上皮样肉瘤的临床病理和免疫组化观察

上皮样肉瘤是一种比较少见的软组织恶性肿瘤 ,往往误诊为滑膜肉瘤、无色素性恶性黑色素瘤、恶性纤维组织细胞瘤、血管肉瘤 ,为此我们对 3例上皮样肉瘤进行了光镜观察和免疫组化染色 ,以探讨其临床病理特点、诊断、鉴别诊断及组织来源。1　材料和方法收集淄博矿务局中心医院、山东铝业公司医院及淄博铁路医院外科手术切除的软组织上皮样肉瘤 3例 ,标本经10 %福尔马林固定 ,石蜡包埋 ,4μｍ厚切片 ,ＨＥ染色 ,光镜观察。免疫组化采用ＬＳＡＢ法 ,试剂ｖｉｍｅｎｔｉｎ ,ＥＭＡ ,ｃｙｔｏｋ ｅｒａｔｉｎ,ｌｙｓｏｚｙｍｅ ,α1 ＡＣＴ ,Ｓ 10 …     

近端型上皮样肉瘤3例临床病理分析

目的探讨近端型上皮样肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析3例近端型上皮样肉瘤的临床病理特征、免疫表型等,并复习相关文献。结果 3例均为男性,发病年龄23～83岁,分别位于左足、右侧锁骨上窝和睾丸。临床均表现为无痛性生长的结节状肿块。镜下肿瘤组织呈多结节性、巢团状或片状浸润性生长,均可见坏死。肿瘤细胞体积较大,呈圆形、卵圆形上皮样,异型性明显,染色质空泡状,可见明显核仁。部分区域,瘤细胞呈横纹肌样。免疫表型:3例瘤细胞均表达vimentin、CKpan和EMA,1例表达CD34。2例近端型上皮样肉瘤均行肿物局部切除或扩大切除,其中1例辅以化疗;1例行肿块和肠黏膜活检术。例1在3年内复发5次,发生淋巴结转移后仍存活;例2确诊后拒绝治疗,3个月后死亡,例3手术切除后随访3年无瘤生存。结论近端型上皮样肉瘤是一种较罕见的恶性肿瘤,临床表现无特异性,确诊需依赖病理形态及免疫表型。近端型上皮样肉瘤切除后局部复发率高,易发生淋巴结和肺部转移。     

硬化性上皮样纤维肉瘤临床病理特点及其诊断

目的探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例SEF进行组织学观察和免疫组化标记,同时复习相关文献。结果SEF主要以上皮样细胞伴大量胶原纤维为特征,瘤细胞胞质透亮,似上皮细胞,排列呈条索状,间质中大量胶原纤维发生透明变性,形成硬化性基质。肿瘤细胞vimentin阳性,cytokeratin和actin阴性。结论SEF是一种较为罕见的软组织肿瘤,应注意与一些具有上皮样形态和硬化性间质的肿瘤相鉴别。     

原发性下消化道上皮样血管肉瘤3例临床病理分析

目的探讨原发性下消化道上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma, EAS)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析3例原发性下消化道EAS的临床病理资料,对根治性切除标本进行常规HE和免疫组化EnVision法染色,并结合相关文献复习,分析其临床病理学特征。结果 3例患者年龄68～75岁,男性2例,女性1例;发生于回肠2例,结肠1例;临床均以腹部疼痛就诊。镜下肿瘤均呈侵袭性生长,排列呈蜂窝状、海绵状、脾窦样和裂隙样,裂隙内可见乳头簇形成,瘤细胞呈上皮样,具有显著的异型性,表现为核大空泡状,核仁明显,可见多少不等的核分裂象。免疫表型:瘤细胞CD31、CD34、ERG和Fli-1阳性,Ki-67增殖指数50%～70%。结论原发性下消化道EAS临床罕见,以消化道出血、腹痛和贫血为主要表现,易与消化道癌、胃肠道间质瘤混淆,确诊需结合组织学形态及免疫表型,预后较差。     

