北京地区多中心膜性肾病的病理分析

目的分析北京地区膜性肾病的病理谱特征。方法回顾性分析2010年1月至2020年12月在首都医科大学附属北京友谊医院、中国科学院大学附属北京怀柔医院、北京市平谷区医院接受肾穿刺活检确诊为膜性肾病的1 479例患者, 其中特发性膜性肾病(1 323例)、继发性膜性肾病(32例)和不典型膜性肾病(124例)。将患者分为青年组(18～40岁, 307例)、中年组(40～65岁, 928例)和老年组(≥65岁, 244例), 比较不同年龄段膜性肾病的特点, 分析膜性肾病的构成比及临床特征。结果特发性膜性肾病仍然是膜性肾病的主要类型, 占89.5%。不典型膜性肾病和继发性膜性肾病依次占8.4%和2.2%。特发性膜性肾病的比例随时间的变化明显升高(χ2=29.1, P<0.01)。中年组及老年组的特发性膜性肾病的比例均高于青年组(均P<0.01)。与继发性膜性肾病比较, 特发性膜性肾病和不典型膜性肾病表现为肾病综合征的比例明显升高(均P<0.01)。结论特发性膜性肾病仍然是膜性肾病的主要类型, 且有升高的趋势。特发性膜性肾病和不典型膜性肾病的主要临床表现为肾病综合征。     

肾小球球性硬化与特发性膜性肾病患者不良预后的关系

探讨广西多民族聚居地区特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy, IMN)患者不良预后与肾小球球性硬化的关系。纳入2013年6月1日至2020年9月30日在河池市人民医院住院且经肾活检确诊为IMN的患者为研究对象。根据有无肾小球球性硬化分为球性硬化组(n=129)和无球性硬化组(n=100)。随访终点事件定义为估算肾小球滤过率(eGFR)下降≥基线值30%, 或进入终末期肾病, 或全因死亡, 随访截至2021年3月31日。两组患者IMN分期均以Ⅱ～Ⅲ期为主。与无球性硬化组比较, 球性硬化组患者年龄、合并高血压比例、血白蛋白、血肌酐及肾小管萎缩、间质纤维化、间质炎性细胞浸润比例均较高, eGFR较低(均P<0.05)。Kaplan-Meier生存曲线结果显示, 球性硬化组复合终点事件发生率明显高于无球性硬化组(Log-rankχ2=8.975, P=0.003)。多因素Cox回归分析结果显示, 肾小球球性硬化是IMN患者终点事件发生的独立危险因素(HR=1.03, 95%CI 1.01～1.05, P=0.008)。提示肾小球球性硬化是IM...     

IgA肾病合并膜性肾病一例

报告1例IgA肾病合并膜性肾病。患者临床肾损害表现为蛋白尿、血尿及肾功能异常,肾组织病理诊断为IgA肾病合并抗磷脂酶A2受体抗体(PLA2R)相关性膜性肾病。半乳糖缺乏IgA1(Gd-IgA1)特异性抗体阳性,亦排除了IgA非特异性沉积的可能。经激素及血管紧张素受体拮抗剂(ARB)等药物治疗后病情快速缓解。提示对于膜性肾病合并肾组织有IgA沉积的患者,除了需排除继发性膜性肾病,鉴别IgA是否为特异性沉积亦具有重要意义,避免不必要的免疫抑制剂使用。     

特发性膜性肾病的发病机制及诊治研究进展

特发性膜性肾病(IMN)是成人肾病综合征的常见病因之一, 随着IMN的日渐流行, IMN在我国受到广泛关注。作为一种器官特异性自身免疫性疾病, IMN靶抗原的发现揭开了IMN诊治的新篇章。本文主要从IMN的发病机制、诊断及治疗的研究进展作一综述。     

原发性膜性肾病实验模型的研究进展

膜性肾病是成人肾病综合征的主要病因, 部分患者最终进展为终末期肾脏病。近年来, 膜性肾病的发病率逐年增加, 发病机制尚未阐明, 因此许多模型被建立。本文总结了目前常见的原发性膜性肾病的实验模型, 为选择及建立实验模型提供参考, 以期发现更科学的造模方法。     

干燥综合征合并膜增生性肾小球肾炎1例

干燥综合征肾损害以肾小管间质损害为主, 累及肾小球较少见。本文报告1例经唇腺和肾活检证实的原发性干燥综合征合并膜增生性肾小球肾炎病例。患者以大量蛋白尿起病, 经激素联合羟氯喹、环孢素等药物治疗后病情好转。     

