TFE3重排的上皮样血管内皮瘤7例临床病理特征

目的 探讨TFE3重排的上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)的临床病理学特征、免疫表型及分子特点。方法 收集7例原发性TFE3重排的EHE,采用EnVision两步法进行免疫组化染色，FISH检测WWTR1-CAMTA1融合基因及TFE3基因断裂重排情况，二代测序检测其融合转录本。结果 7例患者中男性3例，女性4例，年龄33～61岁(中位年龄45岁，平均46.3岁)。肿瘤发生于软组织5例、肺1例、淋巴结1例。组织学上，肿瘤细胞轻至中度异型性，呈上皮样，胞质丰富嗜酸性，见胞质内空泡和胞质内红细胞，细胞核卵圆形，染色质分布均匀，有小核仁，可见双核或多核细胞，未见核分裂及坏死；肿瘤细胞呈条索状、实性片状和巢状排列，可见假腺泡/假肺泡结构。免疫表型：肿瘤细胞表达CD31(7/7)、CD34(4/7)、ERG(7/7)、TFE3(7/7),Ki-67增殖指数<5%,不表达CK(AE1/AE3)、EMA。7例FISH检测均可见TFE3基因断裂，其中1例行二代测序，检测到YAP1(exon1)-TFE3(exon4)融合，7例均未见WW...     

非典型性纤维黄色瘤8例临床病理特征

目的 探讨非典型性纤维黄色瘤临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集8例非典型性纤维黄色瘤的临床资料，采用免疫组化EnVision两步法检测Connexin43、procollagen-1、CK(AE1/AE3)、EMA、CD68、CD99、vimentin、CD10、SMA、CD34、S-100、Ki-67的表达，并复习相关文献。结果 8例非典型性纤维黄色瘤患者，男女性各4例，年龄48～84岁，平均67.5岁；发生于面部4例，头颈部2例，右膝皮肤1例，右大腿皮肤1例；肿瘤最大径0.5～4.0 cm;临床均表现为皮肤表面隆起或溃疡。镜下肿瘤位于真皮内，由梭形细胞构成，细胞排列无序或呈条束状；可见散在分布的多形性细胞、多边形组织细胞样细胞、上皮样细胞、单核或多核瘤巨细胞，细胞异型明显，并可见病理性核分裂象。免疫表型：瘤细胞表达CD10(8/8)、CD68(8/8)、vimentin(8/8)、Connexin43(6/8)、procollagen-1(5/8)、CD99(1/8),不表达S-100、CD34、CK(AE1/AE3)、EMA、SMA,Ki-67增殖指数为5%～50%。结论...     

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的病理观察

目的对肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid agiomyolipoma,EAML）的病理诊断、鉴别诊断和预后进行分析。方法2例肾脏EAML（其中1例为复发病例）,复习其临床资料,病理学检查包括常规病理学、免疫组织化学和超微结构,并进行随访。结果光镜下肿瘤均主要由具有多形性和不典型性的上皮样细胞组成,部分区域有明显的血管周上皮样排列;可见出血和坏死;并可见静脉内瘤栓;淋巴结内可见上皮样肿瘤细胞累及。免疫组织化学肿瘤细胞（包括淋巴结内肿瘤）HMB45、平滑肌肌动蛋白（SMA）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）和波形蛋白弥漫阳性;S-100、melanpan和CD68散在阳性;而上皮细胞膜抗原（EMA）、AE1／AE3、CK7、CD117、肌肉特异性肌动蛋白（MSA）、结蛋白、白细胞共同抗原（LCA）、CD20、CIM5RO、CD30、CD15、嗜铬素（CgA）、突触素（Syn）、bcl-2、雌孕激素受体（ER、PR）和p53均为阴性。电镜检查可见一些肿瘤细胞内有黑色素小体样的致密颗粒、肌丝、密体,肿瘤细胞外可见不连续的基膜。2例患者手术后10个月状态良好,无肿瘤局部复发和转移征象。结论血管周上皮样排列、寻找经典血管平滑肌脂肪瘤的结构和肿瘤细胞表达HMIM5和SMA对于诊断和鉴别诊断至关重要。而细胞的不典型性、出血坏死和核分裂象可能只表明肿瘤的恶性潜能：淋巴结受累、肾静脉瘤栓不是恶性的诊断依据：只有远处转移才是恶性的证据。     

