸壁软组织1例,颈部软组织1例。临床症状包括局部肿物及其引起的疼痛,消瘦,乏力。影像学检查显示肿瘤多为实性或囊实性,直径可达3-20cm。镜下观察瘤组织或弥漫成片或聚集成巢,伴有出血和多灶坏死,瘤组织内常见大小不等的不规则腔隙,衬附异型瘤细胞,单个瘤细胞或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞。电镜可观察到胞质内空泡,W-P小体,中间丝及细胞基底膜的存在,瘤细胞可表达CD34,CD31,Ⅷ因子相关抗原,细胞角蛋白,上皮膜抗原,血管周细胞表达平滑肌肌动蛋白,临床主要采用手术切除的治疗方法,偶尔辅以放疗。随访/2例存活,术后存活期分别为19个月,7年;12例已死亡,术后存活期最短为2周,最长38个月,平均19个月;1例失访。8例患者发生肺,骨,淋巴结和腹腔转移。结论 上皮样血管肉瘤是高度恶性肉瘤,免疫组织化学检测和电镜观察有助于确定肿瘤的内皮分化,上皮样血管肉瘤需与转移癌,上皮样血管内皮细胞瘤,恶性黑色素瘤,上皮样肉瘤等鉴别。     

肺原发性滑膜肉瘤5例临床病理分析

目的 探讨肺原发性滑膜肉瘤(primary pulmonary synovial sarcoma,PPSS)的临床病理学特征和影像学表现.方法 回顾性分析苏州大学附属第一医院2011年7月～2019年5月确诊的5例PPSS临床病理学特征、影像学表现、免疫表型和SYT-SSX融合基因情况.结果 5例PPSS年龄14～63...     

原发性脾脏血管肉瘤一例

患者女，50岁。以左上腹疼痛1年余，加重4d就诊。1年前无明显诱因出现左上腹部针刺样痛，近4d左上腹痛在吸气及右侧卧时加重。同时出现左肩部疼痛。体检：一般情况尚可，皮肤黏膜无出血及黄染。     

肝原发血管肉瘤临床及病理学特点分析

目的 探讨肝原发性血管肉瘤的临床病理特点并复习相关文献.方法 搜集并分析解放军总医院病理科1988至2012年诊断的20例肝原发性血管肉瘤患者的临床表现、肿瘤病理形态特征及免疫表型特点(CD34、CD31、第八因子相关抗原、CK、GPC-3、Hepatocyte、波形蛋白、PTEN、结蛋白、CD117、Ki-67)等并进行随访.结果 20例患者中,男性11例,女性9例,平均年龄53.2岁(7～86岁),肿瘤发生部位:肝右叶11例,肝左叶6例,左右叶弥漫生长3例.大体观察:肿瘤组织呈暗红色,蜂窝状,伴出血坏死.镜下观察:形态多样,有海绵状血管瘤样、上皮样血管内皮细胞瘤样改变,移植肝复发肿瘤与肝原发肿瘤形态有差别,但均能找到较特异的血管肉瘤诊断特征.免疫组织化学染色显示肿瘤组织至少表达CD31、CD34、第八因子相关抗原中的1项,波形蛋白表达均为弥漫阳性(20/20),10例PTEN低表达(10/20),Ki-67阳性指数均大于10％,最高达60％.1例CK表达阳性(1/20),结蛋白、CD117、Hepatocyte及GPC-3均为阴性.结论 原发性肝血管肉瘤是一种罕见的预后很差的恶性肿瘤,结合组织学形态并联合应用多项血管内皮标志物可作出明确诊断.     

