子宫内膜间质肉瘤9例临床病理分析

目的 探讨子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma,ESS)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 对9例ESS患者进行临床、病理资料分析、免疫组化检测及随访.结果 患者年龄39～64岁,中位46.3岁.临床主要表现为阴道流血及子宫增大/占位.肿瘤直径2.3～11 cm,平均4.6 cm.光镜下8例呈低度恶性子宫内膜间质肉瘤(low grade endometrial stromal sarcoma,LGESS),均由类似增殖期子宫内膜间质肿瘤细胞构成,细胞密集,异型性不明显,呈不规则舌状或岛状浸润肌层,并伴较多薄壁螺旋小血管;1例为高度恶性子宫内膜间质肉瘤/未分化子宫内膜肉瘤(high grade endometrial stromal sarcoma/undifferentiated endometrial sarcoma,HGESS/UES),肿瘤细胞直接替代子宫肌层,具有明显的细胞异型性,无LGESS常见的螺旋小血管.免疫组化检测显示肿瘤细胞CD10、vimentin均阳性,PR、ER大部分阳性,SMA和desmin及h-Caldesmon为极少数局灶阳性,S-100、CD34均阴性.术后随访7例(平均53个月),只有1例HGESS/UES死亡.结论 ESS是女性生殖道很少见的一种恶性肿瘤,恶性度相差很大.确诊主要依靠其临床病理特点,并辅以免疫组化标记综合分析.诊断时要与子宫内膜间质结节、平滑肌肿瘤、低分化癌等鉴别.     

子宫内膜间质肿瘤35例临床病理分析

目的 探讨子宫内膜间质肿瘤(endometrial stromal tumours, ESTs)的临床病理学特征,以期提高对ESTs的诊断和治疗水平.方法 回顾性分析35例子宫内膜间质肿瘤患者的临床及病理资料,部分辅以免疫组织化学染色分析.结果 患者平均年龄45岁,临床主要表现为子宫占位和阴道出血,35例ESTs中子宫内膜间质结节(endometrial stromal nodule, ESN)4例、低级别子宫内膜间质肉瘤(low-grade endometrial stromal sarcoma,ESS)26例、未分化子宫内膜肉瘤(undifferentiated endometrial sarcoma,UES)5例.ESN和ESS均由类似增生期子宫内膜间质的肿瘤细胞构成,并伴有丰富的螺旋小动脉,UES则具有明显的细胞异型性并缺乏螺旋动脉.18例辅以免疫组化标记的病例中17例CD10阳性,7例SMA局灶阳性,4例desmin局灶阳性.结论 ESTs是一组诊断可能具有困难的子宫间叶肿瘤,确诊依靠组织病理和一组免疫组化抗体标记,诊断上应与平滑肌肿瘤、PEComa等肿瘤相鉴别.     

子宫内膜间质肉瘤中BCOR、CD10和Cyclin D1的诊断意义

目的探讨子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma, ESS)中BCOR、CD10和Cyclin D1的表达及其诊断意义。方法收集38例ESS,其中低级别子宫内膜间质肉瘤(low-grade endometrial stromal sarcoma, LG-ESS)23例、高级别子宫内膜间质肉瘤(high-grade endometrial stromal sarcoma, HG-ESS)12例和未分化子宫肉瘤(undifferentiated uterine sarcoma, UUS)3例,另收集6例子宫平滑肌肉瘤(包括2例黏液性平滑肌肉瘤)和20例子宫富于细胞性平滑肌瘤作为对照组,采用免疫组化EnVision法检测BCOR、CD10和Cyclin D1在不同子宫组织中的表达,分析三者的差异表达并复习相关文献。结果 BCOR在HG-ESS、LG-ESS、UUS、平滑肌肉瘤和富于细胞性平滑肌瘤中的表达分别为7、1、0、0和0例,CD10在HG-ESS、LG-ESS、UUS、平滑肌肉瘤和富于细胞性平滑肌瘤中的表达分别为8、21、1、2和4例,Cyclin D1在HG-ESS、LG-ESS、UUS、平滑肌肉瘤和富于细胞性平滑肌瘤中的表达分别为5、4、1、1和0例。结论 BCOR在HG-ESS中具有较高的敏感性与特异性,特别是在Cyclin D1阴性和伴黏液样背景的HG-ESS中,可联合CD10和Cyclin D1用于HG-ESS的诊断及鉴别诊断。     

