POEMS综合征1例及文献复习

目的探讨POEMS综合征的临床特征：方法总结1例POEMS综合征的诊断及治疗经过,结合文献对临床特点进行复习。结果POEMS综合征临床特点为慢性进行性周围神经病;M蛋白血症;皮肤改变;全身性水肿;内分泌紊乱;脏器肿大;视乳头水肿、脑脊液球蛋白增高。结论POEMS综合征是一组征候群,症状涉及多个学科,此病在基层医院不多见,临床易误诊,必须提高对此病的认识。     

POEMS综合征临床误诊原因分析

目的：探讨POEMS综合征的误诊原因，以减少临床误诊误治。方法：2003—2005年该科收治2例POEMS综合合征，并结合收集的88例POEMS综合征患者临床资料进行分析。结果：POEMS综合征为一少见病。该组90例主要误诊疾病为吉兰．巴雷（Guillain—Barre）综合征47例；多发性骨髓瘤7例；结核病7例；结缔组织病6例；多发性神经病5例；肝硬化5例；黑棘皮病5例；甲状腺功能减退3例。误诊时间为3—57个月。结论：POEMS综合征临床较少见，病情复杂呈慢性过程，并涉及多个系统，临床症状渐次出现，早期极易误诊。其正确诊断在于全面分析临床资料，严格遵循一元论原则，对可疑病例要进行动态追踪观察。     

POEMS综合征1例报道及文献复习

目的 提高对POEMS综合征的认识。方法 报告一例POEMS综合征合并肺结核，并进行文献复习。结果 POEMS综合征是一种少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变，脏器肿大，内分泌病，M蛋白和皮肤改变。结论 病因可能与浆细胞瘤、自身免疫、人类疱疹病毒感染等因素有关。治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主，由于免疫功能低下，常合并肺部多重感染。     

POEMS综合征的临床与骨骼影像学表现——附一例报告

目的:探讨POEMS综合征的临床及骨骼影像学表现特点,以提高对该病的认识。方法:回顾性分析1例已确诊为POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查和骨骼影像学资料。结果:POEMS综合征的主要表现分别为周围神经病变、脏器肿大、内分泌异常、M2蛋白病、皮肤改变和水肿,骨骼改变以骨质硬化为主。结论:POEMS综合征是一种多脏器损害疾病,临床表现复杂,对可疑病例应进行全面检查。     

POEMS综合征1例误诊原因分析

目的：提高对POEMS综合征的认识及诊断水平,避免误诊和漏诊。方法：通过对本例患者诊治过程的回顾,对于误诊原因进行分析。结果：本例病人被误诊为多发性骨髓瘤。结论：POEMS综合征是临床上少见的多脏器损害疾病,由于临床表现多样,容易被误诊和漏诊,临床上对可疑病例需进行密切观察。     

以腹泻为主要表现的POEMS综合征1例报告

目的 探讨POEMS综合征的临床表现及诊疗, 以提高临床医师对本病临床特征的认识,减少临床误诊。方法 报道我院1例以腹泻为主要表现的POEMS综合征患者的临床资料并进行了相关文献复习。结果 老年男性患者因“腹泻2年,加重1月”就诊,确诊为POEMS综合征伴心脏淀粉样变可能。 结论 腹泻患者出现周围神经病变、脏器肿大、内分泌系统功能紊乱及皮肤改变应考虑POEMS综合征可能。     

POEMS综合征的诊断、治疗和预后

POEMS综合征是一种与浆细胞病变相关的多系统病变，1956年由Crow等人首次报道，也叫做Crow—Fukase综合征、PEP综合征、Takatsuki综合征。POEMS综合征的的最主要临床特征包括：多发性神经病变（Polyneuopathy，p）、脏器肿大（Organomegaly，O）、内分泌病变（Endocrinopathy，E）、M蛋白（M—protein，M）和皮肤改变（Skinchanges，S）。1980年Bardwick等人根据该病的这5种主要临床特征将其命名为POEMS综合征。随着临床实践的不断探索，POEMS综合征的诊断标准和治疗不断有新进展。现综述如下。     

POEMS综合征10例临床分析

目的 探讨POEMS综合征的临床表现及诊疗进展。 方法 对2001-07／2005-08我院收治的10例POEMS综合征患者进行回顾性分析。结果 POEMS综合征是一种少见的多系统损害性疾病，临床上以多发性神经病、脏器（特别是肝、脾）肿大、M-蛋白、内分泌异常和皮肤色素改变为特点。经治疗后，7例部分缓解（PR），1例病情稳定（SD），1例无效（PD），1例死亡。 结论 目前POEMS综合征仍是一种不能治愈性疾病，但经化疗及外周血干细胞移植（PBSCT）等治疗后可改善症状，延长生存期。     

