Fahr病1例报告

Fahr病由Bamberger于1855年首先提出，Fahr在1930年作了描述，Fahr病又称特发性两侧对称性大脑基底节钙化症，为家族遗传性疾病，也可见散发病例，本病较少见，现报告1例如下。     

Fahr病1例报告

Fahr病由Bamberger于1855年首先提出,Fahr在1930年作了描述,Fahr病又称特发性两侧对称性大脑基底节钙化症,为家族遗传性疾病,也可见散发病例,本病较少见,现报告1例如下。1临床资料患者男,38岁;2006-02月开始出现走路不稳、右下肢活动欠灵活,逐渐加重,并渐出现右上肢活动不灵活,2006-07月开始出现说话不清楚,计算能力下降,有时饮水呛咳,在外院诊断为“多发性硬化”予“强的松”治疗2个月无效。于2006-12月入院,家族中无类似病史。入院体格检查:神志清,口齿欠清,脑计算力下降,四肢肌力5级,右上下肢肌张力略增高,两上肢腱反射( ),两下肢腱反…     

Fahr氏病的CT与临床

Fahr氏病又名基底节钙化症、锥体外系铁钙沉着症。是以双侧基底节对称性钙质沉积为病理学特征的一组疾病。常有家族遗传。临床表现主要为进行性痴 呆、锥体外系统症状和癫痫发作。头CT双侧基底节对称性钙化是本病的重要诊断依据。现将我们收治的6例报道如下。     

Fahr’s病1例报告

Fahr’s病又称家族性脑血管亚铁沉着症,1850年首次报道,1930年Kar Theocher Fahr加以描述,指的是单发的或家族性特发性基底节钙化,与多种神经病学和精神病学密切相关。     

Fahr’s病1例报告

Fahr’s病又称家族性脑血管亚铁沉着症,1850年首次报道,1930年Kar Theocher Fahr加以描述,指的是单发的或家族性特发性基底节钙化,与多种神经病学和精神病学密切相关。     

家族性特发性基底节钙化研究进展

两侧对称性大脑基底节钙化可由病理、生理多种原因造成,可伴有(无)神经病学和精神病学异常,是一种临床综合征。其中特发性两侧对称性基底节钙化由Fahr于1930年首次报道,故也称Fahr病。国内1983年由蒋雨平首次报道[1],目前头颅CT显示双侧基底节对称性钙化为本病重要诊断依据。Fahr病属罕见病,呈散发或家族性发病。本文就近年来家族性特发性基底节钙化研究进展进行综述。     

家庭性Fahr病

目的 :了解罕见的家族性Fahr病 ,探讨其发病机制。方法 :采用回顾性研究方法 ,报告 1家系 3代中 2例Fahr病临床表现及客观检查资料。结果 :显示本病以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征为主要表现 ,病程缓慢进展。头颅CT示两侧对称基底节区钙化 ,MRI示无异常信号。结论 :本病的临床症状与钙化部位、程度等因素有关 ,诊断本病仍主要依赖头颅CT     

2例Fahr病报告及分析

Fahr病又称为"家族性基底节钙化症"、"特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症"等,由Bamberger于1855年首先提出,Fahr在1930年作了描述,是一种散发或者家族性的两侧对称性的大脑基底节等部位特发性钙化而导致进行性痴呆、运动障碍、精神异常等症状的疾病[1].本病较少见,笔者发现2例Fahr病,且首发症状不同,现报道如下.     

家族性Fahr病

目的:了解罕见的家族性Fahr病,探讨其发病机制.方法:采用回顾性研究方法,报告1家系3代中2例Fahr病临床表现及客观检查资料.结果:显示本病以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征为主要表现,病程缓慢进展.头颅CT示两侧对称基底节区钙化,MRI示无异常信号.结论:本病的临床症状与钙化部位、程度等因素有关,诊断本病仍主要依赖头颅CT.     

Fahr病

目的 研究Fahr病的临床特点与头部CT的表现。方法 回顾性分析14例Fahr病的临床与头部CT的表现。结果 Fahr病有癫痫发作、智能下降、锥外系表现及精神发育迟缓等临床表现，头部CT上表现基底节对称性钙化，并可有大脑皮层、小脑等处的钙化，CT值为105～523Hu。结论 Fahr病的临床表现多样，头部CT是确诊的主要手段。     

家族性基底节钙化2例临床报告

家族性基底节钙化(familial basal ganglia calcification)又称Fahr病，特发性家庭性脑血管亚铁钙沉着症，是一种以精神发育迟滞、锥体外系统损害、抽搐、锥体束征为主要表现的临床综合征，为一种较为罕见的疾病。现将我院诊断的同一家系Fahr病2例报道如下。     

Fahr病的临床与影像学表现(附3例报告)