子宫内膜间质肉瘤:从Ⅰ期低级别转化为Ⅳ期高级别肿瘤的临床病理分析

目的探讨子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma,ESS)从Ⅰ期低级别子宫内膜间质肉瘤(low grade endometrial stromal sarcoma,LGESS)转化为Ⅳ期高级别子宫内膜间质肉瘤(high grade endometrial stromal sarcoma,HGESS)的临床病理学特征、诊断及治疗。方法分析1例由LGESS转化为HGESS患者的临床资料、病理学特征(包括组织学、免疫表型、超微结构)及全景癌基因检测,并对相关文献进行复习。结果患者女性,52岁,初次宫腔镜下肿瘤电切的病理诊断为LGESS,Ki-67增殖指数为1%,全子宫+双侧附件切除术证实无肿瘤浸润转移。宫腔镜术后12个月患者出现复发、转移,屡次切除的复发肿瘤标本Ki-67增殖指数不断上升,最终达40%;至宫腔镜术后26个月转化为Ⅳ期,31个月转化为HGESS,临床出现腹腔、胸腔、肺、骨骼及皮肤等多处转移,于初次手术后48个月死亡。历次手术标本的CD10均(3+);ER及PR在初次标本中呈(2+),初次复发的标本中呈(1+),此后的手术标本均(-);p53在初次标本中呈(-),逐渐转变为在HGESS标本中(3+)。cKit(9,11,13,17)、EGFR(18,19,20,21)、PDGFRa(12,18)基因外显子均无突变。结论尽管LGESS多为早期、临床预后好,即便复发也多为晚期复发,但仍有LGESS转化为HGESS的情况出现,应引起临床和病理医师的高度重视。     

卵巢原发性未分化肉瘤1例及文献复习

目的 探讨卵巢原发性未分化肉瘤(undifferentiated o-varian sarcoma,UOS)的病理组织学特征、诊断及鉴别诊断.方法 应用光镜观察和免疫组化标记,对1例卵巢原发性UOS进行观察,同时复习相关文献.结果 本例原发性UOS的瘤细胞,与发生在子宫内的间质肉瘤(endometrial stromalsarcoma,ESS)形态极为相似,属未分化型;经多部位取材未见子宫内膜的原发病灶,支持卵巢原发.结论 ESS是常发生于子宫的恶性病变,卵巢原发很少见,须与卵巢性索间质肿瘤,如成人型颗粒细胞瘤、转移性卵巢子宫内膜样问质肉瘤、卵巢肉瘤、卵巢苗勒管癌肉瘤等疾病相鉴别.     

伴有特殊形态子宫内膜间质肉瘤10例临床病理特征分析

目的探讨低级别子宫内膜间质肉瘤(low grade endometrial stromal sarcoma,LGESS)变异形态的临床病理特点。方法回顾性分析10例LGESS的临床病理特征、免疫表型特征并对患者进行随访。采用免疫组化En Vision两步法检测CD10、vimentin、ER、PR、SMA、desmin、H-caldesmon、α-inhibin和Ki-67的表达,并复习相关文献。结果10例LGESS平均发病年龄47. 5岁,肿块最大径4. 1～12. 2 cm;镜下除经典形态外,8例见黏液变,4例伴平滑肌分化,3例呈印戒细胞样形态,2例伴纤维化,2例间质出现石棉样纤维,2例微囊性变,1例伴广泛玻璃样变性,1例同时出现性索样、腺管样、腺瘤样瘤样、梁状、囊性变、伴横纹肌分化等形态,1例子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma,ESS)卵巢转移灶见蜕膜样形态。10例LGESS均表达CD10、vimentin,1例ER、PR阴性,ESS瘤细胞中Ki-67增殖指数均10%,1例伴性索样分化ESS局部α-inhibin阳性,在伴有平滑肌分化的区域H-caldesmon阳性(4/10)、desmin(4/10)阳性、SMA(6/10)阳性。结论 LGESS特殊变异形态给病理医师带来病理诊断上的挑战,联合应用免疫组化及基因检测可为临床提供更精准的病理诊断。     

