乳头状汗腺瘤9例临床病理分析

目的研究乳头状汗腺瘤的临床病理特点和免疫学表型。方法收集三峡大学第一临床医学院病理科1995～2009年存档和诊断的9例乳头状汗腺瘤的临床及病理资料并对切除的标本进行免疫组织化学染色,抗体包括ER、PR、CK(AE1/AE3)、CK5/6、CK7、CK20、CK(Low MW)、CK34βE12、EMA、p63、actin、CD10、S-100、Calponin、GCDFP-15和vimentin。结果9例患者平均发病年龄48岁,男女比例1∶8,主要发生于外阴及肛周。临床表现为单发的直径0.5～1.2 cm大小的半球形、孤立的、界限清楚的皮下结节;组织病理可见肿瘤由大小不一的腺泡、腺管和复杂折叠的乳头状结构组成,乳头的轴心为纤维血管。腺腔和乳头结构内衬单层柱状上皮细胞,可见顶浆分泌;在柱状细胞外周见梭形或立方形的肌上皮细胞,肌上皮与内层柱状细胞形成双层排列。免疫组化检测显示:9例肿瘤的内层柱状细胞均表达ER、PR、CK(AE1/AE3)、CK(Low MW)、CK7和EMA,7例表达CK34βE12,所有肿瘤的肌上皮细胞均表达p63、actin、CD10、S-100和Calponin,7例肿瘤的内层柱状细胞与肌上皮同时表达CK5/6,所有的肿瘤细胞均不表达CK20、GCDFP-15和vimentin,但纤维间质均表达vimentin。结论乳头状汗腺瘤是一种少见的皮肤良性肿瘤,临床表现多样,极易误诊。确诊依赖于组织病理检查。完整切除肿物后不复发。     

化生性胸腺瘤1例报道并文献复习

目的探讨化生性胸腺瘤(metaplastic thymoma)的临床与病理学特点。方法对1例少见的化生性胸腺瘤进行光镜下组织学检查,同时进行免疫组化标记CK(AE1/AE3)、vimentin、CD99、TdT、CD99、CD3、CD5、CD20、CD34、CD43、CD57、calretinin、VEGF及Ki-67,并复习相关文献。结果患者女性4,5岁,左侧纵隔有一包膜完整的肿块,组织学特征具有明显双相性分化的肿瘤,由互相盘绕的上皮岛和束状梭形细胞组成,并可见出血囊性变的区域。免疫组化染色上皮细胞区域:CK(AE1/AE3)强阳性,vimentin阴性;梭形细胞区域:vimentin弥漫阳性,CK(AE1/AE3)及EMA阴性,Ki-67增殖指数1%;间质淋巴细胞:CD3、CD5、CD20、CD43均阳性,TdT和CD99均阴性。结论化生性胸腺瘤是一种少见的交界性或低度恶性的肿瘤,根据组织学特征及免疫组化检测可做出明确诊断。     

原发性肾脏滑膜肉瘤临床病理及分子遗传学分析

目的探讨原发性肾脏滑膜肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例罕见的原发性肾脏滑膜肉瘤进行光镜观察和免疫组化染色,并用RT-PCR方法在石蜡包埋组织中检测SYT-SSX融合mRNA表达,结合文献分析讨论。结果肿瘤由核分裂活跃的单形的梭形细胞组成,呈交织的束状或实性排列,部分区域呈血管外皮瘤样图像,未见上皮分化成分;囊性区囊内衬核分裂不活跃的多边形的鞋钉样上皮。免疫表型瘤细胞vimentin、CD99、bcl-2、S-100均阳性,Ki-67强阳性;CK(AE1/AE3)、EMA、SMA、CD117、CD34、p53、ER、PR均阴性。RT-PCR方法检测到肿瘤组织中有SYT-SSXmRNA表达,对照组SYT-SSX无表达。患者术后5月内死亡。结论原发性肾脏滑膜肉瘤罕见,需要与肾脏其他一些梭形细胞肿瘤相鉴别,分子遗传学检测SYT-SSX融合mRNA有助于其诊断和鉴别诊断。     

CD163在皮肤梭形细胞肿瘤中的诊断价值

皮肤恶性梭形细胞肿瘤种类较多,如非典型纤维黄色瘤(AFX)、梭形细胞鳞状细胞癌(SCC)、梭形细胞/促纤维增生性恶性黑色素瘤、皮肤隆突性纤维肉瘤(DFSP)和平滑肌肉瘤等,这些恶性梭形细胞肿瘤的形态学诊断有时比较困难.一般来说,AFX是一个排除性诊断,是根据免疫标记CK和S-100蛋白表达阴性,而组织细胞标记物CD68表达阳性而做出的诊断.     

