白塞病临床诊治现状与几点认识

白塞病(Behcet’s disease,BD)是一种主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤损害的慢性系统性血管炎~([1])。本病还可累及神经、消化道、心血管、血液等多个系统。BD首先由土耳其医师Huluci Behcet于1937年报道的一组以眼葡萄膜炎、口腔及生殖器阿弗他溃疡"三联征"为主要表现的系统性疾病而命名。由于BD可累及全身大、中、     

老年白塞病患者的T淋巴细胞及免疫球蛋白水平的变化

白塞病（Behcet’sdisease，BD）是一种以反复口腔黏膜溃疡、外阴溃疡、眼部病变为主要临床特征的慢性炎性系统性血管炎性自身免疫性疾病，可广泛累及皮肤、关节、胃肠道、中枢神经和肺脏等器官或系统。目前认为其发病与环境因素、病原微生物感染、遗传素质等因素有关，免疫紊乱、中性粒细胞功能亢进、血管内皮损伤等错综复杂的环节参与了白塞病的发生和发展。本文观察了老年BD患者的T淋巴细胞及免疫球蛋白水平变化，以探讨其免疫学机制。     

白塞病375例临床特点及其不同性别的临床异质性研究

目的:分析我国白塞病(Behcet’s disease,BD)人群的临床特点及不同性别BD患者间的临床差异。方法:收集复旦大学附属华东医院2013年10月至2015年10月住院确诊为BD的375例患者的临床资料,分析其临床表现、系统受累及不同性别间的临床表现差异。结果:375例BD患者的平均发病年龄为(38±13)岁,平均病程为(7.69±7.39)年。口腔溃疡是患者最常见的临床症状(98.9%),其后依次为外阴溃疡(64.5%)、结节性红斑(41.6%)及眼部受累(38.7%)。BD患者的首发症状中,口腔溃疡最常见(85.3%),其后依次为结节性红斑(5.3%)、眼炎(3.2%)、生殖器溃疡(2.1%)、胃肠道溃疡(1.9%)、关节炎/关节痛(1.9%)及发热(0.3%)。临床表现上,男性BD患者的眼部病变及毛囊样皮疹明显多于女性患者(P     

以胸腔积液发病的白塞病一例

白塞病(Behcet’s disease，BD)是一种原因不明的慢性系统性疾病，临床上以口腔、外生殖器、皮肤溃疡及眼色素膜炎为主要特征，可同时累及关节、胃肠道、心血管、泌尿系统、肺、神经系统等器官。我们收治1例BD患者以胸腔积液就诊，并累及全身多系统，临床特征典型，现报告如下。     

累及消化道的白塞病临床表现及其消化内镜下特征分析

目的总结累及消化道的白塞病（BD）的临床表现和消化内镜下特征。方法对27例累及消化道的BD患者的临床资料及随访结果进行回顾性分析。结果累及消化道的BD以累及食管和回盲部最为常见,分别为74．1％（20／27）和59．3％（16／27）;最常见消化道外症状依次为口腔溃疡（85．2％）、生殖器溃疡（25．9％）、眼炎（7．4％）和皮肤损害（7．4％）,消化道症状以胸骨后痛为主（48．1％,13／27）;消化内镜下均表现为溃疡,多数溃疡底部不平,溃疡周边有炎性反应,完全型BD与不完全型BD内镜下溃疡特点相似;病理表现以典型小血管炎为主（44．4％,12／27）。结论累及消化道BD的临床表现复杂,症状与累及部位不一定完全平行,少数患者以消化道表现为首发和唯一症状,部分患者可以出现严重并发症,内镜下病变有一定特点,消化科医师需提高对该病的认识。     

英夫利昔单抗治疗肠白塞病1例并文献复习

白塞病(Behcet's disease,BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病.BD累及胃肠道伴有胃肠道出血、穿孔、溃疡等称为肠BD.有研究认为,肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factorα,TNF-α)抑制剂可以缓解难治性BD患者的病情,但英夫利昔单抗作为TNF-α抑制剂治疗肠BD少有报道.本文结合1例肠BD患者的诊治过程,分析英夫利昔单抗治疗肠BD的疗效及安全性.     

