横纹肌样脑膜瘤的诊断与鉴别诊断

横纹肌样脑膜瘤(Rhabdoid meningioma,RM)是脑膜瘤的一种特殊类型,病理改变以大量横纹肌样肿瘤细胞伴或不伴有脑膜瘤形态为特点.由于该病很少见,且组织形态与多个肿瘤相似,因而易导致误诊和漏诊.现结合我科诊断的1例病例及文献对该病病理特点、免疫表型等进行分析.     

横纹肌样脑膜瘤的病理学特征及诊断

目的探讨横纹肌样脑膜瘤的临床病理学特点。方法对1例发生在脑干旁的横纹肌样脑膜瘤结合光镜观察和免疫学标记进行文献复习。结果镜下除有典型脑膜瘤细胞形态结构外,60%为横纹肌样细胞,弥漫成片松散排列或成巢可伴乳头状结构。免疫表型:Vimentin、EMA、S-100阳性,而Desmin等均为阴性。结论本瘤的特征是出现大部分的横纹肌样细胞。在鉴别诊断中,免疫组化有十分重要作用。     

肾脏及肾外横纹肌样瘤4 例报告并文献分析

目的:探讨横纹肌样瘤的临床病理特点、诊断及治疗。方法:收集天津医科大学肿瘤医院自2000年1 月至2014年9 月收治的4 例横纹肌样瘤患者的病例资料,结合文献进行回顾性分析。结果:4 例横纹肌样瘤患者中1 例原发于肾脏、其余3 例原发于肾外软组织。病理组织学上肿瘤细胞弥漫性生长,核仁突出,胞浆可见嗜酸性包涵体,核分裂多见。免疫组织化学显示波形蛋白（Vimentin）、上皮膜抗原（EMA）阳性,广谱角蛋白（CK）、CD99、CD34、S-100 均有不同程度阳性,人肌调节蛋白1（MyoD1）、结合蛋白（Desmin）、整合酶相互作用分子-1（INI- 1）阴性。结论:横纹肌样瘤是罕见且具有高度侵袭性的肿瘤,好发于肾脏,也可见于其他系统,其病理形态独特,需要结合免疫组织化学染色诊断。      

肺原发性脑膜瘤一例并文献复习

目的:探讨肺原发性脑膜瘤的临床病理学特点.方法:运用光学显微镜和免疫组化PV6000二步法观察1例肺原发性脑膜瘤组织形态学和免疫组织化学特点,选取国内外38篇有关该肿瘤的文献,并纳入分析.结果:该肿瘤由梭形细胞和上皮样细胞构成,多数肿瘤细胞排列戍特有的漩涡状结构.免疫组化显示,肿瘤细胞vinmentin、EMA、S-100蛋白和CD99表达阳性,Ki-67阳性率<5%,Bcl-2、SMA、Calretinin、CD21、CD34、CD35和Cytokeratins表达阴性.复习文献发现,报道的该肿瘤有共同的组织学形态、免疫组化表达和电镜超微结构.结论:肺原发性脑膜瘤生长缓慢,境界清楚,其形态学特点与中枢神经系统脑膜瘤相似,大多数为单发,良性,手术易切除.     

儿童横纹肌样脑膜瘤:附病例报告及文献分析

儿童横纹肌样脑膜瘤是近年来报道的一种很少见的高度恶性肿瘤,具有易复发、病程进展迅速的特点,2000年WHO神经系统肿瘤的分类中,将其作为脑膜瘤的一个新的组织学变型而列出来(Ⅲ级)。笔者报道一例以头痛、呕吐伴抽搐为主要症状的该症患儿,其头颅CT表现为左额叶略高密度肿物,造影剂增强扫描后该肿物明显强化。全麻下行肿物切除术,术后病理诊断为横纹肌样脑膜瘤。术中、术后患儿病情平稳,该患儿及家属拒绝进一步治疗。目前,患儿随访2.5年未见复发征象。本文在回顾性分析该例患儿临床、影像及病理资料同时结合文献讨论了儿童横纹肌样脑膜瘤的诊断及治疗特点,以期提高对该病的认识。     