成人经典型腺泡状横纹肌肉瘤1例并文献复习

目的探讨经典型腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma,ARMS)的临床病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法观察1例成人经典型ARMS的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果肿瘤发生于左肩部,镜下见肿瘤边界不清,浸润周围纤维及脂肪组织,瘤细胞呈片状或巢状排列,部分瘤细胞形成特征性的腺泡状排列结构,腺泡之间可见纤维血管性间隔。肿瘤由未分化的原始间叶性细胞组成,呈圆形、卵圆形或小多边形,核深染,核分裂易见,胞质少。免疫表型:瘤细胞desmin、Myo D1弥漫强阳性,vimentin、Myoglobin、CD56阳性,Syn、Cg A、CD20、CD79a、CD3、CD99、CK(AE1/AE3)、EMA均阴性,Ki-67增殖指数约70%。结论 ARMS是横纹肌肉瘤的一种特殊类型,形态学上以瘤细胞形成腺泡状结构为特征,需与腺泡状软组织肉瘤、骨外尤因肉瘤/外周原始神经外胚层瘤、小细胞神经内分泌癌及恶性淋巴瘤等相鉴别。     

乳头状汗腺瘤9例临床病理分析

目的研究乳头状汗腺瘤的临床病理特点和免疫学表型。方法收集三峡大学第一临床医学院病理科1995～2009年存档和诊断的9例乳头状汗腺瘤的临床及病理资料并对切除的标本进行免疫组织化学染色,抗体包括ER、PR、CK(AE1/AE3)、CK5/6、CK7、CK20、CK(Low MW)、CK34βE12、EMA、p63、actin、CD10、S-100、Calponin、GCDFP-15和vimentin。结果9例患者平均发病年龄48岁,男女比例1∶8,主要发生于外阴及肛周。临床表现为单发的直径0.5～1.2 cm大小的半球形、孤立的、界限清楚的皮下结节;组织病理可见肿瘤由大小不一的腺泡、腺管和复杂折叠的乳头状结构组成,乳头的轴心为纤维血管。腺腔和乳头结构内衬单层柱状上皮细胞,可见顶浆分泌;在柱状细胞外周见梭形或立方形的肌上皮细胞,肌上皮与内层柱状细胞形成双层排列。免疫组化检测显示:9例肿瘤的内层柱状细胞均表达ER、PR、CK(AE1/AE3)、CK(Low MW)、CK7和EMA,7例表达CK34βE12,所有肿瘤的肌上皮细胞均表达p63、actin、CD10、S-100和Calponin,7例肿瘤的内层柱状细胞与肌上皮同时表达CK5/6,所有的肿瘤细胞均不表达CK20、GCDFP-15和vimentin,但纤维间质均表达vimentin。结论乳头状汗腺瘤是一种少见的皮肤良性肿瘤,临床表现多样,极易误诊。确诊依赖于组织病理检查。完整切除肿物后不复发。     

异位错构瘤性胸腺瘤的临床病理学观察和免疫组织化学研究

目的探讨异位错构瘤性胸腺瘤的临床病理学特征、免疫学表型和组织发生。方法对2例异位错构瘤性胸腺瘤进行临床病理学分析,采用免疫组织化学LSAB法行AE1/AE3、细胞角蛋白(CK)5、CK7、CK8、CK20、上皮膜抗原(EMA)、波形蛋白、CD5、CD10、α-平滑肌肌动蛋白(SMA)、calponin、结蛋白、CD34、S-100蛋白、CD57、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、甲状腺转录因子(TTF)-1和CD99标记。结果两例均发生于男性,年龄分别为20岁和40岁,因发现胸骨柄上缘肿块6个月和左锁骨上肿块2个多月就诊。肿块呈球形和卵圆形,边界清楚,最大直径分别为5cm和3cm,切面呈灰白色,质地柔软。组织学上,肿瘤由梭形细胞、上皮细胞和成熟的脂肪细胞3种成分混合组成。梭形细胞成分在2例中分别占到85%和70%,形态上类似纤维母细胞,多呈束状、编织状或席纹状排列。上皮细胞成分在两例中均占10%左右,形态上以非角化性鳞状上皮为主,可呈实性的小岛屿状、类似造釉细胞瘤的条索状和扩张的囊肿样排列,部分区域显示腺样分化,可见腺管形成。上皮细胞和梭形细胞在形态上有移行。成熟的脂肪组织呈不规则性分布,在两例肿瘤中所占的比例分别为<5%和20%。免疫组织化学标记显示,上皮细胞表达AE1/AE3、CK5、CK7、CK8和EMA,梭形细胞除CK外还表达波形蛋白、CD10和CD34,并部分表达α-SMA和calponin。两种细胞成分均不表达CK20、CD5、TTF-1、结蛋白、S-100蛋白、CD57、GFAP和CD99。结论异位错构瘤性胸腺瘤是一种好发于中青年男性锁骨上和胸锁关节附近软组织内的良性肿瘤,是一种由上皮和肌上皮组成的混合性肿瘤,可能起自于His颈窦,采用鳃原基混合瘤来命名或许更为合适。     