POEMS综合征1例报告

POEMS综合征是可导致多系统多器官受到损害的浆细胞异常增生性疾病。其主要表现为：多发性神经病（Polygneuropathy）、脏器肿大（Organomegaly）、内分泌病（Endocrinopathy）、M蛋白（M—protein）和皮肤改变（Skin—changes）。取其英文之首字母，称为POEMS综合征，通常义称为Crow—Fukase综合征”尽管在国内外已有不少报道，但仍有很多方面不甚了解，临床漏诊、误诊屡见不鲜。最近我院收治1例，特报告如下。     

POEMS综合征临床分析

目的探讨POEMS综合征的临床特点。方法回顾总结笔者诊治的POEMS综合征患者的临床特点，并结合文献进行分析。结果POEMS综合征患者首发症状多为周围神经病，但常合并其他器官受累，病程长，病情进展慢，易反复，临床经过不符合一般周围神经病特点，预后较差。结论早期加强对拟诊周围神经病患者的躯体全面检查可以降低POEMS综合征的漏诊及误诊。     

POEMS综合征临床分析

目的 研究POEMS综合征的临床特点,减少误诊。方法 分析近5年7例POEMS综合征患者的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗及预后。结果 7例患者,男性6例,妇性1例,平均年龄52岁。分别有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、单克隆蛋白和皮肤病变。伴发病有多发性髓瘤、MGUS、非何杰金淋巴瘤。结论 POEMS综合征临床表现复杂多样,需加强认识,提高临床诊断率。     

POEMS综合征8例临床分析

目的探讨POEMS综合征的临床特点,提高对POEMS综合征的认识。方法对葫芦岛市中心医院2001年1月至2009年1月收治的8例POEMS综合征患者的临床资料进行分析。结果 8例患者均出现慢性多发性周围神经病、M蛋白血症、脏器肿大,内分泌异常6例,皮肤改变7例。8例患者均采用激素治疗,4例合用硫唑嘌呤,1例合用化疗,症状有所改善,疗效不持久。结论 POEMS综合征发病机制未明,临床表现复杂多样,治疗效果欠佳。     

POEMS综合征44例

POEMS综合征是一种罕见的多系统疾患，临床上以多发性神经病变（Polyneuropathy），脏器肿大（organomegaly），内分泌障碍（endocrinopathy），M蛋白血症（M－Protein）和皮肤改变（skinchange）为其特征，简称为POEMS综合征。该征最早由Crow氏于1956年报告，1968年Fukase将其作为一个独立的综合征提出，因此，亦称Crow－Fukase综合征，我国自1987年始有报导、现将国内报导的POEMS综合征44例做一复习。1临床资料1．1一般资料男33例，女11例，男女比例3：1，年龄28～63岁，平均43．6岁，首发症状四肢麻木无力26例，颜面、肢端水肿…     

23例POEMS综合征临床特点分析

目的：了解POEMS综合征患者合并的内分泌异常的特点，为在合并内分泌系统异常的患者中识别出POEMS综合征的高危人群提供依据。方法：以“POEMS综合征”为词检索北京大学人民医院病案数据库，共纳入23例患者。使用Epidata 3.0软件进行数据录入，SPSS 19.0统计软件进行数据分析。结果：入组患者平均年龄47岁，男女比例为1.88 ∶1，首发症状以多发神经病变（56.5%）最为多见，从首发症状至确诊的中位时间为30个月。就诊于神经内科的患者例数最多，诊断的中位时间最短。患者各项临床表现的发生率分别为多发神经病变100.0%、器官肿大82.6%、内分泌异常95.7%、浆细胞克隆性增生52.2%、皮肤改变91.3%，临床体征有视乳头水肿45.5%、血管外负荷增加43.5%、血小板升高43.5%、Castleman病17.4%。在内分泌系统异常中，泌乳素水平异常的发生率最高，为60.0%，其次分别为甲状腺轴及肾上腺轴功能异常。在内分泌系统受累的患者中，2个靶腺受累的发生率最高，占36.5%。结论：内分泌系统异常是POEMS综合征常见的临床表现，对于甲状腺、肾上腺、性腺、甲状旁腺功能异常者以及泌乳素水平或糖耐量异常者，尤其是累及2个或2个以上的内分泌系统功能异常者，应提高警惕，关注多发神经病变的症状和体征，减少POEMS综合征的误诊、漏诊，同时，对POEMS综合征患者需全面评估各个内分泌系统的异常，以使患者得以及时的诊断和治疗。     

