Goldenhar综合征二例

Goldenhar综合征又称眼-耳-脊柱发育不良综合征(oculo auricular vertebral dysplasia syndrome)，是一种少见的多发畸形，如眼、耳、下颌骨发育不全及脊柱畸形等，眼、耳异常最多见者为眼球迷牙瘤(choriostomas)及耳前悬垂物(preauriclr skintags)。1845年von-Arlt首例报道，国内报道不多，现将笔者收治的2例介绍如下。     

Goldenhar综合征三例

Goldenhar综合征又名眼耳脊柱发育异常。国内自1984年首次报道以来,仅有10余例。我们曾遇3例,报告如下。病例介绍见附表。讨论 1845年Arlt首次描述眼耳脊柱发育异常病人。1952年Goldenhar从文献收集到30例。加上本人报道一例“眼球表皮样肿—耳附属器—耳瘘道综合征”,并讨论其与下颌、颜面骨发育不全的关系,而将该病命名为“眼耳发育异常”。1963年后此征把脊柱异常和面部半侧发育不良也包括在内,故以后通称为眼耳     

Goldenhar氏综合征一例

Ｇｏｌｄｅｎｈａｒ氏综合征一例张玉琴吴世信（上海长宁区中心医院眼科，２０００５１）Ｇｏｌｄｅｎｈａｒ氏综合征又称眼—耳—脊椎发育异常综合征，主要特征是眼球结膜下皮样囊肿或脂肪瘤生长、耳部畸形、脊柱畸形以及颜面部非对称性发育不良等。我科诊治一例现报告如...     

Vogt-Koyanagi-Harada 综合征的神经病学特征探讨

伏-小柳-原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada,VKHS),又称葡萄膜脑炎综合征、眼色素膜脑膜脑炎综合征、眼-脑-耳-皮综合征等,是一种选择性地侵犯黑色素细胞的全身性自身免疫性疾病.     

伴有LADD综合征的角膜缘干细胞缺乏

泪管-耳-牙-指（趾）（LADD）综合征是一种具有多种表现的常染色体显性遗传疾病。最初在1967年由Levy报道。1例双侧泪液系统缺失、杯状耳、干嘴，以及牙、手臂和指（趾）异常的单发病例。之后一些新发现的临床表现，如肾脏异常、唾液腺缺乏、先天性髋脱位、先天性裂孔疝和横膈疝、感觉性耳聋和传导性耳聋、牙发育不全、四肢异常、口腔干燥和眼干都被报道与此综合征有关。     

眼—耳脊椎发育异常综合征1例

眼耳脊椎发育异常综合征又称Goldeo-hor氏综合征,比较罕见,作者遇一例,介绍如下。李×女9岁住院号101842 右眼自幼生一肿物,于1986年7月10日以结膜皮样瘤住院治疗。自幼右眼外下象限角结膜处有一黄白色半球状肿物,生长缓慢,而耳听力极差。口角宽大,头枕部隆起(脑脊膜膨出),耳     

先天性耳闭锁

类型 大多数先天性耳畸形是局限在耳部的单独一个病种,也可以是有全身多处器官畸形的综合征表现之一.以下综合征与耳畸形有关:     

胸锁乳突肌肌筋膜瓣在腮腺手术中的应用

目的 探讨预防腮腺手术后发生耳颞神经综合征(auriculotemporal syndrome)的简便方法.方法 对11例患者腮腺肿块术后用胸锁乳突肌肌筋膜瓣覆盖创面;另外收集15例腮腺手术后未行胸锁乳突肌肌筋膜瓣修补的患者为对照组,比较两组耳颞神经综合征发生率.结果 11例用肌筋膜瓣覆盖的患者随访半年至1年,术后均未发生耳颞神经综合征;对照组有13例在3个月至半年内发生此综合征.结论 胸锁乳突肌肌筋膜瓣覆盖创面,是防治耳颞神经综合征的有效方法之一.(中国眼耳鼻喉科杂志,2007,7:108～109)     

改良的Cutler-Beard手术治疗新生儿后天性角膜溃疡合并Goldenhar综合征(英文)

后天性角膜溃疡,在新生儿并不常见。1例婴儿患有Gold-enhar综合征(眼耳椎骨发育异常综合征),合并左上睑巨大的中央缺损,在新生儿期发展为角膜溃疡。本例通过改良的卡特勒-比尔德(Cutler-Beard)手术进行处理,该手术是在保守治疗未能治愈角膜溃疡后施行的急诊手术。     

小儿Goldenhar综合征两例

Goldenhar综合征是一种病因尚不明确、以眼、耳及椎骨发育异常为主或兼有颜面等多处畸形的一组症侯群.     