移植肾膜性肾病研究进展

膜性肾病(membranous nephropathy, MN)是移植肾肾病综合征的常见病理类型之一, 可作为复发性或新生的疾病存在于移植肾中, 威胁着移植物的生存。现以复发性和新生的MN的鉴别为重点, 就移植肾MN的病理生理、临床表现、病理特征、治疗方案以及预后评估的研究进展予以综述。     

表现为大量蛋白尿的儿童原发性IgA肾病临床病理及预后分析

目的探讨表现为大量蛋白尿的儿童原发性IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)的临床病理特点及预后。方法该研究为回顾性队列研究, 回顾性分析2008年1月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科收治的表现为大量蛋白尿的原发性IgAN患儿的临床资料, 根据初始治疗6个月后尿蛋白是否转阴分为有效组和无效组。随访终点事件定义为蛋白尿减少小于50%或达到终末期肾病(end-stage renal disease, ESRD)。采用MedCalc软件进行Kaplan-Meier生存分析, 并用Log-rank检验比较两组肾脏累积生存率的差异。结果研究期间在该院肾脏内科住院的经肾活检确诊为原发性IgAN的患儿共127例, 其中57例表现为大量蛋白尿, 被纳入本研究, 占总IgAN患儿的44.9%。57例患儿中, 病理分级Lee氏Ⅲ级33例(57.9%), Lee氏Ⅲ级以下11例(19.3%), Lee氏Ⅲ级以上13例(22.8%)。随访时间为4.0(3.0, 5.8)年。57例患儿中46例(80.7%)初始治疗有效(有效组), 11例(19.3%)初始治疗无效(无效组)。...     

结节病肾损害合并IgA肾病1例

结节病伴随IgA肾病在临床上不常见, 其临床表现并不典型。本文报道1例同时合并IgA肾病的结节病肾损害病例, 患者以双下肢水肿为首发症状入院, 实验室检查以血肌酐升高为主要异常, 经肾活检明确病理后, 给予糖皮质激素治疗, 患者血肌酐下降及双下肢水肿减轻。对于怀疑结节病肾损害合并IgA肾病的病例, 应早期诊断、及时治疗, 明确诊断后治疗首选糖皮质激素, 可取得较好效果。     

儿童特发性肾病综合征远期预后现状及影响因素

儿童特发性肾病综合征(idiopathic nephrotic syndrome, INS)是以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症为特征的临床综合征, 病程长, 病情容易复发和迁延, 因长期使用激素、免疫抑制剂所带来的远期并发症影响患儿的身心健康及生活质量。大多数激素敏感型肾病综合征患儿在成年前治愈, 部分患儿成年后仍可能复发;激素耐药型肾病综合征患儿远期预后较差。迄今为止, 国内追踪INS患儿10年以上的长期预后及其影响因素的研究报道较为少见。该文综述了INS患儿的远期预后的相关文献, 从肾脏生存、生长、心理健康、学习工作、结婚生育、病情复发及远期相关并发症等方面分析INS患儿的远期预后现状, 探讨INS患儿远期预后不良的影响因素, 并提出改善远期预后的方法, 以期为INS治疗的临床决策及随访管理提供参考。     

同型半胱氨酸预测IgA肾病患者肾脏预后不良的价值

目的探讨同型半胱氨酸(homocysteine, Hcy)早期预测IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)肾脏预后不良的临床价值。方法回顾性分析广西医科大学第一附属医院原发性IgAN患者的临床资料, 依据血Hcy水平将患者分为高Hcy组(Hcy>15 μmol/L)和Hcy正常组(Hcy≤15 μmol/L), 比较两组患者间临床病理指标的差异。采用Cox回归模型法分析肾脏预后不良的危险因素。Kaplan-Meier生存曲线和Log-rank检验比较两组患者肾脏累积生存率的差异。结果 196例IgAN患者入选, 男女比为1.15∶1, 年龄(37.01±10.95)岁。高Hcy组62例(31.6%), Hcy正常组134例(68.4%)。与Hcy正常组比较, 高Hcy组患者男性比例、收缩压、血白蛋白、血肌酐及血尿酸水平均较高, 高密度脂蛋白胆固醇和估算肾小球滤过率均较低, 肾小管萎缩/间质纤维化程度较严重, 细胞/纤维细胞性新月体比例较高(均P<0.05)。Cox回归分析结果显示, 随访(30.0±16.0)个月, 基线高Hcy血症是IgAN肾脏预后不良的独...     

