原发性小血管炎的全身多系统受累的表现

原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病和显微镜下型多血管炎 ,属于自身免疫性疾病 ,该类疾病多引起全身多脏器受累。一旦肾脏受累 ,则多数进展迅速 ,如无及时诊断和治疗则多进展至终末期肾衰竭而依赖肾脏替代疗法。由于抗中性粒细胞胞浆抗体 (ａｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃａｕｔｏａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ,ＡＮＣＡ)的发现 ,使得该类疾病的早期血清学诊断成为可能。2 0世纪 80年代末期和 90年代初期 ,人们对原发性小血管炎的认识逐步深入 ,对其全身多脏器受累的表现有了一定的认识。我国自 90年代初开始对原发性小血管炎…     

小血管炎的肺部表现及治疗

ＡＮＣＡ阳性的原发性小血管炎为一组自身免疫性疾病 ,可以累及多个脏器。主要包括韦格纳肉芽肿病 (Ｗｅｇｅｎｅｒ’ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ,ＷＧ)、显微镜下型多血管炎 (ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｉｃｐｏｌｙａｎｇｉｉｔｉｓ,ＭＰＡ)和变应性肉芽肿性血管炎 (Ｃｈｕｒｇ Ｓｔｒａｕｓｓｓｙｎｄｒｏｍｅ,ＣＳＳ)。其病理特征是血管壁的炎症和坏死 ,而肺脏是最易受累的脏器之一。目前我国对小血管炎的认识还很不足 ,规范化的ＡＮＣＡ检测开展也不够普及 ,因此绝大部分ＡＮＣＡ阳性小血管炎都存在误漏诊 ,累及肺脏者则常被误诊为肺部感染…     

原发性小血管炎5例临床分析

原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病,显微镜下型多血管炎和局灶节段坏死性肾小球肾炎。该病为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器。现将我院近5年发现的5例原发性小血管炎,报道如下。1临床资料5例患者中男性2例,女性3例;年龄在52~68岁之间,平均年龄61岁。来诊时病程最短     

原发性小血管炎1例

患者 ,女 ,6 4岁。因全身浮肿 10天入院。入院前无血压高、浮肿、肺部疾病史。查体 :扶入病房 ,神情萎靡 ,颜面部及双下肢轻度浮肿。高热 ,血压增高 (18～ 2 4 /10～16 k Pa) ,呼吸困难 ,端坐位 ,皮肤粘膜苍白。双肺可闻及散在细湿罗音。心界大 ,腹 (- )。感头昏 ,烦躁 ,并咯鲜血1次 ,量约 10 ml,尿量 2 0 0 ml/d。B超示 :双肾肿大。血常规示 :WBC16 .1× 10 9/L,Hb86 g/L。尿常规示 :SG<1.0 0 5 ,PRO ,BL D ,肾功 BUN32 mmol/L,Cr6 80 μmol/L,抗核抗体 (- )。胸片示 :双肺中下广泛密集细小粉沫状阴影 ,由肺门向肺呈蝶形分布 ,…     

原发性小血管炎损害的治疗

原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病和显微镜下型多血管炎。抗中性粒细胞胞浆抗体 (ＡＮＣＡ)是原发性小血管炎重要的血清学诊断工具 ,同时对了解原发性小血管炎的病变活动程度和复发等提供了重要依据。原发性小血管炎是系统性疾病 ,肾脏是最易受累的器官之一 ,常表现为肾小球毛细血管襻的节段性纤维素样坏死和新月体形成 ,如不及时诊断和合理治疗则进展迅速 ,常可发展为终末期肾衰竭。随着对于原发性小血管炎的研究深入 ,临床医师认识的提高及ＡＮＣＡ检测的逐步推广 ,使该病的早期诊断成为可能 ,虽至今国内外对该病的治疗尚无十分严格的…     

原发性小血管炎的肾脏损害

系统性血管炎是一组累及全身多系统 ,以血管壁坏死性炎症为特征的自身免疫性疾病。由于肾脏血流丰富且具有特殊的血管分布特点 ,使其在各型血管炎中均易受累 ,肾损害与受累肾血管类型密切相关 (表 1 )。参照 1 994年ＣｈａｐｅｌＨｉｌｌ国际血管炎命名分类意见 ,大血管炎中 ,肾动脉或邻近肾动脉入口处主动脉病变可以导致肾血流减少 ,引起肾血管性高血压 ;中血管炎常累及肾脏的叶间动脉、弓状动脉和小叶间动脉 ,可导致肾梗死、出血 ;小血管炎则多侵犯肾小球毛细血管袢而导致肾小球肾炎等 ,但也可累及肾小球外肾间质的小动脉和小静脉等。与大…     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎所致肺部损害的诊断和治疗

原发性系统性小血管炎是一组以小血管为主要侵犯对象的自身免疫性疾病，它主要造成所侵害血管的炎症与坏死，并影响相应器官的功能异常或衰竭，由于疾病可先后累及多种组织与器官，因此其临床表现呈多样性，给临床诊断与治疗带来了许多困难。1866年Kussmaul与Maier首先报道了原发性血管症候群病人后，陆续又发现了Wegener氏肉芽肿(WG)、Churg-Strauss综合征(CSS)、     

16例原发性小血管炎肾脏损害的治疗研究

原发性系统性小血管炎（ＰＳＶ）是一组主要累及小血管（毛细血管、小静脉、微小动脉等）,以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征的系统性病变。临床表现多样化,以肾脏损害尤为突出,往往呈恶性进展。近年来,随着抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）检测技术的成熟和推广,为临床早期诊断ＰＳＶ,判断远期预后和疗效,降低早期死亡率和肾死亡率提供了一项重要且客观的血清学指标。本文就我科１６例ＰＳＶ的治疗、随访及疗效总结如下。资料和方法一、一般资料１９９５年１０月至１９９８年５月我院６７２例患者血清,经ＩＩＦ、ＥＬＩ…     

原发性小血管炎2例

原发性小血管炎主要是指显微镜下多血管炎(MPA)及韦格纳肉芽肿(WG).肾脏是最常见的、致死性的受累部位.我科近2年来诊断2例,介绍如下.     