上皮样血管内皮瘤

目的：探讨上皮样血管内皮瘤的临床病理学特征。方法：对6例上皮样血管内皮瘤进行HE、组化及免疫组化（S-P法）检测,1例作电镜观察。结果：年龄26-66岁,平均38岁,部位;头颈部4例,上肢、会阴各1例,形态学特征;瘤细胞似上皮细胞样,呈巢状索状管腔样排列,瘤细胞内有原始血管腔,核分裂象少见,个别病例见细胞有异型性及小灶性坏死,间质多少不一黏液样变或透明变,AB/PAS(pH1.0)染色5例,瘤细胞阴性,AB黏液样基质呈淡蓝色,网染显示大量血管腔隙,免疫组化检测,vimentin、CD346例均阳性,FⅧRAg、CK4例阳性,CEA、EMA、MAC3876例均阴性,电镜观察1例见胞质内含有W-P小体。结论：上皮样血管内皮瘤属于低度恶性软组织肿瘤。病因不明,提高对本瘤认识可避免误诊。     

肺血管周上皮样细胞肿瘤8例临床病理学分析

目的探讨肺血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)的临床病理学特征。方法收集苏州大学附属第一医院2008年7月至2021年12月诊断的8例肺PEComa患者的资料, 行免疫组织化学检测、荧光原位杂交(FISH)检测和二代测序, 复习相关文献, 分析其临床病理学特征。结果 8例中男性5例, 女性3例;年龄18～70岁(平均年龄39岁);右上肺3例, 左下肺3例, 左上肺和右中肺各1例;1例多发(4灶), 1例为恶性;肿瘤位于肺周边部, 最大径0.2～4.0 cm, 大体呈卵圆形, 界限清楚。镜下观察瘤细胞呈卵圆形、短梭形, 排列呈实性巢状、腺泡状或血管外皮瘤样, 胞质透亮或嗜酸, 间质血管丰富伴玻璃样变性, 恶性病例见凝固性坏死及高级别核, 2例见钙化, 免疫组织化学上瘤细胞均表达Melan A(8/8), 7例表达HMB45(7/8), 6例表达CD34(6/8), 4例弥漫性表达TFE3(4/7), 3例表达平滑肌肌动蛋白(3/8), 8例均不表达广谱细胞角蛋白及S-100蛋白。应用FISH对其中5例行TFE3(X...     

近端型上皮样肉瘤1例及文献复习

目的 探讨近端型上皮样肉瘤(proximal-type epitheliod sarcoma,PES)的临床病理特点及鉴别诊断.方法 报道1例PES患者的临床资料,并对其进行组织学观察、免疫组化(EnVision-plus法)标记及电镜观察.结果 患者女性,24岁.临床主要表现右侧大阴唇逐渐增大的无痛性肿块.组织学特征:瘤组织呈结节状生长,瘤细胞椭圆形、多边形,胞质嗜双色或嗜酸性,核空泡状,有明显核仁.常见横纹肌样细胞,未见肉芽肿样改变.免疫表型:瘤细胞vimentin、β-catenin阳性,EMA局灶阳性;而SMA、MyoD1、desmin、CD117、S-100、HMB-45、Melan A、CD99、Syn、CD57、CKAE1/AE3、CK8/18、CK19、CA125、CEA、FⅧRAg、CD31、CD34、Calretinin、 CD45和CD68阴性.电镜:细胞胞质内见较多线粒体、少量粗面内质网及溶酶体,未见黑色素小体、神经内分泌颗粒及肌丝,细胞间连接不明显,未见肿瘤间质.结论 PES为一种罕见的软组织肿瘤,与经典型ES相比,具有独特的组织学特征,并具有更强的侵袭性.     