白细胞介素-6在白塞病中的研究进展

正白塞病(Beh?et's disease,BD)是一种以血管炎为病理基础的慢性、复发性、系统损害性疾病,主要临床表现为反复发作的口腔、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,并可累及关节、血管、消化道、神经等全身多系统。发病机制尚不明确,目前认为感染、环境、遗传及机体免疫等多种因素共同参与BD的发生~([1])。在一定基因易感背景下,病毒、细菌感染等触发因素作用下,启动天然免疫,继而激活获得性免疫,导致     

白塞病合并急性白血病五例临床分析

目的 研究白塞病(BD)合并急性白血病的临床特征,探讨两者间的关系.方法 选取5例BD病合并急性白血病病例进行临床分析.结果 5例患者临床表现按发生率多少分别为:口腔溃疡和发热(5例)、皮肤损害(3例)、外阴溃疡(3例)、眼炎(3例)、关节痛(4例)、肠道溃疡及消化道出血(1例).本组患者在发生急性白血病前近期内郁有不同程度的外周血象改变,并且有免疫抑制剂使用史.合并的白血病:急性粒细胞白血病3例,急性单核细胞白血病1例、浆细胞白血病1例.5例患者在1年内均死亡.结论 从发病诱因、临床表现、药物使用等方面分析,BD与白血病之间存在有一定的相关性.     

白塞病的心脏瓣膜病变诊治进展

<正>白塞病(Behcet’s disease,BD)是一种原因不明的慢性复发性血管炎性疾病,以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤病变为主要特征,可以累及全身任何大小和类型的血管。心脏受累为主时称为心脏白塞病(cardiovascular Behcet’s disease CBD),发病率仅占BD总数1.0%～7.0%,病死率却高达15.4%,是无心脏受累BD的3倍[1]。高病死率原因主要考虑两方面因素:第一,CBD患者首诊科室主要为心脏科,心脏科医生的BD认知度低,加之BD缺乏特异的实验室检查,33.3%的患者在第一次手术前被误诊[2]。其次,CBD主要累及主动脉瓣(58.8%),     

肠型白塞氏病4例

目的总结寻找肠型BD的临床及X线特征．方法4例BD，男3例，女1例，都经过病理组织学证实，每个患者都具有两个以上BD的基本临床表现及伴有其他一些特殊症状，均在基本临床症状出现后3a～4a才出现反复发作的消化道症状，即腹痛、腹泻、便血等．均同时做过1次以上的钡餐或钡灌肠检查及肠镜检查，病变均仅见于回盲部及末端回砀，表现为1．5cm以上较大而深的溃疡，1例大溃疡周围有多个小溃疡及小充盈缺损，1例末端回肠有5cm长狭窄及小充盈缺损.结果通过本组病例及文献复习看出肠型BD是指以肠道症状为主要表现的BD，多在发病后数年开始出现肠道表现，回盲部及末端回肠是主要发病部位，病理特征是肠壁的慢性非特异性炎症及小血管炎．X线表现理论上分为溃疡型和增殖型，但其最常见是较大而深的溃疡，或并发周围之小溃疡或小充盈缺损或肠管狭窄，单纯增殖型很少见，病变多反复发作，此消彼长．鉴别诊断主要是与克隆氏病、溃疡性结肠炎及回盲部结核区别．结论肠型BD好发于回盲部及末端回肠，以反复发作的大溃疡或其周围伴有多个小溃疡或小充盈缺损为特征．     

白塞病诊断和治疗指南

1 概述 白塞病(Behcet's disease,BD)又称贝赫切特病、口一眼一生殖器三联征等.是一种慢性全身性血管炎症性疾病,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳.     

