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1.
目的探讨肉瘤样肾细胞癌(sarcomatoid renal cell carcinoma, SRCC)的临床病理学特征。方法回顾性分析1例同侧肾脏SRCC伴透明细胞肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma, CCRCC)的临床表现、病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果患者女性,65岁。因3天前无明显诱因出现肉眼全程血尿入院,术后病理学诊断为肾脏SRCC伴CCRCC,镜下见SRCC肿瘤含大量梭形细胞,呈束状、编织状排列,瘤细胞多形性明显,胞质丰富淡染,少量红染,核呈粗颗粒状,略呈空泡状,核分裂象多见,可见少量透明细胞,还可见异型性明显的瘤巨细胞,间质可见玻璃样变,血管丰富。免疫表型:CK、vimentin和CA9均阳性,GATA-3、SMMHC、HMB-45、Melan-A、TFE-3和CD34均阴性,Ki-67增殖指数40%~50%。结论同侧肾脏SRCC伴CCRCC病例尚未见报道,需与肾脏其他肿瘤鉴别;手术切除及术后放、化疗效果不佳,预后差。  相似文献   

2.
目的 探讨透明细胞肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,CCRCC)转移至中枢神经系统(central nervous system,CNS)血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB)的临床病理特征、发生机制、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法 收集1例发生于VHL综合征患者的CCRCC转移至CNS-HB的会诊病例,行HE和免疫组化En Vision两步法染色,分析其临床病理特征,并复习相关文献。结果 镜下肿瘤中可见两种成分,部分区域呈实性巢状、片状或索状分布的细胞巢,细胞界限清晰,胞质透亮或淡染,核圆形或卵圆形,居中或偏位,肿瘤细胞巢之间见薄壁血管;部分区域见丰富的薄壁毛细血管,血管间质内散在泡沫状细胞,胞质透明,富含大小不一的小空泡,核偏位、不规则。免疫表型:透明细胞巢区域CK(AE1/AE3)、PAX-8、CK-L、CK8/18、CAM5.2、CD10、EMA均阳性,S-100、Fli-1、CD34、D2-40均阴性,Ki-67增殖指数10%;血管丰富区域血管内皮细胞Fli-1、CD34、D2-40均阳性,间质内泡沫状细胞S-100阳...  相似文献   

3.
目的探讨指状突树突状细胞肉瘤(interdigitating dendritic cell sarcoma,IDCS)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法对1例IDCS进行HE和免疫组化SP法检测,并复习相关文献。结果患者女性,32岁,孕31周,发现鼻咽部肿物。PET-CT示浅表及深部多发淋巴结肿大,并累及肠道和胰腺组织。镜下肿瘤组织表面溃疡,肿瘤细胞弥漫片状分布,胞质淡粉染且界限不清,细胞核卵圆形或杆状不规则形,核仁明显,可见巨核/奇异核细胞,核分裂象易见,背景富于中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。瘤细胞免疫组化标记CD68、CD45、S-100、vimentin、CD163呈强阳性,Ki-67增殖指数为40%。终止妊娠后化疗2个周期,随访2个月,肿瘤无新发。结论妊娠期鼻咽部IDCS为首次报道,临床罕见且侵袭性高,病理形态学易与多种肿瘤相混淆,准确诊断主要依靠免疫组化标记及电镜等辅助检查。  相似文献   

