10例癌病性运动神经元病临床分析

1 临床资料1986年2月至1990年10月间诊断为运动神经元病的住院患者84例,其中10例在住院的随访过程中发现有恶性肿瘤并存;男9例,女1例;年龄35～66岁,平均54.5岁;运动神经元病的病程为35天至2年,平均为177.6天.10例中肌萎缩侧索硬化6例,进行性脊肌萎缩症2例,进行性延髓麻痹2例。进行性     

运动神经元病临床神经电生理检查的研究进展

运动神经元病（motor neuron disease,MND）是以损害脊髓前角、脑干脑神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病,包括了肌萎缩侧索硬化症（ALS）、进行性脊髓性肌萎缩症（PSMA）、脊髓性肌萎缩症（SMA）、进行性延髓麻痹（PBP）、原发性侧索硬化症（PLS）。发病率为2～3/10万,目前没有确实有效的治疗手段,从有症状开始,平均仅能存活3～5年。临床诊断主要依靠临床表现、神经电生理检查和神经影像学检查。     

一种特殊运动神经元病-双上臂肌萎缩症一例

运动神经元病是一种常见神经系统疾病，传统上分为肌萎缩侧索硬化症(ALS)、进行性脊髓性肌萎缩(PSMA)、原发性侧索硬化(PLS)、进行性延髓麻痹(PBP)四型。但在临床上我们发现了一例慢性进展性双上臂肌萎缩患者，其临床表现和实验室检查与PSMA相似，但又与PSMA有明显差异。现报道如下。     

氧化应激与肌萎缩侧索硬化的关系

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)又称路-蓋里格氏病,是以选择性侵害上、下运动神经元,皮质、脑干及脊髓的运动神经元进行性死亡为主要特征.在临床上表现为肌无力、肌肉萎缩、肌束颤动、反射亢进、瘫痪等,最后由于呼吸肌萎缩,呼吸衰竭而死亡.     

肌萎缩侧索硬化21例分析

运动神经元病（motor neuron disease,MND）是一种成年起病的神经元变性疾病,按病变部位不同分为三个临床亚型：肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）、原发性侧索硬化、进行性脊肌萎缩症。肌萎缩侧索硬化是其中最常见的一型。运动神经元病发病率低,约2／10万左右,90％的ALS是散发型,10％是常染色体显性遗传型。     

家族性肌萎缩侧索硬化的研究进展

家族性肌萎缩侧索硬化包括ALS1-ALS8、合并ALS的额颞叶痴呆综合征、X性连锁遗传的ALS、ALS痴呆帕金森综合征及进行性下运动神经元疾病等12种亚型,分别呈常染色体、X性染色体显性和常染色体隐性遗传。ALS1、ALS3、ALS4、ALS6、ALS7、ALS8、合并ALS的额颞叶痴呆综合征、ALS痴呆帕金森综合征及进行性下运动神经元疾病等呈常染色体显性遗传,X性连锁遗传的ALS呈X性染色体显性遗传,ALS1（D90A）、ALS2和ALS5呈常染色体隐性遗传。本文就家族性肌萎缩侧索硬化的最近研究进展作一综述。     

如何判断脊髓灰质前角细胞病变引起的肌萎缩是运动神经元病性肌萎缩

要确定一个患者的肌萎缩是否是运动神经元病性肌萎缩,首先要详细询问病史:首发症状(构音障碍、吞咽困难、手指无力,手部小肌萎缩),有无肌跳,有无感觉和括约肌障碍,病情是否进行性加重,有无家族史.全面的体格检查;合理的辅助检查:血清肌酶是否升高,肌电图有无巨大电位,神经传导速度有无改变,肌肉活检是否为神经性肌萎缩.有条件可进行SOD1基因、SMA基因或雄激素受体基因的检测,以明确是否是神经元病性肌萎缩.同时要注意排除已知病因引起的前角细胞损害的疾病.     

老年运动神经元病的临床特点

既往认为 ,运动神经元病 (ＭＮＤ)多为中年和老年前期发病 ,但我们临床观察发现老年期发病并不少见 ,并且有其特点 ,现将我们于 1989年 9月～ 1999年 8月收治的 2 0例老年期ＭＮＤ ,并与 36例非老年组ＭＮＤ相对照 ,报道如下。1　临床资料1.1　诊断标准与分组　所有 5 6例患者均符合Ａｍｍｏｎ诊断标准 :①进行性肌无力、肌萎缩和 (或 )上运动神经元受累 ;②无感觉障碍 (有则为合并脊髓型颈椎病 ) ;③无括约肌功能障碍 ;④受累肌肉肌束颤动或肌电图显示纤颤电位。 5 6例患者中按ＭＮＤ受损分型为肌萎缩侧束硬化 (ＡＬＳ) 48例、进行性脊肌萎…     

以单侧上肢起病的脊髓延髓肌萎缩症一例报道并文献复习

脊髓延髓肌萎缩症（SBMA）又称肯尼迪病,本病患者大多为成年男性,临床表现以下运动神经元损伤为主,有肌无力、肌萎缩、肌束震颤、延髓麻痹等症状,也可伴有雄性激素不敏感综合征及感觉神经受累等表现。本文报道1例主因“右上肢无力、肌萎缩7个月”收治住院的SBMA患者,对该病的临床表现、致病基因、辅助检查、诊断、治疗、预后等进行分析并复习相关文献,以提高临床医师对该病进行早期诊断及鉴别诊断的能力。     

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肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种进行性发展、上下运动神经元同时受累的神经系统变性病。电生理检查在ALS的早期诊断中具有重要作用,其中以同芯针肌电图最为关键,主要表现为广泛神经源性损害,是证实下运动神经元病变的主要方法;运动神经传导测定主要用于和其他疾病进行鉴别。电生理检查和解释必须与临床相结合,才能有效地避免漏诊和误诊。