皮肤微生物群失调和金黄色葡萄球菌在成人和儿童特应性皮炎中的作用

<正>特应性皮炎(atopic dermatitis, AD)是一种复杂的异质性疾病,主要累及婴幼儿,也可在青少年及成人中持续存在或发病。AD的发病与丝聚蛋白(filaggrin, FLG)基因突变、过敏原暴露、表皮屏障功能受损和皮肤微生物群微生态失调密切相关^[1]。AD患者的皮肤常出现金黄色葡萄球菌的过度定植,导致皮肤微生物群微生态失调和细菌多样性降低。婴幼儿在患AD之前,皮肤微生物组可能已经发生变化。     

白塞病患者受累关节的临床和超声特征分析

目的总结白塞病(Beh?et's disease,BD)关节受累患者的临床及超声影像特征,探讨关节受累与其他临床表现的相关性。方法收集2009年5月至2017年12月北京大学第一医院风湿免疫科BD患者的临床资料,分析出现关节受累患者的临床特征、实验室检查及关节超声资料,总结BD患者中发生关节病变的临床和超声影像特点,分析关节受累与BD其他临床表现的相关性。结果入选157例BD患者中49例(31.2%)出现关节受累,其中46例资料完备。女性18例(占女性患者的32.1%),男性28例(占男性患者的27.7%)。受累关节多为中大关节,其中膝关节受累最常见(27例,58.7%),其次为踝关节(19例,41.3%),小关节受累较少。46例患者中少关节(2～4个)受累型最多见(29例,63.0%),其次为单关节受累型(11例,23.9%),多关节(≥5个)受累型最少见(6例,13.0%)。BD主要累及外周关节(100%),其中1例合并骶髂关节受累。活动组BD患者的ESR、CRP高于稳定组(P值均0.001),但有或无关节受累的BD患者之间ESR、CRP差异无统计学意义(P0.05),23例有关节症状的患者行关节超声检查,7例(30.4%)存在滑膜炎或滑膜增生,5例(21.8%)存在肌腱炎或腱周炎,2例(8.7%)存在滑囊炎,1例(4.3%)存在肌腱端炎,均未发现骨侵蚀。单因素相关分析显示,BD患者的其他器官受累与是否发生关节受累均无相关性(P均0.05)。结论 BD累及关节并不少见,主要累及下肢中、大关节,表现为关节痛和(或)关节炎,寡关节型表现为主,中轴关节受累少见。超声检查未发现无骨侵蚀,提示预后较好。BD患者关节受累与其它系统性临床表现无相关性。     

消化性溃疡患者非甾体类抗炎药服用史和幽门螺杆菌感染的协同致病性分析

目的了解服用非甾体类抗炎药(NSAIDs)和幽门螺杆菌(H.pylori)感染在消化性溃疡及合并上消化道出血发病中是否具有协同作用。方法应用病例对照研究,于1999年7月至2004年12月选取吉林大学中日联谊医院的803例消化性溃疡患者(其中208例溃疡合并上消化道出血者)与同一时期就诊的2061例非胃十二指肠疾病患者,进行NSAIDs服用史的调查和H.pylori感染的检测。结果服用NSAIDs合并H.pylori感染者患胃溃疡的OR值明显高于单纯服用NSAIDs者和单纯H.pylori感染者患胃溃疡的OR值之和;服用NSAIDs合并H.pylori感染的胃溃疡及十二指肠溃疡患者发生上消化道出血的OR值均低于单纯服用NSAIDs和单纯H.pylori感染的胃溃疡患者和十二指肠溃疡患者发生上消化道出血的OR值之和;与无溃疡未服NSAIDs者比较,偶尔服药者溃疡出血与短期服药者及长期服药者比较,差异无统计学意义。结论NSAIDs和H.pylori感染在胃溃疡的形成中具有协同作用;在溃疡合并上消化道出血的发病中无协同作用;溃疡合并上消化道出血与服用NSAIDs的时间长短无关。     

