先天性感音神经性聋

本病是指出生时即已存在的耳聋。它包括遗传性聋和非遗传性聋。可发生于一侧 ,或双侧同时受累 ;耳聋程度轻重不等。遗传性聋 :由来自亲代的致聋基因 ,或新发生的突变致聋基因所导致的耳部发育异常 ,或代谢障碍 ,以致出现听功能不良。遗传性聋既有因外耳、中耳发育畸形引起的传导性聋 (前面已介绍 ) ,亦有因内耳发育不全所致的感音神经性聋。其中感音神经性聋在遗传性耳聋中占有重要的位置。据统计 ,在儿童的感音神经性聋中 ,约 5 0 %是由遗传因素引起的。在欧美国家 ,儿童的遗传性感音神经性聋的发病率约为 1∶2 0 0 0～ 1∶6 0 0 0 ,在成人…     

中西医结合治疗神经性耳聋56例观察

内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听觉中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音讯息的传递,由此引起的听力减退或听力丧失称为感音神经性聋.临床常见包括突发性耳聋、噪音性耳聋、爆震性耳聋、药物中毒性耳聋、老年性耳聋等.目前尚无特效药物或手术疗法能使感音神经性聋患者完全恢复听力.治疗原则是早发现、早诊断、早治疗.争取恢复或部分恢复已丧失的听力.2008年3月～2011年2月对56例该病患者采用中西医结合治疗方法,效果较好,报告如下.     

耳聋的种类及预防

耳聋是五官科的常见病。据估计，有明显听力障碍者约占总人口的7％～10％，我国每年因遗传、药物和妊娠等原因新增聋儿3万人。耳聋按病变发生部位分为传导性聋和感音神经性聋，前者由外耳道或中耳病变引起，后者则多南内耳感音器官或听神经病变所致。     

老年人感音神经性耳聋的听性脑干反应

老年人感音神经性聋为一常见病,是指蜗性耳聋.为了观察老年人蜗性聋的变化规律,以期提高耳蜗性耳聋的诊断正确率.笔者对65名130耳老年人感音神经性耳聋患者作了听性脑干反应(ABR)测试,现报告如下.     

畸变产物耳声发射在伪聋识别中的临床应用

目的 探讨畸变耳声发射(DPOAE)在伪聋识别中的临床应用价值.方法 运用DPOAE分别对伪聋组(20耳)、正常对照组(30耳)及感音神经性聋组(28耳)进行检测.结果 伪聋组、正常对照组、感音神经性耳聋组DPOAE平均检出率分别为96.2%、96.6%、19.6%,3组检出率比较差异有统计学意义(P＜0.05),其中伪聋组检出率低于正常对照组、感音神经性耳聋组(P＜0.05),伪聋组与正常对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 DPOAE可作为识别伪聋的客观检查方法应用于临床学活体耳损伤鉴定.     

感音性聋者助听器长期使用的效果讨论

目的：对１００例感音性聋者助听器长期使用效果进行讨论。方法：依据１００例助听器单耳使用的双感音性耳聋者一年以上的助听器声输出特性、听力随访资料,了解助听器使用效果与残留听力变化情况。结果：１００例感音性耳聋者配戴助听器的方语识别率为５６％,１３例助听器使用耳的残留听力有变化。结论：助听器对各年龄组重度以下感音性聋的言语识别率均有提高,助听器的选配应遵循一长期随访优化的临床过程,及时了解配戴过程中的     

高压氧治疗突发性耳聋300例临床分析

突发性耳聋简称突聋，是一种常见的突然发生的感音性神经性耳聋。多表现为单侧，听力减退往往在瞬间或数小时内达到重度而或全聋的程度，部分患者伴耳鸣、眩晕等症状。现将本院2001年-2007年采用高压氧治疗突聋300例，取得较好疗效，报告如下：     

遗传性聋三家系听力学调查

目的：分析无综合征的遗传性进行性感音神经性聋三个家系的听力学特点及遗传特征。方法：三家系纯音测听33人,耳聋14例,声导抗、ABR测试4人。对这些家系进行相关资料的调查和听力学检查。结果：三个家系语前聋1个家系,语后聋2个家系,表现为双侧对称性进行性听力下降,A家系耳聋始于12岁后,B家系耳聋始于20岁后,首先是高频区受损,迅速依次向中、低频扩展,C家系出生后即耳聋,表现为聋哑症。4例8耳声导抗及ABR测试均证实为耳蜗性感音性听力损失,三个家系男女均有发病,显示了很高的外显率,全身检查未发现其它部位畸形。结论：三个家系可能为无综合征的常染色体显性遗传性感音神经性聋。     