POEMS综合征29例临床分析

目的分析POEMS综合征的临床特征,加深对POEMS综合征的认识。方法回顾性分析近6年来确诊的29例POEMS综合征的临床特点,结合相关文献进行分析。结果所有病例均有周围神经病变,多伴有肝、脾和（或）淋巴结肿大、多种内分泌病变、皮肤改变、水肿及骨髓浆细胞增多。结论 POEMS综合征是一少见的多系统损害疾病,临床表现复杂多样,诊断较难。对不明原因周围神经损害的患者,特别是合并皮肤改变、肢端水肿或者内分泌及代谢异常症状时要想到该病的可能。     

以腹胀、双下肢水肿、气促为表现的POEMS综合征1例及文献复习

POEMS综合征是一种少见的副肿瘤性疾病。中南大学湘雅医院消化内科收治1例60岁女性POEMS综合征 患者，其腹胀病史超过1年，并伴有严重的双下肢水肿及气促；检查结果提示多发性周围神经病变、M蛋白血症、脾 肿大、淋巴结肿大、甲状腺功能减退、血管外容量负荷超载、硬化性骨病变、VEGF升高和肺动脉高压。根据POEMS 综合征的最新诊断标准，患者满足2个强制性主要标准、2个其他主要标准和3个次要标准，排除鉴别诊断后POEMS 综合征诊断明确。患者接受地塞米松及来那度胺治疗，临床症状得到明显改善。POEMS综合征的发病机制尚不完全 清楚，VEGF水平的升高可能与上述临床表现有关。该患者病史超过14个月，严重影响其生活质量，临床上应提高对 POEMS综合征早期诊断和早期治疗的意识。     

POEMS综合征的诊治分析

目的 总结POEMS综合征的临床特征及诊治方法,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析8例确诊的POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查及治疗、预后情况.结果 8例患者除具有多发性周围神经病变(8/8)、肝脾肿大(6/8)、胸腔和腹腔积液(4/8)、内分泌改变(7/8)、皮肤色素沉着(5/8)等典型的临床表现外,还可伴有视盘水肿(1/8)、贫血(3/8)等.主要治疗药物为糖皮质激素和免疫抑制剂.结论 POEMS综合征临床表现复杂,人们对其认识不足,容易误诊,应加强对该病的认识.     

POEMS综合征——附2例报告

目的 :提高对POEMS综合征的认识。方法 :报告 2例POEMS综合征 ,并进行文献复习。结果和结论 :POEMS综合征是以进行性多神经病变、脏器肿大、内分泌病、M蛋白血症和皮肤改变以及浆细胞恶性增生为特征的一种较少见的系统性疾病。目前病因和发病机理还不完全清楚 ,可能与浆细胞瘤、自身免疫、人类疱疹病毒 8感染等因素有关。治疗以强的松和免疫抑制剂为主。一个或多个部位骨硬化损害的放疗或手术切除可能改善多发性神经病变 ,甚至引起本病完全缓解。     

以大量胸腔积液为主要表现的1例POEMS综合征报道

POEMS综合征是一种罕见的、与浆细胞病有关的多系统疾病，起病隐匿且临床表现缺乏特异性，临床上的误诊率及漏诊率均较高。本例患者以胸闷、气短为主要表现，合并胸腔积液、心包积液、心功能不全、淋巴结肿大、周围神经病变、M-蛋白阳性、内分泌功能异常等症状。本文通过对该患者临床表现、相关检查结果及治疗转归分析，加强临床医生对POEMS综合征的认识水平，从而减少该病的漏诊率和误诊率。     

POEMS综合征4例临床表现及误诊原因分析

目的：进一步提高对POEMS综合征的诊断水平,避免误诊和漏诊.方法：对本院收治的4例POEMS综合征患者进行误诊分析.结果：4例中1例误诊为格林巴利综合征,1例误诊为系统性硬皮病,1例误诊为肾上腺皮质功能减退,1例误诊为癌性神经病.结论：本组临床特征与文献报道基本一致,但容易被误诊和漏诊.治疗上可给予糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、丙种球蛋白等,疗效因人而异.