慢性髓系白血病合并白塞病1例报告并文献复习

正白塞病(BD)是一种以黏膜溃疡、皮肤损害为突出表现的系统性血管炎性疾病,严重者可以累及眼、消化道、血管和神经等。BD合并血液系统疾病相对少见,最多见的报道是合并骨髓增生异常综合征(MDS)~([1-2]),与急性髓系白血病(AML)合并存在的病例有一些报道~[3],但BD和慢性髓性白血病(CML)合并存在的报道非常罕见~([4-5])。本文报道1例在应用干扰素-α(INF-α)联合羟基脲治疗CML 6年后     

以肾脏破裂为突出表现的贝赫切特病一例报告

贝赫切特病（Behcet＇s disease,BD）是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎以及皮肤和关节损害为主要临床表现的自身免疫性疾病，动、静脉血管炎为基础病变。该病临床表现复杂，可以累及全身多脏器。BD累及肾脏者并不多见，由BD导致肾脏破裂更为鲜见。本文报告BD血管炎引起反复脑梗死并导致肾脏破裂患者一例。     

贝赫切特综合征合并冠状动脉性心脏病

目的分析贝赫切特综合征(又称白塞病,BD)合并冠状动脉性心脏病(CAD)患者的临床特点,探讨其治疗方案。方法回顾性总结北京协和医院诊治的12例BD合并CAD患者的临床特点、冠状动脉造影所见、治疗及其预后。结果BD合并CAD患者12例,男女比为11∶1,平均年龄43岁。临床表现为心肌梗死11例(2例合并梗死后心绞痛)、单纯心绞痛1例。9例行冠状动脉造影,结果显示单支或多支血管狭窄或闭塞6例、动脉瘤1例、2例未见明确异常。1例行CT冠状动脉成像显示左右冠状动脉窦瘤。其他表现包括口腔阿弗它溃疡(12/12)、皮肤损害(8/12)、外阴溃疡(8/12)、大血管病变(5/12)及针刺反应阳性(5/12)等。12例患者均接受大剂量糖皮质激素治疗,10例患者联合免疫抑制剂治疗,同时予以冠心病二级预防治疗,6例行介入治疗。结论 BD合并CAD以冠状动脉严重狭窄/闭塞和(或)动脉瘤为特点,及时合理加强免疫抑制治疗是改善预后的关键。     

白塞病的肺部表现

1937年Bchcct 首次描述了一种以复发性口腔、外生殖器溃疡及眼部炎症为主要特征的疾病,命名为白塞病(Bchcct's discasc,BD).本病是一种累及全身多种器官的慢性多系统性疾病.近年来有关本病的肺部表现屡有报道,综述如下.1 病理学BD 肺累及的基本病理学改交是肺大小动脉的血     

维生素D在白塞病患者中的作用

<正>白塞病,亦称贝赫切特病(Behcet’s disease, BD),是一种复杂的自身免疫性多系统疾病,可出现不可预测的复发和缓解[1]。本病的特点之一是存在皮肤黏膜损害(口腔或会阴部溃疡),可累及眼部、中枢神经系统或血管等器官[2]。BD通常发生在20至40岁之间。它最常见于古代丝绸之路,尤其是远东和中东地区,是这些国家疾病致残的主要原因。土耳其和伊朗的患病率最高[3]。白塞病的发病机制尚不完全清楚。然而,遗传、环境和免疫学因素会导     

白塞病合并急性白血病8例分析

白塞病 (Beh et′sdisease,BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征并累及多个系统的结缔组织疾病。BD系统性损害涉及皮肤、消化道、肺、中大血管、神经系统等 ,但合并急性白血病的报道鲜有报道 ,为探讨BD与急性白血病的相关性 ,我们回顾了国内外的文献 ,报道如下。1　资料与方法全面检索国内外 1 95 0— 2 0 0 2年期刊杂志 ,得到BD合并急性白血病的病例 7例 ,我院报道 1例 ,共 8例。BD的诊断符合ISGBC 1 990年标准[1 ] ,急性白血病的诊断及分型符合张之南 1 998年标准[2 ] 。2　结　　　果BD合并急性白血病的患…