糖皮质激素鼓室给药治疗突聋的基础与临床研究

突发性耳聋是耳鼻喉科常见急诊,有报道称其年发病率在十万分之五到二十之间[1],通常表现为突然发生的,中到重度的感音神经性聋,单侧多见,可伴有眩晕及耳鸣.突聋的病因仍未明,关于其发病的过程,目前比较公认的是各种原因导致内耳血管栓塞,痉挛,管壁水肿等,引起内耳局部细胞缺血缺氧性损伤.     

血塞通注射液治疗突发性耳聋

突发性耳聋（简称突聋，SD）是一种可为多种不同病因所引起，但大多数患者的病因不详突然发生的听力下降的感音神经性耳聋，临床上对突聋的治疗主要使用扩张内耳血管药物以改善内耳微循环为主。本文主要介绍两年来我们应用血塞通注射液对突发性耳聋在临床上的治疗与探索。     

儿童流行性腮腺炎并发感音神经性耳聋临床分析

目的探讨流行性腮腺炎并发儿童感音神经性耳聋的临床特征,听力学表现,治疗与预后。方法分析29例流行性腮腺炎并发感音神经性耳聋患儿临床资料。结果儿童流行性腮腺炎并发感音神经性耳聋以单侧极重度耳聋和全聋多见,早期不易发现,预后较差。结论儿童流行性腮腺炎并发感音神经性耳聋,应重在预防,对腮腺炎患儿应遵循“三早”原则即早听力筛查、早发现、早治疗。     

免疫介导的感音神经性聋的动物模型的建立及评价

感音神经性聋是指内耳、耳蜗神经、脑干听觉通路及听觉中枢病变所致听力损失的统称,其中耳蜗听觉感受器的病变导致感音障碍引起的聋为感音性聋.目前,占人类10%以上的成年人群都患有不同程度的感音神经性耳聋,随着世界人口的老龄化,耳聋占人类群体的比例会进一步升高,像中国这样一个发展中的大国,老龄化人群所占比例会进一步上升[1].感音神经性耳聋主要表现为双耳或单耳的听力下降,可伴有耳鸣、眩晕等症状.其病因主要有:感染、中毒、创伤、噪声、代谢异常、听神经病变、免疫因素等.随着内耳免疫学的深入开展,免疫因素在内耳疾病的发病机制中所发挥的作用亦越来越受到人们的重视.研究发现,内耳并非免疫"豁免"器官,它具有免疫防御系统的解剖学组成和细胞免疫与体液免疫的特性[2～4].     

启窍治聋丸治疗感音神经性耳聋(SNHL)67例疗效分析

通过应用启窍治聋丸临床治疗感音神经性耳聋67例的疗效分析,认为该药治疗肾虚、肝郁、血瘀型SNHL及其伴有的耳鸣有一定的疗效,值得进一步进行临床研究.     

自身免疫性内耳疾病

1　前　言多种原因可以引起感音神经性耳聋。突然发生的渐进性感音神经性耳聋对患者来说非常苦恼。自身免疫性内耳疾病 (autoimmuneinnereardisease)为一很罕见的诊断 ,因为在评估突然发生的感音神经性耳聋 ,患者时常将自身性内耳疾病这一诊断自各种不同诊断中遗漏掉。由于自身免疫性内耳疾病所致的听力下降及前庭症状是有可能治愈的 ,因此不能正确诊断这一疾病令人遗憾。2　背　景1 95 8年Lenhart[1] 提出假说认为抗耳蜗抗体是导致双侧感音神经性耳聋的原因 ,但缺乏支持这一假说的证据。在 1 979年 ,McCabe[2 ] 报道了一组双侧非对称感音…     