4.
目的 探讨肝脏指状突树突细胞肉瘤(interdigitating dendritic cell sarcoma, IDCS)的临床病理学特征、免疫表型、分子改变、鉴别诊断及预后。方法 收集2例肝脏IDCS的临床资料,行HE、免疫组化染色及分子检测,分析其临床病理特征,并复习相关文献。结果 患者女性,年龄分别为39、67岁,肿瘤与周围肝组织分界清楚。镜下见肿瘤组织呈弥漫片、巢状分布,有凝固性坏死,对周围肝窦有侵犯,细胞卵圆形或多边形、细胞胞界不清、胞质嗜酸,核大空泡状,核膜及核仁明显,部分可见核沟,核分裂象易见,间质内有大量小淋巴细胞、浆细胞浸润,可见一定数量的嗜酸性粒细胞。免疫表型:vimentin、S-100、Fascin、CD68和CD163均阳性,CD4部分阳性,CD1a、Langerin(CD207)、CD21、CD23、CD35等均阴性,Ki-67增殖指数为10%~30%;MMR蛋白均阳性,微卫星检测均为微卫星稳定型。EBER原位杂交检测均为阴性;未检测到B细胞及T细胞克隆性重排。二代测序结果示:1例存在ERBB2、IDH1、FGFR3和KRAS基因错义突变,1例存在ERBB...  相似文献   

5.
目的探讨肢体软组织朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理学特征和鉴别诊断。方法对1例发生于肢体软组织内的LCH进行光镜观察、免疫组织化学标记和EBV检测,并复习文献。结果患者女性,20岁,因左下肢肿痛1个月余就诊。体检显示肿物位于左大腿中下段,大小约12 cm×8 cm×6 cm。术前影像学检查考虑为血管瘤伴出血及周围软组织炎,临床考虑为肉瘤。术中见肿物位于肌肉与韧带之间,紧邻骨膜。镜下肿瘤呈浸润性生长,由大量增生的朗格汉斯细胞所组成,呈结节状、巢状和片状分布于横纹肌、韧带和脂肪组织之间,间质背景中可见较多的嗜酸性粒细胞浸润,并伴有嗜酸性微脓肿形成,另见少量散在的多核巨细胞。免疫组化标记显示,朗格汉斯细胞强阳性表达S-100蛋白和CD1a。EBER原位杂交呈阴性。结论 LCH可表现为肢体软组织内的局限性病变,如不了解可被误诊为小圆细胞性肉瘤,因此熟悉LCH的形态特征非常重要,特别是在术中冷冻切片会诊中。  相似文献   

6.
目的探讨鞍区梭形细胞嗜酸细胞瘤(spindle cell oncocytoma, SCO)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2例SCO的临床资料、组织学形态和免疫表型,并复习相关文献。结果肿瘤主要由梭形细胞混合多少不等的上皮样细胞构成,多呈巢状、束状排列,局部可呈腺样或菊形团样排列,瘤细胞胞质丰富,嗜酸性细颗粒状、淡红染,核呈短梭形、圆形或卵圆形,核仁不清,具有轻~中度异型性,未见核分裂象及坏死。部分上皮样细胞胞质空淡或呈空泡状,散在分布于梭形细胞之间,部分呈片状分布,与梭形细胞存在移形过渡。间质见较多成熟淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润,局部可见黏液变性。免疫表型:vimentin、S-100蛋白、EMA、Galetin-3和TTF-1均弥漫阳性,CK灶阳性,GFAP、Syn、CgA、p63、PR、ACTH、PRL、GH、TSH、FSH和LH均阴性,Ki-67增殖指数3%~5%。术后分别随访9、10个月,未见复发。结论 SCO临床少见,其病理特征及影像学检查无明显特异性,易误、漏诊,确诊主要依靠病理学检查,该肿瘤虽属WHOⅠ级,但可复发,应对其进行长期密切随访。  相似文献   

