阿维A酸对系统性硬皮病患者成纤维细胞增殖及分泌TGF-β1的影响

目的 确定阿维A酸对系统性硬皮病患者皮肤成纤维细胞增殖及分泌转化生长因子β1(TGF-β1)的影响.方法 原代培养系统性硬皮病(SSc)患者皮肤成纤维细胞(FB),使用不同浓度的阿维A酸作用48 h,四甲基偶氮唑盐(MTT)方法及ELISA法测定阿维A酸对成纤维细胞增殖及分泌TGF-β1的影响.结果 阿维A酸可明显抑制患者皮肤成纤维细胞的增殖,显著减少成纤维细胞TGF-β1的分泌,并具有浓度依赖性.与空白对照组相比,差异有显著性(P＜0.05).结论 阿维A酸对SSc皮肤成纤维细胞的增殖及TGF-β1的分泌均有显著抑制作用,为其治疗硬皮病提供了理论基础.     

阿维A酸对系统性硬皮病患者成纤维细胞增殖及分泌TGF—β1的影响

目的：确定阿维A酸对系统性硬皮病患者皮肤成纤维细胞增殖及分泌转化生长因子β1（TGF-β1）的影响。方法：原代培养系统性硬皮病（SSc）患者皮肤成纤维细胞（FB），使用不同浓度的阿维A酸作用48h，四甲基偶氮唑盐（M1T）方法及ELISA法测定阿维A酸对成纤维细胞增殖及分泌TGF-β1的影响。结果：阿维A酸可明显抑制患者皮肤成纤维细胞的增殖，显著减少成纤维细胞TGF-β1的分泌，并具有浓度依赖性。与空白对照组相比，差异有显著性（P〈0．05）。结论：阿维A酸对SSc皮肤成纤维细胞的增殖及TGF—β1的分泌均有显著抑制作用，为其治疗硬皮病提供了理论基础。     

局限性硬皮病发病机制的研究进展

局限性硬皮病是一种以局部皮肤及皮下组织纤维化为特征的疾病.病因不明,发病机制可能涉及小血管的损伤、T细胞的活化以及结缔组织生成增加等多个过程.T细胞活化释放各种细胞因子,趋化因子,主要包括肿瘤坏死因子α、转化生长因子β、可溶性白细胞介素受体2和可溶性白细胞介素受体6等.血管内皮细胞的损伤也可介导纤维化相关的细胞因子释放.局限性硬皮病和系统性硬皮病在发病机制上有一定的区别和联系,概述局限性硬皮病发病机制的最新进展.     

Expression of Smad3 and Smad7 mRNA in cultured scleroderma fibroblasts

目的:探讨体外培养来自硬皮病患者的成纤维细胞中转化生长因子(TGF)β受体活化的Smad3及Smad7 mRNA表达水平.方法:体外培养4例硬皮病患者(患者组)及4名正常对照者(对照组)组织的成纤维细胞,采用反转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法,分别检测硬皮病患者组成纤维细胞及正常对照组成纤维细胞中Smad3和Smad7 mRNA的表达情况,并比较两组间的表达差异.结果:体外培养的硬皮病患者组成纤维细胞的Smad3及Smad7 mRNA表达水平均要显著高于对照组的成纤维细胞(P < 0.05).结论:Smad3在硬皮病中的上调,提示Smad3在硬皮病的发病过程中可能与TGF-β协同作用,共同促进了硬皮病的纤维化过程.而Smad7在硬皮病中的表达升高,可能是机体的一种负反馈调节作用.     

系统性硬化病及相关疾病患者血清中白介素-8及其自身抗体测定

系统性硬化病(SSc)是以皮肤和受累器官的胶原纤维过多的积聚为特征。目前,SSc的发病机理尚不清楚,但有许多细胞因子在组织纤维化的过程中起作用。在成纤维细胞     

Cthrc1及TGF-β1/Smad信号通路在硬皮病成纤维细胞中的表达及其意义

目的初步探讨胶原三螺旋重复蛋白1(Cthrc1)及TGF-β1/Smad信号在硬皮病发病机制中的作用。方法采用免疫组织化学技术检测30例硬皮病皮损组织及30例正常皮肤组织成纤维细胞中Cthrc1,TGF-β1,Smad2,Smad3,Smad7的表达情况。结果硬皮病皮损组织中Cthrc1,TGF-β1,Smad2,Smad3,Smad7的表达(6 620.40±1 758.34,1 098.97±441.08,24 008.58±7 431.01,54 983.22±17 741.32,1 098.34±332.00)均较正常皮肤组织(856.14±169.49,221.51±58.76,1 816.42±313.63,2 069.49±586.66,132.61±66.26)显著升高,差异均有统计学意义(P0.05);在硬皮病皮损组织中TGF-β1与Cthrc1,Smad2,Smad3,Smad7的表达呈显著正相关性(P0.05)。结论硬皮病皮损组织成纤维细胞中Cthrc1的异常表达及TGF-β1/Smad信号通路异常活化存在一定的相互作用,并可能共同参与了硬皮病皮肤胶原纤维进行性硬化的过程。     

