获得性长QT间期综合征的防治建议

前言 长QT间期综合征(long QT syndrome,LQTS)亦称QT间期延长综合征,是一种心室复极时程延长、不均一性增大的疾病.心电图上表现为QT间期延长、T波和(或)U波异常、早搏后的代偿间歇及心率减慢时易于发生尖端扭转型室性心动过速(torsade de pointes,TdP).临床表现以晕厥、搐搦或猝死为特征的临床综合征.LQTS可以是先天性,也可以是获得性.先天性LQTS是一种由基因缺陷引起复极异常的遗传性心脏病.获得性LQTS是指由药物、心脏疾病[心力衰竭(心衰)、心肌缺血、心动过缓等]或者代谢异常等因素引起的以可逆性QT间期延长伴TdP发作的临床综合征,其中药物性LQTS最常见.本建议重点放在药物引起的获得性QT间期延长伴TdP的防治.     

获得性长QT综合征

长QT综合征包括先天性长QT综合征(cLQTS)和获得性长QT综合征(aLQTS)。aLQTS与cLQTS的临床表现相似,均表现为QT间期延长,心室复极离散度增加,尖端扭转型室性心动过速(TdP),可蜕变为心室颤动,导致反复的晕厥、癫痫样发作和猝死。目前药物性aLQTS发病机制主要是药物阻滞HERG基因编码的IKr通道,引起外向钾电流的减少,导致心肌复极延长。其他aLQTS发病机制较为复杂,尚不完全清楚,任何可引起心肌复极延长和离散度增加的因素均可导致QT间期的延长和TdP的发生。aLQTS常见的病因有药物、心律失常(快速或缓慢)、心肌肥厚、心脏扩大、心肌缺血、电解质紊乱、遗传易感性等。目前治疗aLQTS的关键在于提高认识,去除病因,降低猝死发生率。     

获得性长QT综合征的遗传学异常

长QT综合征包括先天性长QT综合征和获得性长QT综合征,是危及生命的心律失常综合征,其特点是心肌复极化延长,导致QT间期延长、尖端扭转型室性心动过速风险,甚至引起反复晕厥及心源性猝死。迄今为止先天性长QT综合征的致病基因已发现20个。其中长QT综合征1～3型约占80%,分别由KCNQ1、KCNH2和SCN5A基因突变所致,随着越来越多的遗传变异在获得性长QT综合征中被发现,现就获得性长QT综合征的遗传学异常做简要综述。     

原发性心电疾病的几个重要进展

近来,以先天性长QT综合征和Brugada综合征为代表的原发性心电疾病研究领域内取得了一些重要研究进展.继长QT综合征和Brugada综合征之后,一种新的临床猝死综合征--短QT综合征也正在日益成为人们关注的焦点.     

运动对服用Ia类抗心律失常药致多形性室速患者QT间期的异常作用

Ia 类抗心律失常药可引起 QT 间期延长、多形性室速,甚至诱发晕厥或猝死。这种药物诱发的综合征在很多方面类似先天性长QT综合征。多数先天性长QT综合征病人静息时QT间期延长,但少数仅在运动时QT延长才明显,由此提出潜在性长QT综合征的概念。     

长QT综合征与心律失常

长QT综合征(LQTS)是以心电图QT间期延长，临床反复发生尖端扭转型室速(Tdp)和晕厥为特征的一组综合征。遗传性和获得性两类，长QT间期综合征可以相互重叠。QT间期延长和心律失常二者可以互为因果。遗传性长QT综合征本身可以导致尖端扭转型室速和室颤，获得性长QT综合征通常由于抗心律失常药物和吩噻嗪类药物、低     

基因易感性与获得性长QT间期综合征

体表心电图的Q—T间期为心室除极及复极的总时间，正常人的Q—T间期随心率、年龄、心脏疾病及药物而变动，但一般不超过480ms。长QT综合征（Iong QT Syndrome，LQTS）是以体表心电图QT间期延长，多型性室性心动过速，心脏性晕厥和猝死为临床特征的一组综合征。长QT综合征可分为先天遗传性长QT综合征（Congeniml or Inherited Long QT syndrome，CLQTS）和后天获得性长QT综合征（Acquired Long QT syndrome，ALQTS）。     

继发性长QT综合征的常见原因

继发性长QT综合征大多数为医源性，理论上可由任何一种延长复极的药物引起。药物引起的复极延长可表现出QT间期延长、U波增高、TU波异常、T波电交替以及心率缓慢等各种典型的心电图特点。相对于原发性长QT综合征来说，继发性长QT综合征更易出现尖端扭转型室速，因此，近年来日益引起人们的重视。引起继发性长QT综合征的常见药物包     

长QT综合征的起搏治疗

起搏在继发性长QT综合征治疗中的作用毋宁质疑，因为不论抗心律失常药物，电解质紊乱，还是缓慢心律等因素引起的继发性长QT综合征几乎都同时存在心率较慢。而对原发性长QT综合征的起搏治疗价值，只是近年来才达到共识，成为长QT综合征的常规治疗措施之一。     

长QT综合征的诊断与治疗

长QT综合征包括先天性及获得性长QT综合征。经研究,先天性长QT综合征目前已明确了13个常染色体显性遗传基因型和2个常染色体隐性遗传基因型,临床最为常见的是LQT1、LQT2和LQT3。不同基因型其临床表现、心电图表现、诱发方式不同,治疗、预后均有区别。获得性长QT综合征多因药物、代谢异常及心肌疾病诱发,目前获得性长QT综合征越来越多的受到人们的关注,部分已上市的药物因其严重心脏毒副作用而相继撤市,新药心脏安全性的规范化条例已出台实施。     

起搏器治疗长QT综合征及其疗效评价

长QT综合征(Long QT Syndrome,LQTS)是由于编码心脏离子通道的基因突变导致相应的离子通道功能异常而引起的一组综合征.     