7.
小肠系膜淋巴结外滤泡树突状细胞肉瘤   总被引:10,自引:1,他引:10  
目的 探讨淋巴结外滤泡树突状细胞肉瘤的临床病理学特征和免疫学表型。方法 对1例发生于小肠系膜的淋巴结外滤泡树突状细胞肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记。结果 镜下显示特征性的双相性细胞结构,由旋涡状排列的胖梭形、卵圆形或多边性瘤细胞和大量混杂的小淋巴细胞组成。瘤细胞胞界不清,呈合体状。胞质淡嗜伊红色,核圆形或卯圆形,有清晰的核膜,染色质呈空泡状或点彩状,可见小核仁,灶性区域可见分叶状或多核性瘤细胞。瘤细胞核显示轻到中度的异型性,可见核分裂象。肿瘤内可见凝固性坏死灶。除与瘤细胞相混杂外,部分区域内可见淋巴细胞聚集于血管周围,形成袖套结构。免疫表型:瘤细胞表达CD21,弱阳性表达EMA,而CD35、S100蛋白、desmin和AE1/AE3等标记均为阴性,大多数小淋巴细胞表达CD45RO(UCHL-1)和CD3。结论 淋巴结外滤泡树突状细胞肉瘤是一种罕见的免疫辅助细胞中度恶性肿瘤,应予以完整切除,必要时辅以化疗和(或)放疗。  相似文献   

8.
目的探讨胃孤立性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的组织形态和免疫表型及鉴别诊断。方法胃体大弯黏膜隆起性病灶活检组织石蜡包埋HE切片及免疫组化EnV ision两步法染色,进行形态学和免疫表型分析。结果胃体大弯黏膜隆起性病灶,胃壁固有层和黏膜下层可见单一、无特别组织结构的细胞聚集。细胞体积比较大,胞质淡红色;核椭圆形,高倍镜下核呈咖啡豆样,有一条纵向核沟,免疫组化标记CD1a、S-100均阳性;背景炎症反应明显,主要为中性粒细胞、小淋巴细胞、浆细胞及一些嗜伊红细胞。结论 LCH的诊断主要依赖形态学及免疫组化标记,胃孤立性LCH预后显著好于系统性病变。  相似文献   

9.
目的探讨肾脏球旁细胞瘤(juxtaglomerular cell tumor, JGCT)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析6例JGCT的临床病理学资料,对切除标本进行常规病理组织学、免疫组化、特殊染色及电镜检查,并复习相关文献。结果 6例患者中4例女性,2例男性,年龄32~53岁,2例发生于左侧肾脏,4例发生于右侧肾脏;患者均有持续性、顽固性高血压病史,影像学示肾脏占位。眼观:肿瘤边界清楚,切面呈黄褐色,有完整的纤维性包膜。镜检:瘤细胞呈实性片状分布,中间可见残存肾小管。部分形成血管外皮瘤样结构。间质中血管丰富,血管壁厚、玻璃样变性。同时可见肥大细胞和淋巴细胞浸润,瘤细胞之间界限较清,有颗粒状嗜酸性胞质。部分细胞核周有空晕,细胞核圆形,部分可见核仁,核分裂少见。免疫表型:瘤细胞表达CD34、vimentin和Renin,部分弱表达SMA;Bowie、PAS和甲苯胺蓝染色均阳性,电镜示瘤细胞内见成簇或散在的大小不一的颗粒状结构,有的呈菱形或扁菱形结晶样。结论 JGCT临床较罕见,患者多伴高血压病史,属于具有特殊功能的神经内分泌肿瘤。确诊需结合病理学形态及免疫表型;大部分病例表现为良性生物学行为,预后较好。  相似文献   

10.
目的 探讨胸部SMARCA4缺失肿瘤的临床病理学特征。方法 采用免疫组化EnVision两步法对4例胸部SMARCA4缺失肿瘤进行检测,并复习相关文献。结果 4例胸部SMARCA4缺失肿瘤包括1例胸部SMARCA4缺失型未分化肿瘤(thoracic SMARCA4-deficient undifferentiated tumor, SMARCA4-UT)和3例SMARCA4缺失性非小细胞肺癌(SMARCA4-deficient non-small cell lung carcinoma, SMARCA4-dNSCLC)。4例均为男性,年龄54~81岁,平均67.5岁。镜下SMARCA4-UT细胞弥漫片状分布,黏附性差,瘤细胞体积大,圆形至上皮样;SMARCA4-dNSCLC细胞呈实性巢、片状或腺泡状排列,瘤细胞较大,边界清楚,胞质呈完全透明状至淡染嗜酸性。免疫表型:4例SMARCA4/BRG1均阴性,SMARCB1/INI1均阳性,其中SMARCA4-UT中CKpan个别细胞阳性,CD34、SOX2和SALL4均阳性,Ki-67增殖指数为90%。3例SMARCA4-dNSCLC中CKp...  相似文献   