原发性小血管炎的系统表现

系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病,根据受累血管的大小将系统性血管炎分为3类,即大血管炎、中等血管炎和小血管炎。在原发性小血管炎中,     

原发性系统性小血管炎肾脏损伤

1　系统性血管炎的分类系统性血管炎 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ,ＶＳ)是一组以血管壁坏死性炎症为共同病理基础 ,以多器官受累为主要临床特征的系统性疾病。根据病因 ,将系统性血管炎分为继发性和原发性两大类。继发性系统性血管炎约占系统性血管炎的 30 % ,常见的病因有系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎、冷球蛋白血症等。原发性系统性血管炎约占系统性血管炎的70 % ,病因不明。根据病变累及血管的大小 ,可将原发性系统性血管炎分为以下几种类型 (见表 1)。表 1　　原发性系统性血管炎的分类受累血管有肉芽肿无肉…     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎患者就诊科室情况调查

目的 通过对抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(ANCA—SVV)患就诊科室情况的调查，提高内科医生对该病临床表现的认识。方法 从中国生物医学献光盘检索出1991-2001年10年间国内发表的有关ANCA—SVV的章，根据发表章作所在的科室及章中所报道的患数进行统计；另对1997-2002年5年向北京中日友好医院住院的ANCA—SVV患的就诊科室、发病到确诊时间进行统计。结果 10年间国内有关ANCA—SVV病例报道共44篇，包括个案24篇，短篇8篇，论12篇；其中由肾内科医生报道18篇(病例数128例)，由风湿病医生报道11篇(46例)，由呼吸科医生报道7篇(34人)，余为散在个案报道。5年间我院收治ANCA—SVV患共31例，其主要就诊科室为肾内科(11例)、风湿免疫科(8例)、呼吸科(4例)、老年病科(3例)、中医科(2例)等。结论 ANCA—SVV是一种多器官受累的系统性疾病，患就诊科室比较分散，于肾内科最多，其次为风湿病科、呼吸科、老年病科等。     

两种原发性小血管炎--韦格内肉芽肿和显微镜下多血管炎

原发性小血管炎是一类系统性疾病，可累及多种器官，临床表现多种多样，常造成误诊、误治。近年来由于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)测试的引入，原发性小血管炎越来越受到医学界的重视。现就两种常见的原发性小血管炎韦格内肉芽肿(Wegener’s granulomatosis，WG)和显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)作一综述。     

原发性小血管炎15例误诊原因分析

目的分析原发性小血管炎的临床特征及其误诊原因。方法对我院1990～2003年收治的18例原发性小血管炎患者的临床资料进行分析,并结合文献总结原发性小血管炎的临床特征及其误诊原因。结果18例原发性小血管炎患者入院时误诊15例;原发性小血管炎易发生多系统损害,以肺脏和肾脏受累最常见,两脏器同时受累者占77.8%(14/18)。该病临床表现多样,缺乏特异性。结论原发性小血管炎易损害多个系统,结合抗中性粒细胞胞浆抗体及其他实验室检查能较早诊断,从而减少误诊、漏诊。     

原发性小血管炎12例误诊原因分析

目的 分析原发性小血管炎的临床特征及其误诊原因.方法 对我院1995～2008年收治的12例原发性小血管炎患者的临床资料进行分析,并结合文献总结原发性小血管炎的临床特征及误诊原因.结果 12例原发性小血管炎患者入院时均误诊;原发性小血管炎易发生多系统损害,以肺脏和肾脏受累最常见,两脏器同时受累者占83.33% (10/12).该病临床表现多样,缺乏特异性.结论 原发性小血管炎易损害多个系统,结合抗中性粒细胞胞浆抗体及其他实验室检查能较早诊断,从而减少误诊.     

6例原发性小血管炎临床分析

原发性小血管炎是自身免疫性疾病,包括显微镜下型多血管炎、韦格纳氏肉芽肿、过敏性肉芽肿性血管炎及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性坏死性新月体性肾炎.本文回顾性分析了6例原发性小血管炎,探讨了其临床及病理特征.1临床资料6例原发性小血管炎均为2004年12月—2007年6月间在延边大学医院确诊的有完整临床资料的患者,其中男性为4例,女性为2例;发病年龄为13~71岁;病程为1~6个月;临床诊断均符合1990年美国风湿病学院(ACR)颁布的血管炎分类诊断标准[1],并根据1994年Chapel Hill系统性血管炎命名分类法分型[2].6例中以肺部症状起病入院者…     

丙硫氧嘧啶导致ANCA阳性小血管炎的诊断与治疗

目的：对丙硫氧嘧啶导致ANCA阳性小血管炎的诊断与治疗进行探讨。方法：回顾性分析1例患者的一般资料，及其诊断治疗情况。结果：丙硫氧嘧啶长期口服可导致ANCA阳性小血管炎，其诊断主要依靠病史及实验室检查，治疗包括早期停药以及对症治疗。结论：丙硫氧嘧啶可导致ANCA阳性小血管炎，其发病机制值得进一步研究。