上皮样血管肉瘤的临床病理分析

目的 分析上皮样血管肉瘤的临床病理特点及需进行鉴别诊断的肿瘤。方法 利用HE染色,免疫组织化学抗生物素蛋白-生物素复合物法（ABC法）观察15例上皮样血管肉瘤,电镜观察其中12例,结果 15例中12例为男性,3例为女性,发生部位;腹膜后3例,四肢软组织3例,肌骨4例,甲状腺2例,眶上缘1例,胸壁软组织1例,颈部软组织1例。临床症状包括局部肿物及其引起的疼痛,消瘦,乏力。影像学检查显示肿瘤多为实性或囊实性,直径可达3-20cm。镜下观察瘤组织或弥漫成片或聚集成巢,伴有出血和多灶坏死,瘤组织内常见大小不等的不规则腔隙,衬附异型瘤细胞,单个瘤细胞或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞。电镜可观察到胞质内空泡,W-P小体,中间丝及细胞基底膜的存在,瘤细胞可表达CD34,CD31,Ⅷ因子相关抗原,细胞角蛋白,上皮膜抗原,血管周细胞表达平滑肌肌动蛋白,临床主要采用手术切除的治疗方法,偶尔辅以放疗。随访/2例存活,术后存活期分别为19个月,7年;12例已死亡,术后存活期最短为2周,最长38个月,平均19个月;1例失访。8例患者发生肺,骨,淋巴结和腹腔转移。结论 上皮样血管肉瘤是高度恶性肉瘤,免疫组织化学检测和电镜观察有助于确定肿瘤的内皮分化,上皮样血管肉瘤需与转移癌,上皮样血管内皮细胞瘤,恶性黑色素瘤,上皮样肉瘤等鉴别。     

硬化性上皮样纤维肉瘤1例

患者女性,34岁,发现左手虎口区肿物1年余,明显增大1个月。查体:左手虎口区可扪及皮下肿物,大小为3 cm×2 cm×2 cm,质地硬,活动度差。X线示左手虎口区皮下软组织内有分叶状实性肿块。手术切除肿物,术中见肿物位于拇指深肌肉下方,与掌骨骨膜粘连,边界不清。病理检查眼观:不规则组织一堆,大小为3.5 cm×2cm×2 cm,切面灰白色,质中等硬。镜检:大部分区域瘤细胞稀少,呈单个散在条索状排列。在肿瘤细胞相对集中区域,     

原发性胸膜上皮样血管肉瘤2例临床病理分析

目的探讨原发性胸膜上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma, EAS)的临床病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法收集2例原发性胸膜EAS的临床病理资料,并复习相关文献。结果 2例患者男、女性各1例,年龄分别为47、45岁,均以呼吸系统症状就诊。影像学发现左侧胸膜增厚或包块。镜检见异型上皮样细胞及含红细胞的空泡状瘤细胞,胞质嗜伊红色或透明,胞核圆形空泡状或不规则形,核仁增大,局部见梭形瘤细胞,核分裂象5～12/HPF,坏死多少不等。瘤组织排列呈实性巢片状、条索状、窦隙状脉管样及乳头状。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、CD31、ERG弥漫阳性,CD34阴性,Ki-67增殖指数为40%～60%。患者未行放、化疗,均于确诊后短期内死亡。结论原发性胸膜EAS十分罕见,其高度恶性、预后差,临床表现缺乏特征性,易误诊,组织病理学检查可确诊,需与转移癌、恶性间皮瘤、上皮样血管内皮瘤、黑色素瘤及大细胞淋巴瘤鉴别。     

腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理分析并文献复习

目的：通过对上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma, EIMS)的临床病理学特征的分析,提高对其诊断认识能力,减少误诊。方法：分析3例EIMS的临床病理特征并复习相关文献。结果：术后镜下示：肿瘤细胞弥漫分布,呈圆形、上皮样,胞浆丰富、嗜酸性、核偏位,核仁明显,部分可见梭形细胞,背景显著黏液变性伴突出的炎症细胞浸润,以中性粒细胞为主。免疫表型：肿瘤细胞表达ALK、Desmin、CD30、EMA、INI-1;部分表达：CK和SMA;不表达LCA、CD15、MyoD1、S-100、HMB-45、CD20、CD3、CD34、CD117和DOG-1。FISH检测显示3例均有ALK基因相关易位。结论：EIMS是高度恶性肿瘤,发生率比较低,细胞学形态特征、免疫组织化学特点及分子特征对本病的诊断具有重要价值。     

上皮样血管肉瘤1例报道并文献复习

目的 探讨软组织上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断.方法 报道1例臀部软组织EAS临床资料、光镜及免疫组化染色结果,并结合文献复习进行讨论.结果 光镜下肿瘤成分几乎全部为上皮样肿瘤细胞组成,细胞排列成小巢状、片状或条索状,可见原始血管结构形成.免疫组化染色:瘤细胞高表达CD34、CKpan及vimentin,并表达CD31、CD99;而SMA、S-100、Myoglohin及HMB-45均阴性;Ki-67增殖指数＜20%.结论 软组织血管肉瘤罕见但上皮样型更为罕见,经组织病理学详细观察及免疫组化染色协助,对于正确诊断和鉴别诊断有重要意义.     