40例儿童单侧感音神经性耳聋临床分析

目的：探讨儿童感音神经性耳聋的临床特征。方法：对４０例单侧感音神经性耳聋患儿进行回顾分析。结果：该类患儿病因较为复杂，４０例中有高热病史者８例，头颅外伤史者７例，流行性腮腺炎后１０例，流行性脑膜炎后２例，化脓性中耳炎后２例，１１例无明显诱因或致聋病史。４０例中有２３例作过治疗，其中１２例有不同程度的改善。结论：对儿童单侧感音神经性耳聋应积极寻找病因及治疗；听性脑干反应检查及镫骨肌反射试验对诊断小年龄组单侧感音神经性耳聋有较好优势。     

江淮地区128例感音神经性聋患者常见耳聋基因检测结果分析

目的 分析江淮地区感音神经性聋群体的常见耳聋致病基因突变特征，为临床及研究防聋治聋提供参考依据。 方法 纳入2015年1月—2018年6月在蚌埠医学院第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科确诊为极重度感音神经性聋的患者共128例。听力学检查(耳声发射检查)若未通过，继续对患者进行声导抗、多频稳态、脑干诱发电位等相关检查，判断患者听力损失程度达到极重度感音神经性聋，最终明确诊断。采集感音神经性聋患者外周血，通过遗传性耳聋基因芯片试剂盒，对患者常见4个耳聋基因(GJB2、GJB3、SLC26A4、线粒体12S rRNA)的9个常见突变位点进行检测。 结果 对128例患者进行检测，非综合性耳聋患者中常见基因突变47例，占36.72%，其中GJB2基因突变共21例，占16.40%(21/128)，阳性率为44.68%(21/47)，SLC26A4基因突变共15例，占11.72%(15/128)，阳性率为31.91%(15/47)，线粒体12S rRNA基因突变9例，占7.03%(9/128)，阳性率为19.15%(9/47)。未检出单基因GJB3突变。GJB3杂合基因突变+线粒体12SrRNA均质突变型突变1例，占0.78%(1/128)，阳性率为2.13%(1/47)，GJB2杂合突变+SLC26A4(216A>G)杂合突变1例，占0.78%(1/128)，阳性率为2.13%(1/47)。 结论 江淮地区感音神经性耳聋患者基因突变以GJB2基因为主，其次为SLC26A4基因，再次为线粒体12SrRNA基因。基因芯片可用于临床进行耳聋的筛查，为临床诊断提供依据。      

感音神经性耳聋患者听觉皮层血氧依赖水平功能磁共振研究

利用BOLD-fMRI技术观察22例单侧中重度感音神经性耳聋患者纯音刺激时,感音神经性耳聋患者大脑两半球听觉皮层激活情况,对激活体积和信号强度进行定量分析,并探讨BOLD-fMRI定量分析对揭示感音神经性耳聋患者听觉皮层特点的应用价值.实验发现感音神经性聋患者纯音刺激健耳时,对侧听觉半球优势消失,其听觉皮层可能发生了结构重塑.     

耳蜗电图和听性脑干反应同时记录诊断感音神经性聋

耳蜗电图和听性脑干反应同时记录诊断感音神经性聋李敏，高颖，任重（第一临床学院耳鼻咽喉科）关键词感音神经性聋；耳蜗电图；听性脑干反应随着耳蜗电图（ＥＣｏｃｈＧ）描记法在临床上日益广泛的应用，用ＥＣｏｃｈＧ与听性脑干反应（ＡＢＲ）同时记录对提高耳蜗和蜗后...     

突发性耳聋

突发性耳聋（突聋），亦称特发性突聋或暴聋，指突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，可伴有耳呜及眩晕。多为单耳，双耳患者占1％，40～60岁成人发病率高，男性多见，春秋季节易发病。     

多频稳态诱发电位在感音神经性聋儿童客观听阈的评估应用

目的:了解多频稳态诱发电位在感音神经性聋儿童的客观听力评价中的准确性。方法:对139例感音神经性聋儿童进行听性脑干诱发电位、多频稳态诱发电位测试,并对测试结果进行统计学分析。结果:ASSR中阳性频率出现率最高的为1.0 Hz,其次为2.0 Hz,而ABR阳性出现率最低,ASSR中各频率(0.5 Hz、1.0 Hz、2.0 Hz)的阳性出现率与ABR阳性出现率之间差异有统计学意义(P<0.05)。结论:ASSR测试对感音神经性聋儿童能在早期快速客观地获取一份有频率特性的听力检查报告,能较好地评估感音神经性聋儿童的客观听阈。