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朗格汉斯细胞组织细胞增生症是朗格汉斯细胞克隆性增生形成的一组有多种临床表现的病谱性疾病,该病可累及单器官或多器官,如骨骼、皮肤、肺等,成人发病率较低。本文主要综述了成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展,希望能为临床诊治工作提供参考。 相似文献
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朗格汉斯细胞性组织细胞增生症研究进展 总被引:3,自引:0,他引:3
朗格汉斯细胞性组织细胞增生症是一种少见的疾病。近来研究发现吸烟、病毒感染及遗传因素与部分患者发病可能密切相关,T细胞在朗格汉斯细胞性组织细胞增生症的发生中起重要作用。该疾病不仅累及皮肤粘膜,而且可累及中枢神经系统、消化系统、肺脏及甲状腺等多个系统器官。单个系统受累时预后较好,多系统受累时则预后不良。对于朗格汉斯细胞性组织细胞增生症的治疗,应根据不同的病情采取适宜的措施。 相似文献
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朗格汉斯细胞性组织细胞增生症是一种少见的疾病。近来研究发现吸烟、病毒感染及遗传因素与部分患者发病可能密切相关,T细胞在朗格汉斯细胞性组织细胞增生症的发生中起重要作用。该疾病不仅累及皮肤粘膜,而且可累及中枢神经系统、消化系统、肺脏及甲状腺等多个系统器官。单个系统受累时预后较好,多系统受累时则预后不良。对于朗格汉斯细胞性组织细胞增生症的治疗,应根据不同的病情采取适宜的措施。 相似文献
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报告1例以皮肤损害就诊的朗格汉斯组织细胞增生症.患儿男,2岁半,因头面、躯干、下肢红斑、丘疹、脓疱一年半入院.皮肤组织病理检查:大量单个核细胞弥漫分布于真皮乳头层并向表皮侵入,单个核细胞体积较大,胞质淡染,核折叠成肾形,中央空泡化,可见线状沟,呈咖啡豆样外观.免疫组织化学法:CD1α及 S-100染色阳性.诊断为朗格汉斯组织细胞增生症.同时结合相关文献对朗格汉斯组织细胞增生症的临床表现、诊断和预后等进行分析. 相似文献
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朗格汉斯细胞性组织细胞增生症是一种少见疾病,现将我院1998—2007年1月收治住院的18例,总结报告如下: 相似文献
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报道1例表现为光泽苔藓样皮损的朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患儿女,19个月。因前胸、后背多发针尖大小丘疹伴多饮、多尿1个月余就诊。皮损临床表现为全身泛发性光泽苔藓样丘疹。垂体平扫+增强MRI提示:垂体后叶短T1信号消失。皮损组织病理显示表皮角化过度,真皮浅层密集组织细胞浸润,细胞核呈肾形,胞浆丰富。免疫组化:CD1a、S-100、CD68均阳性。结合临床、组织病理和免疫组化检查,诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。全身化疗后,皮损完全消退,目前仍在随访中。 相似文献
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例 总被引:9,自引:7,他引:2
患儿6个月,生后2个月开始腹部,头皮,腹股沟部出现浅红色丘疹,头皮有脂溢性结痂。腹股沟、会阴区出现糜烂,局部发生溃疡。经病理及免疫组化检查证实为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。 相似文献
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朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)是一种少见的、病因未明的组织细胞增生性疾病,因而又名组织细胞增生症x,现将我们诊治的1例报道如下. 相似文献
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一组少见的原因未明的疾病,主要发生于儿童,其组织病理以组织细胞增生为主要特点,可累及骨、皮肤和淋巴结等多个器官,我科最近收治1例,现报道如下。 相似文献
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目的探讨成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床、组织病理学、免疫表型及电镜特征。方法报告1例罕见的成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症,并结合文献分析其临床病理特征。结果该例先后经过4次病理活检,组织学特点为真皮全层弥漫分布的朗格汉斯细胞。瘤细胞表达CD1a、S-100、部分表达Langerin。电镜检查发现Birbeck颗粒。结论成人皮肤弥漫性LCH罕见,误诊率高。确诊应结合组织学特征、免疫表型及超微结构检查综合分析,疾病的预后与发病年龄、受累器官的多少有关。 相似文献
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朗格汉斯细胞是位于皮肤表皮的组织特异性不成熟树突细胞,其感知、传递外界环境的信号刺激并指导后续的免疫应答.早期研究显示,朗格汉斯细胞具有强大的诱导免疫应答的能力,在启动T细胞特异性免疫应答中起着重要的作用.而最近的一系列研究提示,朗格汉斯细胞的主要作用可能是诱导免疫耐受,其机制可能与特异性T细胞的清除、调节性T细胞的产生、协同刺激因素等相关.因此,朗格汉斯细胞不仅是免疫反应的哨兵,更是人体皮肤环境平衡的维护者. 相似文献