子宫外子宫内膜间质肉瘤6例临床病理分析

目的探讨子宫外子宫内膜间质肉瘤(extrauterine endometrial stromal sarcoma,EESS)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析6例EESS的临床资料、组织学形态及免疫表型特征。结果 6例EESS中,低级别EESS 4例,高级别EESS 2例;镜下低级别EESS与子宫内膜间质肉瘤经典形态相似;高级别EESS瘤细胞大,异型性明显,核分裂多见,浸润明显,伴坏死。免疫表型:6例均表达vimentin、CD10,3例低级别EESS表达ER、PR。结论EESS是发生于子宫外的肿瘤,临床罕见,组织形态学多变,需结合组织学形态、免疫组化标记诊断。CD10在诊断EESS敏感性高但无特异性,必要时可使用基因重排进一步佐证。手术切除是目前主要的治疗手段,低级别EESS复发时间长,预后较好;高级别EESS预后较差。     

未分化子宫内膜肉瘤6例临床病理观察

目的 探讨未分化子宫内膜肉瘤(undifferentiated endometrial sarcoma,UES)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法 对6例未分化子宫内膜肉瘤的临床资料、组织学形态及免疫组化结果进行观察分析.结果 患者年龄49～71岁,平均年龄59岁,临床主要表现为宫腔内占位和阴道出血;肿瘤大体呈息肉样,突入宫腔;镜下见肿瘤组织分化差,细胞异型明显,核分裂象丰富(＞10个/10 HPF),坏死常见;免疫组化标记,肿瘤细胞CD10、ER、PR、desmin、SMA、CK、EMA阴性,vimentin、EGFR阳性;6例随访6个月～4年,3例死于肺转移.结论 未分化子宫内膜肉瘤是一种少见的子宫内膜间质肿瘤,具有高度恶性.肿瘤组织分化差,细胞异型明显,常见坏死,免疫组化标记有助于诊断与鉴别.     

子宫内膜间质肉瘤55例临床病理特点和预后分析

目的 了解子宫内膜间质肉瘤(ESS)的病理形态特征并分析影响预后的相关指标.方法 收集该院55例ESS患者的临床和病理资料,所有病例重新阅片,参照文献分类为低级别子宫内膜间质肉瘤(LGESS)、不伴核多形的未分化子宫内膜肉瘤(UES-U)、伴有核多形的未分化子宫内膜肉瘤(UES-P);同时观察肿瘤细胞的形态特点,包括纤维样、肌样、黏液样、上皮样分化,并计数核分裂象等.对所有病例进行临床资料的收集并随访.结果 LGESS、UES-U、UES-P型病例分别为39、9、7例.病理形态上,ESS有多种形态分化并存的特点,LGESS、UES-U及UES-P型病例中分别有12.8%(5/39)、5/9及5/7伴有两种以上混合的形态学分化;同一病例的不同区域核分裂象计数和组织学类型亦存在较大差异.临床上肿瘤复发比例分别为51.6%(16/31)、5/6、2/3;LGESS无死亡病例,UES-U和UES-P中各有2例死亡,且UES-U的死亡病例均有局灶UES-P区域.按核分裂象最高计数进行预后分析,≥10/10 HPF的病例复发率显著高于＜10/10 HPF的复发率(P=0.009),在LGESS病例中亦存在这种统计学差异,所有死亡病例的核分裂象最高计数均＞30/10 HPF.结论 ESS常见不同程度分化重叠及多向分化的特点,尤以UES-U和UES-P中更为常见,因此应充分取材以寻找诊断线索.肿瘤中伴有UES-P图像,同时伴核分裂象计数高度活跃可能会增加死亡风险.在LGESS病例中,核分裂象最高计数≥10/10 HPF的肿瘤复发率显著增高,在诊断时应引起重视.

