先天性肾病综合征1例

病儿,女,年龄10 d,系第2胎第2产,其母无明显诱因胎动提前发动于当地县医院自然分娩娩出.阿氏评分不祥,出生体重1 680 kg.生后唇、四肢末端发绀,反应差.当地县医院儿科头颅CT示"颅内出血",胸片检查提示"肺炎",诊断为"早产儿,低出生体重儿,吸入性肺炎,缺氧缺血性脑病,颅内出血",给予止血、抗感染、营养脑细胞、改善呼吸功能治疗10 d.     

以眼睑水肿起病的梅-罗综合征1例

1病例报告患者女,53岁。曾因右侧眼睑水肿1天就诊。查体仅发现右侧上眼睑水肿,右眼睁开费力,无复视,无其他部位水肿、面神经麻痹等;血常规、肝功能、肾功能均正常。考虑血管神经性水肿。给予口服葡萄糖酸钙、维生素C等,3天后症状消失。因再次出现右侧眼睑水肿,右侧面部、上唇肿胀,口角流涎,来院复诊。以面神经麻痹收治入院。询问病史,具有结核性胸膜炎病史10年,曾连续规律性口服抗结核药6个月,已治愈。3个月前左侧肋部出现带状疱疹,     

后路一期半椎体切除联合GSS矫正内固定治疗先天性脊柱侧凸畸形16例

先天性脊柱侧凸是由于椎体发育缺陷导致的脊柱畸形,分为椎体形成障碍、椎体分节不良和混合型3型.其中,半椎体是先天性脊柱侧凸的最常见原因[1],临床上较为常见的半椎体有完全分节和部分分节半椎体,非手术治疗方式常无效.我科自2007-05至2012-03采用后路一期半椎体切除,通用脊柱内固定系统（general spine system,GSS）矫正内固定治疗先天性脊柱侧凸患者16例,矫形效果良好.     

先天性胸肌缺失综合征一例报告

先天性胸肌缺失综合征是一种少见的先天性发育畸形，我院最近遇到一例，报告如下。     

先天性无痛无汗综合征1例

病人,男,25岁.左手背开水烫伤,不痛.自幼不怕热,不出汗,从未有过疼痛体验,父母亲非近亲结婚,身体均健康.体检:身体发育与智力均正常,温度觉与触觉正常存在,痛觉缺失.关节觉、震动觉、皮质感觉均正常,生理反射正常存在,未引出病理反射.     

先天性白细胞颗粒异常综合征1例

患者男,3岁,彝族。因反复感冒、咳嗽、咳痰1年,加重1个月就诊。以往无输血史,否认毒物及放射物接触史。父母系近亲结婚,否认母孕期疾病史。体温38．5℃,发育正常,营养较差,贫血貌,神志清楚,全身皮肤、黏膜无黄染,毛发及局限性皮肤色素减少,双侧颈部淋巴结肿大,双肺底可闻及散在的于湿哕音,X线胸片示双肺散在片状阴影,CT示双肺纹理增多增粗紊乱,     

特发性眼睑口下颌痉挛综合征

目的：观察特发性眼睑口下颌痉挛综合征的临床表现和A－型肉毒毒素并联合口服抗痉挛药物的治疗效果。方法：对持续发性眼睑口下凳痉挛综合征进行临床分析,使用A－型肉毒毒素对痉挛肌肉进行多点注射（每点0．1－0．2ml,2.5-5U),同时服用抗乙酰胆碱和苯二氮Zhuo卓类药物,结果：A－型肉毒毒素为眼睑痉亦的治疗4－5天出现症状缓解,1个星期症状明显缓解,2个星期疗效达最高峰。有效率100％,有效作用时间为10－24周,平均11．7周。而抗乙酰胆碱和苯二氮Zhuo类药物对口下颌肌张力障碍的治疗效果比较明显,可以有效的缓解患者的磨牙嘴和舌不自主伸缩等症状。结论：A－型肉毒毒素和抗乙酰胆碱及苯二氮Zhuo类药物联合应用是治疗特发性眼睑口下颌痉挛综合的一种安全,有效、简便的方法。     

先天性心脏病患儿心理矫正及家长护理教育的观察

目的:探讨针对先天性心脏病术前患儿的焦虑紧张情绪给予心理矫正结合家长健康教育的必要性及体会;方法:选择266例2岁～14岁需要手术的患儿,根据不同情况给子相应健康指导.结果:所有患儿及家长经过适当的健康指导后可有不同程度的缓解其焦虑情绪、减轻心理压力;针对家长的护理教育有效提高了护理质量,密切护患关系,也提高了家长对医护工作的满意度.结论:介绍心理矫正的护理对策,有助于护理工作者采取或借鉴有效护理手段,提高护理工作质量.     