横纹肌样脑膜瘤1例并文献复习

横纹肌样脑膜瘤（rhahdoid meningioma, RM）是一种少见的高度恶性肿瘤，具有易复发、病程进展迅速的特点。由于该病罕见，极易误诊。为了更好地认识该病，现报道1例，并进行文献复习。     

胸膜肺母细胞瘤临床病理分析

背景与目的胸膜肺母细胞瘤是一种罕见的且有其独特临床病理特征的恶性肿瘤,本文旨在探讨胸膜肺母细胞瘤的临床病理学特点及鉴别诊断等。方法收集5例胸膜肺母细胞瘤,复习患者临床资料,进行组织学及免疫组化观察,并结合文献复习分析。结果5例胸膜肺母细胞瘤患者年龄为21个月-47个月,平均为32.8个月;肿瘤主要位于胸腔,4例伴有胸腔积液。组织学观察:I型胸膜肺母细胞瘤1例,呈单纯囊性;II型胸膜肺母细胞瘤2例,呈囊实性,实性区伴横纹肌分化及灶性软骨样结节;III型胸膜肺母细胞瘤2例,完全呈实性,可见间变性未分化肉瘤样成分。免疫组化染色显示肿瘤细胞呈Vimentin(+),部分肿瘤细胞呈Desmin和Myogenin(+),软骨样结节呈S-100(+);PCK、EMA、CD99等均(-)。结论胸膜肺母细胞瘤是一种罕见的主要发生于婴幼儿肺和胸膜的高侵袭性恶性肿瘤,各亚型均有其临床病理学特点。诊断方面应与肺先天性囊性腺瘤样畸形、胚胎性横纹肌肉瘤等良恶性病变鉴别。     

伴有肝样或肠母细胞分化胃腺癌的临床病理学观察

目的 探讨伴有肝样或肠母细胞分化胃腺癌(GAHED)的临床病理学特征及诊断方法.方法 收集7例GAHED,回顾性分析其临床特点、形态学表现及免疫表型,并进行相关文献复习.结果 组织学上,所有肿瘤均由不同比例的管状、筛状、乳头状、实体和(或)小梁状生长模式构成,肿瘤细胞胞质透明或轻度嗜酸性,所有病例肿瘤细胞胞质可见嗜酸性...     

扁桃体多形性横纹肌肉瘤1例并文献复习

 目的 探讨扁桃体多形性横纹肌肉瘤的病理诊断及鉴别诊断。 方法 对1例扁桃体横纹肌肉瘤进行HE切片、免疫组织化学染色等观察并复习文献讨论。 结果 镜检肿瘤细胞形态多样,由异型性明显的大圆形、多边形和梭形细胞组成,并可见蝌蚪样、带状和多核细胞,胞质丰富红染,核大偏位。肿瘤细胞特异性表达Myoglobin。 结论 在多形性横纹肌肉瘤中少数为带状及蝌蚪状细胞,绝大多数为圆形细胞,后者具有重要诊断价值,免疫组化能增加诊断的正确性,应与扁桃体间叶组织可能发生的其他肉瘤相鉴别,同时横纹肌肉瘤的亚型区分对治疗也很重要。     

中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤临床病理观察

目的:探讨中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(CNS AT/RT)的临床病理特征。方法:分析9例外科治疗的中枢神经系统AT/RT患者临床病理和影像学检查资料,对手术切除的肿瘤标本进行常规病理组织学和免疫组织化学检查,并结合相关文献,探讨其临床病理特征。结果:9例患者中,<15岁者7例(77.8%),>15岁者2例(22.2%),中位年龄6岁。临床表现为头痛、呕吐或对侧肢体麻木;肿瘤位于幕上者8例,幕下者1例;影像学检查显示,肿瘤多数呈囊实性改变,在肿瘤周围有明显的水肿征象,其中1例肿瘤周围有环形壁;病理上,肿瘤具有特征性的横纹肌样细胞分化以及其他细胞分化特征,包括上皮样、PNET样、黏液样或胶质瘤样。免疫组织化学标记显示,肿瘤细胞表达GFAP、CKpan、EMA和Vimentin,缺乏INI1、CD117和PLAP的表达;肿瘤Ki-67增殖指数>40%。患者平均生存期5个月。结论:AT/RT是中枢神经系统罕见的高度恶性肿瘤,好发于幼儿;临床表现为颅内占位性病变的相关症状或体征,病理上肿瘤细胞具有多能分化组织形态和免疫表型;该肿瘤的诊断依赖病理组织学及免疫组织化学检查,预后较差。     

