喉部原始神经外胚叶肿瘤1例

原始神经外胚叶肿瘤（primitive neuroectodemlal tunaor．PNET）是神经上皮组织的胚胎性肿瘤，来源于原始神经外胚层细胞，组织学形态分类归属于恶性小圆细胞肿瘤．由幼稚的神经外胚层细胞组成。根据肿瘤发生部位的不同，PNET分为中枢性（cPNET）和外周性（pPNET）两类。由于pPNET和Ewing肉瘤、Askin瘤具有相同的临床表现、形态学特征、免疫组化表型、遗传学特点及临床预后，     

左大腿原始神经外胚叶瘤1例报告

1　病例介绍患者男性,3 0岁。2 0 0 2年12月2 0日无意中发现左侧大腿近腹股沟处有一包块,大小为11cm×8cm×3cm ,无其他不适,当地医院以“淋巴结炎”治疗,疗效不佳。2 0 0 3年1月2 0日,患者出现左侧大腿疼痛,来我院就诊。行大腿包块穿刺细胞学检查,诊断转移性未分化癌。腹部B超     

左大腿原始神经外胚瘤1例

1病例资料患者,男,30岁,因左大腿肿块术后1a、复发9个月,于2001年6月15日入我院。该患者于1a前无诱因下发现左大腿有一3cm×4cm大小肿块,质硬,活动,无压痛。在当地人民医院手术切除,术后病理检查诊断为:小细胞恶性肿瘤,建议行术后放化疗。但患者未行放化疗,于术后3个月局部肿块复发。入院前2个月,左大腿肿块渐增大,伴左下肢活动受限,经CAP方案(剂量不详细)化疗2周期,肿块明显消退。入院查体:一般状况可,体温37℃,P84次/min,R20次/min,BP13/9kPa,全身浅表淋巴结未触及肿大,心肺(-),腹软,左大腿内侧有一直径5cm大小肿块,质硬,固定,无痛,左…     

原发性脑膜外周原始神经外胚层肿瘤1例报道

外周原始神经外胚层瘤（peripheral primitive neuroeetodermal tumor．pPNET）来源于原始神经沟的早期细胞成分的残留或原始基质小圆形细胞，高度恶性，多发于儿童及青年人．好发于深部软组织及骨组织，发生在中枢神经系统脑膜则罕见。目前国外有4例脑膜pPNET被认可报道，国内尚未见报道。本文报道1例脑膜pPNET，对其进行光镜及其免疫组化研究．并结合文献进行分析。     

口腔颌面部原始神经外胚叶瘤1例

患者女性,28岁,2月前发现右颊部一约3 cm×2 cm×2 cm大小包块,无明显不适,于当地医院行肿物切除术,术后病理"纤维肉瘤".于2011年7月7日收入本院,病理切片经本院会诊示:原始神经外胚叶瘤.行胸片、腹部彩超等检查未见异常.于2011年7月12日行手术治疗,术中见肿物侵及翼腭窝及上颌骨后壁,大小约6 cm×5 cm×4 cm,呈白色胶冻样物,界限欠清,完整切除肿物及部分上颌骨.免疫组化:GFAP(-),NSE(-),Vim(+/-),CK(-),EMA(-),CD34(-),Ki-67(60%),CD99(+),CD56(+).术后病理示:原始神经外胚叶瘤(图1).术后行全身化疗,方案为环磷酰胺1.2 g+长春新碱2 mg+表阿霉素140 mg.目前随访中.     

腹腔巨大原始神经外胚层肿瘤一例报告并文献复习

1 病例报告 患者,男,43岁,因上腹胀痛半年腹腔肿瘤姑息术后15 d于2009-03-04入院.患者半年前出现上腹胀痛,间歇性,无反酸嗳气、恶心呕吐,无心悸气促,无黄疸腹泻等.于2009-02-17在济南军区总医院行"腹腔肿瘤姑息切除术".     