上皮样肉瘤8例临床病理观察

上皮样肉瘤是一种较少见的恶性肿瘤，20世纪70年代Enzinger将其命名为上皮样肉瘤(epithelioid Sarcoma，ES)并沿用至今。笔者复习8例ES的病理形态、免疫组化以及超微结构特征，并侧重ES的诊断与鉴别诊断。     

上皮样血管肉瘤的临床病理学

上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)是近年来发现的一种恶性肿瘤,其病理学改变十分特殊,以具有明显的上皮样血管内皮细胞为特点,是血管肉瘤的一种特殊类型,最早由Enzinger和Weiss于1986年首先描述。如未充分认识其特点或诊断手段不全,常造成诊断上的困难,易误诊为原发或转移性癌,恶性黑色素瘤等,故引起了人们的关注。明确诊断对指导临床治疗及判断预     

近端型上皮样肉瘤临床病理研究

目的 探讨近端型上皮样肉瘤(PES)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断依据.方法 收集5例PES患者资料,免疫组织化学EnVision法染色.第一抗体选用细胞角蛋白(CK)、波形蛋白、上皮细胞膜抗原(EMA)、CD34、β-catenin、S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)、肌调节蛋白(MyoD1)、结蛋白、HMB45、CK7及CK20,观察和分析其临床病理学形态及免疫表型特征.结果 5例PES中女1例,男4例;发病年龄19-46岁,发生部位分别为:会阴部2例,下腹部、髂前上棘和臀部各1例,均表现为进行性增大的无痛性单发肿块.光镜下肿瘤细胞呈结节状排列,浸润性生长,瘤细胞大部分由相对独特的上皮样细胞组成,胞质丰富,嗜酸性;核卵圆形,肿瘤中心常见坏死.免疫组织化学染色示5例瘤细胞均表达波形蛋白,4例表达CK、EMA,3例表达β-catenin、CD34,1例表达S-100蛋白;而SMA、MyoD1、结蛋白、HMB-45、CK7及CK20均阴性.结论 根据PES组织学和病理学特征,结合免疫组织化学染色结果可以做出明确诊断.     

肾肉瘤样癌5例临床病理分析

目的：观察肾肉瘤样癌形态特征。方法：５例肾肉瘤样癌进行光镜观察及免疫组化染色。结果：以肉瘤样成分为主３例，血管外皮瘤样为主１例及破骨细胞瘤样巨细胞瘤１例，５例肉瘤样成分角蛋白阳性，４例波形蛋白阳性。结论：肾肉瘤样癌的形态特征为癌细胞具有双重分化，具有向间叶性肿瘤转分化的过渡方式。     

外阴肌上皮瘤样肿瘤2例临床病理分析

目的观察外阴肌上皮瘤样肿瘤(myoepithelioma-like tumor of the vulvar region,MELTVR)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例MELTVR的临床病理学及免疫表型特征等,并复习相关文献。结果2例患者均为女性,例1左侧大阴唇肿块6个月,例2会阴部肿块6年。镜检:肿瘤边界清楚,局部有包膜,呈分叶状。肿瘤细胞有两种形态,呈上皮样或梭形,胞质嗜伊红至嗜双色性,核仁明显。免疫表型:2例均表达vimentin、ER、EMA、Calponin,其中例2 ER弱表达;均伴有INI1/SMARCB1表达缺失;2例均不表达S-100、CD34、CD31、GFAP、SMA、desmin、MyoD1、Myogenin、CK、CK7、CD99、BCL-2,肿瘤细胞Ki-67增殖指数10%~20%。FISH检测示2例均不存在EWSR1和FUS1基因断裂。随访1~15个月,均无复发和转移。结论MELTVR是一种罕见的软组织间叶源性肿瘤,总体预后较好,治疗以手术完整切除为主。     