睾丸小管内生殖细胞肿瘤未定类型的免疫表型分析

目的 研究D2-40、CD117、OCT3/4、vimentin、Inhibin及CK(AE1/AE3)在睾丸小管内生殖细胞肿瘤未定类型(intratubular germ cell neoplasm unclassified,IGCNU)、小管内精原细胞瘤(intratubular seminoma,ITS)和精原细胞瘤中表达,探讨其在鉴别诊断中价值.方法 应用免疫组化SP法检测上述抗体在7例睾丸精原细胞瘤(其中3例伴发IGCNU,1例伴发ITS)及3例隐睾中的表达情况.结果 7例精原细胞瘤中D2-40、CD117均呈阳性,OCT3/4有6例呈阳性,vimentin、Inhibin及CK(AE1/AE3)均呈阴性.3例IGCNU中D2-40、CD117及OCT3/4的阳性表达分别为1例、3例和2例,而vimentin、Inhibin阳性表达分别为2例和1例,CK(AE1/AE3)均呈阴性.1例ITS中D2-40、CD117及OCT3/4均呈阳性,vimentin、Inhibin及CK(AE1/AE3)均呈阴性.3例隐睾中vimentin、Inhibin均呈阳性,D2-40、CD117、OCT3/4及CK(AE1/AE3)均呈阴性.结论 CD117、OCT3/4是标记IGCNU及ITS敏感而特异的指标,D2-40、CD117、OCT3/4、vimentin、Inhibin及CK(AE1/AE3)联合检测对IGCNU、ITS的诊断及鉴别诊断具有较高的应用价值.     

筛状结构为主的涎腺基底细胞腺瘤临床病理特征及免疫表型

目的探讨以筛状结构为主的涎腺基底细胞腺瘤(basal cell adenoma,BCA)的临床病理学及免疫表型特征。方法回顾性分析4例以筛状结构为主的涎腺BCA临床病史和病理学特征,采用免疫组化法检测CK、CK14、CK8/18、CK19、EMA、CD10、CD117、BCL-2、CDX-2、SMA、S-100、p63、p53、EGFR、Ki-67的表达。结果 4例以筛状结构为主的BCA均生长缓慢,分界清楚,无周围组织浸润,有被膜内浸润但未突破被膜,镜下见瘤组织中筛状结构占50%以上。免疫表型:肿瘤细胞中CK、EMA、CD10、CD117、BCL-2、CDX-2、p53、EGFR均呈(+),CK14、CK8/18、SMA、S-100均呈(),CK19和p63呈();Ki-67增殖指数<1%。结论以筛状结构为主的BCA较罕见,与腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)不易区分,结合临床病理及免疫表型特征等可进行鉴别。     

儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤病理特点

目的 探讨儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)免疫标记的表达特点及其对临床病理诊断、鉴别诊断和预后的意义.方法 对1例肾脏EAML临床资料进行复习,进行光镜观察和免疫组化染色,并随访.结果 光镜下肿瘤由典型性的上皮样细胞组成,细胞核有异型性,核分裂象可见,有坏死和出血;淋巴结内未见上皮样肿瘤细胞累及.免疫标记:瘤细胞vimentin、SMA、HMB-45、Melan-A、CD68均阳性;而CK(AE1/AE3)、EMA、S-100、CD10、CD34、CD117、ER、PR、Ki-67和p53均为阴性.患者手术后状态良好,无肿瘤局部复发和转移征象.结论 肿瘤以上皮样细胞增生特征为主,临床表现和组织学表现易与肾脏肿瘤及其他肿瘤相混,寻找经典血管平滑肌脂肪瘤的结构和肿瘤细胞表达HMB-45和SMA对诊断和鉴别诊断至关重要.而细胞的不典型性、核分裂、出血和坏死可能只表明肿瘤的恶性潜能;淋巴结受累、肾静脉瘤栓均不是恶性的诊断依据;远处转移才是恶性的证据.Ki-67和p53对患者的预后可能有指示意义.     