趋化因子12、视黄酸受体反应蛋白2与儿童特发性膜性肾病的诊治及预后

目的探究趋化因子12(CXCL12)、视黄酸受体反应蛋白2(Chemerin)在儿童特发性膜性肾病(IMN)诊治及预后中的意义。方法选取本院2018年10月至2020年9月收治的108例IMN患儿作为研究组, 同时选取同期90例健康体检儿童作为对照组。观察两组入选者及不同分期IMN患者的血清CXCL12和Chemerin表达水平, 观察研究组患者的免疫组化染色阳性率。针对研究组中肾组织CXCL12、Chemerin阳性及阴性患者, 检测并比较其血清血肌酐(CREA)、血白蛋白(ALB)、血尿氮素(BUN)和尿液膜攻复合物(C5b-9)、足细胞标志蛋白(PCX)指标, 并根据随访结果分析治疗6个月后患者的病情缓解和预后情况。结果研究组的血清CXCL12和Chemerin表达水平均高于对照组(均P<0.05)。四种病理分期患者之间的血清CXCL12和Chemerin表达水平比较, 差异均有统计学意义(均P<0.05), 其中Ⅳ期患者的CXCL12和Chemerin表达水平最高, Ⅲ期、Ⅱ期患者次之, Ⅰ期患者表达水平最低。研究组中肾组织CXCL12阳性患儿75例(69.44%)...     

移植肾膜性肾病的临床病理及预后

目的探究移植肾膜性肾病(MN)受者的临床病理特征及其预后。方法回顾性分析19例肾移植受者术后移植肾活检确诊为MN的临床病理资料,将受者分为原发病不明组(A组,12例)和复发组(B组,7例),比较两组临床病理及预后之间的差异。结果两组亲属活体肾移植的比例和术后基线肾功能情况的差异均无统计学意义(P>0.05)。B组受者术后平均16.4个月后出现复发,明显早于A组。两组移植肾损害主要表现为蛋白尿、肾病综合征和(或)肾功能不全。B组血抗磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体和肾组织PLA2R抗原染色的阳性率明显高于A组。B组肾组织IgG4亚型染色强度强于A组。A组受者术后5年移植肾存活率为77.8 %,而复发受者为66.7 %,两者比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论抗PLA2R抗体在移植肾MN复发过程中发挥了重要作用,移植肾组织PLA2R染色有助于对原发病的判断,其敏感性高于血清抗PLA2R受体。利妥昔单抗是治疗移植肾膜性肾病的有效方案,值得进一步研究。     

血浆凝血因子VIII水平与IgA肾病患者临床病理改变及预后的关系

目的 探讨血浆凝血因子VIII(factor VIII,FVIII)水平与IgA肾病(IgAN)患者临床参数及预后的关系。方法 收集2016年1月至2016年12月中南大学湘雅二医院确诊的IgAN患者的临床资料。按照时间依赖的受试者工作特征曲线(ROC)得出的血浆FVIII预测IgAN预后的临界值,将患者分为高FVIII组(FVIII>140.50%)和低FVIII组(FVIII≤140.50%),比较两组患者肾活检时基线临床参数的差异。以估算肾小球滤过率(eGFR)下降≥30%或进入终末期肾脏病(ESRD)为终点事件,采用Kaplan-Meier生存曲线及Cox回归方程法分析血浆FVIII水平对IgAN患者预后的影响。结果 共93例IgAN患者纳入本研究,中位随访时间为35.15(33.77,36.76)个月,12例(12.90%)患者发生终点事件。高FVIII组患者年龄、血肌酐、尿素氮、血三酰甘油、血总胆固醇、血浆纤维蛋白原、D-二聚体、24 h尿蛋白量、蛋白C、蛋白S和eGFR下降速率高于低FVIII组(均P<0.05);eGFR、血白蛋白、中位随访时间低于低FVII...     

移植肾IgA肾病临床病理及预后分析

目的 探讨移植肾IgA肾病(IgAN)复发或新发的诱因及移植肾生存的危险因素。方法 选取2012年11月至2018年12月浙江大学医学院附属第一医院经肾活检确诊为移植肾IgAN的患者,按照血肌酐(Scr)增高水平、估算肾小球滤过率(eGFR)下降率分为稳定组(Scr升高值<20 μmol/L,eGFR下降率<10%)和进展组(Scr增高但未达翻倍值,30%相似文献   

不同剂量利妥昔单抗治疗特发性膜性肾病的疗效及安全性比较

该研究为回顾性队列研究。选取2020年3月至2022年3月于吉林大学第一医院肾病科住院期间确诊为特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy, IMN)并单独接受利妥昔单抗(rituximab, RTX)治疗满1个疗程的患者, 按照不同给药方法将其纳入1 g标准治疗组(每次1 g, 每2周1次, 共2次)和375 mg/m2实验治疗组(每次375 mg/m2, 每3周1次, 共3次), 比较不同剂量RTX治疗IMN的疗效及安全性, 为优化临床治疗方案提供参考。疗程结束后均规律随访≥9个月且资料完整。最终69例患者纳入统计分析, 年龄(51.7±11.8)岁, 男性46例(66.7%)。1 g标准治疗组31例, 375 mg/m2 实验治疗组38例。1 g标准治疗组中初治比例高于375 mg/m2实验治疗组(87.1%比65.8%, χ2=4.174, P=0.041)。两组患者一般资料、临床特征及基线实验室指标差异均无统计学意义(均P>0.05)。治疗后3个月时, 共22例(31.9%)患者发生缓解, 其中1 g标准治疗组9例(29.0%)、...     