Pharmacogénétique des fluoropyrimidines. La méthylènetétrahydrofolate réductase

Résumé: Lefficacité optimale des fluoropyrimidines nécessite des concentrations élevées en 5-10 méthylènetétrahydrofolate (CH₂FH₄), contrôlées par la méthylènetétrahydrofolate réductase (MTHFR) qui convertit irréversiblement le CH₂FH₄ en 5-méthyltétrahydrofolate (CH₃FH₄). Les polymorphismes 677CT et 1298AC du gène MTHFR sont associés à une baisse dactivité de lenzyme. Les tumeurs «MTHFR mutées» devraient donc être plus sensibles aux fluoropyrimidines que les tumeurs «MTHFR sauvages». Les études expérimentales et cliniques publiées à ce jour tendent à montrer une plus grande sensibilité au 5-FU (associé ou non à lacide folinique) dans les tumeurs MTHFR mutées par rapport aux tumeurs sauvages. Ces résultats montrent la nécessité de poursuivre ces recherches afin de confirmer limpact de ces polymorphismes sur lefficacité des fluoropyrimidines.     

裘法祖教授生平

Prof.Fazu Qiu,member of the Chinese Communist Party,surgery professor of Tongji Hospital,departed in Tongji Hospital,Wuhan,China,at fourteen to nine a.m,June 14,2008,after a disease.He turns 94 this year.He was the senior academician of the Academia Sinica,the illustrious medical scientist of China,and the Honorary Director of Tongji Medical College,as well as Huazhong University of Science & Technology.     

Oncogénétique et psycho-oncologie, une collaboration recommandée...

Résumé: La possibilité depuis 1994, de connaître la probabilité individuelle de développer certains cancers a permis de proposer de nouvelles modalités de prévention, de traitements et contribué au développement actuel de loncogénétique. Une meilleure connaissance des répercussions psychologiques tant pour les patients que pour les apparentés est désormais possible et limplication des psycho-oncologues dans ce cadre de la réalisation des tests prédictifs, recommandée. La mission de «messager» qui incombe au «cas-index» doit faire lobjet dune attention particulière. La complexité de linformation et la dimension paradoxale que peut avoir parfois la communication à propos des choix, rend difficile lévaluation de la qualité du consentement. La situation particulièrement délicate dune aide à la décision à légard de la chirurgie prophylactique, exige une collaboration étroite des généticiens et des psycho-oncologues.Les soins de support en oncologie     

The role of papillomaviruses in human cancers

This review comprehensively evaluates the influence of gene-gene, gene-environment and multiple interactions on the risk of colorectal cancer (CRC). Methods of studying these interactions and their limitations have been discussed herein. There is a need to develop biomarkers of exposure and of risk that are sensitive, specific, present in the pathway of the disease, and that have been clinically tested for routine use. The influence of inherited variation (polymorphism) in several genes has been discussed in this review; however, due to study limitations and confounders, it is difficult to conclude which ones are associated with the highest risk (either individually or in combination with environmental factors) to CRC. The majority of the sporadic cancer is believed to be due to modification of mutation risk by other genetic and/or environmental factors. Micronutrient deficiency may explain the association between low consumption of fruit/vegetables and CRC in human studies. Mitochondrial modulation by dietary factors influences the balance between cell renewal and death critical in colon mucosal homeostasis. Both genetic and epigenetic interactions are intricately dependent on each other, and collectively influence the process of colorectal tumorigenesis. The genetic and environmental interactions present a good prospect and a challenge for prevention strategies for CRC because they support the view that this highly prevalent cancer is preventable.     