异位错构瘤性胸腺瘤的临床病理学观察和免疫组织化学研究

目的探讨异位错构瘤性胸腺瘤的临床病理学特征、免疫学表型和组织发生。方法对2例异位错构瘤性胸腺瘤进行临床病理学分析,采用免疫组织化学LSAB法行AE1/AE3、细胞角蛋白(CK)5、CK7、CK8、CK20、上皮膜抗原(EMA)、波形蛋白、CD5、CD10、α-平滑肌肌动蛋白(SMA)、calponin、结蛋白、CD34、S-100蛋白、CD57、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、甲状腺转录因子(TTF)-1和CD99标记。结果两例均发生于男性,年龄分别为20岁和40岁,因发现胸骨柄上缘肿块6个月和左锁骨上肿块2个多月就诊。肿块呈球形和卵圆形,边界清楚,最大直径分别为5cm和3cm,切面呈灰白色,质地柔软。组织学上,肿瘤由梭形细胞、上皮细胞和成熟的脂肪细胞3种成分混合组成。梭形细胞成分在2例中分别占到85%和70%,形态上类似纤维母细胞,多呈束状、编织状或席纹状排列。上皮细胞成分在两例中均占10%左右,形态上以非角化性鳞状上皮为主,可呈实性的小岛屿状、类似造釉细胞瘤的条索状和扩张的囊肿样排列,部分区域显示腺样分化,可见腺管形成。上皮细胞和梭形细胞在形态上有移行。成熟的脂肪组织呈不规则性分布,在两例肿瘤中所占的比例分别为<5%和20%。免疫组织化学标记显示,上皮细胞表达AE1/AE3、CK5、CK7、CK8和EMA,梭形细胞除CK外还表达波形蛋白、CD10和CD34,并部分表达α-SMA和calponin。两种细胞成分均不表达CK20、CD5、TTF-1、结蛋白、S-100蛋白、CD57、GFAP和CD99。结论异位错构瘤性胸腺瘤是一种好发于中青年男性锁骨上和胸锁关节附近软组织内的良性肿瘤,是一种由上皮和肌上皮组成的混合性肿瘤,可能起自于His颈窦,采用鳃原基混合瘤来命名或许更为合适。     

乳腺纤维瘤病12例临床病理学观察

目的 探讨乳腺纤维瘤病的临床病理学特征.方法 回顾性分析12例乳腺纤维瘤病临床病理资料,总结其临床、组织学特点并复习相关文献.结果乳腺纤维瘤病由梭形细胞和胶原纤维构成.梭形细胞为增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞,构成束状交错形态,瘤细胞呈特征性"指样突起"浸润病灶周围的乳腺组织.瘤细胞vimentin和SMA阳性,Calponin、desmin少数细胞阳性,CK(AE1/AE3)、ER、PR、p63、CK5/6、CD34和S-100蛋白均阴性,Ki-67增殖指数<5%.结论乳腺纤维瘤病为少见的乳腺肿瘤,由增生的纤维母细胞、肌纤维母细胞和胶原纤维共同组成.结合临床特点、钼靶和超声检查也与乳腺癌难以区分,诊断主要依靠病理组织切片,在形态上应注意与乳房的其他梭形细胞病变鉴别.     

浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤1例并文献复习

目的探讨浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤的临床病理学特征,并复习相关文献。结果患者男性,74岁,右侧大腿中段出现缓慢生长的皮下肿物,直径约2.5 cm。镜下发现真皮内一相对分化良好的软组织肿瘤呈浸润性生长,浸润周围脂肪组织,肿瘤由梭形至上皮样细胞构成呈片状、束状排列,肿瘤细胞具有颗粒状的胞质,散在少量奇异性核细胞。免疫表型:瘤细胞弥漫强表达CD34,不表达SMA、CK(AE1/AE3)、EMA、CD31、S-100蛋白、HMB-45、desmin。CD68标记间质内的泡沫细胞和散在的树突状细胞阳性而瘤细胞阴性,Ki-67增殖指数1%。结论浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤是一种纤维母细胞性肿瘤新亚型,具有典型的形态学特征和独特的生物学行为,需与滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤等肿瘤相鉴别,以准确评估患者预后,防止过度治疗。     