Abstract：

Objective To investigate the clinicopathologic features and the prognostic factors of endometrial stromal sarcoma (ESS). Methods 55 cases of endometrial stromal sarcoma were reviewed and categorized into 3 pathologic types based on the related literatures, i.e. , low grade endometrial stromal sarcoma (LGESS), undifferentiated endometrial sarcoma with nuclear uniformity (UES-U) and undifferentiated endometrial sarcoma with nuclear pleomorphism (UES-P). Meanwhile, the pathologic features were reviewed, including fibroid, myoid, mucoid, and epithelioid differentiation and mitotic index.Clinical and follow-up data were collected. Results In endometrial stromal sarcoma, two or three pathologic types co-existed in one case, including 12. 8% (5/39) of LGESS, 5/9 of UES-U, and 5/7 of UES-P.Mitotic index varied in different regions of one tumor from rare to high. Multi-differentiation was also commonly seen in ESS. The numbers of cases in LGESS, UES-U and UES-P were 39, 9 and 7, with recurrence rate of 51.6% ( 16/31 ), 5/6 and 2/3, respectively. There was no death case in LGESS, and 2 cases were died in UES-U and UES-P, respectively. In the 2 death cases of UES-U, both had focus of UES-P. There was a significant difference in the recurrence rate between cases with different mitotic index ( ≥ 10/10 HPF and ＜ 10/10 HPF, P = 0. 009), especially in LGESS group. All death cases had high mitotic index ( ＞ 30/10 HPF). Conclusions It is a common phenomenon in ESS that two or three pathologic types may exist in one case, especially in UES-U and UES-P. And multi-differentiation is also commonly seen in ESS. So adequate pathologic sampling is important for pathologists to make a correct diagnosis of ESS in daily work. The recurrence rates are significantly higher in cases with high mitotic index,especially in LGESS. In addition, the presence of UES-P and high mitotic index may increase the risk of death in the patients.     

子宫内膜间质肉瘤及双侧卵巢内膜样间质肉瘤1例

患者,41岁.2006年1月因阴道不规则出血伴腹痛2个月行诊刮术,病理报告为少量增生期子宫内膜伴子宫内膜间质增生,可见丰富的螺旋动脉,核分裂5～6个/10 HPF,由于组织破碎,与周围结构不清,目前难以判断良、恶性.术后患者常出现阴道不规则出血,多次B超及宫腔镜检查均见宫腔后壁占位,病理检查示子宫内膜间质细胞增生,但不能明确与周围组织的关系.近2个月出现下腹痛,2009年8月B超示宫腔占位,右侧附件混合型包块.2009年9月行手术治疗,术中切除右侧卵巢肿块送快速病理检查,诊断为子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma,ESS).遂予扩大全子宫切除术+双侧附件切除术.     

肺穿刺活检转移性低级别子宫内膜间质肉瘤临床病理分析

目的探讨肺穿刺活检转移性低级别子宫内膜间质肉瘤(low-grade endometrial stromal sarcoma, LG-ESS)的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断。方法收集2例肺穿刺活检转移性LG-ESS,分析其临床资料、病理组织学、免疫表型特点,并复习相关文献。结果 2例均为原位复发且发生肺多发转移患者,临床行肺穿刺活检。镜下肿瘤细胞均呈短梭形弥漫排列,间质见螺旋小动脉,例2可见平滑肌样细胞。免疫表型:瘤细胞CD10、ER、PR均弥漫阳性,Ki-67增殖指数5%,例2平滑肌样细胞SMA、h-caldesmon均阳性。子宫原发肿瘤病理切片形态一致,且均见脉管内瘤栓。结论 LG-ESS发生肺转移非常罕见,肺穿刺活检诊断困难,需充分了解病史,结合组织病理学和免疫表型,排除肺原发肿瘤后可确诊。     

一种形态类似于黏液性平滑肌肉瘤的新型高级别子宫内膜间质肉瘤

正子宫内膜间质肉瘤占子宫恶性肿瘤的1%,占子宫恶性间叶肿瘤的15%。WHO(2014)生殖肿瘤分类将子宫内膜间质肉瘤分为低级别子宫内膜间质肉瘤、高级别子宫内膜间质肉瘤及未分化子宫肉瘤。子宫内膜间质肉瘤常因频发染色体易位,致使发生参与表观遗传调控相关的基因融合。迄今为止,仅发现Y WHAE-NUTM2重排与明确的高级别形态学及侵袭性临床行为密切相关。具有YWHAE重排的高级别子宫内膜间质肉瘤预后介于低级别子宫内膜间质肉瘤与未     