11.
38例儿童Langerhans细胞组织细胞增生症临床病理观察   总被引:6,自引:1,他引:5  
目的探讨儿童Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点、病理形态学及免疫表型特征,并分析其与预后的关系。方法分析38例儿童LCH的临床及病理资料,其中18例做了免疫组化染色。结果在38例儿童LCH中,单发为30例(占78·9%),多发为8例(占21·1%)。病变发生于骨组织34例(占89·5%)(其中1例伴有皮肤病变),发生于皮肤组织3例,发生于淋巴结1例。镜下病变主要由Langerhans细胞及嗜酸性粒细胞组成。免疫组化结果显示Langerhans细胞阳性表达CD1a为100%(13/13),S-100蛋白为88·2%(15/17),vimentin为90·0%(9/10),CD68为81·8%(9/11),Mac387为30·0%(3/10),lysozyme为40·0%(4/10),CK、EMA、CD45均阴性。结论儿童LCH最多发生于骨组织,在病理学上具有特殊的形态学表现以及免疫组化表型。疾病的预后与病理分型及临床分级有关。  相似文献   

12.
目的 探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(malignant perivascular epitheliod cell tumor,PEComa)的临床、病理特征及鉴别诊断.方法 对2例恶性PEComa进行临床、病理形态学、免疫表型及电镜观察,并复习相关文献.结果 镜下见肿瘤组织由梭形细胞及上皮样细胞构成,细胞异型性明显,细胞胞质透明或嗜酸,细胞核大,有核仁,瘤细胞由纤细的纤维结缔组织及薄壁血管将其分隔成巢状、腺泡状、片状结构,部分区域可见多核瘤巨细胞伴肿瘤坏死,核分裂多见.免疫表型:肿瘤细胞表达HMB-45、S-100、SMA及desmin;电镜下见肿瘤细胞胞质内可见高电子密度核心的内分泌小体和少许不成熟的黑色素小体.结论 恶性PEComa罕见,病理形态多样,熟悉其临床、病理形态、免疫表型及电镜下改变,有助于临床、病理医师对其正确诊断及鉴别诊断.  相似文献   

13.
目的探讨T淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LBL)/髓系肉瘤(MS)合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理学特征、免疫表型及预后。方法收集中山大学附属佛山医院和首都医科大学北京友谊医院2013年12月至2019年4月间6例T-LBL/MS合并LCH患者临床及病理资料,采用HE染色、免疫组织化学EnVision法、原位杂交法进行染色分析,检索文献并复习。结果6例患者中,男性2例,女性4例。4例为T-LBL合并LCH,1例为T-LBL/MS合并LCH,1例为MS合并LCH。患者年龄5~77岁,中位年龄59岁。3例为多发淋巴结内病变,另3例为多发淋巴结及皮肤/肝脾病变。5例显示淋巴结结构破坏,3例可见数个残留萎缩的滤泡。瘤细胞有2种形态,一种为体积中等大小的淋巴样细胞,呈片巢状分布。核圆形、卵圆形,这类细胞主要分布于残留的滤泡旁和副皮质区。另一种为组织细胞样细胞,体积大,胞质丰富淡染或嗜双色性。核卵圆形、不规则形,呈折叠状,主要分布于淋巴结边缘窦、髓窦和滤泡间区。所有病例的背景嗜酸性粒细胞浸润不明显。中等大小淋巴样细胞表现为末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)、CD99、CD7阳性,不同程度表达CD34、髓过氧化物酶(MPO)、CD2、CD3,Ki-67阳性指数多在30%~50%之间。而组织细胞样细胞表现为CD1a阳性、S-100蛋白阳性、Langerin表达不一,不同程度表达CD163/CD68,不表达T和B细胞标志物,Ki-67阳性指数多在10%~20%之间。所有病例均无EB病毒感染。随访4例(随访时间6~63个月,中位时间18.5个月),其中1例死亡,3例带病生存。结论T-LBL/MS合并LCH是一种少见的混合型幼稚淋巴造血系统疾病,多发生于皮肤、淋巴结,临床进展凶猛,预后差,故充分认识同一组织内两种病变成分有助于精准诊断与治疗。  相似文献   