Fahr病又称为“家族性特发性基底节钙化症”。1930年Fahr氏报告1例，1935年Fritzshe报告3例。现将我院1984-2004年经CT、MR发现的3例Fahr病报告如下。     

以锥体系统损伤为首发症状的Fahr病1例报告

<正>Fahr病是一种罕见的神经系统退行性疾病,又称特发性基底节钙化或家族性特发性基底节钙化,也可称为原发性家族性脑钙化(Primary familial brain calcification,PFBC),该病病变部位不仅局限于基底神经节,也可累及丘脑、小脑齿状核、大脑皮质,其临床症状可表现为锥体外系综合征、认知障碍、癫痫、精神障碍及小脑功能障碍等,而以锥体系统损伤为首发症状者极为少见,下面就我科收治的1例以锥体系统损伤为首发症状的Fahr病报道如下。     

双侧基底节肿瘤误诊为特发性基底节钙化附一例报告

本文报告一例经病理证实的双侧大脑基底节原发性生殖细胞瘤误诊为Fahr综合征的病例。 病历摘要 患者男性,9岁,18个月前感右手力弱,写字、持物不稳。病后两个月感右下肢无力并有语言减少,半年后右侧肢体无力明显加重,同时左侧肢体亦感无力,语言明显减少。7个月前病情加重,不能讲话。近2个月已不能行走而住院治疗。     

Fahr氏综合征6例报告

1986年12月～1987年12月,我科共收治Fahr 氏综合征6例,报告如下:临床资料:一般情况:男、女各3例,发病年龄为13～42岁,平均21.7岁。既往有脑炎史2例,患病年预分别为4岁和6岁。全部病人血压正常,否认高血压病史。症状和体征:6例病人均有癫痫发作。其中呈强直阵挛发作4例,病史最短者4.5年,最长者21年,发作频度多者每天2     

家族性Fahr病一家系报告

Fahr病又称为家族性特发性基底节钙化、特发性家族性脑血管病亚铁该沉着症,国内蒋雨平1983年首次报道,病因不详,为家族遗传性疾病,临床罕见.本科收治1例Fahr病,并通过家族调查,现报道如下: 例1 先证者:男性,56岁,工人,因"发现意识不清6h"就诊.该患者于入院前晚在工地宿舍火炕上睡觉,次日凌晨同事发现错迷不醒(与患者同住的另外2人也出现头痛伴呕心,程度较轻,醒后家中布满煤气味,炉中仍见炭火在燃烧),伴司尿失禁,送往本院就诊的过程中出现烦躁,四肢乱动,查头颅CT:发现双段基底节、丘脑、小脑半球对发对称性钙化,以"急性CO中毒?"收住院.     

特发性非家族性大脑基底节钙化的CT与临床

目的 探讨特发性非家族性大脑基底节钙化的临床类型和CT特点。方法 对107例经颅脑CT证实的大脑基底节钙化患者的临床表现与钙化分布特点进行分析。结果 钙化局限于双侧苍白球和脉络丛与松果体以内，临床多无症状和体征；钙化范围可扩大到脑叶或小脑等；且双侧不对称时，临床多表现为头痛、震颤、肢体活动受限、言语不清、痴呆等。结论 特发性非家族性基底节钙化可分为生理性和病理性。(1)生理性基底节钙化：为中、老年人，无任何临床症状的局限性苍白球为主的双侧基底节钙化，其临床意义相当于松果体和脉络丛钙化；(2)病理性基底节钙化：临床多表现有肢体震颤、痴呆的双侧大面积基底节钙化，并多伴有基底节区以外钙化，其临床意义相当于Fahr病的病理性钙化。     

家族性Fahr病5例临床报告

Fahr病又称为特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症,国内蒋雨平1983年首次报道,病因不详,为家族遗传性疾病,临床罕见.我科收治一名以口角歪斜、言语不清为主要症状的Fahr病1例,并通过家系调查,共发现Fahr患者5例(见图1),现报道如下.     

原发性基底节钙化研究进展

原发性基底节钙化也称为特发性基底节钙化（IBGC）或Fahr病（FD）,其病理改变主要表现为双侧基底节区钙化斑。1855年,Bamberger首先报告此病,至1930年Fahr又作了进一步详细描述。     

Fahr病的临床和CT特征

目的探讨Fahr病的临床及CT特征。方法回顾性分析本院收治的5例患者的临床资料。结果该病主要表现为智力障碍、语言障碍、癫痫间、共济失调、椎体外系异常,头部CT示双侧基底节对称性钙化,并可有大脑皮层、小脑、丘脑、脑干等多处钙化灶。结论 Fahr病的临床表现多样,双侧基底节对称性钙化可能是其特征性CT表现。