原发性子宫外子宫内膜间质肉瘤5例临床病理分析

目的探讨原发性子宫外子宫内膜间质肉瘤(extrauterine endometrial stromal sarcoma,EESS)的临床病理特征、免疫表型、生物学行为及诊疗进展。方法收集5例EESS的临床病理资料,并进行免疫组化检测及预后随访。结果5例患者病理诊断均为低级别EESS,其中1例发生于腹腔、网膜及肠系膜,2例发生于肠管、大网膜,1例发生于双侧卵巢及大网膜,1例发生于子宫直肠陷窝。临床表现以腹痛、腹部包块及痛经为主,其中4例均伴有子宫内膜异位症。免疫表型:CD10(5/5)、ER(5/5)、PR(5/5)、SMA(3/5)、desmin(1/5)阳性。所有患者均接受手术治疗,其中2例术后辅以放疗及内分泌治疗;5例均获得随访,随访时间12~48个月,有2例于2年内出现复发,其中1例半年后出现腹腔广泛复发,1例患者复发后肿瘤出现高级别转化。结论原发性EESS临床罕见,大部分与子宫内膜异位症有关,常呈腹腔、盆腔、网膜广泛播散;因常出现非妇科症状和体征,且存在不同的组织学模式及缺乏独特的免疫表型特征,易误诊。     

子宫内膜间质肉瘤5例临床病理分析

目的 探讨子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma,ESS)的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及免疫表型.方法 回顾性分析5例ESS患者的临床资料,探讨其病理特点、免疫表型及预后等相关因素.结果 5例ESS中,低度恶性4例,高度恶性1例,镜下见低度恶性密集排列的类似增殖期子宫内膜间质细胞围绕螺旋小动脉样的血管分布,核分裂少见,高度恶性瘤细胞大,异型性明显,小血管数量减少,核分裂多见,浸润明显,伴坏死,免疫表型:CD10、vimentin、ER、PR均阳性,CK、CD34、Melan-A均阴性.结论 ESS是女性生殖道少见肿瘤,术前常误诊为平滑肌瘤,确诊主要依靠组织病理学、免疫表型来判断肿瘤有无浸润及恶性程度的高低.CD10可作为ESS的鉴别诊断的重要标记之一.     

子宫内膜间质肉瘤:18例临床病理和免疫表型研究

子宫体间叶性恶性肿瘤比较罕见,其发生率不到该部位肿瘤的1%,最常见的是平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肿瘤。子宫内膜间质肉瘤(ESS)根据肿瘤边界和核分裂数可分为低级别肉瘤和高级别肉瘤。     

伴有YWHAE-FAM22融合基因的子宫内膜间质肉瘤的临床病理学特征:一种呈高级别组织学分级和更具有临床侵袭行为的肿瘤

子宫内膜间质肉瘤(ESS)是一组具有遗传学异质性的子宫肉瘤,其中近1/2的肿瘤与JAZF1基因重排有关。最近作者在含有t(10;17)(q22;p13)的ESS中发现一组具有YWHAE和FAM22A/B异常融合基因的病例,并描述其(13     