头颈部原始神经外胚叶瘤三例

1病例简介和治疗方法①病例1,患者男性,17岁。因右鼻外侧肿胀3 d,曾于外院就诊。体检:鼻面部外观明显隆起,偏右为著,区域约9 cm×7 cm,局部有压痛,双鼻腔狭小,未见新生物,未扪及肿大淋巴结。CT:右鼻前庭,双齿槽、前鼻嵴骨质不规则吸收破坏,伴软组织增生,边界不清,涉及皮下。经唇龈手术活检,病理诊断:(唇龈)原始神经外胚叶瘤。免疫组化:V im(+),CD99(+),NSE(+),Syn(-),LCH(-),CgA(-),Des(-)。予DDP、VCR、THP化疗六个疗程,局部放疗60 Gy。②病例2,患者女性,4岁。因右眼突出、痛一月左右,伴反复发热史,2004年8月来我院就诊。体检:右…     

眼眶原始神经外胚叶肿瘤一例报告

1病例报告患者男,9岁。因发现左眼眶包块1个月入我院就诊,CT示左眼眶外上及内下见软组织包块,与邻近眼睑分界不清,眼环受压但尚完整,毗邻骨质未见吸收破坏(图1)。遂入眼科行手术治疗,术中见包块大小4 cm×1 cm×2 cm和3 cm×2 cm×1 cm,可活动,质中等,有包膜,内为鱼肉状组织,上     

椎管内原始神经外胚瘤1例及文献复习

患者，女性，19岁，因马尾部恶性肿瘤减瘤术后22天，于2003年7月23日收入院。该患者于2003年1月初无诱因左下肢疼痛，渐加重，同时伴有大小便困难，入院前3天小便失禁伴会阴部麻，于2003年6月27日收入湖州中心医院。MRI检查提示：腰5至骶1见较大异常信号影，延伸至左侧第1骶孔，T1W1及     

椎管内原始神经外胚瘤1例及文献复习

1　病案介绍患者 ,女性 ,19岁 ,因马尾部恶性肿瘤减瘤术后 2 2天 ,于 2 0 0 3年 7月 2 3日收入院。该患者于 2 0 0 3年 1月初无诱因左下肢疼痛 ,渐加重 ,同时伴有大小便困难 ,入院前 3天小便失禁伴会阴部麻 ,于 2 0 0 3年 6月2 7日收入湖州中心医院。MRI检查提示 :腰 5至骶 1见较大异常信号影 ,延伸至左侧第 1骶孔 ,T1WI 及T2 WI 呈灰色信号 ,增强后明显强化。于 2 0 0 3年 7月 1日在全麻下行马尾部恶性肿瘤摘除术 ,术中见腰 5神经根由大量肿瘤样组织呈肉芽状 ,并和神经及马尾粘连 ,腰 5至骶 1左侧肿瘤已突破硬膜及椎管侵及神经根。术后…     

胸壁原始神经外胚层肿瘤1例

资料患者,女性,13岁。因胸闷,活动后加重,伴右侧胸痛及盗汗3个月就诊。胸部B超及CT检查示右侧胸腔实性占位性病变。2002年12月21日行开胸术,术中见肿物位于右胸侧后胸壁,大小约12cm×9cm×7cm,质硬。前胸壁、肺表面、肺裂内及膈肌均可见肿块散在性分布,大小不一。无法切除肿瘤,改行肿瘤切检。病理诊断:原始神经外胚层瘤。术后1个月就诊于我院。胸部CT扫描示:右侧胸第八后肋骨质破坏,可见大量硬化骨形成,并向胸腔内突出;胸腔示软组织密度肿块影,其内散在少许斑点状瘤骨;右侧胸腔液性密度影,与软组织肿块融为一体;右肺中叶另见一圆形结节影,…     

Primitive Neuroectodermal Tumor (PNET) of the kidney: a case report

Background  

A case of Primitive Neuroectodermal Tumor (PNET) of the kidney in a 27-year-old woman is presented. Few cases are reported in the literature with a variable, nonspecific presentation and an aggressive behaviour. In our case, a radical nephrectomy with lymphadenectomy was performed and there was no residual or recurrent tumour at 24-month follow-up.     

Imaging of Primitive Neuroectodermal Tumor (PNET) by Technetium-99m Tetrofosmin

Purpose. Tc-99m tetrofosmin launched for myocardial studies has recently also shown a good detectability for several tumors. Data on PNET imaging by Tc-99m tetrofosmin are not yet available.Patient and method. In the case of a 21-year-old man suffering from pelvis PNET, Tc-99m tetrofosmin scintigraphy was performed additionally to CT and MRI.Results. The gluteal and iliac tumor masses were visualized by Tc-99m tetrofosmin according to the CT and MRI results.Discussion. Imaging with Tc-99m tetrofosmin could provide additional information to the available conventional radiological imaging modalities for diagnosis of PNET, and could be a useful tool for the restaging of the primary tumor.     