淋巴结纤维母细胞性网状细胞肿瘤2例临床病理分析

目的分析纤维母细胞性网状细胞肿瘤(fibroblastic reticular cell tumour,FRCT)的临床病理学特征。方法回顾性分析2例淋巴结FRCT的临床病理资料,并复习相关文献。结果 2例患者均行肿大淋巴结活检术。镜检:淋巴结结构破坏,大量梭形细胞增生,呈结节状或膨胀性生长。梭形细胞呈席纹状排列,瘤细胞之间常穿插纤细的胶原纤维,并可见大量炎性细胞浸润。梭形细胞较肥胖,细胞边界不清,空泡状核,核膜薄且有褶皱,核仁明显,核分裂可见。免疫表型:例1瘤细胞actin、SMA和CD68均阳性,S-100弱阳性,CD30、PAX-5、ALK、desmin、CK(AE1/AE3)、CD21、CD35、CD23和CD1a均阴性,EBER原位杂交检测阴性;例2瘤细胞CK(AE1/AE3)、desmin、CD68和SMA均阳性,CD21、CD35、CD23和CD1a均阴性,EBER原位杂交检测阳性。结论 FRCT是一种罕见的肿瘤,多发生于淋巴结,可分为CK阳性和CK阴性两类,其诊断主要依赖于病理学形态和免疫表型,例2EBER原位杂交检测阳性,提示FRCT的发生可能与EBV感染有关。     

桥脑小脑角区内淋巴囊肿瘤五例临床病理分析及鉴别诊断

目的 探讨内淋巴囊肿瘤(ELST)的临床病理学特征、免疫表型及其诊断与鉴别诊断。方法 分析5例ELST的临床和病理形态学特点,以EnVision二步法用波形蛋白、角蛋白(AE1/AE3)、CK8/18、CK5/6、上皮细胞膜抗原(EMA)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、S-100蛋白、突触素、癌胚抗原(CEA)、甲状腺转录因子-1（TTF-1）、血管内皮生长因子(VEGF)、D2-40、Calponin、Calretinin、Ki-67等抗体进行免疫组织化学标记,取2例尸检正常内淋巴囊及8例桥脑小脑角区脉络丛乳头状瘤做对比观察。结果 ELST患者发病年龄23 ～ 35岁,男性2例,女性3例。首发症状有耳鸣、耳痛、听力下降、耳出血及流液,2例伴有头痛。病史半年至10年,其中3例有复发。影像学检查肿物位于桥脑小脑角区,伴有岩骨骨质广泛破坏。组织学改变：肿瘤呈乳头状及腺样结构,乳头被覆瘤细胞单层排列,瘤细胞界限清楚,胞质嗜酸或透明,胞核异型性不大,居中或偏向于腔面,可见扩张的腺样结构,其内有嗜酸性的胶样物质,纤维性间质中血管丰富,小血管紧贴于上皮下,5例均有硬膜或骨质内浸润。免疫组织化学标记：5例ELST的AE1/AE3、CK8/18、CK5/6及VEGF阳性,4例EMA阳性,3例Calponin局灶阳性,2例S-100蛋白局灶阳性,2例波形蛋白阳性,1例GFAP局灶阳性,1例突触素局灶弱阳性,5例CEA、TTF-1、D2-40、Calretinin均为阴性,5例CD34血管阳性,5例Ki-67阳性指数均＜1％。8例脉络丛乳头状瘤的突触素均为阳性,7例S-100蛋白阳性,2例GFAP阳性,1例D2-40阳性,4例AE1/AE3阳性,5例CK8/18阳性,8例EMA、CK5/6及Calponin均为阴性。结论 ELST很少见,其易侵袭骨质,有复发倾向,WHO中枢神经系统肿瘤分类为低度恶性,其最应与桥脑小脑角区的脉络丛乳头状瘤进行鉴别。不同的临床影像特点、组织形态及免疫组织化学染色可以鉴别。     

胃肠道间质瘤33例临床病理分析

目的 分析胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GISTs)的免疫组化表型特点,提高GISTs的诊断准确性;探讨GISTs的危险程度分级与肿瘤大小、核分裂象及Ki-67增殖指数的关系.方法 回顾性分析33例GISTs的临床特征及病理组织形态、免疫表型.结果本组33例中危险程度极低度2例、低度8例、中度4例、高度16例,3例未能分级.免疫表型:CD117阳性27例、CD34阳性27例、NES阳性25例、vimentin阳性33例、S-100阳性5例、desmin阳性4例、HHF35阳性11例、SMA阳性11例、CK(AE1/AE3)阳性0例.结论 GISTs常发生于胃、小肠,其中小肠的恶性度最高.联合应用CD117、CD34、NES、S-100等免疫组化标记物可以提高GISTs的诊断准确性.GISTs的恶性程度与肿瘤大小、核分裂象有密切的关系.细胞增殖活性Ki-67增殖指数增高,肿瘤的恶性程度亦增高.     