婴儿黑色素性神经外胚瘤三例临床病理学观察

目的:探讨婴儿黑色素性神经外胚瘤（MNTI）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析3例MNTI的临床资料、组织形态、免疫组织化学及分子病理特点,并复习相关文献。结果:3例患者均为男婴,平均年龄3.6个月,发生在颌骨2例,下肢1例。组织学表现为肿瘤由小的神经母细胞样细胞和较大的含黑色素的上皮样细胞组成,间质为含...     

嗅神经母细胞瘤的病理形态特点及其诊断和鉴别诊断

目的总结嗅神经母细胞瘤(ONB)的病理形态学特点,评价各种方法的诊断价值,并结合其他辅助检查确定与鼻腔鼻窦其他小细胞恶性肿瘤的鉴别诊断依据,提高ONB的病理诊断水平。方法收集ONB34例,鼻腔鼻窦的横纹肌肉瘤(RMS)11例、淋巴瘤76例。对病例基本情况进行了统计,对其活检标本进行了如下处理和观察：(1)常规HE染色、光镜观察。(2)免疫组织化学染色(两步聚合物检测PV6000法)及观察。ONB病例标记了神经元特异性烯醇化酶(NSE),嗜铬素A(CgA),S-100蛋白,细胞角蛋白(AEl／AE3),白细胞共同抗原(LCA),结蛋白,横纹肌肌动蛋白(S-actin)。RMS病例标记了结蛋白、肌球蛋白、S-actin及NSE、CgA及LCA。淋巴瘤病例标记了LCA,T细胞标记物(CD45RO),B细胞标记物(CD20)及NK细胞标记物(CD56)。另对10例NK／T细胞型淋巴瘤、9例B细胞型淋巴瘤标记了NSE、CgA、结蛋白及S-actin。(3)透射电镜观察。对ONB、RMS及淋巴瘤各4例进行了透射电镜观察。结果ONB与RMS及淋巴瘤发病均主要为中青年,临床局部表现有相似之处。ONB的形态学特征是：上皮团巢,血管袢网隔,小圆小梭形细胞及细胞核,腺样及鳞状上皮样细胞,菊形团,神经丝束,深染的细胞核,少、粉染或透明的胞质。免疫组织化学标记结果：NSE及CgA在小细胞100%表达,但在不同病例表达程度不同,S-100蛋白在神经丝束处100％表达,AEl／AE3在鳞状及腺样分化的细胞100％表达,LCA、结蛋白及S-actin均阴性。电镜下可见神经微丝及胞质内少数神经内分泌颗粒。RMS及淋巴瘤光镜下虽与ONB有相似之处,但也各有其形态特点,且免疫组织化学标记结果及电镜下超微结构特征也完全不同。结论ONB在光镜、免疫组织化学标记及电镜下有与RMS和淋巴瘤不同的特征性的形态变化特点,根据组织形态学特点即能够确立ONB的病理诊断,免疫组织化学标记可以进一步印证诊断,并在与RMS和淋巴瘤的鉴别诊断中起重要作用,电镜观察可作为ONB诊断及鉴别诊断中一项非必备的辅助检查。     

特殊类型周围神经肿瘤

目的：介绍特殊类型周围神经肿瘤的病理诊断。方法：收集外检和会诊中遇到的各种类型周围神经肿瘤进行回顾性分析，并作必要的免疫组化标记和鉴别诊断，报道９例罕见的特殊类型周围神经肿瘤。结果：９例中：上皮样恶性周围神经鞘膜瘤，恶性嵘螈瘤，黑色素性神经鞘瘤，婴儿黑色素性神经外胚叶瘤腺性神经纤维瘤，神经鞘粘液瘤，节细胞性神经母细胞瘤，恶性颗粒细胞瘤和透明细胞肉瘤各１例，结论：特殊类型周围神经肿瘤的形成与原始神经     