14.
目的:探讨原发性胃肠道透明细胞肉瘤( primary gas-trointestinal clear cell sarcoma, PGI CCS)的病理学形态、免疫表型、鉴别诊断及生物学行为。方法收集2例PGI CCS患者临床病史及随访资料,行病理形态学观察、免疫组化及分子生物学检测,并复习相关文献。结果肿瘤呈弥漫性或膨胀性浸润生长,细胞呈片、巢状,部分呈条束状排列,细胞大小一致,细胞核仁突出,胞质嗜酸性,少量核分裂象,伴破骨样多核巨细胞散在分布。免疫表型:肿瘤细胞弥漫表达 S-100、HMB-45、Melan-A、PNL-2、DOG1、CD117、CD34、desmin、SMA、PCK、CD56、Syn、CgA 等均呈阴性, Ki-67增殖指数约5%,破骨样多核巨细胞表达CD68、PNL-2;分子生物学FISH检测EWSR1基因重排。患者分别于术后18个月和21个月死亡。结论 PGI CCS罕见,侵袭性高,预后差,确诊需结合病理学形态、免疫表型及分子检测。 PGI CCS需与软组织透明细胞肉瘤、恶性黑色素瘤、恶性神经鞘膜瘤、转移性肾透明细胞癌、上皮样胃肠道间质瘤等鉴别。治疗主要以手术切除为主,个体化分子靶向治疗有待进一步分析。  相似文献   

15.
目的探讨嗜酸细胞性乳头状肾细胞癌(oncocytic papillary renal cell carcinoma, OPRCC)的临床病理学特点。方法回顾性分析2例OPRCC的临床资料、病理形态、免疫表型及随访,并复习相关文献。结果眼观:肿瘤呈圆形或椭圆形,边界清楚,切面灰黄暗红色,长径分别为3.6 cm及8.3 cm。镜检:2例肿瘤细胞均呈乳头状排列,乳头具有纤细的纤维血管轴心,乳头表面被覆单层立方状胞质丰富的强嗜酸性细胞,部分区呈实性生长,WHO/ISUP核分级均为2级,核分裂象罕见,间质均可见片状出血、含铁血黄素沉积。其中1例肿瘤部分区呈透明细胞乳头状。免疫表型:2例肿瘤细胞PAX-8、AMACR均呈弥漫强阳性,1例CK7阳性,1例透明细胞乳头状区CD10阳性,CD117、TFE-3均阴性,Ki-67增殖指数分别为1%与10%。2例患者分别随访23个月和12个月,均无瘤生存。结论 OPRCC是不同于1型和2型的独特的乳头状肾细胞癌,应与多种肾肿瘤相鉴别。  相似文献   

16.
目的探讨恶性外胚叶间叶瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法对1例右腰部皮下软组织恶性外胚叶间叶瘤进行病理形态学观察、免疫组化En Vision法染色,并复习相关文献。结果患儿3岁,肿块位于右腰部皮下,肿瘤由小圆细胞构成,可见两种类型细胞,一种是胞质略嗜酸性或嗜酸性细胞,部分呈横纹肌样,另一种是散在分布的胞质淡染细胞,呈小巢状、结节样分布。治疗以手术切除及化疗为主。免疫表型:嗜酸性及横纹肌样细胞成分中desmin、Myo D1、Myogenin均阳性。淡染的小圆细胞成分中NSE、S-100、Syn均阳性,两者均阳性有vimentin、CD56,Ki-67增殖指数约40%。结论恶性外胚叶间叶瘤临床极为罕见,常发生于儿童,可能起源于原始神经嵴组织或者是横纹肌肉瘤,其组织学具有多样性,确诊主要依靠临床病理形态学特征,综合治疗可改善预后。  相似文献   