肝原发性恶性血管肿瘤临床病理分析

目的探讨肝原发性恶性血管肿瘤的临床病理学特点、鉴别诊断及预后。方法采用HE和免疫组化EnV ision法对7例血管肉瘤和4例上皮样血管内皮瘤(epthelioid hem angioendotheliom a,EHE)进行免疫组化染色和形态学观察。结果患者年龄23~80岁,男性8例,女性3例。临床症状及实验室检查无特殊表现。6例肿瘤呈单结节,位于肝右叶;5例多结节者,其中4例累及肝左叶,肿瘤最大径为2~6.5 cm。7例血管肉瘤组织学表现多样,肿瘤细胞可呈梭形或上皮样细胞形态。4例EHE组织学特征:以纤维硬化区为中心,周边富于细胞,肿瘤细胞呈上皮样分化及特征性的胞质内血管腔形成。免疫组化染色至少表达CD31、CD34、FⅧRAg中的1项,其中4例3项指标均表达。1例EHE和5例血管肉瘤表达nestin。结论肝原发性恶性血管肿瘤极少见,结合组织学形态并联合应用多项血管内皮标记物可作出明确诊断。早期发现、局部手术切除和结合术后化疗有助于延长患者生存期。     

子宫癌肉瘤26例临床病理及预后影响因素分析

目的探讨子宫癌肉瘤的临床病理特征及预后影响因素。方法收集1997年1月-2004年12月在复旦大学附属妇产科医院诊治的26例子宫癌肉瘤患者的临床病理资料,进行预后影响因素分析。结果26例患者平均年龄59．5岁,20例（76．9％）患者已绝经,主要症状是异常阴道流血。手术时,21例（80．8％）患者未发现残留病灶,其中10例（47．6％）术后出现复发,平均缓解期为15个月,平均生存时间18个月。26例患者均获得随访,总5年生存率26．5％,中位生存时间（33±7．33）个月,其中临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期患者的5年生存率分别为79．1％、37．5％、13．3％、0,且Ⅰ＋Ⅱ期的5年生存率明显高于Ⅲ＋Ⅳ期（P=0．006）。单因素分析显示：肿瘤大小、肌层浸润深度、有无淋巴结转移、有无残留病灶以及临床病理分期均与预后相关。多因素分析显示：临床病理分期是独立的预后影响因素（P=0．035）。结论子宫癌肉瘤是侵袭性肿瘤,易发生子宫外播散、转移。临床病理分期是独立的预后影响因素,提高早期检出率,改进治疗措施对提高子宫癌肉瘤的生存率有重要意义。     

原发性中枢神经系统平滑肌肉瘤的临床病理分析

目的探讨罕见的原发性中枢神经系统平滑肌肉瘤(primary leiomyosarcoma of the central nervous system,PLCNS)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法对1例PLCNS进行免疫组化EnVision两步法染色及原位杂交技术检测,搜索国外24例PLCNS,对25例PLCNS临床病理特点、治疗及预后进行分析讨论。结果患儿男性,1岁8个月,血清学HIV阴性,肿瘤位于小脑靠近天幕。镜下显示短梭形肿瘤细胞呈短条索状排列于黏液性间质中,细胞明显异型,核分裂多见。免疫标记SMA阳性,Ki-67增殖指数约80%,EBV原位杂交阴性,患儿行肿瘤全切除术后5个月因肿瘤复发死亡。25例PLCNS中免疫缺陷及放疗无关者(简称:无关者)8例,免疫缺陷合并EBV感染者13例(简称:免疫缺陷者),长期放疗者1例。结论PLCNS临床特点:无关者可发生于儿童和中年,免疫缺陷者均为中青年;PLCNS多为单发肿块,常位于幕上,多与脑膜相关,免疫缺陷者可发生于脊髓,可多发,可合并多系统平滑肌肉瘤;无关者病程较免疫缺陷者短。PLCNS常体积巨大伴轻度瘤周水肿,可侵蚀颅骨。组织学上免疫缺陷者分化较好;无关组多为差分化平滑肌肉瘤(包括黏液性平滑肌肉瘤)。PLCNS预后差,治疗以手术切除为主,放、化疗疗效尚不清楚。