硬化性上皮样纤维肉瘤和低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床病理学特征

目的 探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma, SEF)及其密切相关的低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma, LGFMS)的临床病理学特征、长期预后、免疫表型和分子表型。方法 回顾性分析11例SEF和5例LGFMS的临床病理资料,行HE及免疫组化染色,分别行FISH检测或高通量测序检测其基因改变,并复习相关文献。结果 11例SEF肿瘤细胞呈圆形、卵圆形,细胞形态较为一致,间质可见大量深嗜伊红色的胶原纤维,部分区域细胞稀疏,肿瘤细胞呈条索状或单个夹杂在硬化性间质中,其中1例为杂合性SEF/LGFMS;5例LGFMS镜下由稀疏区和致密区构成,稀疏区间质呈黏液样,可见大量弓形血管,致密区细胞外胶原丰富,两种区域掺杂或交替分布;免疫表型：SEF和LGFMS中MUC4和vimentin均阳性;分子检测显示单纯SEF中90%(9/10)发生EWSR1基因断裂分离,10%(1/10)发生FUS基因断裂分离;1例杂合性SEF/LGFMS伴有FUS-CREB3L2基因融合;LGFMS中均检测到FUS基...     

上皮样肉瘤临床病理特征并文献复习

目的:探讨上皮样肉瘤的临床病理学特点及诊断要点。方法:对2例上皮样肉瘤进行临床资料、病理形态学及免疫组化观察,并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨。结果:镜下肿瘤由上皮样细胞或梭形细胞构成,呈结节状排列,浸润性生长;免疫组化示肿瘤细胞Vimentin、CK、EMA、CD34呈阳性。结论:上皮样肉瘤,临床少见,因此缺乏对其认识,从而易与其他肿瘤混淆导致误诊。提高对上皮样肉瘤的认识,对避免误诊是至关重要的。     

脊柱上皮样肉瘤一例

患者男 ,2 5岁。 1 998年 3月无诱因出现右上肢感觉及运动障碍。核磁共振 :示颈 4～胸 1椎体骨质破坏 ,在外院两次手术刮除病灶 ,术后病理诊断均为“脊柱嗜酸性肉芽肿” ,术后症状未见明显好转且逐渐加重 ,于 1 999年 6月转入我院 ,核磁共振 :示颈 4～胸 1多处病损 ,原有病灶有继续扩大趋势 ,且腰 1椎体亦出现相似的病灶。体检 :胸腹各脏器及四肢未见肿块。术中见肿物位于椎管内硬膜外 ,由内向外生长 ,侵蚀骨质。病理检查 :送检组织 5粒 ,直径 0 .6～ 1 .5ｃｍ ,切面灰白、灰褐相间 ,有出血点和小黄点 ,质中。镜下观察 :瘤细胞排列成结节状 …     

骨原发性血管肉瘤10例临床病理观察

目的 探讨骨原发性血管肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集10例骨原发性血管肉瘤的临床资料,行HE、免疫组化染色并对患者进行随访。结果 10例血管肉瘤患者中男性7例,女性3例,年龄25～75岁,中位年龄58.5岁。8例发生于骨盆、1例肱骨、1例股骨。镜下可见不同分化程度的血管腔隙,内衬异型肿瘤细胞,其中8例主要由片状或条索状排列的上皮样细胞构成,胞质丰富嗜酸性,核仁明显,诊断为上皮样血管肉瘤。免疫表型：不同程度表达CD31、CD34、ERG、CK等。8例获得随访资料,其中4例存活,另4例术后5～12个月死亡。结论 骨原发性血管肉瘤是少见的恶性肿瘤,术前影像及病理活检易误诊。免疫组化有助于鉴别诊断,多数患者预后较差。     

肉瘤样肝细胞癌4例临床病理分析

目的探讨肉瘤样肝细胞癌(sarcomatoid hepatocellular carcinoma,SHC)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析4例SHC的临床病理资料、免疫表型,并复习相关文献。结果 4例患者中男性3例,均有肝炎病毒感染,3例伴肝硬化,临床表现为程度不等的腹痛、腹胀、恶心、呕吐、消瘦等。肿瘤单发或多发,切面灰白色、多伴出血、坏死。镜下见肿瘤由肝细胞癌及肉瘤样成分构成。免疫表型:肝细胞癌AFP、GPC-3和Hep Par1均(+),肉瘤样成分:vimentin、CK8/18和CK19均(+)。4例患者随访2、5、8个月,均死亡。结论 SHC在肝恶性肿瘤中预后最差。