TFEB变异性肾细胞癌1例并文献复习

目的 探讨TFEB变异性肾细胞癌的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法 收集1例TFEB变异性肾细胞癌临床资料，采用免疫组化EnVision法检测HMB-45、Melan-A、PAX-8、vimentin、TFE3、CK、CK7、CK8、EMA、CD10、S-100、SMA的表达，FISH检测TFE3 BA、TFEB BA探针，分析其与临床病理特征及预后的关系，并复习相关文献。结果 患者男性，23岁。MR上腹部平扫+增强示右肾下极可见一最大径4.3 cm肿块影。镜下见肿瘤由弥漫分布的胞质透亮细胞组成，构成乳头状和囊状结构，肿瘤细胞边界清晰，胞质丰富，细胞核级较低，未见砂砾体及色素成分。免疫表型：肿瘤细胞HMB-45、Melan-A、PAX-8、vimentin均阳性，TFE3、CK、CK7、CK8、EMA、CD10、CD117、S-100、SMA等均阴性。FISH检测：TFE3分离探针(-),TFEB分离探针(+)。结论 TFEB变异性肾细胞癌临床少见，极易误诊；熟悉其临床病理表现、免疫表型、分子特征，结合临床病史有助于正确诊断。     

类似胃肠间质瘤的胃梭形细胞间叶源性肿瘤31例临床病理分析

目的比较发生于胃的类似胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)的梭形细胞间叶源性肿瘤,探讨其临床病理特征的关系。方法采用HE和免疫组化EnVision两步法检测31例与GIST类似的胃梭形细胞肿瘤,分析各类肿瘤的组织病理学特点、免疫表型及分子病理学特征。结果 31例类似GIST的胃梭形细胞间叶源性肿瘤,分别为平滑肌瘤14例,炎性纤维性息肉9例,神经鞘瘤5例,钙化性纤维性肿瘤1例,炎性肌纤维母细胞瘤1例,恶性周围神经鞘膜瘤1例。31例与GIST类似的梭形细胞肿瘤免疫组化均表达vimentin,不表达CD117和Dog-1;14例平滑肌瘤弥漫表达α-SMA和desmin;9例炎性纤维性息肉弥漫表达CD34;5例神经鞘瘤弥漫表达S-100,局部表达EMA;1例炎性肌纤维母细胞瘤表达α-SMA,局部表达CD34和actin;1例恶性周围神经鞘膜瘤弥漫表达NSE和SOX10,不表达S-100、CD99、CD34、EMA等。31例与GIST类似的梭形细胞肿瘤除1例恶性周围神经鞘膜瘤Ki-67增殖指数约20%,其余Ki-67增殖指数均10%。结论诊断类似GIST的胃梭形细胞间叶源性肿瘤,应综合考虑肿瘤的临床病理特点、免疫表型以及分子病理学特征,避免误诊。     

颈淋巴结指状突树突细胞肉瘤临床病理分析

目的探讨指状突树突细胞肉瘤(interdigitating den-dritic cells sarcoma,IDCS)的组织来源、临床病理特征、治疗及预后。方法对1例少见的IDCS组织进行光镜和电镜检查,并复习相关文献。结果淋巴结结构破坏,肿瘤侵犯副皮质区可见残存的淋巴滤泡。肿瘤细胞呈组织细胞样,胞质丰富、淡嗜酸性、边界不清,核大、泡状,核仁清晰,嗜酸性。免疫组化显示瘤细胞S-100和vimentin均(+),Ki-67增殖指数在10%～20%之间,CD68弱(+);HMB-45、EMA、CK(AE1/AE3)、CAM5.2、CD34、CD5、CD15、CD20、CD21、CD30、CD34、CD45、ALK-1、SMA均(-)。超微结构显示:肿瘤细胞核不规则,有切迹,核仁清晰,核膜下不规则凝结染色质,胞膜表面有杂乱的指状突起。结论 IDCS是一种罕见的恶性肿瘤,多发生于颈淋巴结,临床症状及病理形态缺乏特异性,确诊依靠免疫组化及电镜检查。孤立性病变预后较好,而多发或多器官累及者预后差。     