2例婴幼儿胰母细胞瘤临床病理分析

目的：探讨婴幼儿胰母细胞瘤（pancreatoblastoma，PBL）的临床病理特征以及诊断与鉴别诊断。方法：回顾分析2例PBL患儿的临床资料、病理学特征、免疫组织化学结果，并复习相关文献。结果：2例PBL患儿均为无意中发现腹部肿块。组织学可见肿瘤细胞由上皮和数量不等的间质组成，密集的上皮被纤维间质分隔，形成巢状或器官样结构。肿瘤显示腺泡、导管和片状排列，排列成片状的瘤细胞中可见特征性的鳞状上皮岛。免疫组织化学结果显示2例角蛋白均阳性表达，抗胰糜蛋白酶局灶性阳性；嗜铬粒素A、神经元特异性烯醇化酶及CD99各1例局灶性阳性；2例导管分化的细胞癌胚抗原阳性表达；甲胎蛋白和突触素均阴性。结论：PBL是一种罕见的胰腺低度恶性肿瘤，多发生于婴幼儿。鳞状上皮岛为其组织学特征性改变，在诊断时应与其他胰腺肿瘤及畸胎瘤鉴别。     

近端型上皮样肉瘤的临床病理学观察

目的探讨近端型上皮样肉瘤的临床病理特点、免疫表型及诊断和鉴别诊断。方法分析了6例近端型上皮样肉瘤的临床表现、影像学、组织学及免疫组化表达特点。免疫组化染色采用SP法。所用一抗包括CK(AE1/AE3)、EMA、vimentin、desmin、S-100、CA125、β-catenin、HMB45、CD117、CD99、CD34、MSA等。结果男性5例女性1例,年龄范围32～74岁(平均56岁)。临床上表现为近期迅速增大的软组织肿块并伴有疼痛及相应的功能障碍,肿块位于深筋膜或肌肉内。CT显示为软组织肿块影,密度与肌肉相近并有明显的不均匀强化;超声检查为实性低回声肿物,肿块内可见血流信号;MRI-T1加权显示等信号,MRI-T2加权显示高信号。肿块呈多结节状,缺乏包膜,直径3～25cm(平均7cm);切面灰白色及灰红色,质地偏软呈鱼肉样,灰白色区域质地偏韧。在组织学上,肿瘤主要由明显异型的上皮样细胞组成,上皮样细胞呈中等大小,或卵圆形,核仁明显,核分裂象易见,胞质嗜酸性,丰富,细胞界限不清,少部分细胞呈梭形并与上皮样细胞间有移行,此外还有部分瘤细胞为横纹肌样细胞,表现为核偏位,核形不规则,核仁不明显,胞质丰富,嗜酸性,并有核内包涵体;肿瘤坏死明显并侵及横纹肌、骨等周围组织。随访结果:3例病人术后复发,2例患者死于广泛转移。免疫组化染色显示主要表达EMA(6/6)、vimentin(6/6)、AE1/AE3(5/6)、CD99(5/6)、β-catenin(6/6)、CD34(4/6),而HMB45、S-100、CD117、CD31等均为阴性。结论近端型上皮样肉瘤是一中度恶性肿瘤,其组织学形态主要表现为上皮样细胞和横纹肌样细胞,需与具有类似细胞形态的多种肿瘤鉴别;结合免疫表型,对诊断很有帮助。     