诱导性多功能干细胞在长QT综合征中的应用

诱导性多功能干细胞是诱导成体细胞重新编码生成的一类多潜能干细胞。诱导性多功能干细胞可以分化成具有心肌特异性分子标志、结构和功能的细胞。遗传性长QT综合征是一类与QT间期延长有关的遗传性心脏病。通过对长QT综合征家系患者的成体细胞进行诱导,生成诱导性多功能干细胞,并引导其分化成心肌样细胞,利用免疫组化、基因表达分析、全细胞膜片钳记录、微电极矩阵记录等方法对长QT综合征来源的诱导性多功能干细胞并引导其分化成心肌样细胞特征进行研究,对于阐明不同突变导致长QT综合征的发病机制、有效进行药物筛查和心脏毒性试验具有重要意义,并且为在细胞水平治疗长QT综合征提供实验依据。     

不应局限于离子通道--遗传性长QT间期综合征研究进展及启示

遗传性长QT间期综合征(Long QT Syndrome，LQTS，简称长QT综合征)是因编码心肌细胞膜、质膜离子通道及相关蛋白的基因突变而引起的一组临床紊乱综合征，临床以心电图QT间期延长、QT—T多变、多形性室性心动过速及心脏猝死为特征，它是引起儿童和青年人意外死亡的重要原因之一，因而备受关注。     

遗传性LQT2综合征相关基因HERG的研究新进展

HERG基因编码的蛋白在心室复极过程中很重要,HERG基因突变导致遗传性长QT综合征。获得性长QT综合征也与HERG基因相关。随着分子遗传学的进展,HERG基因突变如何导致长QT综合征的分子机制正逐步被揭示。     

家族性长QT综合征的诊断与治疗新进展

长QT综合征(Long QT Syndrome,LQTS)是一种并不常见的临床疾病,从1957年起,统一命名为"长QT综合征",它包含了两种不同的遗传学类型,一种类型是Jervell和Lange-Nielsen综合征(J-LN)伴有耳聋,此类型属于常染色性隐性遗传;而另一种类型为Romano-Ward综合征,不伴耳聋属常染色体显性遗传.     

努力提高遗传性心律失常及相关心电图的研究力度

自1950年发现长QT综合征以来,遗传性心律失常的神秘面纱正被逐渐揭开。迄今为止已有长QT综合征、Brugada综合征、致心律失常性右室心肌病、儿茶酚胺敏感性室速、短QT综合征等数十种被确认。多数遗传性心律失常的致死性强、危害性大,了解和掌握遗传性心律失常的心电图特征、遗传     

普萘洛尔治疗21例长QT综合征的临床疗效观察

长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)是指具有心电图上QT间期延长,T波异常,易产生室性心律失常,尤其是尖端扭转型室性心动过速(Torsade de pointes,TdP),晕厥和猝死的一组综合征.     

起搏治疗遗传性长QT间期综合征23例

目的:评价VVI起搏治疗遗传性长QT综合征的疗效. 方法:对23例有尖端扭转性室速发作,且经正规药物治疗无效或无法耐受的遗传性长QT综合征患者,植入了VVI起搏器.随访这23例患者术后心电图及心脏事件发生率. 结果:QT间期平均值由术前(638.0±55.7)ms缩短至术后的(471.3±48.9)ms,QTc平均值为由0.627±0.07缩短至0.519±0.06.心脏事件的发生率由术前的(0.353±0.46)次/年降至术后(0.111±0.24)次/年,(P=0.039).其中77.5%的患者随访期间无晕厥或猝死等心脏事件发生.90.91%患者存活.2例患者因尖端扭转性室速恶化为室颤抢救无效死亡. 结论:VVI起搏治疗可以有效地减少长QT综合征患者恶性心律失常的发生,是治疗长QT综合征的重要方法之一.     

介入心脏病学的热点问题探讨——长QT间期综合征的诊治

长QT间期综合征或称长QT综合征(Long QT syndrome，LQTS)。是指心电图上以QT间期延长、T波或(和)U波形态异常为特征。临床上主要表现为晕厥、猝死的一组综合征。Jervell和Lange-Nielsen于1957年首先报道了4例此类病例，均伴有先天性耳聋，系常染色体隐性遗传．其中3例发生心脏性猝死。亦称Jervell-Lange-Nielsen(JLN)综合征；     

长QT综合征(二)

2获得性长QT综合征 获得性长QT综合征（LQTS）远较先天性LQTS常见,也可导致尖端扭转型室性心动过速（TdP）、心脏骤停和猝死。获得性LQTS可分为以下几类：