17.
目的探讨富于肿瘤细胞的混合细胞型霍奇金淋巴瘤(mixed cellularity Hodgkin lymphoma,MCHL)的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断。方法对1例13岁患儿颈部肿大淋巴结进行临床病理学、免疫表型分析并复习相关文献。结果镜下见淋巴结结构破坏,背景为淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及组织细胞,其间混有大量单核的霍奇金细胞和多核Reed-Sternberg细胞(HRS),可见典型双核的RS细胞。免疫表型:肿瘤细胞表达CD30、CD15、PAX-5、MUM1,不表达CD20、ALK,Ki-67增殖指数较高。CD2、CD3、CD5、CD7阳性的T细胞包绕HRS细胞。原位杂交检测EBER阴性。结论富于肿瘤细胞的MCHL临床罕见,易误诊,提高对该类肿瘤的认识对指导临床治疗具有重要意义。  相似文献   

18.
目的探讨乳腺黄瘤样组织细胞样癌的临床病理特点,提高对该疾病的认识。方法观察3例乳腺黄瘤样组织细胞样癌的病理形态学特征,并进行免疫组化染色。结果肿瘤呈片状或巢状分布。瘤细胞大小不一致,形态温和,呈多边形、圆形,胞质丰富淡染或透明,呈泡沫状,核较小而一致,缺乏核分裂象。免疫表型:瘤细胞呈上皮和组织细胞双表达,AE1/AE3、EMA和CD68阳性。结论乳腺黄瘤样组织细胞样癌有特殊的形态学改变,易误诊,应注意与反应性泡沫状组织细胞等病变鉴别。  相似文献   

19.
目的 探讨EBV阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤(epstein-barr virus-positive inflammatory follicular dendritic cell sarcoma, EBV+IFDCS)的临床病理学特征。方法 回顾性分析9例EBV+IFDCS的临床病理特征、免疫表型及随访,行HE及免疫组化EnVision法检测,并复习相关文献。结果 9例EBV+IFDCS患者年龄22~78岁,平均44.7岁。7例发生于肝,2例发生于脾。肿瘤内可见血管壁纤维样及透明变性(6/9)、嗜酸性粒细胞浸润(3/9)和上皮样肉芽肿(2/9)。免疫表型:瘤细胞表达滤泡树突状细胞标志物CD21(7/9)、CD23(8/9)和CD35(9/9),部分表达SMA(6/9)和D2-40(1/9)。2例脾IgG4阳性浆细胞明显增高(80~135个/10 HPF),7例肝IgG4阳性浆细胞为0~36个/10 HPF。术后随访3~84个月,6例无瘤生存,2例转移,1例失访。结论 EBV+IFDCS罕见,低度恶性。...  相似文献   

20.
EB病毒阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤是一种独立的疾病类型, 发生于结肠罕见。患者女, 30岁, 产后8个月体检发现降结肠带蒂息肉样肿物。肿瘤大小2.8 cm×2.0 cm×1.9 cm, 切面灰白色, 质地韧。镜下观察:大量混杂炎性细胞背景中可见卵圆形、梭形肿瘤细胞或分散分布, 或束状、旋涡状排列;肿瘤细胞界限不清, 细胞质淡染, 轻度嗜酸, 细胞核具有异型性, 部分呈空泡状, 可见明显的小核仁。免疫组织化学染色结果示, 肿瘤细胞表达滤泡树突状细胞标志物CD21、CD23、CD35、D2-40、SSTR2a, 且EB病毒编码的RNA原位杂交阳性。病理诊断:EB病毒阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤。  相似文献   

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