成人经典型腺泡状横纹肌肉瘤1例并文献复习

目的探讨经典型腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma,ARMS)的临床病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法观察1例成人经典型ARMS的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果肿瘤发生于左肩部,镜下见肿瘤边界不清,浸润周围纤维及脂肪组织,瘤细胞呈片状或巢状排列,部分瘤细胞形成特征性的腺泡状排列结构,腺泡之间可见纤维血管性间隔。肿瘤由未分化的原始间叶性细胞组成,呈圆形、卵圆形或小多边形,核深染,核分裂易见,胞质少。免疫表型:瘤细胞desmin、Myo D1弥漫强阳性,vimentin、Myoglobin、CD56阳性,Syn、Cg A、CD20、CD79a、CD3、CD99、CK(AE1/AE3)、EMA均阴性,Ki-67增殖指数约70%。结论 ARMS是横纹肌肉瘤的一种特殊类型,形态学上以瘤细胞形成腺泡状结构为特征,需与腺泡状软组织肉瘤、骨外尤因肉瘤/外周原始神经外胚层瘤、小细胞神经内分泌癌及恶性淋巴瘤等相鉴别。     

子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤1例并文献复习

目的 探讨子宫体恶性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PEComa)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 采用免疫组化SP法对1例子宫体恶性PEComa进行免疫组化标记并复习相关文献.结果 患者扪及下腹部巨大肿块6个月,手术切除后11个月复发,CT示中下腹一巨大低-高密度混杂肿块.眼观:原发和术后复发肿瘤均体积巨大,切面为灰黄、灰红色,边界不清,质脆伴坏死.镜检:瘤细胞呈上皮样,胞质嗜酸性至透明,细胞异型性明显,可见明显核仁,未见核分裂.免疫组化:vimentin、HMB-45和Melan-A均(++),PNL2(|||),Ki-67增殖指数约3%,EMA、CK(AE1/AE3)、S-100、CD10、desmin、SMA和MSA均(-).结论 子宫体恶性PEComa十分罕见,需与子宫体恶性黑色素瘤、上皮样平滑肌肿瘤和横纹肌肉瘤相鉴别.     

近端型上皮样肉瘤临床病理研究

目的 探讨近端型上皮样肉瘤(PES)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断依据.方法 收集5例PES患者资料,免疫组织化学EnVision法染色.第一抗体选用细胞角蛋白(CK)、波形蛋白、上皮细胞膜抗原(EMA)、CD34、β-catenin、S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)、肌调节蛋白(MyoD1)、结蛋白、HMB45、CK7及CK20,观察和分析其临床病理学形态及免疫表型特征.结果 5例PES中女1例,男4例;发病年龄19-46岁,发生部位分别为:会阴部2例,下腹部、髂前上棘和臀部各1例,均表现为进行性增大的无痛性单发肿块.光镜下肿瘤细胞呈结节状排列,浸润性生长,瘤细胞大部分由相对独特的上皮样细胞组成,胞质丰富,嗜酸性;核卵圆形,肿瘤中心常见坏死.免疫组织化学染色示5例瘤细胞均表达波形蛋白,4例表达CK、EMA,3例表达β-catenin、CD34,1例表达S-100蛋白;而SMA、MyoD1、结蛋白、HMB-45、CK7及CK20均阴性.结论 根据PES组织学和病理学特征,结合免疫组织化学染色结果可以做出明确诊断.     

近端型上皮样肉瘤1例及文献复习

目的 探讨近端型上皮样肉瘤(proximal-type epitheliod sarcoma,PES)的临床病理特点及鉴别诊断.方法 报道1例PES患者的临床资料,并对其进行组织学观察、免疫组化(EnVision-plus法)标记及电镜观察.结果 患者女性,24岁.临床主要表现右侧大阴唇逐渐增大的无痛性肿块.组织学特征:瘤组织呈结节状生长,瘤细胞椭圆形、多边形,胞质嗜双色或嗜酸性,核空泡状,有明显核仁.常见横纹肌样细胞,未见肉芽肿样改变.免疫表型:瘤细胞vimentin、β-catenin阳性,EMA局灶阳性;而SMA、MyoD1、desmin、CD117、S-100、HMB-45、Melan A、CD99、Syn、CD57、CKAE1/AE3、CK8/18、CK19、CA125、CEA、FⅧRAg、CD31、CD34、Calretinin、 CD45和CD68阴性.电镜:细胞胞质内见较多线粒体、少量粗面内质网及溶酶体,未见黑色素小体、神经内分泌颗粒及肌丝,细胞间连接不明显,未见肿瘤间质.结论 PES为一种罕见的软组织肿瘤,与经典型ES相比,具有独特的组织学特征,并具有更强的侵袭性.