睾丸小管内生殖细胞肿瘤未定类型的免疫表型分析

目的 研究D2-40、CD117、OCT3/4、vimentin、Inhibin及CK(AE1/AE3)在睾丸小管内生殖细胞肿瘤未定类型(intratubular germ cell neoplasm unclassified,IGCNU)、小管内精原细胞瘤(intratubular seminoma,ITS)和精原细胞瘤中表达,探讨其在鉴别诊断中价值.方法 应用免疫组化SP法检测上述抗体在7例睾丸精原细胞瘤(其中3例伴发IGCNU,1例伴发ITS)及3例隐睾中的表达情况.结果 7例精原细胞瘤中D2-40、CD117均呈阳性,OCT3/4有6例呈阳性,vimentin、Inhibin及CK(AE1/AE3)均呈阴性.3例IGCNU中D2-40、CD117及OCT3/4的阳性表达分别为1例、3例和2例,而vimentin、Inhibin阳性表达分别为2例和1例,CK(AE1/AE3)均呈阴性.1例ITS中D2-40、CD117及OCT3/4均呈阳性,vimentin、Inhibin及CK(AE1/AE3)均呈阴性.3例隐睾中vimentin、Inhibin均呈阳性,D2-40、CD117、OCT3/4及CK(AE1/AE3)均呈阴性.结论 CD117、OCT3/4是标记IGCNU及ITS敏感而特异的指标,D2-40、CD117、OCT3/4、vimentin、Inhibin及CK(AE1/AE3)联合检测对IGCNU、ITS的诊断及鉴别诊断具有较高的应用价值.     

头颈部涎腺型透明细胞癌临床病理学特征

目的探讨头颈部涎腺型透明细胞癌(clear cell carcinoma, CCC)的临床表现、组织学形态、免疫组织化学及分子遗传学特征。方法收集南京医科大学第一附属医院病理科2018至2021年诊断的7例CCC的临床病理资料, 光镜下观察HE切片及免疫组织化学染色结果, 并应用荧光原位杂交(FISH)方法检测EWSR1基因断裂重组情况。复习相关文献进行分析。结果患者男性5例, 女性2例;发病年龄范围32～71岁(中位年龄50岁), 肿瘤分布于腭部、舌根部、声门下、右颌下及鼻咽部。镜下肿瘤组织呈浸润性生长方式, 肿瘤细胞形态较一致, 排列呈实性片状、巢状或梁状;肿瘤细胞胞质丰富, 透明或嗜酸性;间质可见显著的玻璃样变, 部分病例局灶亦可见促纤维增生性间质。肿瘤细胞表达广谱细胞角蛋白及鳞状上皮标志物(CKpan、CK5/6、p63及p40), 不表达肌上皮标志物(平滑肌肌动蛋白、Calponin、胶质纤维酸性蛋白及CD10);FISH检测结果显示EWSR1基因断裂重组。随访时间8～33个月, 6例患者无瘤生存, 仅1例患者出现颈部淋巴结转移。结论涎腺型CCC是一种罕见的涎腺上皮源性肿瘤,...     

Pan-TRK免疫组化在涎腺分泌性癌中敏感性与特异性的临床病理分析

目的 探讨Pan-TRK免疫组化在涎腺分泌性癌(secretory carcinoma of salivary glands, SCSG)诊断及鉴别诊断中的价值。方法 收集14例SCSG临床资料，采用免疫组化、FISH对SCSG进行检测。另选取经典的腺泡细胞癌、黏液表皮样癌、腺样囊性癌各10例作为对照。结果 14例SCSG患者男女比为4∶3,年龄15～79岁，10例发生于腮腺，2例发生于颊部，1例发生于腭部，1例发生于颈部；11例生存状态良好，1例复发生存，2例失访。14例SCSG,多呈浸润性生长，呈微囊状、乳头-囊状、管状、实性排列或几者混合，腔内伴丰富分泌物，1例见神经侵犯，1例伴淋巴结转移。免疫表型：14例SCSG中CK7、S-100、Mammaglobin均阳性，11例SOX-10阳性，10例GATA-3阳性，14例DOG1均阴性，Ki-67增殖指数为1%～15%。FISH检测：12例SCSG成功检测到FISH信号，10例发现ETV6-NTRK3基因融合阳性。14例SCSG均行Pan-TRK免疫组化检测，10例细胞核阳性，1例细胞质阳性。10例腺泡细胞癌、10例黏液表皮样癌、1...     