血红蛋白与IgA肾病患者肾小管萎缩/间质纤维化的关系

目的 探讨IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)患者血红蛋白(Hb)水平与肾脏病理牛津分级中肾小管萎缩/间质纤维化(T)的关系。方法 回顾性分析2010年1月1日至2015年12月31日在深圳市第二人民医院肾活检确诊为IgAN、同时有完整实验室及影像学资料的患者。将所有患者分为贫血组与非贫血组。采用Logistic回归分析确定Hb与肾小管萎缩/间质纤维化的关系;采用平滑曲线拟合分析Hb与肾小管萎缩/间质纤维化可能的曲线关系;采用受试者工作特征曲线(ROC)分析Hb对肾小管萎缩/间质纤维化的诊断价值。结果 本研究共纳入IgAN患者630例,贫血组130例(20.63%),非贫血组500例(79.37%);两组间年龄差异无统计学意义,而性别差异有统计学意义(男性35.38%比53.80%,χ2=10.740,P<0.001)。与非贫血组相比,贫血组的患者肾小管萎缩/间质纤维化的比例和24 h尿蛋白量较高(χ2=62.586,P<0.001;Z=-6.082,P<0.001),估算的肾小球滤过率(eGFR)较低(t=7.126,P<0.001)。Log...     

血清抗磷脂酶A2受体抗体联合肾小球补体C3沉积与特发性膜性肾病患者临床病理及预后的相关性

目的探讨血清抗磷脂酶A2受体抗体(serum anti-PLA2R antibody, SAb)联合肾小球补体C3(glomerular complement C3, GC3)沉积与特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy, IMN)患者临床病理及预后的相关性。方法该研究为回顾性队列研究。纳入2019年7月1日至2022年4月30日于青岛大学附属医院确诊为IMN的患者, 收集并分析其临床和病理资料。根据SAb滴度和GC3沉积状态分为SAb阴性和GC3阴性组(SAb-/GC3-组)、SAb阴性和GC3阳性组(SAb-/GC3+组)、SAb阳性和GC3阴性组(SAb+/GC3-组)及SAb阳性和GC3阳性组(SAb+/GC3+组), 比较各组患者的临床病理特点。应用Kaplan-Meier生存曲线比较各组患者肾脏缓解率的差异。应用Cox回归模型分析肾脏缓解的相关因素。结果该研究共纳入143例IMN患者, 年龄(53.35±12.34)岁, 男性94例(65.7%)。其中, SAb-/GC3-组17例(11.9%), SAb-/GC3+组30例(21...     

IgA肾病发病机制的研究进展

IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)是目前全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎, 20%～40%的患者在诊断后20年内进展为终末期肾病。IgAN的发病机制尚不明确, 临床治疗主要以控制病情进展为主, 缺乏特异性治疗方案。围绕半乳糖缺乏的IgA1(galactose-deficient IgA1, Gd-IgA1)开展的一系列研究提示IgAN发病涉及多个环节。该文从IgA1的结构特征、IgAN患者体内Gd-IgA1抗体及含Gd-IgA1免疫复合物、Gd-IgA1免疫复合物在肾脏中的沉积、Gd-IgA1免疫复合物沉积对肾脏的损伤、补体在IgAN中的作用、IgA肾病的基因组学及黏膜免疫与IgAN等方面, 综述了IgAN发病机制的研究进展, 为进一步的研究和临床治疗提供线索和思路。     

利妥昔单抗联合激素和环孢素治疗膜性肾病合并HIV感染1例并文献复习

循证医学证据显示利妥昔单抗治疗膜性肾病效果明确, 但利妥昔单抗治疗膜性肾病合并人类免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus, HIV)感染的疗效和安全性尚不明确。本文报道Ⅱ期膜性肾病合并HIV感染患者1例, 肾素-血管紧张素-醛固酮系统阻断剂治疗半年后尿蛋白减少后很快复发, 给予利妥昔单抗联合泼尼松和环孢素治疗后肾病综合征获得部分缓解, HIV载量低于检测下限, 肾功能稳定, 且无明显不良反应, 提示利妥昔单抗治疗膜性肾病合并HIV感染安全且有效。