局限性硬皮病病因和发病机制研究进展

局限性硬皮病是一种以局限性皮肤及皮下组织纤维化为特征的疾病.病因未明,可能与多种因素有关.其发病机制涉及血管改变、免疫系统活化和失调、成纤维细胞活化和纤维化,与血管内皮细胞受损、自身免疫、微嵌合性、转化生长因子β、结缔组织生长因子、胰岛素样生长因子、基质金属蛋白酶类及其组织抑制因子、活性氧簇等有关.     

在正常及硬皮病成纤维细胞培养中,肿瘤坏死因子α对结缔组织代谢的影响

系统性硬皮病(SSc)是一种全身性结缔组织病,以皮肤和某些内脏器官中胶原的过度聚集为特征。胶原是真皮的主要成分之一,它主要由成纤维细胞产生,其合成是组织再生、纤维化的重要步骤。目前已知某些细胞因子,如转化生长因子-β,白介素-1,γ-干扰素及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)对胶原的代谢有特殊的作用。其中,由巨噬细胞合成的TNF-α在胶原的代谢中发挥最重要的调节作用。     

儿童系统性硬皮病的表观遗传学机制及诊疗

儿童系统性硬皮病(JSSc)是以皮肤和器官纤维化为特点的结缔组织病,流行病学不同于成人,发病机制亦尚不明确,但近来表观遗传学提出的为系统性硬皮病(SSc)发病机制的探索打开了新局面;JSSc有其自身的诊断标准,同时,对其病情评估至关重要,其评估方式各有优缺点;JSSc一直以来都没有特别的治疗,表观遗传学的提出为JSSc的治疗提供了一个方向。     

与系统性硬皮病相关的细胞因子

系统性硬皮病是以成纤维细胞过度增殖，多脏器进行性纤维化为特征的结缔组织疾病，多种细胞因子参与发病过程。如转化生长因子、肿瘤坏死因子和白介素-6等可通过调节成纤维细胞增殖及细胞外基质合成促进组织纤维化，而干扰素-γ则可以抑制成纤维细胞胶原蛋白的合成。     

幼年系统性硬皮病的研究进展

幼年系统性硬皮病(juvenile systemic scleroderma,JSSc)是指16岁以下青少年发生的系统性硬皮病。JSSc与成人系统性硬皮病(systemic scleroderma,SSc)相比有其自身的特点。本文复习相关文献就JSSc的诊断标准、流行病学、病因、发病机制、临床表现、与成人SSc的区别、治疗及预后作一简单的综述,以加强对JSSc的认识,为临床诊断和治疗JSSc提供依据。     

转化生长因子β_1的免疫细胞化学定位和血清学测定

系统性硬皮病(SSc)中转化生长因子β(TGFβ)和真皮、内脏病理性纤维变性有关。SSc初期损害中炎性细胞增多,并释放出TGFβ。但是,对硬皮病患者活检标本和血液标本测定TGFβ及相关信息蛋白,得出的结果并不一致。本次研究中对弥漫性、局限性SSc和硬斑病(morphea型)的临床上未受累皮肤和受累皮肤进行连续取材活检。把受累和未受累皮肤的细胞外TGFβ_1免疫细胞化学染色模式,与表面有HLA-DR和XⅢa因子标记的炎症细胞分布情况比较。并把染色的结果与前胶原阳性的成纤维细胞比较。另外,还测定这些患者血中TGFβ的水平。     

局限性硬皮病的诊治概述

局限性硬皮病（localized scleroderma,LS）也称为硬斑病（morphea）,是一种以局限性皮肤及皮下组织纤维化为特征的疾病。病因未明,可能与多种因素有关。其发病机制涉及血管改变、免疫系统活化和失调、成纤维细胞活化和纤维化,与血管内皮细胞受损、     