先天性眼睑综合征二例报告

例1,张某,男,17岁,汉族,农民。因自幼双眼上睑下坠、睑裂小、内眦赘皮、内眦距离增宽及视力障碍等,于1982年7月12日来诊。家族中无类似疾患,见家系图1.全身检查:除鼻梁发育差及深复颌外无其他阳性体征。眼部检查:视力:右眼0.06,左眼0.08。双眼眉毛高举。双上睑下垂:平视时上睑遮盖角膜上3/4。提上睑肌功能缺如,睑裂狭小:右睑裂长度20mm,高度5mm;左睑裂长度19mm,高度5mm,倒向性内眦赘皮。内眦距离增宽:内眦间距47mm,外眦间距86mm。双眼球向内偏斜:右眼约30度,左眼约45度,眼球运动无明显限制。双眼球水平性震颤。眼底需用一25.00D球看清楚,呈豹纹状,有弧形斑。     

糖皮质激素治疗儿童眼睑血管瘤61例临床观察

儿童眼睑血管瘤是眼睑常见的血管病变。以往常采用激光、放射及手术等方法治疗,但疗效均不理想。1998年-2000年我们采用糖皮质激素治疗61例眼睑血管瘤患儿[2],取得良好效果。现报告如下:     

Basal cell carcinoma syndrome: report of 10 cases

Ten cases of basal cell carcinoma syndrome are presented. The jaw cysts were proved histopathologically to be odontogenic keratocysts. The multiple naevoid lesions on the skin were identified as basal cell carcinoma in two cases. Skeletal anomalies and intracranial calcification were present in all cases. A positive family history with others affected by the syndrome was traced in two cases.     

Radiation therapy of eyelid carcinomas]

Forty patients with histologically verified tumors of the eyelid, partly being pretreated surgically, were irradiated and reexamined. The irradiations were performed with an apparatus for surface therapy using soft rays. The radiation quality was between 55 and 100 kV, the dose between 3000 and 6000 rd. The single doses amounted to 300 or 400 rd. The rate of recurrences after primary irradiation of basaliomas was 5,5%, the rate of recovery 94,5%. The patients who underwent primary operation show a distinctly increased rate of recurrences. The percentage of complications was small, amounting to 8%. Primary irradiation is recommended for the treatment of stages T1 and T2 of eyelid tumors, the percentage of recovery being high and the number of complications small. Advanced stages ought to be treated according to the site and infiltration of the tumor either by the telecaesium apparatus under conditions of semi-deep therapy with use of a lead satellite for protection of the cristalline lens and with following soft-ray therapy, or by primary operation followed by radiation therapy.     

Computerized tomographic findings in two cases of congenital fibrosis syndrome.

Two patients with congenital ptosis and extraocular muscle fibrosis are described. The first patient showed marked atrophy of the left inferior rectus muscle. The second patient showed bilateral changes in all extraocular muscles. Computed tomographic evaluation of the extraocular muscles was performed in both patients. The characteristic changes of this phenomenon were seen in both individuals and solidified the diagnosis.     

先天性巨结肠症临床X线分析(附10例报告)

先天性巨结肠症是大肠疾病中较为少见的先天性畸形,我们近几年来共搜集了经手术证实的10例患者,进行临床X线分析.     

封闭治疗跖管综合征28例

跖管综合征是较少见的局部疾病,是引起内踝部及足底疼痛的主要原因,随着医学诊断技术的提高,该病逐渐从踝部损伤中分离出来,能够明确诊断并有相应治疗方法。笔者于2000年1月-2006年8月应用局部封闭治疗跖管综合症28例,取得良好疗效。     

介入治疗布加综合征30例分析

我院自2000年8月~2005年8月介入治疗布加综合征(Budd-Chiari Syndrome,BCS)患者30例,其中单纯球囊扩张成型术26例,球囊加血管内支架治疗4例,并取得了满意的治疗效果,总结体会如下。1临床资料1·1一般资料本组男19例,女11例;年龄18~57岁,平均34·5岁。病史5月至20年。腔静脉病变     

血管内介入治疗布加氏综合征(附60例分析)

目的：探讨布加氏综合征血管内介入治疗的价值。方法：回顾分析60例病例，在造影明确诊断后行血管内介入治疗。12例行单纯球囊扩张成形术，48例行穿通、球囊扩张成形术 支架置入术。结果：12例行球囊扩张成形术后下腔静脉通畅，48例完全阻塞者开通后置入内支架50枚。全部病例下腔静脉压力减低，随访临床症状缓解。结论：血管内介入治疗布加氏综合征安全有效，应成为治疗本病的首选方法。     

左肾静脉受压综合征的介入治疗(附6例报道)

目的探讨左肾静脉受压综合征的影像学特征及介入治疗的方法和价值。方法对我院收治的6例行介入治疗的左肾静脉受压综合征患者的临床资料进行分析总结,讨论其临床特点、影像学特征及介入治疗的价值。结果6例患者影像学检查均呈典型胡桃夹综合征表现,CT血管造影多平面重建(MPR)图测得肠系膜上动脉与腹主动脉夹角为20.6°±4.04°,DSA造影术中测得受压近远侧血压差为(6.4±0.4)cmH2O;支架置入术后1年未发生支架移位、脱落及再狭窄等并发症,患者自觉症状改善明显。结论支架置入术治疗左肾静脉受压综合征安全、微创、有效。