Antifungal combination therapy in localized candidosis

A mouse model of localized candidosis in air-filled subcutaneous cysts imitating thrush has been developed. We have now tested various antifungal combinations in this animal model. Flucytosine (5-FC) + amphotericin B (Amph B) showed the highest efficacy, a clear additive or even synergistic effect was seen. The combination of 5-FC + imidazole or triazole derivative was less efficacious, an additive effect was rare. The combination of 5-FC + Amph B was also tested against Candida albicans strains showing various degrees of 5-FC-resistance. A significant reduction in 5-FC-resistant mutants was seen after the treatment with the combination.     

Dermatomycosis in Dogs

During the routine examination of dogs for cutaneous lesions, 205 dogs were screened for fungi other than dermatophytes. Twenty-two dogs (10.8%) revealed the presence of non-dermatophytic fungi suspicious for representing the etiologic agents of the skin lesions. The fungi isolated were Alternaria sp. (2.9%), Penicillium sp. (2.4%), Aspergillus fumigatus (2.0%), Mucor sp. (1.5%), Cladosporium sp. (1.5%) and Fusarium sp. (0.5%). No dermatophyte was isolated in association with these fungi. The incidence of these infections was found to be greater in warm and humid climate.     

PSA-Test zur Früherkennung des Prostatakarzinoms

Zusammenfassung Prostatakrebs ist hierzulande seit einigen Jahren die häufigste Krebserkrankung bei Männern. Da über die Ätiologie wenig gesichertes Wissen vorliegt und daher kaum Möglichkeiten zur primären Prävention bestehen, konzentrieren sich die Anstrengungen auf die Suche nach wirksamen Verfahren zur sekundären Prävention. Hierbei gilt die Verwendung des PSA-Tests zur Früherkennung des Prostatakarzinoms als derzeit aussichtsreichstes Verfahren. Bevor ein neues Früherkennungsverfahren zur breiten Anwendung empfohlen oder in das gesetzliche Früherkennungsprogramm aufgenommen wird, muss jedoch seine Wirksamkeit in hierfür geeigneten wissenschaftlichen Untersuchungen nachgewiesen werden. Bis jetzt gibt es bereits eine ganze Reihe epidemiologischer Studien zur Effektivität des PSA-Screenings, doch konnte ein Wirksamkeitsnachweis bisher nicht erbracht werden. Zwei große randomisierte Studien in Europa und den USA lassen für die Jahre 2005–08 erste Ergebnisse erwarten. Da epidemiologische Arbeiten belegen, dass durch PSA-Screening eine nicht unerhebliche Überdiagnostik und Übertherapie eintritt, d. h. Schaden angerichtet werden kann, ist das Ergebnis der genannten randomisierten Studien vor weitergehenden Entscheidungen unbedingt abzuwarten. Bis dahin sollte von der Anwendung des PSA-Tests zur Prostatakrebsfrüherkennung unmissverständlich abgeraten werden. Da für den Test bereits ausgiebig Werbung betrieben wurde, kommt einer gründlichen ärztlichen Aufklärung von an dem Test interessierten Personen eine Schlüsselrolle zu.     

Les génériques en cancérologie: à molécule identique, médicaments identiques? Les biosimilaires, des super-génériques?

Résumé: Les biosimilaires vont bientôt voir leur apparition en Europe. Comment un laboratoire peut-il aborder le développement de son dossier dAMM? Quelles sont les bases légales et les recommandations officielles? Comment la similarité et/ou le caractère générique peuvent-ils être démontrés? Les règles sont-elles identiques à celles des produits chimiques conventionnels pour lesquels, notamment en cancérologie, il existe des médicaments génériques? Comment faire pour que la sécurité et lefficacité des médicaments biosimilaires soient assurées pour les patients?     

Cancer immunotherapy

Unprecedented progress has seen made in the last decade in the field of cancer immunotherapy. The recent approval of nivolumab （Opdivo）, the first anti-programmed cell death-1 （PD-1） antibody, for metastatic melanoma in Japan, marked a milestone in the rapidly advancing field of cancer immunotherapy. Nivolumab together with ipilimumab （Yervoy）, the anti-cytotoxic T-lymphocyte-associated antigen-4 （CTLA-4） antibody, are the first 2 drugs in the class of ＂immune checkpoint inhibitors＂ that have delivered impressive responses in patients with metastatic melanoma and renal cell cancer （RCC） as well as a variety of solid tumors.