Primitive Neuroectodermal Tumor of the Jejunum; A Case Report and Literature Review

Objective and Importance

The aim of this paper is to report an unusual presentation of extranodal follicular dendritic cell tumor of neck with spinal metastasis. Follicular dendritic cells are nonlymphoid immune accessory cells present in the germinal centers of lymphoid follicles and play a crucial role in the induction and maintenance of the humoral immune response. Tumors from these cells are rare and treatment modality poorly defined.

Clinical Presentation

A 37-year-old lady presented with recurrent neck swelling which was initially reported as malignant paraganglioma. The primary disease was treated with surgery and radiotherapy. Eleven years later, the patient presented with metastasis to the spinal cord. Subsequent immunohistochemical analysis of the primary site tumor and the metastatic deposits revealed it to be a follicular dendritic cell tumor.

Intervention

The patient was treated with surgery followed by radiotherapy to spine, and one and half year after treatment, the patient is doing well and has regained complete motor functions.

Conclusion

Metastasis to spinal cord for follicular dendritic cell tumor is very rare, and to the best of our knowledge, no such case has been previously reported in the scientific literature so far. In the present case, good local control was achieved with initial surgery and radiotherapy but resulted in distant failure after 11 years. This underlines the need for adjuvant systemic therapy, and understanding the biology of the tumor may help in formulating targeted therapy in the future for this rare disorder.     

颅外原始神经外胚瘤(附19例临床报告)

目的：探讨颅外原始神经外胚瘤（PNET）的临床特点、治疗和预后.方法：回顾性分析本院1998年1月至2006年1月收治的19例原发于颅外的PNET患者的临床资料,采用Kaplan-Meier法计算生存率.结果：全组总的生存期为0.2年～4.5年,中位生存期为1.4年,2年生存率为39.0%.10例接受局部放疗的患者中7例患者出现局部复发,6例未行局部放疗的患者3例出现局部复发,放疗不能减少局部复发（x2=0.64,P=0.42）.13例接受常规剂量化疗和6例未接受化疗患者的2年生存率分别为42.2%和33.3%,常规剂量化疗未能明显延长患者的生存期（P=0.45）.治疗后乳酸脱氢酶逐渐升高是影响患者预后的因素,并且对提示肿瘤复发转移具有统计学意义（P=0.01）.结论：颅外PNET的预后很差,常规剂量化疗和放疗效果差,需进一步研究大剂量化疗和扩大手术在PNET治疗中的作用.     

间变性节细胞胶质瘤复发为幕上原始神经外胚层肿瘤一例报告并文献复习

背景与目的：间变型节细胞胶质瘤非常少见,恶变总是发生在胶质成分。目前已有少量病例显示神经元成分的恶性转化。本文报道一例原发瘤为间变性节细胞胶质瘤,术后8个月复发为幕上原始神经外胚层肿瘤的病例。方法：观察并分析原发瘤和复发瘤的病理形态特征和免疫组化标记。结合文献讨论间变性节细胞胶质瘤转变为幕上原始神经外胚层肿瘤的可能机制。结果：患儿8岁。镜下见第一次切除的左颞叶肿瘤：部分区域肿瘤细胞密集分布。细胞较小,核染色较深,部分瘤细胞呈小片状,细胞稍大,核圆形或多角形,染色质淡。肿瘤组织中另可见散在或聚集向神经元分化的不同阶段的肿瘤细胞。细胞较大,有明显淡红染的胞浆,胞核空泡状,有核仁。有的似分化较成熟的节细胞。网状染色见瘤组织中纤维组织明显增生。免疫组化结果显示：GFAP灶性（＋）、NSE（＋）、S100（＋）、Nestin（＋）、VIM（＋）、Des（＋）。似神经元分化的大细胞则有NSE和S-100的阳性表达。病理诊断：伴有纤维增生的间变性节细胞胶质瘤。术后8个月左颞部复发肿瘤中除了仍见明显的纤维组织增生外,另见小或中等大小的肿瘤细胞密集排列,瘤细胞更异型,核分裂多见。未见较成熟分化的细胞。免疫组化显示：GFAP灶性（＋）、S100（＋）、NFP（＋）、Neuronal class III beta-tubulin（＋）。提示肿瘤细胞向神经元和胶质成分双向分化。病理诊断幕上原始神经外胚层肿瘤。结论：节细胞胶质瘤可以出现胶质和神经成分的恶性转化。