与系统性硬皮病相关的细胞因子

系统性硬皮病是以成纤维细胞过度增殖,多脏器进行性纤维化为特征的结缔组织疾病,多种细胞因子参与发病过程。如转化生长因子、肿瘤坏死因子和白介素-6等可通过调节成纤维细胞增殖及细胞外基质合成促进组织纤维化,而干扰素-γ则可以抑制成纤维细胞胶原蛋白的合成。     

细胞因子与硬皮病的研究进展

细胞因子是由活化细胞分泌的具有调节多种细胞的生长、分化，调控免疫应答，参与炎症反应及促进创伤愈合等多种生物学功能的小分子多肽。硬皮病的发病机制不是十分清楚，但近年的研究发现，各种细胞因子通过不同的途径参与硬皮病发生、发展，特别是转化生长因子β和结缔组织生长因子是导致硬皮病组织纤维化、硬化的主要因素。     

系统性硬化病病理生理机制研究进展

系统性硬化病(SSc)是一种以皮肤增厚和纤维化为特征,同时伴有内脏器官受累的自身免疫性疾病。SSc的发病机制目前仍然不明,通常认为与遗传及环境因素有关。而血管损伤、免疫功能失调、多器官纤维化及三者间的相互作用,则是导致SSc发生和发展的主要因素。该文主要从上述3个方面总结归纳了其病理生理学研究的主要进展,对内皮细胞活化及效应因子的释放、免疫细胞激活及相关免疫因子的表达、基质细胞的激活及促纤维化因子的分泌,以及三者之间的关联作一综述。     

系统性硬皮病患者血清ENA多肽抗体与临床的关系

分析46例系统性硬皮病(SSc)患者血清ENA(盐水可提取抗原)多肽抗体与临床的关系。结果表明ENA多肽抗体中 ,抗Scl 70抗体与肺间质纤维化紧密相关 ,检测SSc患者抗Scl 70抗体有助于估计其器官累及情况。早期不发生器官累及的皮肤弥漫型系统性硬皮病(dcSSc)可称为慢性dcSSc。     

细胞因子TGFβ1,CTGF和IFN-γ对系统性硬皮病克隆成纤维细胞胶原代谢的影响

目的研究细胞因子(TGFβ1,CTGF和IFN-γ)对系统性硬皮病具有不同胶原合成能力的克隆成纤维细胞胶原代谢的影响。方法采用实时荧光定量RT-PCR法检测细胞因子(TGFβ1,CTGF和IFN-γ)对系统性硬皮病具有不同胶原合成能力的克隆成纤维细胞Ⅰ型前胶原和MMP-1 mRNA水平的影响情况。结果 TGFβ1(5ng/mL)作用48h仅使具有低胶原合成能力的系统性硬皮病克隆成纤维细胞的Ⅰ型前胶原mRNA水平上升(1.20±0.50vs0.04±0.04,P=0.001);CTGF(20ng/mL),IFN-γ(100ng/mL)作用48h使系统性硬皮病克隆成纤维细胞MMP-1 mRNA水平下降(F=6.221,P=0.034;F=53.505,P=0.000),且具有高胶原合成能力的克隆成纤维细胞MMP-1 mRNA水平下降幅度大(F=8.817,P=0.016;F=8.092,P=0.019)。结论系统性硬皮病具有不同胶原合成能力的克隆成纤维细胞Ⅰ型前胶原和MMP-1 mRNA水平对细胞因子的反应存在异质性。     

系统性硬皮病的血管病变发病机制研究进展

系统性硬皮病(SSc)是一种不明病因的自身免疫性疾病，以进行性的皮肤和内脏纤维化、微血管系统改变和多种细胞、体液免疫异常为特征。SSc的临床表现差异较大，从局限的皮肤硬化、轻微的内脏损害到严重的皮肤及多内脏纤维化，形成一个范围较广的病谱．血管病变是SSc多数临床表现的病理学改变基础本文就SSc血管结构及功能的改变、血管活性相关的细胞因子、血管内皮细胞的凋亡、抗内皮细胞抗体等方面的研究进展进行了综述。     

系统性硬皮病皮损成纤维细胞研究进展

成纤维细胞在硬皮病纤维化过程中具有重要作用。体外培养的系统性硬皮病皮损成纤维细胞发生了基质合成和生长增殖的异常以及粘附力的改变。能够合成高产量胶原及其它基质的成纤维细胞亚群在硬皮病皮肤纤维化中可能起重要的作用。硬皮病皮损中表达细胞间粘着分子Ⅰ型和HLA-Ⅱ类抗原的成纤维细胞数目增加可能与局部炎症或免疫反应有关。