改良的Cutler-Beard手术治疗新生儿后天性角膜溃疡合并Goldenhar综合征

后天性角膜溃疡，在新生儿并不常见。1例婴儿患有Goldenhar综合征（眼耳椎骨发育异常综合征），合并左上睑巨大的中央缺损，在新生儿期发展为角膜溃疡。本例通过改良的卡特勒-比尔德（Cutler-Beard）手术进行处理，该手术是在保守治疗未能治愈角膜溃疡后施行的急诊手术。     

大前庭导水管综合征诊治分析

大前庭导水管综合征是一种先天性内耳畸形,主要表现为耳聋,国内外少有报道.我科2002年9月至2006年7月收治大前庭导水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)住院患者11例(22耳),报告如下.     

Vogt-小柳原田综合征的研究进展

Vogt-小柳原田综合征又称特发性葡萄膜大脑炎,是一种以攻击黑色素细胞为主的疾病,可累及眼、耳、脑膜、皮肤等多个器官和系统。其发病机制尚不完全确切,目前研究多倾向于认为其是在遗传背景下的一种自身免疫性疾病。本文就近年来有关Vogt-小柳原田综合征的发病机制及治疗等研究的进展作一综述。     

双侧Sturge-Weber综合征1例

Ｓｔｕｒｇｅ -Ｗｅｂｅｒ综合征又称脑 -眼 -三叉神经血管瘤病。此病合并青光眼 ,多为单侧发病。今遇一例双侧Ｓｔｕｒｇｅ -Ｗｅ ｂｅｒ综合征合并双侧青光眼 ,极为罕见 ,报导如下 :患儿　孙××　女性　 7岁　视力下降 3年 ,于 1998年 12月 5日来我院就诊。患儿出生时颜面 ,躯干及四肢皮肤即有血管瘤。患儿为第一胎足月顺产 ,身体健康 ,无癫痫及抽搐发作。父母非近亲联姻 ,父母及直系亲属中无类似疾病。检查 :除躯干及四肢皮肤可见片状血管瘤外 ,双侧颜面 ,三叉神经分布区亦有弥漫片状呈紫红色的血管瘤 ,耳廊皮肤 ,头皮内 ,颈部均呈大片…     

读者·作者·编者

大前庭导水管综合征是一种先天性内耳畸形，主要表现为耳聋，国内外少有报道。我科2002年9月至2006年7月收治大前庭导水管综合征（large vestibular aqueduct syndrome，LVAS）住院患者11例（22耳），报告如下。     

Alport综合征—家系

Ａｌｐｏｒｔ综合征—家系山东省立医院眼科刘真，王淑娟Ａｌｐｏｒｔ综合征又名眼－耳－肾综合征。临床特征为：慢性肾炎、神经性耳聋、圆锥晶体、家族遗传史。最近我科遇到Ａｌｐｏｒｔ综合征四代七例患者的家系，现将病例及家系调查情况报告如下：先证者男４３岁山东肥...     

Vogt-小柳原田综合征的治疗进展

Vogt-小柳原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada syndrome,VKH综合征)是一种由自身免疫反应引起的攻击黑色素细胞抗原的致盲眼病,往往还会侵袭耳、脑(脊)膜、毛发以及皮肤等器官.早期正确诊断与及时治疗对视力预后尤为重要.目前糖皮质激素为一线药物.此外,难治性葡萄膜炎可选择免疫抑制剂和生物制剂等药物治疗.     

Ota氏综例征一例报告

Ota 氏综合征亦称太田痣综合征或褐兰痣综合征,1939年由日本人太田和谷野首先报导,系一种遗传性疾病,遗传方法知道的尚不确切,主要的特征是先天性皮肤良性兰黑色色素沉着,青春期发展快不会恶变,偶可合并有脉络膜恶性黑色素瘤,一般为单侧发病,色素沉着侵及三叉神经第一,二支(第三支罕见)支配之皮肤似,可蔓延至咽、耳以及眶内,在侵及的区域内不     

突聋

病因 突聋的原因(直接或间接)有脑膜炎、感染性迷路炎、蛛网膜下腔出血、颞骨骨折、耳外伤、听神经瘤或其它桥小脑角肿瘤、梅尼埃病、多发性硬化、糖尿病性血管硬化、耳毒药物中毒、血管栓塞、脑炎、转移性癌、Cogan's综合征和癔病等.     

Sjgren 综合征伴白内障1例

Sjgren 综合征虽非罕见,但治疗问题报导很少。我们曾对一例 Sj(?)gren 综合征伴有白内障的病例进行手术治疗,术后用速效化痰片治疗干咳,结果获得眼口干燥明显改善,耳前淋巴结肿大消失,肝肿大程度显著缩小的效果。现将情况报告如下:患者女 54岁双眼干、无泪、视力模糊,口干、进食困难、干咳近10年。外院长期按砂眼、倒睫、角