化生性胸腺瘤2例临床病理分析

目的：探讨化生性胸腺瘤的临床及病理学特征。方法：应用光镜及免疫组织化学方法观察2例化生性胸腺瘤的组织学特点及免疫学表型,并复习相关文献。结果：2例均为男性,年龄55岁及56岁。组织学肿瘤显示双相分化特点,上皮细胞区域与梭形细胞区域交错分布并相互移行。上皮细胞呈相互吻合的束状、岛状及宽大的梁状排列,细胞轻度异型,可见核沟及核内假包涵体,偶见核分裂像;梭形细胞呈短束状或席纹状排列,细胞温和,未见核分裂像。免疫表型：上皮细胞区域CK19和AE1/AE3呈强阳性表达,上皮膜抗原（epithelial membrane antigen,EMA）弱阳性;梭形细胞区域表达Vimentin、Bcl-2及CD99,AE1/AE3局灶阳性,EMA弱阳性。两种区域中Ki67指数均〈5%。间质淋巴细胞CD3、CD5、CD20阳性,不表达Td T和CD99。结论：化生性胸腺瘤是一种罕见的良性或低度恶性胸腺肿瘤,诊断依靠病理组织学和免疫组织化学标记,完整切除预后良好。     

上皮样血管内皮瘤的临床病理分析

目的：探讨上皮样（组织细胞样）血管内皮瘤的临床病理学特点及其意义。方法：对9例上皮样血管内皮瘤进行光镜和免疫组织化学SP法检测,1例作电镜观察,结果：年龄16－47岁,平均32岁,男女性别差异无显著性意义。部位：头面部4例,上肢3例,下肢2例,形态特征：瘤细胞具有上皮样或组织细胞样的形态;瘤细胞圆形或多角开,三五成群呈小巢状,索状,不规则状排列,分布于粘液间质中;间质可显著或少量粘液样变或玻璃样变,瘤细胞内含有原始血管腔,核分裂角,多形性及坏死少见,部分病例伴有梭形细胞血管内皮瘤改变,1例见破骨细胞样的多核巨细胞,免疫组织化学检测7例,7例波形蛋白均阳性,5例第八因子相关抗原,CD31,CD34阳性,2例细胞角蛋白弱阳性,1例CD68和a1-抗胰蛋白酶阳性,电镜观察1例见胞质内含丰富的微丝和少许的W－P小体,6例随访－8年,3例在原发部位有1或2次复发,但未见有转移,结论：上皮样血管内皮瘤是一种低度恶性的软组织肉瘤,其病因学尚不清楚,熟悉其形态特征对避免误诊为其他类似病变具具有重要意义。     

干扰素-α联合GM－CSF诱导慢性髓性白血病细胞向树突状细胞分化

目的：研究干扰素-α（IFN-α）对慢性髓性白血病（CML）骨髓单个核细胞来源的树突状细胞（DCs）发育的影响。 方法： 12例初发慢性期CML患者的骨髓单个核细胞，分别与含如下细胞因子,RPMI-1640培养液共育：rhGM-CSF 1×106U/L联合rhIFN-α 2×106U/L（IFN-α组）、rhGM-CSF 1×10⁶U/L联合rhIL-4 5×10⁵U/L（IL-4组）、单用rhGM-CSF 1×10⁶U/L和单用rhIFN-α 2×106U/L，培养7 d；于第8-10 d，部分孔加入rhTNF-α 5×10⁴U/L。形态学（Wright染色、倒置显微镜）、免疫学（CD80、CD86、CD83、CD1a、HLA-DR）检测；磷脂酰丝氨酸（PS）转位检测 DCs凋亡情况；荧光原位杂交（FISH）对1例CML进行细胞遗传学分析；混合淋巴细胞反应（MLR）检测刺激同种异体T淋巴细胞增殖的能力。 结果： CML骨髓单个核细胞经上述细胞因子诱导7 d后，IFN-α组和IL-4组均呈现树突状细胞的典型形态；免疫学鉴定，IFN-α组DCs CD80、CD86、CD83、HLA-DR的表达显著高于IL-4组（P<0.05），经5×104U/L rhTNF-α作用后，两组DCs CD80、CD86、CD83、HLA-DR进一步上调，其中IFN-α组DCs CD80、CD86、CD83、HLA-DR的表达显著高于IL-4组（P<0.05）；经FISH证实来源于白血病细胞；两组DCs均具有刺激同种异体T淋巴细胞增殖的能力，IFN-α组刺激淋巴细胞增殖的能力明显高于IL-4组(P<0.05)。 结论： IFN-α可促进CML骨髓单个核细胞来源的树突状细胞的分化、活化。这可能是IFN-α在CML中的治疗机制之一。