子宫肉瘤保留生育功能的手术治疗的回顾性研究

目的探索早期子宫肉瘤年轻未育患者采用保留生育功能手术治疗的可行性。方法回顾分析中山大学附属第一医院2002年1月至2009年12月期间住院的采用保留子宫手术治疗的Ⅰ期子宫肉瘤35岁以下未生育患者的病历及病理检查资料,搜集年龄、手术方式、病理类型、术后生育情况、病情转归等信息,探讨早期子宫肉瘤年轻未育患者采用保留生育功能手术的适用范围及安全性。结果符合条件的患者有6例,平均年龄26岁（20～34岁）;6例均接受子宫肿瘤切除术。病理类型为子宫平滑肌瘤肉瘤变性的有2例,2例病理检查均提示肉瘤病灶局限在子宫平滑肌瘤内未侵及切缘,其中1例术后自然受孕并足月分娩1健康婴儿;另1例术后28个月未生育,因B超提示多发性子宫平滑肌瘤,应患者要求行全子宫切除术,术后病理检查未见肉瘤病灶。病理类型为低度恶性子宫内膜间质肉瘤的有4例,其中3例术后2～6个月复查B超,再次发现子宫肿物并行全子宫切除术,术后病理确诊子宫内膜间质肉瘤;另1例术后2个月应患者要求行全子宫切除术,术后病理检查未发现子宫内膜间质肉瘤病灶。结论子宫平滑肌瘤肉瘤变性的年轻未育患者,若肉瘤组织局限于子宫平滑肌瘤内且未侵及切缘,有可能通过保留子宫的手术治疗保留其生育能力;子宫内膜间质肉瘤患者采取子宫肿瘤切除术不易一次性将子宫内膜间质肉瘤病灶切除干净,难以达到生育目的 。     

伴YWHAZ-FAM22重排的子宫内膜间质肉瘤的临床病理特征:一种组织学上高级别和临床侵袭性的肿瘤

子宫内膜间质肉瘤(ESS)是第二个最常见的恶性子宫间质肿瘤,形态学上由类似于非肿瘤性增殖期子宫内膜间质细胞组成,根据最新WHO分类被命名为低级别ESS,约50%～60%ESS证实有JAZF1基因重排。最近在ESS中又     

子宫高度富于细胞平滑肌瘤与内膜间质肿瘤的形态学和免疫组织化学对比研究

目的 探索鉴别子宫高度富于细胞平滑肌瘤与子宫内膜间质肿瘤的形态和免疫组织化学特点及其在鉴别诊断中的意义。方法 采用光镜观察和免疫组织化学EnVision法染色对20例子宫高度富于细胞平滑肌瘤,21例内膜间质肿瘤和1例间质肌瘤进行组织病理学分析。结果 高度富于细胞平滑肌瘤肿瘤细胞致密,细胞呈圆形,梭形,胞质少,与邻近的正常肌壁平滑肌细胞有移行,所有病例都可见到成束分布的肿瘤细胞灶,大的厚壁血管明显可见,部分病例中可见裂隙,子宫内膜间质肿瘤肿瘤细胞则与增生期子宫内膜的间质细胞非常相似,螺旋状小动脉散布其间,20例低度恶性间质肉瘤肿瘤组织呈舌状侵入邻近肌壁,免疫组织化学显示高度富于细胞平滑肌瘤h-caldesmon,calponin,CD10,结蛋白及平滑肌肌动蛋白（SMA）的阳性率分别为80.0%(16/20),100%(20/20),0(0/20),95.0%(19/20)及100%（20/20）。而子宫内膜间质肿瘤相应的阳性率则为4.7%(1/21),23.8%(5/21),66.7%(14/21),23.8%(5/21)及19.0%(4/21),这些抗体在两组肿瘤间的表达差异有显著性（P=0.001)。结论 子宫高度富于细胞平滑肌瘤具有特殊形态特点,免疫组织化学h-caldesmon,calponin,CD10,结蛋白及SMA染色有助于其与子宫内膜间质肿瘤的鉴别诊断。     

免疫组化标记在子宫间质肿瘤诊断中的应用价值

目的探讨免疫组化标记在子宫间质肿瘤中的表达及诊断价值。方法采用免疫组化S-P法对21例子宫内膜间质肿瘤、8例子宫平滑肌肿瘤、5例子宫内膜腺癌、4例腺肌瘤及6例正常子宫内膜标本进行CD10及SMA、desmin、cK(pan)等相关标记检测。结果16例(76．19％)子宫内膜间质肿瘤CD10呈弥漫表达，5例(23．81％)呈散在灶性表达。平滑肌肿瘤SMA和desmin呈弥漫阳性。结论cD10在子宫内膜间质及间质肿瘤中100％表达，是诊断子宫间质肿瘤比较特异抗体。子宫间质肿瘤可向平滑肌等多个方向分化而表现出多种抗原表达，除了用CD10来确定细胞特性外，结合SMA、desmin等标记可增加其特异性。